2026年儿科住院医师规培小儿风湿科出科练习题带答案

2026年儿科住院医师规培小儿风湿科出科练习题带答案1.单项选择题（每题1.5分，共30分）1.2023年国际抗风湿病联盟（ILAR）更新的幼年特发性关节炎（JIA）分类标准中，少关节型JIA的定义为发病前6个月受累关节数量不超过：A.2个B.3个C.4个D.5个E.6个答案：C解析：2023年ILAR更新的JIA分类标准将少关节型JIA的受累关节阈值调整为发病前6个月≤4个，删除了原标准中“排除银屑病家族史阳性、HLA-B27阳性男性患儿、8岁以上发病的附着点炎患儿”等排除条款，进一步提升了分类的同质性，其中持续少关节型为始终≤4个关节受累，扩展型为发病6个月后受累关节≥5个。2.全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的一线基础治疗药物是：A.大剂量丙种球蛋白B.甲泼尼龙冲击联合环孢素AC.依托泊苷D.阿那白滞素E.血浆置换答案：B解析：根据2024年中华医学会儿科学分会免疫学组发布的《儿童巨噬细胞活化综合征诊疗共识》，sJIA合并MAS的一线治疗首选甲泼尼龙10-30mg/（kg·d）冲击治疗，连用3-5天，同时联合静脉输注环孢素A2-3mg/（kg·d），快速抑制过度激活的免疫炎症反应，IL-1/IL-18抑制剂可作为一线增效治疗方案，依托泊苷仅用于难治性危及生命的MAS病例。3.2023年ACR/EULAR联合发布的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）分类标准中，肾损伤的定义为尿蛋白/肌酐比值至少高于：A.0.2mg/mgB.0.3mg/mgC.0.5mg/mgD.0.8mg/mgE.1.0mg/mg答案：C解析：新分类标准将肾损伤的尿蛋白阈值从之前的1.0mg/mg下调至0.5mg/mg，同时将肾活检提示狼疮性肾炎直接作为满足分类的核心条目，提升了cSLE的早期诊断率，减少漏诊率，该阈值在儿童人群中的诊断特异度达92%，敏感度达88%。4.儿童Ⅲ/Ⅳ型增殖性狼疮性肾炎的诱导缓解治疗首选免疫抑制剂是：A.环磷酰胺B.吗替麦考酚酯C.他克莫司D.环孢素AE.硫唑嘌呤答案：B解析：2025年《儿童狼疮性肾炎诊疗指南》明确推荐吗替麦考酚酯（MMF）作为儿童Ⅲ/Ⅳ型LN诱导缓解的首选免疫抑制剂，剂量为800-1200mg/（m²·d）分2次口服，其疗效与静脉环磷酰胺相当，但生殖毒性、感染风险等不良反应发生率显著低于环磷酰胺，更适合处于生长发育阶段的儿童人群，环磷酰胺仅作为MMF无应答时的二线选择。5.幼年皮肌炎（JDM）中诊断特异性最高的皮肤表现是：A.向阳疹B.蝶形红斑C.Gottron丘疹D.技工手E.雷诺现象答案：C解析：Gottron丘疹为掌指关节、近端指间关节伸侧的紫红色角化性丘疹，对JDM的诊断特异度达95%以上，是JDM的特征性皮疹，向阳疹也可见于SLE、皮肌炎重叠综合征等疾病，特异度低于Gottron丘疹，蝶形红斑为SLE的特征性表现，技工手、雷诺现象无特异性。6.IgA血管炎（原过敏性紫癜）的最常见首发受累器官是：A.皮肤B.关节C.胃肠道D.肾脏E.神经系统答案：A解析：IgA血管炎的首发表现以皮肤紫癜最为常见，占比达90%以上，典型表现为对称分布于下肢伸侧、高出皮面、压之不褪色的紫癜，部分患儿可先出现关节痛、腹痛等症状，1-2周后才出现皮肤紫癜，容易漏诊。7.根据2024年《儿童IgA血管炎诊疗共识》，IgA血管炎相关性肾炎的诊断时限为紫癜发病后多长时间内出现尿检异常：A.1个月B.3个月C.6个月D.12个月E.24个月答案：C解析：共识明确指出紫癜发病后6个月内出现血尿、蛋白尿等尿检异常可诊断为IgA血管炎相关性肾炎，若发病6个月后才出现肾脏受累表现，需完善肾活检排除原发性IgA肾病，二者的治疗方案及预后存在显著差异。8.对于年龄小于6个月的不明原因发热患儿，按照2023年更新的《川崎病诊疗指南》，发热满多少天即建议完善超声心动图筛查冠脉病变：A.3天B.4天C.5天D.6天E.7天答案：A解析：小于6个月的婴儿不完全川崎病占比达60%以上，冠脉损害发生率显著高于年长儿，且发热为唯一早期表现，指南明确推荐该年龄段患儿不明原因发热满3天即常规行超声心动图检查，测量冠脉Z值，做到早发现早干预。9.2024年更新的川崎病IVIG耐药的定义为IVIG输注完成后多少小时仍持续发热（体温≥38.5℃）或热退24小时后再次发热并排除其他感染因素：A.12小时B.24小时C.36小时D.48小时E.72小时答案：C解析：原指南定义为48小时，新指南将阈值调整为36小时，目的是尽早识别IVIG耐药患儿，及时启动补救治疗，降低冠脉并发症的发生风险，该定义在国内多中心队列中的验证准确率达94%。10.IVIG耐药型川崎病的首选补救治疗方案是：A.再次输注2g/kgIVIGB.英夫利昔单抗5mg/kg单次输注C.甲泼尼龙冲击治疗D.环孢素A口服E.血浆置换答案：B解析：2025年《儿童耐药川崎病诊疗专家共识》明确推荐英夫利昔单抗作为IVIG耐药的首选补救治疗，其退热速度、冠脉损伤逆转率均显著优于再次输注IVIG，且不良反应发生率低，糖皮质激素仅用于合并冠脉进行性扩张、英夫利昔单抗治疗无应答的病例。11.JIA分类中的附着点炎相关关节炎（ERA，即幼年强直性脊柱炎）的高发发病年龄是：A.6岁以上B.8岁以上C.10岁以上D.12岁以上E.14岁以上答案：B解析：ERA的高发人群为8岁以上男性患儿，HLA-B27阳性率达90%以上，主要表现为外周关节炎、附着点炎，逐渐进展可出现骶髂关节炎、腰椎受累，部分患儿有强直性脊柱炎家族史。12.原发性免疫缺陷病中最常合并风湿性疾病表现的类型是：A.X连锁无丙种球蛋白血症B.普通变异型免疫缺陷病（CVID）C.慢性肉芽肿病D.严重联合免疫缺陷病E.DiGeorge综合征答案：B解析：CVID患者中自身免疫/风湿性疾病的发生率达40%以上，最常见的表现为自身免疫性血小板减少、关节炎、系统性红斑狼疮样表现，其发病机制与B细胞功能缺陷、免疫调节失衡相关。13.儿童系统性血管炎中最容易合并肺动脉高压的类型是：A.大动脉炎B.结节性多动脉炎C.ANCA相关血管炎D.白塞病E.川崎病答案：A解析：儿童大动脉炎中肺动脉受累的比例达52%，其中30%的患者会出现不同程度的肺动脉高压，是大动脉炎患儿的主要死亡原因之一，对于确诊大动脉炎的患儿需常规行肺动脉CTA及右心导管检查筛查肺动脉高压。14.下列实验室检查结果中不符合巨噬细胞活化综合征诊断的是：A.血清铁蛋白≥10000ng/mlB.甘油三酯≥3mmol/LC.纤维蛋白原≥4g/LD.谷丙转氨酶≥2倍正常上限E.血细胞进行性减少答案：C解析：MAS是由于T细胞和巨噬细胞过度激活导致的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血过程会消耗大量纤维蛋白原，因此典型MAS的纤维蛋白原呈进行性降低，而非升高，其余选项均为MAS的典型实验室表现。15.儿童原发性抗磷脂综合征的最常见临床表现是：A.动脉血栓B.静脉血栓C.血小板减少D.网状青斑E.习惯性流产答案：C解析：儿童原发性抗磷脂综合征与成人不同，血栓事件发生率相对较低，最常见的临床表现为血小板减少，占比达65%以上，其次为网状青斑、溶血性贫血等，血栓事件多继发于SLE等基础疾病。16.全身型JIA的诊断必备条件是：A.关节炎B.弛张高热C.一过性皮疹D.肝脾肿大E.浆膜炎答案：B解析：弛张高热是全身型JIA的必备诊断条件，典型热型为每日体温波动≥2℃，发热间期患儿精神状态如常，关节炎可在发热后数周甚至数月才出现，部分患儿病程中始终无明显关节炎表现，需注意鉴别。17.类风湿因子（RF）阳性的多关节型JIA的首选生物制剂是：A.依那西普B.阿达木单抗C.托珠单抗D.阿巴西普E.司库奇尤单抗答案：B解析：2024年《幼年特发性关节炎生物制剂治疗指南》推荐RF阳性的多关节型JIA首选阿达木单抗（TNF-α抑制剂）治疗，其长期临床缓解率、关节结构保护作用均优于其他类型生物制剂，治疗应答率达82%。18.儿童白塞病的必备临床表现是：A.复发性口腔溃疡B.复发性外阴溃疡C.眼葡萄膜炎D.结节性红斑E.动静脉血栓答案：A解析：儿童白塞病的临床表现与成人类似，复发性口腔溃疡的发生率达100%，是诊断的必备条件，其余表现的发生率均低于口腔溃疡，诊断需满足口腔溃疡加上其余4项表现中的至少2项。19.下列关于IgA血管炎皮疹特点的描述错误的是：A.对称分布于下肢伸侧B.高出皮面，压之不褪色C.可融合成片，部分出现水疱D.皮疹消退后均遗留色素沉着或瘢痕E.可反复出现答案：D解析：IgA血管炎的典型皮疹为紫癜样皮疹，无继发感染的情况下皮疹消退后仅遗留一过性色素沉着，不会留瘢痕，若合并严重水疱、坏死、继发感染则可能遗留瘢痕。20.川崎病冠状动脉扩张的分级中，中度冠脉扩张的定义是冠脉内径Z值为：A.2-2.5B.2.5-5C.5-10D.≥10E.≥15答案：B解析：按照最新指南，冠脉Z值<2为正常，2≤Z<2.5为冠脉扩张，2.5≤Z<5为中度冠脉扩张，5≤Z<10为重度冠脉扩张，Z≥10为巨大冠脉瘤，不同分级的抗凝、随访方案存在显著差异。2.多项选择题（每题3分，共30分，多选、少选、错选均不得分）1.2023年ILAR更新的JIA分类标准中属于临时分类的亚型有：A.全身型JIAB.少关节型JIAC.未分化JIAD.银屑病性JIAE.附着点炎相关关节炎答案：AC解析：新版分类标准将全身型JIA和未分化JIA列为临时分类，主要原因是全身型JIA与自身炎症性疾病存在表型重叠，未分化JIA为不符合其他明确亚型诊断标准的病例，后续待分子生物学研究进展后再做进一步分类。2.儿童系统性红斑狼疮的常见皮肤黏膜表现有：A.蝶形红斑B.盘状红斑C.光过敏D.无痛性口腔溃疡E.雷诺现象答案：ABCDE解析：以上均为cSLE的常见皮肤黏膜表现，其中蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡为分类标准中的核心条目，雷诺现象的发生率达35%左右，是cSLE的常见伴随表现。3.幼年皮肌炎的核心诊断标准除特征性皮疹外，还包括：A.对称性近端肌无力B.肌酸激酶等肌酶升高C.肌电图提示肌源性损害D.肌肉活检提示肌细胞坏死、炎症细胞浸润E.肌肉MRI提示肌间隙水肿、强化答案：ABCDE解析：以上均为JDM的核心诊断条目，满足特征性皮疹加其余4项中的至少1项即可诊断为JDM，肌肉MRI作为无创检查，目前已逐步替代肌肉活检作为一线诊断手段。4.IgA血管炎的常见并发症包括：A.肠套叠B.消化道出血C.肾炎D.睾丸炎E.中枢神经系统受累答案：ABCDE解析：以上均为IgA血管炎的少见但严重的并发症，其中肠套叠是最常见的急腹症并发症，发生率约1-3%，肾炎是影响长期预后的最主要因素，发生率约20-30%。5.完全型川崎病的典型临床表现包括：A.发热≥5天B.双侧球结膜充血，无脓性分泌物C.口唇干红皲裂、草莓舌D.手足硬肿、指端膜状脱皮E.颈部淋巴结肿大，直径≥1.5cm答案：ABCDE解析：以上为完全型川崎病的5项主要诊断条目，发热≥5天为必备条件，满足其余4项中的至少4项即可诊断为完全型川崎病，不足4项但冠脉提示扩张者可诊断为不完全型川崎病。6.儿童MAS的常见触发因素包括：A.病毒/细菌感染B.基础风湿性疾病活动C.生物制剂使用D.免疫抑制剂减药过快E.疫苗接种答案：ABCDE解析：以上均为MAS的常见触发因素，其中感染是最常见的触发因素，占比达60%以上，主要为EB病毒、巨细胞病毒等疱疹病毒感染，疫苗接种诱发的MAS占比约3%左右，多为灭活疫苗接种后诱发。7.下列属于儿童ANCA相关血管炎的亚型有：A.肉芽肿性多血管炎B.显微镜下多血管炎C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎D.结节性多动脉炎E.大动脉炎答案：ABC解析：ANCA相关血管炎包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎3种亚型，结节性多动脉炎、大动脉炎属于大/中血管炎，ANCA多为阴性。8.附着点炎相关关节炎（ERA）的临床特点包括：A.男性患儿多见B.8岁以上发病C.HLA-B27阳性率高D.骶髂关节炎E.附着点炎答案：ABCDE解析：以上均为ERA的典型临床特点，男女发病比例约为7:1，HLA-B27阳性率达90%以上，附着点炎最常见于跟腱附着于跟骨的部位，表现为局部肿痛、活动受限。9.下列狼疮性肾炎的病理分型中属于增殖性病变的有：A.Ⅱ型（系膜增生性LN）B.Ⅲ型（局灶性LN）C.Ⅳ型（弥漫性LN）D.Ⅴ型（膜性LN）E.Ⅵ型（终末期硬化性LN）答案：ABC解析：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型均为增殖性LN，需要强化免疫抑制治疗，Ⅴ型为膜性LN，若无增殖性病变可予相对温和的免疫抑制治疗，Ⅵ型为终末期病变，以对症支持治疗为主。10.下列儿童风湿性疾病常用治疗药物中属于生物制剂的有：A.TNF-α抑制剂（依那西普、阿达木单抗）B.IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）C.IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）D.抗CD20单抗（利妥昔单抗）E.JAK抑制剂（托法替布）答案：ABCD解析：生物制剂是指通过基因工程技术制备的大分子蛋白类药物，ABCD均属于生物制剂，JAK抑制剂属于小分子靶向合成药物，不属于生物制剂范畴。3.案例分析题（共40分）案例1（15分）：患儿男，7岁，因“反复发热2周，皮疹1周，关节肿痛3天”入院。患儿2周前无明显诱因出现发热，最高体温39.8℃，每日波动于37.5-40℃之间，发热时精神差，热退后精神恢复正常，可正常玩耍。1周前躯干出现散在淡红色斑丘疹，随体温升降出现或消退，无瘙痒、疼痛。3天前出现右膝关节、左踝关节肿痛，活动受限，无外伤史。入院查体：T39.2℃，P122次/分，R23次/分，BP108/67mmHg，神志清，精神可，躯干可见散在淡红色斑丘疹，压之褪色，右膝关节肿胀，局部皮温升高，压痛阳性，浮髌试验阳性，左踝关节肿胀，活动受限，其余关节无异常。肝肋下2cm，质软，无压痛，脾肋下未触及。实验室检查：血常规WBC18.5×10^9/L，中性粒细胞占比83%，Hb104g/L，PLT328×10^9/L；CRP132mg/L，ESR87mm/h；血清铁蛋白3250ng/ml，甘油三酯2.2mmol/L，纤维蛋白原3.9g/L；ALT54U/L，AST49U/L；血培养阴性，呼吸道病毒检测阴性；ANA阴性，RF阴性，HLA-B27阴性。超声心动图未见异常，关节超声提示右膝关节滑膜增生，关节腔积液深度8mm。（1）该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？（6分）答案：诊断为全身型幼年特发性关节炎（sJIA）（2分）。诊断依据：①患儿为7岁男性，无基础疾病；②反复弛张高热2周，热退后一般情况好；③随体温消长的一过性皮疹；④存在2个关节的肿痛、滑膜增生；⑤炎症指标（WBC、CRP、ESR、血清铁蛋白）显著升高；⑥血培养等感染相关检查阴性，自身抗体阴性，排除感染、其他结缔组织病，符合2023年ILAR的sJIA分类标准（4分）。（2）患儿入院第2天出现持续高热，伴嗜睡、头痛、喷射性呕吐，复查血常规WBC8.7×10^9/L，Hb91g/L，PLT110×10^9/L；CRP42mg/L，ESR21mm/h；血清铁蛋白12900ng/ml，甘油三酯3.9mmol/L，纤维蛋白原1.1g/L；ALT218U/L，AST188U/L；NK细胞活性降低，脑脊液检查未见异常，该患儿出现了什么并发症？请写出诊断依据。（5分）答案：并发症为巨噬细胞活化综合征（MAS）（2分）。诊断依据：①存在sJIA基础疾病；②出现持续高热、意识改变、颅内压升高表现；③血细胞进行性三系减少；④炎症指标ESR、CRP出现反常下降；⑤血清铁蛋白≥10000ng/ml，甘油三酯升高，纤维蛋白原降低，肝酶显著升高；⑥NK细胞活性降低，符合2024年儿童MAS的诊断标准（3分）。（3）该并发症的首选治疗方案是什么？（4分）答案：首选甲泼尼龙10-30mg/（kg·d）冲击治疗，连用3-5天，同时联合静脉输注环孢素A2-3mg/（kg·d）（2分）；若治疗48小时无应答，加用IL-18抑制剂或IL-1受体拮抗剂，难治性病例可予依托泊苷150mg/m²每周1次连用2周，同时予纠正凝血功能异常、保肝、降颅压等对症支持治疗（2分）。案例2（12分）：患儿女，12岁，因“面部皮疹3个月，双下肢水肿1周”入院。患儿3个月前日晒后面部出现蝶形红斑，伴脱发、反复无痛性口腔溃疡，无发热、关节痛。1周前出现双下肢凹陷性水肿，伴尿中泡沫增多，尿量无明显减少。入院查体：T36.7℃，P93次/分，R19次/分，BP136/92mmHg，面部可见蝶形红斑，高于皮面，压之不褪色，口腔颊黏膜可见2个直径约0.3cm的溃疡，无脓性分泌物，心肺未见异常，腹软，无压痛，移动性浊音阴性，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血常规WBC3.1×10^9/L，Hb94g/L，PLT87×10^9/L；尿常规：尿蛋白（+++），红细胞26-31/HP，尿蛋白/肌酐2.9mg/mg；ANA1:3200颗粒型，抗dsDNA抗体1:160阳性，抗Sm抗体阳性，补体C30.20g/L，C40.04g/L；肾功能：肌酐73μmol/L（参考值40-65μmol/L），尿素氮5.9mmol/L。肾穿刺活检提示Ⅳ型狼疮性肾炎（弥漫增殖性）。（1）该患儿的完整诊断是什么？（4分）答案：儿童系统性红斑狼疮（cSLE）（2分）、狼疮性肾炎（Ⅳ型，增殖性）（2分）。（2）该患儿的诱导缓解治疗方案是什么？（4分）答案：予泼尼松1.5-2mg/（kg·d）分次口服，4-6周后逐步减量（1分）；联合吗替麦考酚酯800-1200mg/（m²·d）分2次口服作为免疫抑制剂，诱导疗程6-9个月（1分）；同时予羟氯喹5-6mg/（kg·d）口服，控制皮疹、减少疾病复发（1分）；予ACEI/ARB类药物降压、降尿蛋白，保护肾功能（1分）。（3）该患儿治疗过程中需要监测的指标有哪些？（4分）答案：①常规指标：血常规、尿常规、尿蛋白/肌酐、肝肾功能、电解质、血糖、血脂，每2-4周监测1次，病情稳定后每1-3个月监测1次（1分）；②疾病活动度指标：抗dsDNA抗体滴度、补体C3/C4、ESR、CRP，每1-3个月监测1次（1分）；③药物不良反应：监测激素相关的血压、眼压、骨密度，MMF相关的血细胞减少、感染，羟氯喹相关的眼底损害，每年行1次眼底检查（1分）；④肾脏预后：诱导治疗6个月后复查肾穿刺评估病理缓解情况，定期监测肾功能（1分）。案例3（13分）：患儿男，10个月，因“发热7天，皮疹3天”入院。患儿7天前无明显诱因出现发热，最高体温39.6℃，予退热药后体温可短暂下降，数小时后复升。3天前出现全身散在红色斑丘疹，伴双眼球结膜充血，无脓性分泌物，口唇干红，1天前出现右颈部肿物，无压痛。入院查体：T39.4℃，P136次/分，R29次/分，BP