2026综合类-甘肃住院医师呼吸内科Ⅱ阶段-弥漫性间质性肺疾病历年真题摘选带答案详解

2026综合类-甘肃住院医师呼吸内科Ⅱ阶段-弥漫性间质性肺疾病历年真题摘选带答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案（共100题）1、弥漫性间质性肺疾病的主要病理特征不包括以下哪项？A.肺泡壁炎症B.肺间质纤维化C.肺泡腔内蛋白样物质沉积D.肺血管新生E.肺泡结构破坏2、特发性肺纤维化最常见的影像学表现为A.双肺弥漫性磨玻璃影B.网格状影伴蜂窝肺C.结节状阴影D.片状实变影E.胸腔积液3、下列哪种药物是特发性肺纤维化的标准治疗药物A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.尼达尼布D.氨甲蝶呤E.硫唑嘌呤4、尘肺病中最常见的类型是A.煤工尘肺B.硅肺C.石棉肺D.云母肺E.滑石肺5、结节病最常见的胸部表现是A.双侧肺门淋巴结肿大B.胸腔积液C.肺大疱D.肺栓塞E.肺动脉高压6、过敏性肺炎的致病原通常是A.细菌B.真菌孢子C.病毒D.寄生虫E.支原体7、弥漫性间质性肺疾病的肺功能检查典型表现为A.阻塞性通气功能障碍B.限制性通气功能障碍C.混合性通气功能障碍D.单纯弥散功能障碍E.正常肺功能8、以下哪项是特发性肺纤维化患者预后不良的预测因素A.年龄小于50岁B.FVC下降速率快C.女性D.吸烟史短E.肺泡灌洗液淋巴细胞增多9、石棉肺的特征性病理改变是A.硅结节B.铁渲染C.肉芽肿形成D.血管炎E.肺泡蛋白沉积10、药物性肺损伤中最常见的致病药物是A.阿司匹林B.博来霉素C.青霉素D.胰岛素E.维生素C11、结缔组织病相关间质性肺疾病最常见的类型是A.类风湿关节炎相关ILDB.系统性红斑狼疮相关ILDC.系统性硬化症相关ILDD.干燥综合征相关ILDE.多发性肌炎相关ILD12、非特异性间质性肺炎的预后特点正确的是A.预后极差B.对糖皮质激素治疗反应良好C.进展迅速D.需肺移植才能存活E.药物治疗无效13、慢性hypersensitivitypneumonitis的高分辨率CT特征性表现为A.蜂窝肺B.马赛克灌注C.胸腔积液D.肺不张E.肺栓塞14、特发性肺纤维化患者氧疗的指征是A.静息SaO2低于90%B.运动后SaO2低于95%C.夜间SaO2低于85%D.静息PaCO2高于50mmHgE.活动后气短15、弥漫性间质性肺疾病诊断的金标准是A.胸部X线B.胸部CTC.肺功能检查D.肺活检E.支气管镜16、肺淋巴管平滑肌瘤病的特征性表现是A.肺泡出血B.薄壁囊肿C.肺实变D.胸腔积液E.肺不张17、Langerhans细胞组织细胞增生症肺损害的典型CT表现为A.结节状阴影伴囊肿B.弥漫性磨玻璃影C.大片实变D.胸腔积液E.肺不张18、肺含铁血黄素沉着症的典型三联征是A.咯血、贫血、肺部浸润影B.咳嗽、咳痰、发热C.气短、胸痛、呼吸困难D.发热、盗汗、消瘦E.乏力、纳差、体重下降19、特发性间质性肺炎中预后最差的是A.非特异性间质性肺炎B.隐源性机化性肺炎C.急性间质性肺炎D.脱屑性间质性肺炎E.呼吸性细支气管炎间质性肺病20、弥漫性间质性肺疾病患者进行肺移植的适应证包括A.FVC预计值大于60%B.IPSS评分小于3分C.FEV1预计值小于50%且病情进展D.静息PaO2大于70mmHgE.六个月生存率大于90%21、68岁男性，进行性呼吸困难3年，近2个月加重。HRCT显示双下肺胸膜下网格状影伴蜂窝样变，可见牵拉性支气管扩张。肺活量82%，FEV1/FVC正常，DLCO52%预计值。该患者最可能的肺功能受损类型及疾病是A.限制性通气功能障碍合并弥散障碍，特发性肺纤维化B.阻塞性通气功能障碍合并弥散障碍，慢性阻塞性肺疾病C.混合性通气功能障碍，哮喘合并肺纤维化D.正常通气功能，单纯弥散障碍，肺血管病变E.限制性通气功能正常，弥散障碍，早期间质性肺病22、45岁女性，反复咳嗽、气短1年，伴关节痛和雷诺现象。HRCT示双肺磨玻璃影伴少量牵拉性支气管扩张，呈弥漫分布。血清学检测ANA阳性，抗Jo-1抗体阳性。该患者最可能的诊断是A.系统性硬化症相关间质性肺疾病B.多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病C.系统性红斑狼疮相关间质性肺疾病D.干燥综合征相关间质性肺疾病E.类风湿关节炎相关间质性肺疾病23、28岁女性，体检发现胸部X线示双肺弥漫性粟粒样结节影。高分辨率CT显示双肺沿淋巴管分布的囊性病变，直径2～15mm，壁薄光滑。血气分析示PaO268mmHg，肺功能示轻中度阻塞性通气功能障碍。该患者最可能的诊断是A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症B.淋巴管平滑肌瘤病C.结节病D.肺泡蛋白沉积症E.尘肺24、一名矿工，接触二氧化硅粉尘30年，现出现咳嗽、进行性呼吸困难。HRCT显示双肺上叶为主多发圆形结节，部分融合成片状，周围可见磨玻璃样晕征。该患者最可能的并发症是A.进行性大块纤维化合并类风湿结节（Caplan综合征）B.结节病样反应C.肺结核空洞形成D.肺泡蛋白沉积症E.肺真菌球形成25、55岁男性，吸烟30年，偶有咳嗽咳痰。肺功能示肺总量增加，RV/TLC比值升高。HRCT示以呼吸性细支气管为中心的磨玻璃影及结节影，主要分布于肺野外带。该患者最可能的诊断是A.呼吸性细支气管炎-间质性肺病B.寻常型间质性肺炎C.脱屑性间质性肺炎D.非特异性间质性肺炎E.急性间质性肺炎26、32岁女性，乏力、低热、双侧肺门淋巴结肿大2个月。肺活检示非干酪样肉芽肿，抗酸染色阴性。支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例45%，CD4/CD8比值3.2。该患者最可能的诊断是A.结节病B.肺结核C.肺孢子菌肺炎D.韦格纳肉芽肿病E.淋巴瘤27、70岁男性，突发呼吸困难3天，住院前2周有上呼吸道感染史。入院查体呼吸急促，SpO285%（室内空气），HRCT示双肺广泛磨玻璃影伴小叶间隔增厚，呈铺路石样改变。该患者最可能的诊断是A.特发性肺纤维化急性加重B.急性间质性肺炎C.肺炎型肺泡蛋白沉积症D.弥漫性肺泡出血E.肺水肿28、26岁女性，孕3产后出现气促、干咳。HRCT示双肺弥漫性磨玻璃影及囊性变。血清VEGF水平显著升高。肺功能示DLCO40%预计值。该疾病最具特征性的实验室检查异常是A.血清血管内皮生长因子（VEGF）显著升高B.抗核抗体强阳性C.类风湿因子阳性D.抗中性粒细胞胞质抗体阳性E.抗GBM抗体阳性29、62岁男性，诊断为特发性肺纤维化，目前口服尼达尼布治疗。关于该药物的作用机制，下列描述正确的是A.抑制多种受体酪氨酸激酶，包括PDGFB.FGFR和VEGFRC.特异性阻断TGF-β信号通路D.抑制胶原合成酶活性E.阻断白细胞介素-6受体F.抑制基质金属蛋白酶活性30、58岁女性，干咳伴活动后气短1年，行肺移植评估。以下哪项指标提示该患者应优先考虑肺移植？A.6分钟步行距离＞400米，DLCO＞45%预计值B.静息PaO2＞70mmHg，无需长期氧疗C.DLCO＜40%预计值且6分钟步行距离＜350米，或运动时SpO2＜88%D.FEV1正常，肺总量正常E.HRCT仅见轻微磨玻璃影，无蜂窝样变31、以下关于吡非尼酮药理作用的描述，正确的是A.通过抑制TGF-β信号通路发挥抗纤维化作用B.具有抗炎和抗纤维化双重作用，可下调胶原基因表达C.特异性阻断成纤维细胞增殖D.促进肺泡巨噬细胞分泌胶原蛋白E.主要作用于肺血管平滑肌细胞32、48岁男性，从事家具制造20年，近期出现刺激性咳嗽和进行性呼吸困难。HRCT示双肺弥漫性结节影伴弥漫性磨玻璃影，肺功能示混合性通气功能障碍。经全肺灌洗治疗后症状明显改善。该患者最可能的诊断是A.肺泡蛋白沉积症B.矽肺C.尘肺D.过敏性肺炎E.结节病33、52岁男性，发热、干咳、气促1周，无既往肺部疾病史。入院时SpO288%，HRCT示双肺广泛磨玻璃影伴实变影，以胸膜下为著。支气管镜肺泡灌洗排除感染后，肺活检显示肺泡间隔增宽，单核细胞和淋巴细胞浸润，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。最可能的诊断是A.非特异性间质性肺炎B.脱屑性间质性肺炎C.机化性肺炎D.急性间质性肺炎34、某医院开展特发性肺纤维化患者的随访研究，收集了以下数据。其中哪项预后因素提示患者生存期较短？A.基线DLCO为45%预计值，FVC为68%预计值B.6分钟步行试验步行距离为450米C.HRCT显示蜂窝样变仅限于上肺野D.GAP分期为A期E.无急性加重病史35、38岁女性，肥胖，月经正常，近期出现活动后气促。HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性病变，大小均匀，分布均匀。肺功能示重度阻塞性通气功能障碍，DLCO35%预计值。下列哪项检查对该患者诊断最有价值？A.血清VEGF测定B.抗核抗体谱检测C.甲状腺功能检测D.激素六项检测E.抗磷脂抗体检测36、65岁男性，诊断特发性肺纤维化2年，近期出现进行性加重的呼吸困难和乏力。超声心动图提示肺动脉收缩压55mmHg。关于该患者肺动脉高压的特点，下列描述正确的是A.间质性肺疾病相关肺动脉高压多为1型肺动脉高压B.肺动脉高压是IPF的不良预后因素，影响生存期C.肺动脉高压在IPF中极为罕见，不影响预后D.肺动脉高压仅在终末期出现，无需干预E.吸入伊洛前列素可显著改善IPF预后37、50岁男性，有长期铍接触史，体检发现双侧肺门淋巴结肿大，肺活检示非干酪样肉芽肿。下列哪项检查对该患者病因诊断最具特异性？A.淋巴细胞转化试验检测铍特异性T细胞增殖反应B.血清血管紧张素转换酶测定C.支气管肺泡灌洗液细胞分类计数D.血清IgE水平测定E.结核菌素皮肤试验38、关于弥漫性间质性肺疾病患者氧疗的指征，下列哪项描述是正确的A.静息状态下SpO2≥90%即可开始氧疗B.活动后SpO2持续低于88%不主张氧疗C.静息PaO2≤55mmHg或SpO2≤88%是长期氧疗的明确指征D.夜间睡眠时SpO2偶尔降至85%需紧急氧疗E.仅在呼吸衰竭时才考虑氧疗39、42岁男性，因"双肺弥漫性病变"入院。HRCT示双肺沿胸膜下分布的微小结节影，边界清楚，部分结节中央可见钙化点。胸部X线平片示双肺弥漫性粟粒样高密度结节，密度均匀一致。该患者最可能的诊断是A.肺泡蛋白沉积症B.肺泡微石症C.矽肺D.转移性肺肿瘤E.结节病40、以下关于肺移植手术适应证的说法，错误的是A.IPF患者年龄原则上不超过65岁B.单肺移植是肺纤维化患者的首选术式C.移植前必须排除活动性感染和恶性肿瘤D.肺移植术后5年生存率可达50%以上E.合并严重肺动脉高压是肺移植的禁忌证41、55岁男性，诊断为抗合成酶综合征相关间质性肺疾病，开始接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。关于该治疗方案，下列描述正确的是A.糖皮质激素剂量应从0.5mg/kg/d起始逐渐减量B.环磷酰胺需静脉冲击给药，每次0.6g/m²体表面积C.治疗目标是在6个月内实现肺功能完全恢复正常D.该方案对快速进展型ILD无效，需改用肺移植评估E.环磷酰胺的主要副作用是骨髓抑制和出血性膀胱炎42、弥漫性间质性肺疾病中最常见的特发性间质性肺炎类型是A.隐源性机化性肺炎B.非特异性间质性肺炎C.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病D.脱屑性间质性肺炎E.淋巴样间质性肺炎43、特发性肺纤维化最常见的HRCT典型表现为A.双肺弥漫性磨玻璃影B.胸膜下和基底部分布的网络状阴影伴蜂窝肺C.沿支气管血管束分布的结节影D.双肺弥漫性囊状透亮影E.弥漫性小叶中心性结节影44、间质性肺疾病患者肺功能检查最常见的异常表现为A.阻塞性通气功能障碍B.限制性通气功能障碍伴DLCO降低C.混合性通气功能障碍D.正常通气功能伴孤立性DLCO降低E.大气道梗阻表现45、特发性肺纤维化患者血气分析最常见的改变是A.Ⅰ型呼吸衰竭B.Ⅱ型呼吸衰竭C.呼吸性碱中毒D.代谢性酸中毒E.正常血气46、诊断为特发性肺纤维化必须排除的情况是A.肺部感染B.已知病因引起的间质性肺疾病C.肺结核D.肺癌E.肺栓塞47、间质性肺疾病患者出现杵状指的疾病最可能是A.非特异性间质性肺炎B.过敏性肺泡炎C.特发性肺纤维化D.结节病E.淋巴样间质性肺炎48、NSIP与UIP最主要的病理鉴别点在于A.是否有蜂窝肺形成B.炎症细胞的类型C.纤维化的均匀性D.病变的分布部位E.是否存在肉芽肿49、以下药物中可用于治疗特发性肺纤维化的是A.糖皮质激素B.吡非尼酮C.环磷酰胺D.硫唑嘌呤E.甲氨蝶呤50、特发性肺纤维化的确诊主要依靠A.肺功能检查B.血清自身抗体检测C.高分辨率CT结合临床判断D.支气管肺泡灌洗E.开胸肺活检51、引起继发性间质性肺疾病最常见的结缔组织病是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.系统性硬化症D.多发性肌炎E.干燥综合征52、过敏性肺泡炎的特征性病理改变是A.蜂窝肺B.非干酪样肉芽肿C.机化性肺炎D.细支气管周围炎伴肉芽肿形成E.弥漫性肺泡出血53、结节病最常见的胸部影像学表现是A.单侧肺实变B.双侧肺门淋巴结对称性肿大C.胸腔积液D.肺大疱E.孤立性肺结节54、特发性肺纤维化患者预后不良的指标不包括A.FVC进行性下降B.DLCO进行性下降C.年龄小于50岁D.高分辨率CT显示广泛蜂窝肺E.静息或运动后低氧血症55、以下哪种间质性肺疾病与长期饲养鸟类关系最密切A.特发性肺纤维化B.过敏性肺泡炎C.结节病D.淋巴样间质性肺炎E.脱屑性间质性肺炎56、弥漫性间质性肺疾病的主要症状是A.胸痛B.咯血C.进行性呼吸困难伴干咳D.大量脓痰E.夜间阵发性呼吸困难57、肺活检在以下哪种间质性肺疾病诊断中最有必要A.典型UIP模式的特发性肺纤维化B.疑似结节病的纵隔淋巴结肿大C.临床和影像不典型的间质性肺疾病D.已确诊的类风湿关节炎相关ILDE.明确诊断的过敏性肺泡炎58、ILD患者氧疗的指征是A.任何血氧饱和度低于95%B.静息状态PaO2低于60mmHg或SpO2低于88%C.运动后SpO2低于90%D.睡眠中SpO2低于92%E.所有ILD患者常规给予59、肺移植的适应证不包括A.IPF患者FEV1<50%预测值B.IPF患者FVC进行性下降C.IPF患者DLCO进行性下降D.IPF患者出现静息低氧血症E.IPF患者合并肺动脉高压60、以下关于间质性肺疾病的治疗原则正确的是A.所有ILD均需使用糖皮质激素B.IPF患者首选免疫抑制剂治疗C.根据病因和病理类型制定个体化治疗方案D.肺移植是唯一有效的治疗手段E.抗纤维化药物可治愈所有ILD61、特发性肺纤维化自然病程中最常见的死亡原因是A.肺源性心脏病B.呼吸衰竭C.肺栓塞D.肺癌E.自发性气胸62、一名58岁男性患者，渐进性呼吸困难伴干咳3年，吸烟史30年。HRCT显示双下肺胸膜下网格影伴蜂窝样改变，可见牵拉性支气管扩张。肺功能示限制性通气功能障碍，DLCO下降。该患者最可能的诊断是A.非特异性间质性肺炎B.特发性肺纤维化C.过敏性肺炎D.结节病E.脱屑性间质性肺炎63、患者女性45岁，反复咳嗽、呼吸困难1年，有类风湿关节炎病史10年。高分辨率CT示双肺弥漫性磨玻璃影伴少许网格影，以胸膜下及后基底段为著，未见明显蜂窝样改变。该患者间质性肺病最可能的类型是A.特发性肺纤维化B.非特异性间质性肺炎C.机化性肺炎D.急性间质性肺炎E.呼吸性细支气管炎间质性肺病64、一名52岁男性农民，长期接触发霉干草后出现咳嗽、气促、发热症状，每次在接触干草后4-8小时发作，脱离环境后症状可自行缓解。胸部HRCT示双肺弥漫性小结节影及磨玻璃影，可见马赛克灌注。最可能的诊断是A.特发性肺纤维化B.外源性过敏性肺泡炎C.肺泡蛋白沉积症D.肺泡微结石症E.林脂质性肺炎65、患者女性35岁，体检发现bilateralhilarlymphadenopathy，伴有干眼、干口症状。血清ACE水平升高。支气管镜肺泡灌洗液淋巴细胞计数升高，CD4/CD8比值大于3.5。该患者最可能的诊断为A.结核性淋巴结炎B.结节病C.淋巴瘤D.韦格纳肉芽肿病E.系统性红斑狼疮66、60岁男性患者，确诊特发性肺纤维化2年，目前接受尼达尼布治疗。关于尼达尼布的作用机制，下列描述正确的是A.抑制TGF-β信号通路B.抑制成纤维细胞增殖并减少细胞外基质沉积C.阻断PD-1/PD-L1通路D.抑制补体系统激活E.促进肺泡上皮细胞再生67、某患者HRCT显示双肺弥漫性磨玻璃影，肺活检病理示肺泡腔内充满脱屑样上皮细胞及巨噬细胞，肺泡间隔轻度增宽。该患者最可能的诊断是A.非特异性间质性肺炎B.弥漫性肺泡损伤C.脱屑性间质性肺炎D.肺泡蛋白沉积症E.隐源性机化性肺炎68、一名45岁女性患者，确诊系统性硬化症相关间质性肺病，初始治疗选择环磷酰胺联合小剂量糖皮质激素。治疗3个月后复查肺功能，下列哪项指标最能反映治疗有效A.FVC较基线改善大于5%B.FEV1/FVC比值升高C.DLCO较基线下降超过10%D.ResidualVolume较基线增加E.TotalLungCapacity较基线增加69、28岁女性，反复上呼吸道感染伴慢性咳嗽、咳痰5年，近年来活动后气促。胸部CT示双肺弥漫性支气管扩张，以中叶及舌段为著，伴周围磨玻璃影。HRCT可见树芽征。该患者最可能的间质性肺疾病诊断是A.寻常型间质性肺炎B.毛囊性细支气管炎伴间质性肺病C.呼吸性细支气管炎间质性肺病D.淋巴细胞性间质性肺炎E.假性淋巴细胞性间质性肺炎70、某IPF患者正在接受尼达尼布治疗，近日出现腹泻症状。以下处理措施中，不恰当的是A.给予洛哌丁胺等止泻药物治疗B.增加液体摄入，防止脱水C.立即永久停用尼达尼布D.必要时减量至150mg每日两次E.补充钾盐及电解质71、患者男性55岁，有石棉接触史20年，近2年出现渐进性呼吸困难。胸部HRCT示胸膜斑伴肺底网状影，肺功能示限制性通气功能障碍。诊断应考虑A.特发性肺纤维化B.石棉肺C.结节病D.过敏性肺泡炎E.肺泡蛋白沉积症72、一名IPF患者接受肺移植评估，以下哪项指标提示预后最差A.FVC预测值65%B.DLCO预测值40%C.6分钟步行距离450米D.存在肺动脉高压E.BODE指数为3分73、患者女性42岁，有干燥综合征病史，近期出现咳嗽、气促。肺活检病理示肺泡间隔显著增宽，大量淋巴浆细胞浸润，未见肉芽肿形成。最可能的诊断是A.非特异性间质性肺炎B.淋巴细胞性间质性肺炎C.机化性肺炎D.肺泡蛋白沉积症E.朗格汉斯细胞组织细胞增生症74、某IPF患者HRCT显示典型的UIPpattern，但患者有长期使用胺碘酮病史。关于该患者的管理，下列哪项最为关键A.立即行肺移植评估B.停用胺碘酮并评估药物性肺损伤可能C.加大糖皮质激素剂量D.开始抗真菌治疗E.启动抗生素预防感染75、患者女性50岁，因特发性肺纤维化入院治疗，PaO255mmHg，PaCO242mmHg，pH7.38。氧疗后PaO2升至68mmHg。关于该患者的氧疗方案，正确的是A.维持静息状态SpO2不低于92%B.仅夜间睡眠时给予氧疗C.长期氧疗目标是PaO2大于70mmHgD.应维持SpO2不低于88%E.无需氧疗，定期复查即可76、一名38岁女性，反复发热、咳嗽3个月，体重下降5kg。胸部CT示双肺弥漫性结节影，大小不一，沿支气管血管束分布。支气管镜活检示非干酪样肉芽肿。该患者最可能的诊断是A.肺结核B.结节病C.肺肉芽肿病D.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症E.韦格纳肉芽肿病77、IPF患者接受吡非尼酮治疗期间，出现轻度肝功能异常(ALT升高至正常上限的2倍)。以下处理正确的是A.立即永久停用吡非尼酮B.加用保肝药物后继续原剂量治疗C.暂停用药，待肝功能恢复后减量重启D.增加吡非尼酮剂量以增强疗效E.改为尼达尼布联合治疗78、患者女性45岁，确诊特发性肺纤维化，病程2年。近期出现气促加重，HRCT显示原有病变基础上出现新的磨玻璃影及实变影，肺体积无明显变化。最可能的情况是A.疾病自然进展B.急性加重的IPFC.继发肺孢子菌感染D.肺栓塞E.恶性胸腔积液79、某患者HRCT示双肺弥漫性磨玻璃影，肺功能示轻中度弥散功能障碍，支气管激发试验阴性。肺泡灌洗液淋巴细胞计数为35%，以CD8+T淋巴细胞为主。最可能的诊断是A.非特异性间质性肺炎B.脱屑性间质性肺炎C.HypersensitivitypneumonitisD.特发性肺纤维化E.隐源性机化性肺炎80、一名40岁女性患者，反复咳嗽、呼吸困难伴低热3个月。胸部HRCT示双肺弥漫性网格影伴细结节影，未见蜂窝样改变。肺功能示限制性通气功能障碍，DLCO中度下降。开胸肺活检示肺泡间隔弥漫性淋巴细胞浸润，纤维化轻微，未见肉芽肿。最可能的诊断是A.特发性肺纤维化B.非特异性间质性肺炎C.淋巴细胞性间质性肺炎D.脱屑性间质性肺炎E.机化性肺炎81、某IPF患者接受肺移植术前评估，冠状动脉造影示冠脉狭窄30%，超声心动图示左室射血分数45%，肾小球滤过率35ml/min/1.73m²。该患者肺移植的预后评估应重点考虑A.冠脉病变轻微无需特殊处理B.左室功能正常可放心手术C.肾功能不全及左室功能减退增加手术风险D.预后良好应尽快手术E.无需调整免疫抑制方案82、患者男性52岁，无明确职业粉尘接触史，出现渐进性呼吸困难伴干咳。HRCT显示双肺弥漫性磨玻璃影为主，伴少量细网格影，肺体积正常。肺活检示肺泡间隔轻度增宽，单核细胞浸润，无肉芽肿。下列治疗策略中最不恰当的是A.观察随访，暂不药物治疗B.糖皮质激素治疗C.肺移植评估D.抗纤维化药物治疗E.氧疗支持83、一名65岁男性患者，因特发性肺纤维化急性加重入院，给予甲泼尼龙1g/d静脉滴注3天后症状无改善，呼吸频率增至35次/分，SpO285%。下一步最恰当的处理是A.继续甲泼尼龙治疗观察5天B.加用大环内酯类抗生素C.气管插管机械通气D.转诊肺移植中心E.给予利尿剂治疗84、弥漫性间质性肺疾病的主要病理特征不包括下列哪项？A.肺泡间隔炎症B.肺泡间隔纤维化C.肺泡腔内渗出D.肺小血管炎E.肺泡结构破坏85、特发性肺纤维化最常见的HRCT表现是？A.支气管壁增厚B.磨玻璃样阴影C.网格影伴蜂窝肺D.结节状阴影E.肺大泡86、弥漫性间质性肺疾病患者最常见的临床症状是？A.咯血B.活动后气促C.胸痛D.发热E.消瘦87、弥散功能检查中，DLCO降低最明显的是哪种间质性肺疾病？A.结节病B.特发性肺纤维化C.过敏性肺炎D.肺泡蛋白沉积症E.肺出血综合征88、特发性肺纤维化的确诊主要依靠？A.血清学检查B.肺功能检查C.高分辨率CTD.痰培养E.胸部X线片89、弥漫性间质性肺疾病患者氧疗的指征是静息状态下？A.SaO2<95%B.SaO2<92%C.SaO2<88%D.SaO2<85%E.SaO2<80%90、尼达尼布在治疗特发性肺纤维化中的作用机制是？A.抑制肺血管扩张B.抗纤维化C.免疫抑制D.抗感染E.支气管扩张91、特发性肺纤维化患者预期生存期约为？A.1-2年B.2-5年C.5-10年D.10-15年E.15-20年92、弥漫性间质性肺疾病急性加重的诊断标准不包括？A.近30天内症状突然恶化B.新发磨玻璃影或实变影C.排除心力衰竭D.肺泡灌洗液中性粒细胞增高E.支气管激发试验阳性93、肺移植是哪种间质性肺疾病的有效治疗手段？A.仅适用于结节病B.仅适用于过敏性肺炎C.适用于终末期特发性肺纤维化D.适用于所有间质性肺疾病E.不适用任何间质性肺疾病94、特发性肺纤维化患者肺活检的典型病理表现为？A.普通型间质性肺炎UIPB.脱屑性间质性肺炎DIPC.非特异性间质性肺炎NSIPD.淋巴细胞性间质性肺炎LIPE.肉芽肿性间质性肺炎GIP95、弥漫性间质性肺疾病患者肺功能检查典型表现为？A.阻塞性通气功能障碍B.限制性通气功能障碍C.混合性通气功能障碍D.正常肺功能E.单纯弥散障碍96、以下哪种药物不推荐用于特发性肺纤维化的常规治疗？A.尼达尼布B.吡非尼酮C.环磷酰胺D.安罗替尼E.以上均不推荐97、弥漫性间质性肺疾病患者康复训练的主要目标是？A.治愈疾病B.改善运动耐量C.逆转肺纤维化D.消除肺泡炎症E.恢复正常肺功能98、特发性肺纤维化患者家庭氧疗的流量一般为？A.0.5-1L/minB.1-2L/minC.2-4L/minD.4-6L/minE.6-8L/min99、弥漫性间质性肺疾病患者出现急性呼吸衰竭时，首选的治疗措施是？A.高流量鼻导管吸氧B.无创正压通气C.有创机械通气D.胸腔穿刺E.支气管镜活检100、以下哪种影像学表现对特发性肺纤维化最具特异性？A.双肺门淋巴结肿大B.胸膜下蜂窝肺C.支气管血管束增粗D.肺泡灌濯影E.气胸

参考答案及解析1.【参考答案】C【解析】肺泡腔内蛋白样物质沉积是肺泡蛋白沉积症的特征性表现，不属于弥漫性间质性肺疾病的主要病理特征。间质性肺疾病主要表现为肺泡壁炎症、间质纤维化、肺血管改变及肺泡结构破坏等。2.【参考答案】B【解析】特发性肺纤维化的典型高分辨率CT表现为网格状影、牵拉性支气管扩张及蜂窝肺，以上肺为少见，以下肺和胸膜下分布为主。磨玻璃影可见但非主要表现，结节和片状实变不是其特征。3.【参考答案】C【解析】尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，已被批准用于特发性肺纤维化的治疗，可减缓肺功能下降。传统免疫抑制剂如激素、环磷酰胺等疗效不确切且有较多副作用。4.【参考答案】B【解析】硅肺是职业性肺病中最常见的类型，主要由长期吸入游离二氧化硅粉尘引起。硅肺的病理特征为硅结节形成和弥漫性肺间质纤维化，在我国职业病中占比最高。5.【参考答案】A【解析】结节病典型表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大，常伴有肺门淋巴结肿大及肺内浸润影。胸腔积液少见，肺大疱和肺栓塞不是结节病的特征性表现。6.【参考答案】B【解析】过敏性肺炎是由吸入有机粉尘中的真菌孢子、动植物蛋白等引起的免疫介导性疾病。常见病因包括霉菌性物质、鸟类蛋白、发霉干草等，而非细菌或病毒感染。7.【参考答案】B【解析】间质性肺疾病主要影响肺间质，导致肺顺应性下降，表现为限制性通气功能障碍。特征为肺总量降低、肺活量减少、FEV1/FVC正常或增高，常伴有弥散功能降低。8.【参考答案】B【解析】FVC年下降速率是IPF预后的重要预测指标，年下降大于10%提示预后不良。高龄、男性、长期吸烟史及高分辨率CT显示广泛纤维化均为预后不良因素。9.【参考答案】B【解析】石棉肺的特征性改变为石棉小体形成，即铁蛋白包裹的石棉纤维沉积于肺组织，呈铁渲染样改变。与硅肺的硅结节不同，石棉肺以弥漫性间质纤维化为特征。10.【参考答案】B【解析】博来霉素是已知最具肺毒性的抗肿瘤药物之一，可引起间质性肺炎和肺纤维化。其他常见致病药物包括胺碘酮、甲氨蝶呤、环磷酰胺等化疗药物。11.【参考答案】C【解析】系统性硬化症是结缔组织病中最常合并间质性肺疾病的类型，发生率可达80%以上。类风湿关节炎也可合并ILD，但系统性硬化症的肺部受累更为常见和严重。12.【参考答案】B【解析】NSIP是特发性间质性肺炎中预后较好的一型，对糖皮质激素治疗反应良好，大多数患者经治疗后病情可稳定或改善。与UIP相比，NSIP的五年生存率明显更高。13.【参考答案】B【解析】慢性过敏性肺炎的典型HRCT表现为马赛克灌注、空气潴留、网格状影及轻度蜂窝变。马赛克灌注反映小气道病变导致的血流重新分布，是其特征性表现之一。14.【参考答案】A【解析】IPF患者静息状态下心导管测得SaO2低于88%或PaO2低于55mmHg是长期氧疗的明确指征。氧疗可改善生活质量、减轻肺动脉高压，对晚期患者尤为重要。15.【参考答案】D【解析】肺组织病理活检是诊断间质性肺疾病的金标准，可通过手术肺活检或经支气管肺活检获取组织。HRCT在典型情况下可做出诊断，但病理检查仍是最可靠的诊断依据。16.【参考答案】B【解析】PLAM特征是双肺弥漫性薄壁囊肿形成，多见于育龄期女性，与结节性硬化症相关。囊肿分布以中下肺野为主，可伴有乳糜胸腔积液，肺功能呈限制性或混合性障碍。17.【参考答案】A【解析】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型HRCT表现为上叶分布的结节和囊性病变，随病情进展结节吸收形成不规则囊腔，最终可导致肺纤维化。18.【参考答案】A【解析】肺含铁血黄素沉着症的典型临床三联征为反复咯血、缺铁性贫血和肺部浸润影，多见于儿童。肺泡内反复出血导致含铁血黄素沉积，肺活检可见含铁血黄素巨噬细胞。19.【参考答案】C【解析】急性间质性肺炎（AIP）病情进展迅猛，病死率高，被称为特发性急性呼吸窘迫综合征。其预后远差于NSIP、DIP和RB-ILD等其他类型的间质性肺炎。20.【参考答案】C【解析】肺移植适应证包括FEV1预计值小于50%或FVC预计值小于50%，病情进行性恶化，IPSS评分大于3分，或出现肺动脉高压。肺移植是晚期ILD患者的最后治疗选择。21.【参考答案】A【解析】患者HRCT双下肺胸膜下网格状影伴蜂窝样变为IPF典型表现，肺活量下降提示限制性通气功能障碍，DLCO显著降低反映弥散功能受损，符合IPF的肺功能特征。22.【参考答案】B【解析】抗Jo-1抗体是抗合成酶综合征的标志抗体，该综合征表现为肌炎、间质性肺疾病和关节炎三联征。患者雷诺现象和关节痛支持诊断，HRCT磨玻璃影符合NSIP型改变。23.【参考答案】B【解析】淋巴管平滑肌瘤病（LAM）多见于育龄期女性，HRCT特征为双肺弥漫性薄壁囊性病变沿淋巴管分布，可合并气胸或乳糜胸。肺功能常呈阻塞性或混合性通气功能障碍，DLCO降低。24.【参考答案】A【解析】长期矽尘接触者出现进行性大块纤维化，若合并类风湿因子阳性及类风湿症状，称为Caplan综合征。HRCT大结节融合成团块状，周围可有磨玻璃样晕征，需与结核、真菌感染鉴别。25.【参考答案】A【解析】呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）几乎均发生于吸烟者，HRCT典型表现为沿呼吸性细支气管分布的磨玻璃影和实性结节，肺功能呈轻度限制性或混合性通气功能障碍。26.【参考答案】A【解析】结节病典型表现为双侧肺门淋巴结肿大和非干酪样上皮样肉芽肿，BALF中淋巴细胞增多且CD4/CD8比值升高有助于诊断。需排除结核、真菌等感染性疾病。27.【参考答案】A【解析】特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）定义为已知或可疑IPF患者出现急性或亚急性加重的呼吸困难，伴新发磨玻璃影或实变，排除心衰、容量负荷过重等原因，病死率高。28.【参考答案】A【解析】淋巴管平滑肌瘤病（LAM）患者血清VEGF水平显著升高，具有诊断价值。VEGF促进血管生成，与LAM中异常平滑肌样细胞增殖和囊腔形成密切相关，可用于无创诊断。29.【参考答案】A【解析】尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，能抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR），从而抑制成纤维细胞增殖和纤维化进程。30.【参考答案】C【解析】肺移植适应证包括：DLCO＜40%预计值、6分钟步行距离＜350米、运动时SpO2降至88%以下、需要持续低流量吸氧等。FEF25-75%下降及残气量增加提示小气道病变为主而非肺纤维化。31.【参考答案】B【解析】吡非尼酮是一种具有多效性的抗纤维化药物，能通过多种机制发挥抗炎和抗纤维化作用，包括抑制TGF-β、TNF-α等细胞因子表达，减少胶原蛋白合成和沉积，减缓肺功能下降。32.【参考答案】A【解析】肺泡蛋白沉积症（PAP）HRCT典型表现为弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚形成的铺路石样征，全肺灌洗是标准治疗方法，可清除肺泡内沉积的表面活性物质样蛋白，显著改善症状和肺功能。33.【参考答案】D【解析】急性间质性肺炎（AIP）是一种罕见的急性肺损伤，表现为快速进展的呼吸衰竭，HRCT示广泛磨玻璃影和实变。肺活检显示弥漫性肺泡损伤伴透明膜形成，预后极差，病死率高。34.【参考答案】A【解析】GAP分期系统综合年龄、性别和肺功能（FVC、DLCO）评估IPF预后。DLCO＜45%预计值和FVC＜68%预计值提示较重肺功能损害，生存期较短。蜂窝样变以上肺为主非典型IPF表现，A期预后较好。35.【参考答案】A【解析】淋巴管平滑肌瘤病（LAM）患者血清VEGF水平显著升高，敏感性高达97%，可作为无创诊断的重要指标。鉴别诊断需排除结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等其他囊性肺疾病。36.【参考答案】B【解析】间质性肺疾病相关肺动脉高压多属于WHO3型肺动脉高压，是IPF患者常见的并发症和独立不良预后因素。目前尚无确切证据证明常用PAH靶向药物能改善ILD相关PH患者的预后。37.【参考答案】A【解析】慢性铍病患者HRCT可呈结节影及间质性改变，易与结节病混淆。确诊需依赖淋巴细胞转化试验（BCI试验）检测血液或BALF中针对铍的特异性T细胞增殖反应，这是区分铍肉芽肿病与结节病的关键方法。38.【参考答案】C【解析】长期氧疗（LTOT）指征为：静息PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，或PaO256～59mmHg合并肺动脉高压、右心衰竭或红细胞增多症。LTOT可改善IPF患者生存率和生活质量。39.【参考答案】B【解析】肺泡微石症是一种罕见遗传性代谢性疾病，HRCT特征为双肺弥漫性粟粒样高密度结节，直径1～3mm，沿胸膜下和叶间裂分布，X线平片呈"砂砾样"或"暴风雪样"改变，为诊断的重要依据。40.【参考答案】E【解析】肺移植对于符合条件的晚期间质性肺疾病患者是有效的治疗手段。严重肺动脉高压并非绝对禁忌证，但会增加手术风险，需在移植前充分评估和管理。单肺移植因供体来源考虑常为首选。41.【参考答案】E【解析】抗合成酶综合征相关ILD治疗首选糖皮质激素（通常1mg/kg/d起始）联合环磷酰胺或霉酚酸酯。环磷酰胺常见副作用包括骨髓抑制、感染风险和出血性膀胱炎，需密切监测血常规并水化预防膀胱毒性。42.【参考答案】B【解析】非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎中最常见的类型，约占30%-50%。其临床特点为亚急性或慢性起病，呼吸困难和干咳，HRCT可见磨玻璃影为主，预后相对较好。隐源性机化性肺炎居第二位，其他类型相对少见。43.【参考答案】B【解析】特发性肺纤维化的HRCT典型表现为UIP模式，特征性改变包括胸膜下和基底部分布为主的网络状阴影、牵拉性支气管扩张及蜂窝肺，可伴有磨玻璃影但不为主。这一分布特点是与NSIP等疾病鉴别的重要依据。44.【参考答案】B【解析】间质性肺疾病主要累及肺间质，导致肺顺应性下降，肺功能呈限制性通气功能障碍，表现为FVC和FEV1均下降但FEV1/FVC正常或增高。弥散功能DLCO降低是重要的早期指标，反映肺泡-毛细血管膜面积减少。45.【参考答案】A【解析】IPF患者由于肺间质纤维化导致通气/血流比例失调和弥散功能障碍，主要表现为低氧血症，即Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息时可能正常，运动后氧分压下降更明显。高碳酸血症多见于终末期或合并COPD时。46.【参考答案】B【解析】IPF是排除性诊断，必须排除已知病因引起的间质性肺疾病，如结缔组织病相关ILD、职业性或环境性抗原暴露（如过敏性肺泡炎）、药物毒性引起的ILD以及家族性肺纤维化等。只有排除这些因素后才能诊断为特发性。47.【参考答案】C【解析】杵状指是特发性肺纤维化的常见体征，发生率可达25%-50%，提示疾病进展和预后不良。在其他类型ILD如NSIP、过敏性肺泡炎和结节病中较少见。发现杵状指对临床鉴别诊断有一定提示意义。48.【参考答案】A【解析】UIP的典型病理特征是时间异质性，即同时存在正常肺组织、间质性肺炎、成纤维细胞灶和蜂窝肺。而NSIP表现为时间均一性，即所有病变处于同一阶段，没有成纤维细胞灶和典型的蜂窝肺，这是两者最重要的病理鉴别点。49.【参考答案】B【解析】吡非尼酮和尼达尼布是目前获批用于治疗IPF的抗纤维化药物，可减缓肺功能下降。传统免疫抑制剂如糖皮质激素联合硫唑嘌呤方案在IPF中不仅无效且可能有害，已不推荐用于IPF治疗，但对其他类型ILD仍有价值。50.【参考答案】C【解析】对于典型UIP模式的HRCT表现，结合临床表现，大多数IPF患者无需肺活检即可确诊。当HRCT不能明确诊断或怀疑其他类型ILD时，才需要考虑支气管镜肺活检或外科肺活检。临床实践中HRCT是重要的诊断工具。51.【参考答案】B【解析】类风湿关节炎是引起继发性ILD最常见的结缔组织病，约10%-20%的RA患者可出现肺间质病变。ILD可先于关节症状出现，也可在病程中出现。肺外表现如类风湿结节、血管炎等有助于诊断。52.【参考答案】D【解析】过敏性肺泡炎的典型病理表现为细支气管周围炎伴poorlyformed非干酪样肉芽肿，以及淋巴细胞和浆细胞浸润。与结节病相比，HP的肉芽肿较小且松散，缺乏纤维化包膜。晚期可发展为肺纤维化。53.【参考答案】B【解析】结节病I期典型表现为双侧肺门淋巴结对称性肿大，可伴有右侧气管旁淋巴结肿大，称为“1+”征。这是结节病最具特征性的影像学表现。随着病情进展可出现肺实质浸润和纤维化改变。54.【参考答案】C【解析】IPF预后不良的因素包括：年龄较大、FVC和DLCO进行性下降、广泛蜂窝肺改变、静息或运动后低氧血症、肺动脉高压等。年龄小于50岁相对预后较好，不属于不良预后因素。55.【参考答案】B【解析】过敏性肺泡炎又称鸟粪肺，是由于吸入含鸟类蛋白抗原引起的免疫介导的肺泡炎。养鸟者、禽类从业人员是高危人群。急性期以肺泡炎为主，慢性期可发展为肺纤维化。避免接触抗原是治疗的关键。56.【参考答案】C【解析】ILD最常见的症状是活动后进行性加重的呼吸困难和干咳，少数患者可有少量白痰。症状进展缓慢，常被误诊为慢性支气管炎或COPD。咯血和胸痛不是典型表现，出现时需考虑其他诊断。57.【参考答案】C【解析】当临床和HRCT表现不典型，无法明确区分不同类型ILD时，肺活检对明确诊断和指导下游治疗具有重要价值。典型UIP模式可临床诊断IPF，结节病可通过支气管镜活检确诊，已知病因的ILD不需活检。58.【参考答案】B【解析】长期氧疗指征为静息状态PaO2≤55mmHg或SpO2≤88%，或PaO256-59mmHg伴肺动脉高压、右心衰竭或红细胞增多症。运动后低氧也需要氧疗。规范氧疗可改善生存率和生活质量。59.【参考答案】A【解析】肺移植适应证包括：IPF患者FVC<50%预测值或DLCO<40%预测值、疾病进行性恶化、静息或运动后低氧血症、合并肺动脉高压等。FEV1主要用于评估COPD患者，不是ILD肺移植的主要指征。60.【参考答案】C【解析】ILD是一组异质性疾病，不同类型病因、病理和预后差异大，需根据具体诊断制定个体化治疗方案。IPF以抗纤维化药物为主，CTD-ILD以免疫抑制治疗为主，过敏性肺泡炎以脱离抗原为主。没有一种方案适用于所有ILD。61.【参考答案】B【解析】IPF患者最常见的死亡原因是呼吸衰竭，约占50%以上。急性加重是导致死亡的重要原因，死亡率高达50%。肺栓塞和肺癌也是重要死因。肺动脉高压和右心衰竭多见于晚期患者。62.【参考答案】B【解析】特发性肺纤维化典型HRCT表现为双下肺胸膜下网格影、蜂窝样改变及牵拉性支气管扩张，呈UIPpattern。患者有进行性呼吸困难、干咳，肺功能示限制性通气障碍及气体交换功能下降，符合IPF临床特征。NSIP多为磨玻璃影为主，过敏性肺炎常有明确过敏原接触史且病变以上叶为主，结节病多为双侧肺门淋巴结肿大，DIP吸烟相关但以磨玻璃影为主。63.【参考答案】B【解析】NSIP是结缔组织病相关间质性肺病最常见的病理类型。HRCT主要表现为对称性分布的磨玻璃影，可伴细网格影，以胸膜下及后基底段为著。与本例患者临床表现及影像学特点相符。IPF应有蜂窝样改变，机化性肺炎多见实变影，AIP为急性起病，RB-ILD与吸烟密切相关且以呼吸性细支气管为中心。64.【参考答案】B【解析】外源性过敏性肺泡炎是由吸入有机粉尘抗原引起的免疫介导性肺部疾病。典型表现为接触抗原后4-8小时出现发热、咳嗽、气促，脱离环境后缓解。HRCT可见弥漫性小结节、磨玻璃影及马赛克灌注，反映小气道阻塞和通气不均。本例患者有明确干草接触史，症状与接触相关，符合急性型过敏性肺泡炎的临床特点。65.【参考答案】B【解析】结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，好发于青壮年。典型表现为双侧肺门淋巴结肿大，可伴有肺内间质浸润。血清ACE升高及BALF中CD4/CD8比值大于3.5支持诊断。干眼、干口提示合并干燥综合征可能。结核多有发热盗汗，淋巴瘤常有消瘦及淋巴结活检证据，韦格纳肉芽肿常有上呼吸道及肾脏受累，SLE常有特征性皮疹及自身抗体阳性。66.【参考答案】B【解析】尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，主要作用于成纤维细胞生长因子受体(FGFR)、血小板衍生生长因子受体(PDGFR)及血管内皮生长因子受体(VEGFR)，从而抑制成纤维细胞增殖、迁移及细胞外基质沉积，减缓肺纤维化进程。它并非直接抑制TGF-β，也不是PD-1/PD-L1抑制剂或补体抑制剂，对肺泡上皮细胞再生的直接促进作用证据不足。67.【参考答案】C【解析】脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种少见的间质性肺疾病，特征性表现为肺泡腔内大量含色素的巨噬细胞聚集，形成类似脱屑的外观。HRCT以弥漫性磨玻璃影为主要表现。病理上肺泡间隔轻度至中度增宽，但无明显纤维化。NSIP以肺泡间隔淋巴浆细胞浸润为主，DAD为急性肺损伤表现，肺泡蛋白沉积症肺泡内充满PAS阳性物质，隐源性机化性肺炎以肺泡腔内肉芽组织栓为特征。68.【参考答案】A【解析】对于系统性硬化症相关间质性肺病，FVC绝对值变化是评估治疗反应最重要的指标。FVC较基线改善大于5%被认为是临床有意义的改善，提示疾病稳定或好转。FEV1/FVC比值主要用于判断阻塞性通气障碍，DLCO下降提示病情进展，肺容量增加不符合限制性疾病的治疗目标。因此FVC变化是最可靠的治疗效果评价指标。69.【参考答案】D【解析】淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)是一种罕见的间质性肺病，常见于自身免疫性疾病如干燥综合征患者。典型表现为弥漫性肺囊样病变，常伴支气管扩张，以中叶和舌段多见。可伴有树芽征提示细支气管炎。与RB-ILD不同，LIP多见于非吸烟者且囊性变更突出。寻常型间质性肺炎以蜂窝肺为特征，无明显囊性变。70.【参考答案】C【解析】腹泻是尼达尼布最常见的不良反应之一。处理原则包括：对症止泻治疗，保证充分补液防脱水，必要时减量而非立即永久停药。大多数患者通过对症处理和剂量调整可继续耐受治疗。永久停药仅适用于严重或持续性腹泻经处理无效的情况。立即永久停药并非首选策略，可能导致疾病进展风险增加。71.【参考答案】B【解析】石棉肺是吸入石棉粉尘引起的肺纤维化疾病，好发于长期职业暴露者。典型表现为胸膜斑形成，常伴有肺底部间质纤维化。HRCT可见胸膜增厚、斑片状钙化及肺底网状影。与IPF相比，石棉肺有明确职业暴露史，且胸膜病变更为突出。肺功能呈限制性通气障碍伴DLCO下降。结节病以肺门淋巴结肿大为主，过敏性肺泡炎有明确抗原接触史。72.【参考答案】D【解析】肺动脉高压是IPF患者预后不良的重要独立危险因素，提示疾病已进入晚期阶段。合并肺动脉高压的患者生存率显著降低，往往是肺移植的强适应症。FVC低于预期值的70%、DLCO低于40%也提示预后不良，但肺动脉高压的预后意义更为严重。6分钟步行距离降低和BODE指数升高也反映疾病严重程度，但不如肺动脉高压提示性强。73.【参考答案】B【解析】淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)的病理特征为肺泡间隔被大量淋巴浆细胞浸润，导致间隔显著增宽，但无肉芽肿形成。LIP与自身免疫性疾病特别是干燥综合征密切相关。与NSIP相比，LIP的淋巴细胞浸润更为密集，可形成淋巴滤泡。机化性肺炎以肺泡腔内Bingoht体为特征，肺泡蛋白沉积症肺泡内充满PAS阳性物质，LCDD以嗜酸性颗粒样物质沉积为特点。74.【参考答案】B【解析】胺碘酮可引起肺纤维化等肺部毒性反应，表现为间质性肺炎或肺纤维化。对于有长期胺碘酮使用史的间质性肺病患者，必须首先排除药物性肺损伤的可能。停用胺碘酮并评估是否为药物所致是关键步骤。若为药物性肺损伤，停药后病情可能改善或稳定。肺移植是晚期IPF的治疗选择，但不是首要步骤。大剂量激素可能加重药物毒性，抗真菌和抗生素治疗与本病无关。75.【参考答案】D【解析】对于IPF伴低氧血症患者，长期氧疗可改善生存率。根据临床指南，氧疗目标为维持静息状态下SpO2不低于88%或PaO2不低于55mmHg。患者静息PaO255mmHg已达到长期氧疗指征。氧疗不仅限于夜间，而应持续进行。过度追求PaO2大于70mmHg并非必需，可能增加氧中毒风险。本例患者已有明确低氧血症，单纯定期复查而不氧疗不符合治疗原则。76.【参考答案】B【解析】结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，肺部最常见受累。典型表现为双侧肺门淋巴结肿大及肺内结节影，沿支气管血管束分布。活检可见非干酪样坏死性肉芽肿，这是结节病的病理特征。肺结核肉芽肿常伴干酪样坏死，肺肉芽肿病较为罕见，LCDD好发于吸烟者且结节沿胸膜下分布，韦格纳肉芽肿常有坏死性肉芽肿及血管炎表现。77.【参考答案】C【解析】吡非尼酮可引起肝毒性，表现为转氨酶升高。处理原则为：轻度肝酶升高时应暂停用药，监测肝功能，待恢复后减量重新启动治疗。大多数患者减量后仍可耐受。不应立即永久停药，除非出现严重肝损伤。加用保肝药物不能替代停药监测，增加剂量可能加重肝损伤，联合用药的证据尚不充分。78.【参考答案】B【解析】IPF急性加重(AE-IPF)是指在IPF基础上出现的急性或亚急性呼吸困难加重，HRCT显示原有UIPpattern基础上出现新发磨玻璃影和/或实变影，且无法用心力衰竭或液体超载解释。AE-IPF死亡率极高，需及时识别和处理。疾病自然进展应逐渐缓慢恶化，不会突然出现新的影像学改变。肺孢子菌感染多有免疫抑制因素，肺栓塞主要表现为楔形实变，胸腔积液为胸膜腔积液而非肺实质改变。79.【参考答案】B【解析】脱屑性间质性肺炎(DIP)的BALF淋巴细胞增多，以CD8+T淋巴细胞为主，与本例特征相符。DIP的HRCT主要表现为弥漫性磨玻璃影，肺功能呈限制性通气障碍伴DLCO下降。NSIP也可有淋巴细胞增多但CD4/CD8比值通常正常或升高。过敏性肺