肾上腺嗜铬细胞瘤讲义

医学专题肾上腺嗜铬细胞瘤一种可治愈的儿茶酚胺分泌性神经内分泌肿瘤日期2026年9月课程导览01疾病认知起源、流行病学与发病机制02临床识别典型三联征与多系统表现03精准诊断生化检测与影像学定位04规范治疗手术切除与药物准备05围术期管理术前准备与术中术后要点CHAPTER疾病认知90%位于肾上腺，10%在肾上腺外从嗜铬细胞起源到儿茶酚胺过量分泌01嗜铬细胞起源与分布嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤。解剖分布约90%位于肾上腺内脊柱旁交感神经节·主动脉旁器约10%位于肾上腺外称副神经节瘤经典10%原则双侧

10%肾上腺外

10%恶性

10%流行病学年发病率

2-8/100万占高血压患者

0.1%-0.6%好发20-50岁无显著性别差异核心危害持续或阵发性释放肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺引发血压剧烈波动导致靶器官损害遗传基因谱与突变约35%-40%患者存在胚系基因突变，较既往认知明显提升；儿童患者遗传性比例超过60%。SDHB突变者

恶性风险高达

40%-50%，需重点随访致病基因占比相关综合征VHL25%-30%VHL综合征、肾癌SDH家族约25%家族性副神经节瘤RET约15%多发性内分泌腺瘤2型NF1约10%神经纤维瘤病1型CHAPTER临床识别头痛、心悸、多汗三联征阵发性高血压背后的多系统损害02三联征与阵发高血压嗜铬细胞瘤最典型的识别信号是「头痛、心悸、多汗」三联征。阵发性高血压是核心特征，发作时收缩压可达200mmHg以上头痛剧烈搏动性，常位于枕部或全头部心悸心率常超过

100次/分，伴心动过速或心前区不适多汗全身性大汗，发作时皮肤湿冷、面色苍白阵发性高血压是核心特征阵发性高血压发作时收缩压可达

200mmHg以上，持续数分钟至数小时由体位变化、情绪激动、挤压肿瘤等因素触发约

10%

患者表现为持续性高血压；部分出现高血压与低血压交替，甚至低血压休克分泌模式决定症状肿瘤以何种儿茶酚胺为主，直接决定患者的主要临床表现分泌类型占比临床表现对照分泌类型占比主要临床表现去甲肾上腺素为主约70%持续或阵发性高血压、头痛、面色苍白肾上腺素为主约20%心悸、多汗、面色潮红多巴胺为主约10%症状隐匿、便秘、体位性低血压去甲肾上腺素型最易表现为高血压，肾上腺素型更突出心悸与代谢亢进。代谢与心血管损害长期儿茶酚胺过量引发多系统损害，部分患者可无明显症状。代谢紊乱约30%出现糖代谢紊乱15%伴高钙血症，可有基础代谢率升高、体重下降心血管损害20%-30%合并左心室肥厚5%-10%发生儿茶酚胺性心肌病，射血分数可降至30%-40%消化系统约15%出现肠缺血性腹痛严重者可致肠梗死无症状型约5%-20%因体检偶然发现多为小肿瘤或多巴胺分泌型，仍可能突发危象CHAPTER精准诊断先定性，后定位血浆游离MNs为一线筛查指标03血浆游离MNs定诊血浆游离甲氧基肾上腺素类物质（MNs）是定性诊断的一线筛查指标，敏感性达97%-99%，特异性85%-95%，优于传统尿儿茶酚胺。血浆游离MNs为一线筛查：敏感性97%-99%，特异性85%-95%采血规范与时机静息状态静坐

30分钟

后抽取肘静脉血EDTA抗凝管，4℃下

2小时内

离心，-80℃保存发作后

3小时内

采样，敏感性可提升至

95%以上替代指标与干扰因素替代指标：24小时尿总甲氧基肾上腺素，适用于儿童等无法配合采血者，正常上限

1.3mg/24h干扰因素：三环类抗抑郁药、β受体阻滞剂须停用至少

2周，避免咖啡因摄入

48小时CT首选影像定位定性确诊后，影像学检查用于肿瘤定位，肾上腺CT为首选。1肾上腺CT(平扫+增强)首选类圆形肿块，直径多

3-5cm，增强后呈「快进慢出」强化2MRIT2加权像呈特征性高信号，对孕妇及儿童更安全，可鉴别髓质增生3¹²³I-MIBG显像肿瘤特异性摄取，适用于寻找异位肿瘤及转移灶4¹⁸F-FDGPET-CT用于恶性嗜铬细胞瘤代谢活性评估与全身分期基因检测与病理确诊遗传筛查策略与术后病理标准两维收束诊断证据链基因检测解决遗传背景判断，病理检查完成最终确诊。基因检测4项遗传负担约

30%-40%

病例与遗传综合征相关检测位点推荐检测

RET、VHL、NF1、SDHB

等基因家系筛查家族性病例需对直系亲属进行

cascade

筛查风险分层SDHB

突变者恶性风险高，直接影响随访强度与治疗决策病理确诊3项免疫组化嗜铬粒蛋白A、突触素阳性可确诊恶性标准包膜浸润或远处转移增殖活性Ki-67

指数大于

3%

提示较高增殖活性CHAPTER规范治疗手术是唯一根治手段先α阻滞，再β阻滞，最后切除04先α再β用药顺序若先用β阻滞剂，失去α受体拮抗保护可致血压反跳性升高术前药物准备的核心原则是先α阻滞，再β阻滞，顺序颠倒可诱发灾难性高血压危象。记忆口诀ABCA—先α阻滞（Alpha）B—再β阻滞（Beta）C—最后手术切除（Cut）α受体阻滞剂酚苄明为首选，初始剂量

5-10mg

每日2-3次最大不超过

60mg/d，连续服药

2-4周β受体阻滞剂须在α阻滞

3-7天、血压初步控制后启用美托洛尔初始

12.5mg

每日2次手术是唯一根治手段术式推荐地位优势适用人群腹腔镜手术首选创伤小、恢复快、术中儿茶酚胺释放少肿瘤小于

6cm

者开放手术备选探查充分、切除彻底肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外肿瘤或多发需探查者根治手段：手术完整切除是唯一根治手段，术式选择需综合肿瘤大小、部位与恶性风险。全程监测：实时监测动脉血压与中心静脉压，避免挤压肿瘤血压双向管理：切除前备硝普钠应对高血压危象，切除后备去甲肾上腺素应对血管扩张性低血压CHAPTER围术期管理充分准备决定手术成败MDT协作下的精准围术期管理05术前准备充分判定MDT构成4科室泌尿外科评估手术难度内分泌科调控激素水平麻醉科制定麻醉方案ICU保障术后支持药物充分标准血压稳定在

120±10/80±10mmHg，心率

70-90次/分无阵发性发作，体重增加，血细胞比容

<45%扩容纠正低血容量术前高钠（>5g/d）、高蛋白饮食，必要时静脉补液长期血管收缩致血容量不足，充分扩容可显著降低切除后严重低血压风险术前安全总起术前准备充分与否直接决定手术安全，需多学科团队（MDT）协作完成。4大维度MDT构成2项标准药物充分术中波动与终身随访术中血流动力学波动与术后长期随访是围术期管理的两个核心战场。术中关键节点Intraoperative气管插管麻醉与外科同步沟通，动态调整血管活性药物分离瘤体粘连麻醉与外科同步沟通，动态调整血管活性药物离断主要血供麻醉与外科同步沟通，动态调整血管活性药物术后监测Postoperative24-48小时持续监测生命体征警惕低血压低血糖肾上腺危象随访