小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）

PEDIATRICLAPAROSCOPICTRANSANALPULL-THROUGH小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南·2024版规范微创术式操作保障患儿手术安全提升临床诊疗水平微创手术先天性巨结肠操作规范CONTENTS目录01疾病概述与背景HD与HAD的定义、病理、流行病学及治疗发展02指南制定与证据分级GRADE系统、推荐意见分级与指南方法学03手术方式分类五种主流术式的特点、适应证与操作要点04手术基本原则手术年龄、病变定位、切除范围与操作原则05术前准备与麻醉术前评估、肠道准备、麻醉方式与体位06术中关键操作Trocar放置、结肠游离、吻合技术与中转原则07术后并发症及处理早期与远期并发症的识别、预防与处理策略08术后随访与总结随访管理、核心推荐意见与未来展望01疾病概述与背景DiseaseOverviewandBackground认识先天性巨结肠与肠神经节细胞减少症，理解手术治疗的必要性先天性巨结肠（HD）的定义与病理生理定义先天性巨结肠（HirschsprungDisease,HD）是由于胚胎期神经嵴细胞迁移障碍，导致远端肠壁肌间和黏膜下神经丛神经节细胞缺如，病变肠管持续痉挛狭窄，近端肠管代偿性扩张肥厚的先天性消化道畸形。病理生理特征神经节细胞缺如：病变肠段缺乏神经节细胞，副交感神经纤维增生痉挛狭窄：病变肠管持续收缩，失去正常蠕动功能近端扩张：粪便淤积导致近端结肠代偿性扩张、肥厚功能性梗阻：临床表现为顽固性便秘、腹胀、呕吐临床分型按病变范围分为：短段型（约50%）、长段型（约30%）、全结肠型（约5%-10%）、全肠型（罕见）。不同分型决定手术方式和切除范围的选择。图：先天性巨结肠肠道病理改变示意图左侧为正常结肠（可见神经节细胞），右侧为HD病变肠管（远端狭窄、无神经节细胞区，近端扩张）。来源：《临床小儿外科杂志》2024年9月第23卷第9期；图虫创意医学插图肠神经节细胞减少症（HAD）概述定义与病理特征肠神经节细胞减少症（Hypoganglionosis,HAD）是一种肠神经系统发育异常，表现为肠壁神经节细胞数量减少、体积缩小，而非完全缺如。临床症状与HD相似，但病理改变程度较轻。HD与HAD的鉴别要点鉴别项HDHAD神经节细胞完全缺如数量减少症状程度较重，新生儿期发病较轻，可延迟发病确诊方法直肠吸引活检全层活检+组化治疗原则确诊后尽早手术先保守，无效再手术诊断注意事项HAD诊断需结合临床表现、钡剂灌肠、肛门直肠测压及病理活检综合判断直肠吸引活检对HAD诊断价值有限，常需手术中全层活检确诊术中应行冰冻病理检查，确认切除范围至正常神经节细胞肠段特殊免疫组织化学染色（如钙视网膜蛋白）有助于鉴别诊断指南推荐意见1根据患儿病情和医师能力，个体化选择技术熟练、创伤最小、痛苦最少、去除病因最彻底的手术方式，达到最佳治疗效果。证据等级：A；推荐强度：强。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》流行病学与临床特点1/5000活产儿发病率4:1男女比例90%新生儿期发病50%短段型占比主要临床表现胎粪排出延迟：90%以上患儿出生后24-48小时不排胎粪顽固性便秘：需灌肠或开塞露辅助排便腹胀：进行性加重，可见肠型和蠕动波呕吐：含胆汁或粪样物生长发育迟缓：长期摄入不足和消耗增加常见并发症小肠结肠炎（HAEC）：最严重并发症，可危及生命肠穿孔：多见于新生儿期，盲肠穿孔最常见营养不良：慢性消耗导致体重不增贫血：慢性失血和营养缺乏电解质紊乱：反复呕吐和灌肠所致来源：《临床小儿外科杂志》2024年9月第23卷第9期；数据为文献综合统计手术治疗发展历程1948年Swenson首创腹会阴联合根治术，开创HD外科治疗新纪元1956年Duhamel提出直肠后结肠拖出术，减少盆腔解剖损伤1964年Soave创立直肠黏膜剥离、肌鞘内结肠拖出术1995年腹腔镜辅助技术应用于HD手术，开启微创时代2024年新版操作指南发布，规范多种微创术式微创手术的优势创伤小：腹部仅3-4个0.5-1cm穿刺孔恢复快：术后肠功能恢复早，住院时间短视野清：腹腔镜放大视野，解剖更精准美容好：腹部瘢痕小，心理影响轻术式演变的核心趋势从开腹到腹腔镜：减少腹部大切口从多孔到单孔：进一步减少创伤从经腹到经肛门：NOTES技术无腹部切口从标准化到个体化：根据病情选择最优术式来源：《临床小儿外科杂志》2024年9月第23卷第9期；文献综合整理02指南制定与证据分级GuidelineDevelopmentandEvidenceGrading了解指南制定方法，掌握GRADE证据分级与推荐强度指南制定背景与方法制定背景随着腹腔镜技术在小儿外科的广泛应用，经肛门直肠结肠拖出术已成为治疗先天性巨结肠的主流术式。但在适应证选择、手术方式、操作规范等方面尚缺乏统一标准，亟需制定操作指南以规范临床实践。制定方法以临床问题为导向，由全国30位小儿肛肠与腔镜外科专家组成编审委员会系统检索PubMed、中国知网和万方医学网等数据库相关文献采用GRADE系统对证据质量和推荐强度分级反复研讨，形成最终推荐意见指南涵盖内容适应证与禁忌证手术设备与器械选择五种手术方式的操作要点手术基本原则（年龄、定位、范围）术前准备、麻醉与体位中转手术原则与引流管理术后并发症的识别与处理术后随访与健康管理发表期刊：《临床小儿外科杂志》2024年9月第23卷第9期，页码807-813。文献引用格式：国家卫生健康委小儿内镜外科专家委员会，等.小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南(2024版)[J].临床小儿外科杂志,2024,23(9):807-813.来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》前言部分GRADE证据分级系统GRADE（GradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation）系统是国际通用的证据质量与推荐强度分级方法。证据级别（质量分级）项目等级定义证据级别高质量(A)非常确信估计的效应值，接近真实效应值中等质量(B)对效应值确信程度中等，估计值可能接近真实低质量(C)对效应值确信程度有限，估计值可能与真实不同极低质量(D)对效应值几乎没有信心，任何估计都很不确定推荐强度强度含义强推荐(1级)明确显示干预措施利大于弊或弊大于利弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低均显示利弊相当临床应用要点证据等级与推荐强度不一定平行A级证据可对应弱推荐，C级证据也可强推荐推荐意见需结合患者价值观和意愿低质量证据的推荐应标注不确定性来源：GRADEWorkingGroup;《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》表1核心推荐意见汇总编号推荐意见证据等级推荐强度涉及环节1个体化选择技术熟练、创伤最小、去除病因最彻底的手术方式A强术式选择2术前积极评估和纠正机体免疫功能及营养状况，规范肠道准备A强术前准备3根据不同手术方式选择合适的体位B强麻醉体位4新生儿HD或HAD，建议诊断明确后根据医院条件选择手术时间C弱手术年龄5婴幼儿可采取经肛门NOTES或联合经脐和肛门杂交手术C弱术式选择6建议术中行肠管活检，确定切除范围A强病变定位7建议保留较短直肠肌鞘，切除后壁内括约肌不超过1/2B强操作原则8术中肠管牵拉或游离不当可造成括约肌损伤，应注意保护B强并发症预防来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》推荐意见1-8（共12条）03手术方式分类SurgicalApproachesClassification五种主流腹腔镜辅助术式的特点、适应证与操作要点五种手术方式总览序号手术方式入路方式核心特点适用范围一经脐单孔腹腔镜辅助经肛门直肠结肠拖出术脐部单孔+经肛门脐部放置3-4个Trocar，经腹游离后经肛门拖出，是目前应用最多的术式各年龄段，短段型和长段型HD二经脐单部位腹腔镜辅助经肛门直肠内结肠拖出术脐部单切口+经肛门脐部单切口放置三套套管(Triport)，经肛门直肠内拖出婴幼儿，短段型HD三完全经肛门直肠腹腔镜辅助结肠拖出术（NOTES）纯经肛门经肛门游离直肠进入盆腔(Soave)，直肠肌鞘内置Triport，无腹部切口新生儿和小婴儿，短段型四经脐单孔腹腔镜监视下行肛门次全结肠切除术（Hybrid）脐部+经肛门杂交脐部置镜，经肛门直肠肌鞘放入操作钳或Triport完成手术全结肠型HD，次全结肠切除五经肠造口切口腹腔镜辅助全结肠切除回肠直肠拖出术（Martin-Duhamel）造口切口+经肛门经腹壁造口入腹，经造口切口拖出，全结肠切除后回肠直肠吻合全结肠型HD，已有肠造口者来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》手术方式章节术式一：经脐单孔腹腔镜辅助经肛门直肠结肠拖出术术式特点与地位采取腹部菱形法则，放置3-4个Trocar游离结肠，然后行经肛门直肠结肠拖出手术，是目前应用最多的手术方式。操作步骤Trocar放置：脐孔放置5mmTrocar置入30度腹腔镜，左右腹直肌外缘放置5mm或3mmTrocar确定病变部位：腹腔镜探查，必要时取浆肌层或全层活检，快速冰冻病理游离结肠：调整手术台头低脚高右侧倾斜，沿腹膜返折上方分离直肠Swenson术式：游离直肠进入盆腔，直肠后间隙分离至尾骨尖Duhamel术式：紧贴直肠后间隙游离，不离断侧韧带，不解剖直肠前壁Soave术式：不必向盆腔解剖，向上沿血管弓下缘切割系膜经肛门操作：扩肛后牵引线外翻肛门，齿状线上0.5-1cm环形切开黏膜拖出吻合：将正常结肠拖出肛门外，与直肠黏膜端端吻合图：腹腔镜下先天性巨结肠根治术术中场景关键要点：游离结肠时注意保护边缘动脉；行结肠次全切除时保留升结肠动脉分支，按Deloyers法将升结肠逆时针旋转270度。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》附：手术操作（一）术式二：经脐单部位腹腔镜辅助经肛门直肠内结肠拖出术术式特点于脐部单切口放置三套套管（Triport）或经环穿刺放置3个Trocar作为入路，游离结直肠后行经肛门直肠内拖出手术。操作要点脐部做弧形或纵行小切口，植入Triport多通道套管经Triport置入腹腔镜和操作器械，完成腹腔内游离游离范围同标准腹腔镜手术，注意保护系膜血管经肛门行直肠黏膜剥离（Soave法）将正常结肠经直肠肌鞘内拖出肛门外行结肠肛管吻合，吻合口位于齿状线上方脐部切口分层缝合，美容效果好优势与局限优势：仅脐部一个切口，瘢痕隐蔽，美容效果佳减少腹壁穿刺孔相关并发症术后疼痛轻，恢复快局限：操作空间相对狭小，器械间易碰撞对术者腹腔镜操作技术要求较高不适用于腹腔严重粘连或巨大结肠病例适应证：短段型和常见型HD，年龄较大患儿，腹壁条件良好者。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》手术方式（二）术式三：完全经肛门直肠腹腔镜辅助结肠拖出术（NOTES）术式特点经肛门游离直肠进入盆腔（Soave），拖出部分直肠，直肠肌鞘内放置Triport，游离结直肠拖出手术。完全无腹部切口。操作步骤扩肛后缝合牵引线，暴露齿状线上方直肠黏膜齿状线上方0.5-1.0cm环形切开直肠黏膜向上钝锐结合分离直肠黏膜下层达腹膜返折切开直肠肌鞘进入腹腔，建立操作通道直肠肌鞘内置入Triport，建立CO2气腹腹腔镜监视下游离结肠，处理系膜血管将正常结肠经肛门拖出，行结肠肛管吻合关闭直肠肌鞘，手术结束图：腹腔镜手术器械与Trocar操作NOTES技术优势：完全无腹部切口，达到极致微创无腹壁穿刺孔并发症（出血、疝、感染）术后疼痛更轻，恢复更快美容效果最佳，无可见瘢痕注意：操作空间狭小，技术难度大，需严格选择病例。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》手术方式（三）术式四：经脐单孔腹腔镜监视下肛门次全结肠切除术（Hybrid）术式特点脐部置镜，经肛门直肠肌鞘放入2个操作钳或Triport完成手术。结合经脐腹腔镜监视和经肛门操作的优势，适用于全结肠型HD的次全结肠切除。操作要点脐中心切开，放置5mmTrocar，建立CO2气腹放入5mm30度腹腔镜辅助手术经肛门操作通道的建立同经肛门NOTES手术全结肠切除需游离全部结肠，可分段游离切除先游离左半结肠，再游离横结肠和升结肠超声刀离断乙状结肠系膜及降结肠侧腹膜保留由回结肠动脉和右结肠动脉升支组成的边缘血管弓按Deloyers法将升结肠逆时针旋转270度拖出吻合Hybrid术式的优势经脐腹腔镜提供清晰的腹腔监视视野经肛门操作避免腹部额外穿刺孔两种入路结合，操作灵活性优于纯NOTES可完成全结肠切除等复杂手术腹部仅脐部一个小切口，美容效果好术中可及时发现和处理腹腔内意外注意事项：操作器械与腹腔镜避免相互碰撞经肛门操作时注意保持无菌全结肠切除后需确认回肠血供良好适应证：全结肠型HD，需行次全结肠或全结肠切除的患儿，尤其是年龄较大儿童。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》手术方式（四）及附：手术操作（三）术式五：经肠造口切口腹腔镜辅助全结肠切除回肠直肠拖出术（Martin-Duhamel）术式特点经腹壁肠造口入腹，经造口切口拖出全部结肠，切除后行回肠直肠吻合（Duhamel术式）。适用于已有肠造口的全结肠型HD患儿。操作要点造瘘口部切除瘢痕，采用规范方法游离造口肠管于造瘘口处放置Triport，建立腹腔镜操作通道超声刀依次处理病变肠管系膜，经造瘘口拖出拖出至远端的回盲部、升结肠、横结肠、降结肠及部分乙状结肠保留部分乙状结肠（约8-12cm）作为直肠储袋在乙状结肠系膜血管弓下切开直肠右侧腹膜沿直肠后骶前间隙分离至盆底，建立隧道将拖出回肠与直肠后壁行侧侧吻合（Duhamel）Martin-Duhamel术的优势利用原有造口作为手术入路，避免新切口保留部分乙状结肠作为储袋，改善排便功能Duhamel吻合减少盆腔解剖，降低神经损伤风险适用于全结肠型HD的根治性治疗机器人辅助全结肠切除术指南还介绍了机器人辅助全结肠切除术：脐正中放置8mmTrocar和8mm机器人2#臂镜头，左右上腹、右中腹、左下腹分别切开8mm放置Trocar，安置机器人1#、3#、4#操作臂。适应证：全结肠型HD，已行肠造口术，需二期根治的患儿。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》手术方式（五）及附：手术操作（四）（五）手术方式选择策略根据患儿年龄、病变类型、医院条件和医师技术能力，个体化选择最优手术方式。影响因素短段型HD常见型/长段型全结肠型已有肠造口新生儿NOTES手术或经脐单孔术经脐单孔腹腔镜辅助先造瘘，二期根治Martin-Duhamel术婴幼儿NOTES或单部位手术经脐单孔腹腔镜辅助Hybrid手术Martin-Duhamel术年长儿经脐单部位或单孔术经脐单孔腹腔镜辅助Hybrid或开腹辅助Martin-Duhamel术技术条件有限传统3-4孔腹腔镜传统3-4孔腹腔镜转上级医院或开腹开腹Duhamel术推荐意见1：根据患儿病情和医师能力，个体化选择技术熟练、创伤最小、痛苦最少、去除病因最彻底的手术方式，达到最佳治疗效果。证据等级：A；推荐强度：强。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》推荐意见1、5、604手术基本原则BasicSurgicalPrinciples手术年龄、病变定位、切除范围与操作原则手术年龄选择基本原则对于诊断明确的新生儿HD或HAD，如手术技术熟练，可行一期腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术；如果技术条件不具备，应先予洗肠、扩肛等保守治疗，3-6个月后再行手术。不同年龄段的手术策略新生儿期：条件具备时一期根治，否则先保守治疗婴幼儿：可采取经肛门NOTES或经脐Hybrid手术年龄较大患儿：盆腔较深，NOTES手术相对困难传统3-4孔：经脐单部位腹腔镜辅助经肛门直肠结肠拖出术适用于各个年龄段推荐意见4新生儿HD或HAD，建议诊断明确后根据医院条件选择手术时间。证据等级：C；推荐强度：弱。解读：证据等级较低，因新生儿期手术受多种因素影响，应根据医院条件和患儿具体情况个体化决策。延迟手术的风险小肠结肠炎（HAEC）反复发作风险增加近端结肠进行性扩张，增加手术难度营养不良和生长发育迟缓长期洗肠给家庭带来沉重负担来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》五、手术基本原则（一）病变部位确定术前评估方法钡剂灌肠：初步判断病变范围和移行段位置肛门直肠测压：评估内括约肌反射功能直肠吸引活检：确诊HD的金标准术前结肠灌洗：减轻结肠扩张，改善营养状况术中定位方法手术建立后先置镜观察各段结肠形态，判定病变位置建议术中行肠管活检，确定切除范围在肠管切除或吻合前进行肠段全层活检，准确性更高快速冰冻病理确认神经节细胞存在图：先天性巨结肠病理改变示意图推荐意见7建议术中行肠管活检，确定切除范围。手术切除范围包括痉挛段、移行段和扩张肥厚肠管。证据等级：A；推荐强度：强。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》五、手术基本原则（二）手术切除范围手术切除范围包括病变段（痉挛段）和移行段，对于扩张肥厚肠管应一并切除。直肠后壁的保留宜根据年龄和吻合方式的不同选择在齿状线上0.5-1.0cm。切除范围的三个层次痉挛段（必须切除）：神经节细胞缺如的病变肠管，持续痉挛狭窄，是梗阻的根源。移行段（必须切除）：痉挛段与扩张段之间的过渡区域，神经节细胞减少或发育不成熟。扩张肥厚段（应一并切除）：长期梗阻导致近端肠管代偿性扩张肥厚，蠕动功能差。直肠后壁保留长度年龄段Swenson术Soave/Duhamel新生儿/婴儿0.5cm0.5-1.0cm幼儿0.5-1.0cm1.0cm年长儿1.0cm1.0-1.5cm关键原则：切除不足导致便秘复发，切除过多影响排便控制术中冰冻病理确认切缘有正常神经节细胞全结肠型需切除全部结肠，行回肠直肠吻合来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》五、手术基本原则（三）手术操作原则：入路与游离范围1.手术入路镜下操作可经腹腔或盆腔途径入路。如经腹腔入路，则先从乙状结肠开始游离结肠；如经盆腔入路，则先行Soave术游离到腹膜返折后进入腹腔操作。2.游离范围Soave术：采取游离直肠至腹膜返折处Swenson术：采取直肠后方游离至尾骨尖，需切断侧韧带，前壁游离范围随年龄增长而向下逐渐加长Duhamel术：不游离直肠前壁，后壁游离到近齿状线水平直肠游离紧靠肠壁，保护输尿管、输精管和盆底神经等重要结构病变肠管可紧靠肠管壁游离肠系膜，近端正常肠管需要保留边缘血管弓3.结肠切除与翻转若结肠切除位置超过结肠脾曲，则需行次全结肠切除。Deloyers翻转270度拖出：将升结肠逆时针旋转270度，使翻转后升结肠可无张力拖入盆腔，电刀辅助离阑尾系膜尾端，预行切除阑尾。4.经肛门操作要点采取经肛门NOTES或经脐Hybrid结肠切除时，会阴部剥离直肠黏膜要注意保持完整结扎黏膜管后还纳时肠内容物外漏，横断直肠肌鞘与腹腔贯通后，经肛门置入软质Triport实施经肛门NOTES为避免器械相互碰撞影响操作，可经腹建立操作通道来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》五、手术基本原则（四）肌鞘保留与经肛门操作要点3.肌鞘的保留建议保留较短直肠肌鞘，切除后壁内括约肌不超过1/2较短肌鞘可避免环形缩窄或翻转导致梗阻症状切除直肠后壁部分无神经节细胞的内括约肌能降低术后小肠结肠炎的发生率但内括约肌切除不要超过1/2，以免导致肛门失禁4.经肛门操作注意事项会阴部剥离直肠黏膜要注意保持完整，以免结扎黏膜管后还纳时肠内容物外漏横断直肠肌鞘与腹腔贯通后，经肛门置入软质Triport为避免器械相互碰撞影响操作，可经腹建立操作通道推荐意见8建议保留较短直肠肌鞘，切除后壁内括约肌不超过1/2；采用经肛门NOTES或经脐Hybrid结肠切除时，先游离左半结肠，再游离回盲部和升结肠，最后游离横结肠，也可分段游离切除。证据等级：C；推荐强度：强。肌鞘处理的平衡肌鞘过长→肌鞘内感染、便秘复发内括约肌切除过多→肛门失禁内括约肌切除过少→小肠结肠炎目标：保留排便控制功能，同时去除病变来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》五、手术基本原则（四）3-405术前准备与麻醉PreoperativePreparationandAnesthesia术前评估、肠道准备、麻醉方式与体位选择术前评估与肠道准备术前评估术前了解有无其它合并畸形或疾患对严重营养不良患儿予1-2周营养支持低蛋白血症或免疫力低下患儿，可输注白蛋白或丙种球蛋白纠正贫血和水、电解质及酸碱平衡紊乱根据患儿年龄及肠管扩张情况决定结肠灌洗时间肠道准备新生儿、婴幼儿肠管扩张不严重，则洗肠2-5天即可大龄患儿或肠管扩张严重者，需洗肠7-14天或更长时间温生理盐水10-20ml/kg，以缩短住院准备时间也可以指导家长在家行结肠灌洗术前1-3天口服肠道抗菌药物，如甲硝唑术前留置胃管，术前或术中留置导尿管推荐意见3术前应积极评估和纠正机体免疫功能及营养状况，根据患儿年龄和肠管扩张情况进行结肠灌洗和肠道准备。证据等级：A；推荐强度：强。结肠灌洗要点使用温生理盐水，避免清水导致电解质紊乱灌洗量每次10-20ml/kg，反复灌洗至流出液清亮灌洗管插入深度以通过痉挛段为宜注意观察患儿反应，防止腹胀和穿孔记录出入量，保持出入平衡来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》三、手术前准备麻醉方式与体位麻醉方式采取气管插管全身麻醉，为有利于肛门松弛可加用骶管阻滞麻醉。新生儿、婴儿抬高下肢呈蛙状位，儿童采取截石位。体位选择腹部、臀部、会阴部及双下肢消毒并用无菌巾包裹双下肢进行传统腹腔镜手术时，手术者站于患儿右侧，持镜者站于患儿左侧进行NOTES手术时，手术者和持镜者站于患儿会阴部侧术者站于会阴部侧时，持镜者站于患儿右侧，手术者站于会阴部推荐意见4根据不同手术方式选择合适的体位。证据等级：B；推荐强度：强。不同术式对体位和术者站位有不同要求，应在术前做好规划。麻醉管理要点气腹压力维持在7-9mmHg（1mmHg=0.133kPa）新生儿和小婴儿气腹压力可适当降低监测呼气末CO2，防止高碳酸血症注意保温，新生儿易发生低体温骶管阻滞可减少全麻药用量，利于术后镇痛来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》四、麻醉和体位06术中关键操作KeyIntraoperativeProceduresTrocar放置、结肠游离、吻合技术与中转原则Trocar放置与腹腔探查1.Trocar位置脐孔放置5mmTrocar，置入30度腹腔镜镜头左、右侧腹直肌外缘放置5mm或3mmTrocar，放入操作器械也可以在脐旁和右下腹放置Trocar进行操作全结肠切除时需增加操作孔，机器人手术需4个臂孔2.确定病变部位腹腔镜探查，明确病变部位如果移行区不明显，于外观正常肠段取肠壁浆肌层或全层组织，送快速冰冻活检对于肠神经节细胞减少症和肠神经发育不良症，需行全层活检和特殊免疫组织化学染色确诊3.游离结直肠调整手术台呈头低位并向右侧倾斜，于腹膜返折上方5-10cm直肠乙状结肠交界处，采用电凝或超声刀靠近肠壁自右侧开始分离直肠、乙状结肠系膜Swenson术：需游离直肠进入盆腔，直肠后间隙沿骶前分离至尾骨尖Duhamel术：应紧贴直肠后间隙游离，不离断侧韧带，直肠前壁不作解剖，避免损伤神经Soave术：拖出术中不必向盆腔解剖，向上沿血管弓下缘切割乙状结肠、降结肠系膜，直至预计切除水平，注意边缘动脉的保护操作要点：行结肠次全切除时，注意保留升结肠动脉分支，按Deloyers法将升结肠逆时针旋转270度切除阑尾，保留升结肠12-15cm行全结肠切除时，需要离断回结肠动脉，小肠拖出时不需要旋转来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》附：手术操作（一）1-3经肛门操作与吻合技术4.会阴部操作改良Swenson手术：经肛门直肠内伸入抓钳钳夹近端游离结肠套叠拖出，自预切除部位环形切除远端病变肠管，保留直肠远端2-3cm全层离断，后壁直肠作V形切除至齿状线上方0.5cm，将正常肠管与直肠断端行心形吻合Duhamel术：行直肠后拖出时，于直肠后壁齿状线上方0.5cm做全层横切口，近端缝线牵引，分离直肠后间隙与盆腔相通Soave手术：于扩肛后暴露齿状线以上直肠黏膜，齿状线上方0.5-1.0cm环形或楔形切开黏膜，近端黏膜切缘置12-16根牵引线5.关闭戳孔更换无菌手套，再次重建人工气腹，观察肠管血运以及有无扭转、出血等。解除气腹，拔出Trocar，缝合戳孔。拖出吻合技术要点检查下拖结肠无张力、无扭转，去除腹腔镜和操作器械将正常结肠与直肠肌鞘间断固定4针将结肠断缘与直肠黏膜缘对位，可吸收线间断吻合新直肠内放置蕈状导管以利引流并压迫止血吻合完成后检查吻合口有无出血、渗漏确认吻合口通畅，无张力和扭转吻合质量标准：吻合口无张力、无扭转、无渗漏血运良好，肠管颜色正常吻合口距齿状线0.5-1.0cm放置引流管，术后观察引流液来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》附：手术操作（一）4-5中转手术原则与引流管理（五）中转手术原则经脐单部位、NOTES或Hybrid手术，由于操作技巧或经验问题实施困难时，要及时中转传统腹腔镜手术。出现下列情况应及时中转开腹手术：不能耐受气腹出现难以控制的出血意外损伤输尿管、膀胱下壁难以缝合粘连松解困难（六）引流管放置一般无需放置腹腔引流管。但对于渗出明显和游离结肠广泛者也可放置盆腔或腹腔引流管。于新建直肠内放置肛管或蕈状导管，可以减少术后腹胀和吻合口相关并发症的发生。中转手术的时机判断不要等到出现严重并发症才中转操作困难时应果断决策，避免强行操作中转不是手术失败，而是保障安全的正确选择术前应向家属告知中转可能性推荐意见5新生儿HD或HAD，建议诊断明确后根据医院条件选择手术时间。证据等级：C；推荐强度：弱。婴幼儿可采取经肛门NOTES或联合经脐和肛门杂交手术；对于年龄较大患儿，可采取传统3-4孔或经脐单部位腹腔镜辅助经肛门直肠结肠拖出术。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》六、中转手术原则及引流管放置07术后并发症及处理PostoperativeComplicationsandManagement早期与远期并发症的识别、预防与处理策略早期并发症：括约肌损伤与出血（一）括约肌损伤经肛门直肠结肠拖出术中牵拉过度时，可造成肛门直肠鞘或括约肌损伤。对此，可采取经肛门操作时应用软质多孔道保护套，放置时尽量顺平整肌鞘或括约肌，术中双手交叉操作等，以减少此类损伤。（二）出血主要是由于牵拉结肠、损伤肠管壁或系膜血管凝固、闭合不牢导致出血。因此，术中操作牵拉肠壁要轻柔，对于血管可用能量平台进行处理。如果出现镜下不能控制的出血，应立刻中转开放手术，直视下止血。（三）输尿管损伤游离直肠系膜或侧韧带前应先检查左、右输尿管位置。游离乙状结肠侧腹膜时应紧靠肠壁。如果损伤输尿管可在腔镜下直接吻合或中转开腹吻合。经肛门NOTES手术离断直肠系膜时，要紧靠直肠壁，以避免输尿管损伤。（四）吻合口出血与吻合技术或缝合器型号选择不当有关。有明显出血时需要再次缝合，少量大便含血一般1周以内可自愈，少数可持续数周。关键原则：术中操作轻柔，紧靠肠壁游离，出现难以控制的出血及时中转开腹。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》六、术后并发症及处理（一）-（四）吻合口并发症：瘘与狭窄（五）吻合口瘘与吻合口张力过高、血运不佳、吻合口两侧肠管直径相差较大和缝合不严密有关。出现吻合口瘘时，应及时行肠造口粪便转流；对于少数瘘口较小、引流量少且引流通畅的患儿可选择保守治疗。必要时二期行近端结肠重新拖下覆盖瘘口手术治疗。（六）吻合口狭窄与吻合口炎症、两侧吻合口口径不对称、缝线和体质相关。对于明显扩张肥厚肠管需要切除；拖出肠管张力不可过大；吻合时应V型切开或切除直肠肌鞘后壁，术后需扩肛3-6个月；尽量修剪长肌鞘为短肌鞘，注意不要有翻转折叠。应用可吸收缝线可减少吻合口狭窄；一般狭窄行扩肛可好转，少数需在全身麻醉下切开狭窄环后壁。吻合口瘘的高危因素吻合口张力过高肠管血运不佳两侧肠管直径相差较大缝合不严密术前肠道准备不充分吻合口狭窄的预防使用可吸收缝线术后规范扩肛3-6个月修剪长肌鞘为短肌鞘避免肌鞘翻转折叠V型切开直肠肌鞘后壁来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》六、术后并发症及处理（五）-（六）感染与肛周并发症（七）肛周糜烂肛周糜烂是巨结肠手术后常见并发症，多发生于结肠大部分切除术和结肠全切除术后，症状通常于术后3-6个月消失。手术后应保持局部干燥，常用造口粉等涂剂可减轻该并发症。（八）肌鞘内感染是Soave手术特有的并发症，与缺血、盆腔污染、黏膜剥离不全、肌鞘出血、继发感染有关。肌鞘内感染通常局部引流通畅可好转，少数在直肠周围形成瘘管或窦道，如长期不愈，需行肠造口术。肛周糜烂的护理要点保持肛周清洁干燥便后温水清洗，轻柔蘸干使用造口粉或护臀膏暴露疗法，避免尿布摩擦严重时可暂时肠造口肌鞘内感染的预防黏膜剥离完整，避免残留术中严格无菌操作充分止血，防止肌鞘内血肿保留较短肌鞘，减少死腔肌鞘后壁切开引流来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》六、术后并发症及处理（七）-（八）远期并发症：便秘复发与污粪（九）便秘复发常见原因包括病变肠管切除不够，导致移行区或无神经节细胞肠段遗留；近端肠管动力异常；机械梗阻，如吻合口狭窄、Soave术肌鞘翻转；内括约肌失弛缓症以及不良排便习惯等。应根据不同病因采取相应措施。（十）污粪污粪与括约肌过度牵拉或吻合口离齿状线太近有关。经肛门牵拉器可减少齿状线的损伤。黏膜切口至少距离齿状线0.5cm以上，吻合时不要损伤齿状线。大多数污粪随着时间推移而逐渐好转，通过进食多纤维素饮食和大便增量剂，预后较好。如果在排便训练之后仍然出现污粪，可能是因为便秘或肠动力过高，需要积极手术治疗。推荐意见9术中肠管牵拉或游离不当可造成括约肌损伤，应用软质多孔道保护套并理平肌鞘，合理选择能量平台，可减少括约肌损伤和出血。证据等级：B；推荐强度：强。推荐意见10、11血运良好肠管无张力、无扭曲拖出，确切吻合，并保护好齿状线，可防止吻合口瘘、出血、狭窄或术后污粪的发生。证据等级：A；推荐强度：强。确切切除病变肠管和彻底去除间隔，可有效避免便秘复发、小肠结肠炎或盲袋炎。证据等级：A；推荐强度：强。来源：《小儿腹腔镜经肛门直肠结肠拖出术操作指南（2024版）》六、术后并发症及处理（九）-（十）小肠结肠炎（HAEC）与盲袋炎（十一）小肠结肠炎（HAEC）腹腔镜经肛门拖出手术后HAEC的发生率与开放手术相近。高危因素包括Down综合征、长段型HD等。有艰难梭状芽胞杆菌感染的患儿选择甲硝唑或万古霉素治疗。大多数HAEC发生于术后1-2年，随着时间的推移会得到改善。（十二）盲袋炎（闸门综合征）由于Duhamel术保留部分由无神经节细胞肠管组成的盲袋，如果直肠盲袋过长，结直肠间隔切除不彻底，粪便会聚集在盲袋中并