肾上腺外科疾病诊断治疗指南参考幻灯片

2026年肾上腺外科疾病诊断治疗指南诊断标准·治疗策略·最新指南内容导览01解剖与疾病总览肾上腺解剖生理与疾病分类基础02指南更新要点2025-2026年最新指南与专家共识03功能性疾病诊断原醛症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤诊断标准04意外瘤评估管理良恶性与内分泌功能评估路径05手术与围术期手术适应症、微创术式与围术期管理解剖与疾病总览认识肾上腺，是精准诊疗的第一步从解剖分区到疾病分类，建立完整认知框架01肾上腺解剖结构与分区肾脏上方，左右各一左侧半月形、右侧三角形，总重约

7-10克由外向内分皮质与髓质外层皮质占主体，内层髓质由嗜铬细胞组成皮质由外向内球状带→束状带→网状带皮质激素分泌功能分工球状带盐皮质激素分泌盐皮质激素，主要为醛固酮，调节水钠平衡、血容量与血压。束状带糖皮质激素分泌糖皮质激素，主要为皮质醇，调节代谢、免疫抑制与应激反应。网状带性激素分泌性激素，主要为雄激素，影响性发育与第二性征。髓质分泌肾上腺素与去甲肾上腺素，参与应激反应，迅速提高心率与血压。疾病谱系按结构分层皮质疾病3项肾上腺皮质腺瘤多单发，一般

1-2cm，可分泌皮质醇或醛固酮肾上腺皮质腺癌较少见，多为单侧，体积较大常

6-8cm，生长迅速、易转移肾上腺皮质增生非肿瘤性皮质亢进，分原发与继发髓质疾病2项嗜铬细胞瘤约

90%

发生于肾上腺髓质，是髓质最常见肿瘤神经母细胞瘤多见于儿童，为恶性肿瘤指南更新要点循证为本，规范先行2025-2026年核心指南与专家共识全景022025-2026核心指南全景指南/共识名称发布机构发布时间原醛症分型诊断专家共识中国医师协会内分泌代谢科医师分会2026年7月中国肾上腺衰老诊疗专家共识专家组2026年4月ACR肾上腺癌分期与随访标准美国放射学会2026年3月老年人肾上腺意外瘤专家意见中华医学会老年医学分会2025年12月中国原醛症诊疗指南2025版国内多学科专家组2025年双侧大结节性肾上腺皮质病共识中国医师协会泌尿外科医师分会2025年7月原醛分型诊断共识2026要点AVS金标准肯定AVS金标准地位，正视技术门槛高、有创等局限共识立足中国人群数据，聚焦"哪些人需要分型"与"如何分型"两大核心——分层策略破解分型诊断临床困境适用与不推荐人群3类适用人群仅限已确诊且非家族遗传性原醛症患者不推荐分型无手术意愿、存在手术禁忌不推荐分型血钾正常且醛固酮轻度升高第1步CT初筛初步影像定位CT初筛先行，锁定可疑病灶方向。第2步模型评估临床模型筛选以临床模型无创筛选，缩小需确诊人群。第3步AVS确诊金标准或功能显像确认AVS/功能显像最终确诊。功能性疾病诊断抓住激素线索，锁定病变本质原醛症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤诊断要点03原醛症筛查与确诊路径筛查指征3项持续高血压伴多药不达标持续性血压≥140/90mmHg

且

3种及以上降压药不达标早发或家族史发病年龄<40岁早发性高血压，或一级亲属早发伴脑卒中低钾与意外瘤自发性低钾血症（血钾<3.5mmol/L）、影像学发现肾上腺意外瘤步骤1首选筛查醛固酮/肾素比值（ARR）筛查PRA计算ARR≥30

为阳性切点步骤2用药准备采血前药物调整停排钾利尿剂4周、保钾利尿剂6周、β阻滞剂等至少2周步骤3确诊试验确诊试验四选一口服钠盐负荷试验、氟氢可的松抑制试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验原醛分型诊断决策要点精准分型决定手术还是药物治疗实时动态血压监测是守护心血管健康的第一道防线，也是评估降压疗效的核心依据。单侧病变可能性高同时满足自发性低钾高醛固酮低肾素CT提示单侧腺瘤双侧病变可能性高同时满足血钾正常双侧CT正常AVS为分型诊断金标准，用于最终确认手术获益靶器官损害警示：PA患者心血管事件风险较普通高血压高3-5倍，房颤风险增加3.52倍库欣综合征诊断要点典型体征2项经典三联貌满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现向心性肥胖最常见，常伴高血压、糖尿病、严重骨质疏松第1步筛查小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）午夜皮质醇测定第2步确诊大剂量地塞米松抑制试验（DDST）+ACTH水平测定

鉴别病因确诊病因方向第3步影像垂体MRI或

肾上腺CT/MRI定位病变部位嗜铬细胞瘤诊断要点典型“三联征”头痛心悸多汗高血压为最常见临床症状，体位性低血压提示血容量减少。筛查与术前血浆或尿甲氧基肾上腺素/去甲肾上腺素（MNs）为筛查首选。血MNs高于参考范围上限3倍以上具有诊断意义。术前需完成24小时尿香草扁桃酸（VMA）测定与α受体阻滞剂充分准备。意外瘤评估管理意外发现，规范应对良恶性风险评估与内分泌功能筛查04肿瘤大小与恶性风险相关肿瘤直径与恶性风险对应关系横轴：肿瘤直径分组纵轴：恶性风险率01荟萃分析结论肿瘤大小与恶性风险呈正相关荟萃分析：涵盖

26项国际研究风险递增：<4cm约2%、4.1-6cm约6%、>6cm约25%非手术指征肿瘤大小不能单独作为手术指征，须结合形态不规则、边界不清、坏死、钙化等影像特征意外瘤影像评估标准≤10HUCT值≤10HU诊断良性腺瘤，无需进一步检查>10HU廓清率CT值>10HU计算绝对廓清率>60%、相对廓清率>40%提示良性非增强CT是意外瘤良恶性评估的第一选择，CT值≤10HU诊断良性腺瘤特异性极高≤10HU诊断良性腺瘤>10HU需进一步评估👶特殊人群儿童、青少年、孕妇、<40岁恶性风险更大，首选MRI检查💉穿刺活检极少需要，肾上腺皮质癌不建议穿刺须在排除嗜铬细胞瘤后进行意外瘤功能筛查与管理必查三类功能与随访管理，系统评估意外瘤意外瘤诊疗关键：三类功能必查，随访依生长与合并症个体化决策必查三类功能3项自主皮质醇分泌（ACS）1mg过夜地塞米松抑制试验，血清皮质醇

>1.8μg/dl

定义为MACS原醛症（PA）高血压或血压正常高值者均需

ARR

筛查嗜铬细胞瘤血浆或尿

MNs

筛查随访管理2项随访策略无功能良性意外瘤通常不建议手术，影像提示明显生长需

MDT

重新评估手术评估MACS

伴相关合并症者，个体化评估手术必要性手术与围术期精准微创，安全为本手术决策、微创技术与围术期管理05手术适应症三层判断体积标准>4cm直径>4cm

的占位性病变建议无论是否有功能均建议手术功能标准功能性肿瘤分泌过量激素的功能性肿瘤醛固酮瘤/皮质醇瘤确诊经血尿激素检测确诊恶性征象>1cm/年生长速度>1cm/年、边界不清、伴钙化灶者提示恶性建议手术干预微创术式成为主流选择切切口微创0.5-1cm通过腰腹部3个切口完成3-5天住院时间缩短至视视野放大6-10倍术中视野可放大，显著提升操作精度嗜铬细胞瘤尤其适用于血管丰富的切除路入路直达后腹腔入路直接抵达肾上腺微创对腹腔脏器干扰更小，兼顾快速康复围术期管理与术后随访疗术前准备完成内分泌评估：8AM血皮质醇、24小时尿VMA测定；嗜铬细胞瘤须α受体阻滞剂充分准备，