2026主治医师(中级)-血液病学(中级)310历年题库含答案详解

2026主治医师(中级)-血液病学(中级)［310］历年题库含答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案（共100题）1、缺铁性贫血患者口服铁剂后最早出现的实验室指标变化是？A.血红蛋白上升B.网织红细胞升高C.血清铁升高D.红细胞体积增大2、急性淋巴细胞白血病FAB分型中L3型的细胞学特征不包括？A.胞质深蓝色B.脂肪空泡明显C.核染色质均一D.nucleoli清晰3、诊断再生障碍性贫血的关键指标是？A.网织红细胞<1%B.全血细胞减少C.骨髓增生减低D.排除其他疾病4、血友病A患者出血倾向主要与哪项指标异常相关？A.APTT延长B.PT延长C.BT延长D.FDP升高5、多发性骨髓瘤肾脏损害的主要机制是？A.高钙血症B.轻链蛋白管型C.淀粉样变性D.尿酸结晶沉积6、骨髓增生异常综合征的原始细胞比例诊断标准是？A.≥10%B.≥15%C.≥20%D.≥30%7、特发性血小板减少性紫癜首选治疗为？A.脾切除B.大剂量丙种球蛋白C.糖皮质激素D.免疫抑制剂8、慢粒急变期最可能的转化类型为？A.ALLB.AMLC.MEGD.MDL9、遗传性球形红细胞增多症的确诊试验是？A.渗透脆性试验B.Coombs试验C.流式细胞术D.电泳分析10、VTE患者INR维持在目标范围是多少？A.1.5-2.0B.2.0-3.0C.3.0-4.0D.2.5-3.511、类白血病反应与慢粒鉴别的关键点是？A.NAP积分B.Ph染色体C.白细胞计数D.脾脏大小12、阵发性睡眠性血红蛋白尿的流式标志物是？A.CD55/CD59缺失B.FLAER阳性C.HbF升高D.酸溶血试验+13、ITP患儿出现颅内出血时紧急处理首选？A.血小板输注B.大剂量甲泼尼龙C.IVIG+激素D.脾切除14、骨髓纤维化早期骨髓活检特征为？A.网状纤维增生B.干抽C.原始细胞增多D.病态造血15、DIC筛查项目中反映纤溶亢进的是？A.D-二聚体B.FDPC.纤维蛋白原D.TT16、自身免疫性溶血性贫血温抗体型首选治疗是？A.切脾B.环孢素C.利妥昔单抗D.糖皮质激素17、骨髓增生异常综合征RAEB-2型的原始细胞比例是？A.5-9%B.10-19%C.20-30%D.≥30%18、血友病B发病机制是缺乏？A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅻ19、真性红细胞增多症诊断标准中血红蛋白界值是？A.>160g/LB.>180g/LC.>200g/LD.>220g/L20、急性早幼粒细胞白血病特征性染色体易位是？A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.inv(16)21、慢性粒细胞白血病最突出的临床表现是A.乏力、低热B.脾脏明显肿大C.多汗、消瘦D.胸骨压痛E.出血倾向22、急性白血病最常见的死亡原因是A.脑出血B.感染C.心力衰竭D.肾功能衰竭E.白血病细胞浸润23、诊断缺铁性贫血最敏感的指标是A.血清铁降低B.总铁结合力增高C.血清铁蛋白降低D.骨髓铁染色阴性E.红细胞游离原卟啉升高24、过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的主要鉴别点是A.皮疹分布特点B.血小板计数是否正常C.是否有关节肿痛D.是否有腹痛、便血E.是否有肾脏损害25、戈谢病的典型病理改变是A.肝细胞内糖原沉积B.巨噬细胞内葡萄糖脑苷脂沉积C.淋巴细胞内鞘磷脂沉积D.红细胞内血红蛋白沉淀E.骨髓内脂肪细胞增生活跃26、血友病A的遗传方式是A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X染色体隐性遗传D.X染色体显性遗传E.Y染色体连锁遗传27、弥散性血管内凝血的实验室检查中，下列哪项不符合A.血小板计数减少B.凝血酶原时间延长C.纤维蛋白原降低D.3P试验阳性E.白细胞计数正常28、骨髓增生异常综合征的特征性表现是A.外周血全血细胞减少B.病态造血C.骨髓象增生低下D.骨髓铁染色环形铁粒幼细胞增多E.Ph染色体阳性29、溶血性贫血患者的骨髓象主要特点是A.增生减低B.增生明显活跃，以红系为主C.增生明显活跃，以粒系为主D.巨幼样变E.脂肪滴增多30、多发性骨髓瘤最常见的首发症状是A.贫血B.骨痛C.出血D.发热E.肾功能不全31、特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法是A.输注血小板B.糖皮质激素C.免疫球蛋白D.脾切除E.环磷酰胺32、急性早幼粒细胞白血病最容易并发A.中枢神经系统白血病B.肿瘤溶解综合征C.弥散性血管内凝血D.高尿酸血症肾病E.心脏毒性33、铁粒幼细胞性贫血的实验室特征是A.血清铁蛋白降低B.血清铁降低C.骨髓中铁粒幼细胞减少D.环状铁粒幼细胞占幼红细胞15%以上E.血清转铁蛋白饱和度降低34、骨髓纤维化的特征性表现是A.外周血出现幼红幼粒细胞B.Ph染色体阳性C.骨髓穿刺干抽D.网织红细胞增高E.酸性磷酸酶阳性35、急性白血病诱导缓解治疗失败的主要原因是A.药物剂量不足B.患者依从性差C.白血病细胞耐药D.感染并发症E.支持治疗不当36、阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型实验室检查是A.抗人球蛋白试验阳性B.酸化血清溶血试验阳性C.冷却血红蛋白素试验阳性D.热溶血试验阴性E.蔗糖溶血试验阴性37、骨髓增生亢进而成熟受阻见于A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.急性白血病D.溶血性贫血E.巨幼细胞性贫血38、血管性血友病的遗传方式是A.X染色体隐性遗传B.X染色体显性遗传C.常染色体显性遗传D.常染色体隐性遗传E.限雄遗传39、骨髓象检查中，原始细胞≥20%见于A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞性贫血C.急性白血病D.缺铁性贫血E.脾功能亢进40、霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是A.无痛性淋巴结肿大B.发热C.盗汗D.消瘦E.皮肤瘙痒41、男性，45岁，乏力、面色苍白3个月就诊。查体：轻度黄疸，肝肋下1cm，脾肋下2cm。血常规：Hb80g/L，WBC3.2×10⁹/L，PLT85×10⁹/L。网织红细胞升高。Coombs试验阳性。骨髓象示增生活跃，红系增生明显。该患者最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.温抗体型自身免疫性溶血性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.再生障碍性贫血42、女性，28岁，反复牙龈出血、皮肤瘀点2年，月经量增多1年。查体：皮肤散在瘀点瘀斑，肝脾不大。血常规：Hb110g/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT35×10⁹/L。骨髓象示巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少。该患者首选治疗为A.脾切除B.糖皮质激素C.静脉注射免疫球蛋白D.环孢素E.血小板输注43、男性，60岁，发热、骨痛2个月就诊。查体：胸骨压痛，肝脾轻度肿大。血常规：Hb90g/L，WBC8.0×10⁹/L，PLT120×10⁹/L。外周血涂片见15%原始细胞。骨髓象：原始细胞占38%，过氧化物酶染色弱阳性。该患者最可能的诊断为A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓系白血病C.慢性粒细胞白血病急变期D.骨髓增生异常综合征E.恶性淋巴瘤骨髓浸润44、男性，35岁，因"反复高热、咽痛1个月"入院。查体：体温39.0℃，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，表面有脓性分泌物。浅表淋巴结未触及肿大。血常规：WBC1.2×10⁹/L，中性粒细胞0.10，淋巴细胞0.85。该患者最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.再生障碍性贫血C.急性粒细胞缺乏症D.传染性单核细胞增多症E.恶性组织细胞病45、女性，55岁，腰痛3个月，加重伴双下肢无力1周。查体：脊柱压痛，双下肢肌力Ⅳ级。血常规：Hb85g/L，WBC正常，PLT正常。血钙2.9mmol/L，血磷1.0mmol/L，Scr150μmol/L。血清蛋白电泳示M蛋白band。该患者最可能的诊断是A.骨转移癌B.骨质疏松症C.多发性骨髓瘤D.甲状旁腺功能亢进E.肾性骨营养不良46、男性，42岁，头晕、乏力半年。查体：贫血貌，脾肋下4cm。血常规：Hb95g/L，WBC150×10⁹/L，PLT300×10⁹/L。外周血涂片见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼粒细胞为主，NAP积分降低。该患者最可能的诊断为A.类白血病反应B.慢性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.脾功能亢进E.骨髓纤维化47、女性，25岁，发热、牙龈出血1周。查体：贫血貌，皮肤瘀点，胸骨压痛，肝脾淋巴结不大。血常规：Hb80g/L，WBC2.0×10⁹/L，PLT25×10⁹/L。骨髓象：原始细胞占85%，过氧化物酶染色阴性，苏丹黑B染色阴性，非特异性酯酶染色阴性。该患者最可能的分型是A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M3D.ALL-L1E.AML-M748、男性，50岁，体检发现淋巴结肿大2个月。查体：颈部、腋窝多处淋巴结肿大，最大约2×3cm，质韧，无压痛。活检病理示：淋巴结结构破坏，可见R-S细胞。该患者最可能的诊断为A.霍奇金淋巴瘤B.非霍奇金淋巴瘤C.传染性单核细胞增多症D.Castleman病E.淋巴结结核49、女性，32岁，妊娠8周，发现贫血3个月。查体：皮肤黏膜苍白，指甲扁平无光泽。血常规：Hb75g/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC280g/L。血清铁蛋白8μg/L。该患者贫血最可能的原因是A.叶酸缺乏B.维生素B12缺乏C.缺铁性贫血D.珠蛋白生成障碍性贫血E.慢性失血性贫血50、男性，65岁，皮肤黄染2周，伴尿色加深、大便颜色变浅。查体：皮肤黏膜黄染，胆囊可触及，无压痛。血常规：Hb95g/L，网织红细胞8%。总胆红素65μmol/L，直接胆红素45μmol/L。Coombs试验阴性。最可能的诊断为A.蚕豆病B.自身免疫性溶血性贫血C.胆管癌D.病毒性肝炎E.药物性肝损伤51、男性，45岁，发热、出血倾向1周。查体：皮肤瘀斑，牙龈出血。血常规：Hb90g/L，WBC15×10⁹/L，PLT30×10⁹/L。凝血功能：PT延长，APTT延长，Fbg1.2g/L，D-二聚体升高。外周血涂片见碎片。该患者最可能的并发症是A.弥散性血管内凝血B.肝功能衰竭C.肾功能衰竭D.心肺功能衰竭E.颅内出血52、女性，28岁，反复口腔溃疡、关节痛2年，近1个月发热、贫血加重。查体：T38.5℃，贫血貌，关节肿胀。血常规：Hb80g/L，WBC3.0×10⁹/L，PLT95×10⁹/L。尿蛋白（+++）。骨髓象：增生活跃，红系增生为主。该患者最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮并发血液系统损害B.再生障碍性贫血C.淋巴瘤D.骨髓增生异常综合征E.药物性骨髓抑制53、男性，55岁，皮肤瘙痒、乏力1个月。查体：皮肤黄染，肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规：Hb100g/L，WBC正常，PLT正常。ALP800U/L，GGT600U/L，TBil85μmol/L。超声示肝内胆管扩张。该患者最可能的诊断为A.原发性胆汁性胆管炎B.病毒性肝炎C.胆总管结石D.肝癌E.药物性肝损伤54、男性，40岁，发热、盗汗、体重下降2个月。查体：颈部淋巴结肿大，质韧，无压痛。淋巴结活检：弥漫性大B细胞淋巴瘤。该患者临床分期应为A.I期B.II期C.III期D.IV期E.无法分期55、女性，35岁，妊娠早期出现恶心、呕吐。实验室检查：血叶酸2ng/ml，维生素B12350pg/ml。血常规：Hb90g/L，MCV105fl。该患者贫血最可能的原因是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.慢性病贫血E.地中海贫血56、男性，62岁，背痛2个月。查体：脊柱压痛，神经系统检查未见异常。X线片示：腰椎多发溶骨性破坏。血清蛋白电泳：γ区带增高。尿本-周蛋白阳性。该患者最可能的诊断是A.骨转移癌B.多发性骨髓瘤C.骨质疏松症D.强直性脊柱炎E.原发性骨肿瘤57、男性，28岁，右上肢静脉血栓形成，行下肢静脉造影示髂静脉狭窄。既往有反复口腔溃疡及生殖器溃疡史。该患者最可能的诊断为A.深静脉血栓形成B.Budd-Chiari综合征C.白塞病D.抗磷脂综合征E.血栓闭塞性脉管炎58、女性，45岁，体检发现血小板减少1年。查体：皮肤无出血点，肝脾不大。血常规：Hb120g/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT60×10⁹/L。骨髓象：巨核细胞增多，成熟障碍。血小板相关IgG阳性。该患者诊断为A.特发性血小板减少性紫癜B.再生障碍性贫血C.Evans综合征D.血栓性血小板减少性紫癜E.肝素诱导的血小板减少症59、男性，50岁，发热、盗汗、消瘦3个月。查体：全身淋巴结肿大，肝脾肿大。血常规：WBC12×10⁹/L，分类淋巴细胞70%，可见异型淋巴细胞。LDH升高。骨髓穿刺未见异常。该患者最可能的诊断是A.传染性单核细胞增多症B.慢性淋巴细胞白血病C.淋巴瘤D.急性淋巴细胞白血病E.成人T细胞白血病60、女性，38岁，产后大出血后出现闭经、乏力、畏寒、食欲减退1年。查体：血压90/60mmHg，乳房萎缩，阴毛脱落。血常规：Hb90g/L，WBC及PLT正常。甲状腺功能：FT3、FT4降低，TSH降低。垂体MRI示垂体空蝶鞍。该患者最可能的诊断为A.甲状腺功能减退症B.席汉综合征C.>Addison病D.卵巢早衰E.神经性厌食症61、缺铁性贫血患者最常见的临床表现是A.皮肤瘀点瘀斑B.头晕乏力、面色苍白C.淋巴结肿大D.骨关节疼痛62、急性淋巴细胞白血病最常见的中枢神经系统白血病类型是A.B细胞型B.T细胞型C.Burkitt淋巴瘤D.未分化型63、诊断多发性骨髓瘤的必要条件是A.骨髓中浆细胞≥10%B.血清游离轻链异常C.溶骨性损害D.肾功能损害64、霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是A.无痛性淋巴结肿大B.发热伴体重下降C.皮肤瘙痒D.饮酒后淋巴结疼痛65、再生障碍性贫血的发病机制主要是A.造血干细胞数量和功能异常B.铁代谢障碍C.红细胞破坏增加D.血小板功能缺陷66、慢性髓系白血病最具特征性的染色体改变是A.t(9;22)B.t(8;14)C.t(15;17)D.del(5q)67、特发性血小板减少性紫癜首选的治疗方法是A.糖皮质激素B.脾切除C.免疫抑制剂D.输注血小板68、急性早幼粒细胞白血病易并发DIC的主要原因是A.异常早幼粒细胞释放促凝物质B.血小板功能异常C.凝血因子缺乏D.血管内皮损伤69、骨髓增生异常综合征最常见的细胞遗传学异常是A.-5/5q-B.-7/7q-C.+8D.t(3;3)70、血友病A是由于哪种凝血因子缺乏引起的A.凝血因子ⅧB.凝血因子ⅨC.凝血因子ⅪD.凝血因子Ⅻ71、戈谢病是由于哪种酶的缺乏引起的A.葡萄糖脑苷脂酶B.己糖胺酶AC.半乳糖脑苷脂酶D.酸性鞘磷脂酶72、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验是A.酸溶血试验B.高铁血红蛋白还原试验C.血红蛋白电泳D.直接抗人球蛋白试验73、骨髓纤维化患者外周血涂片可见的特征性表现是A.泪滴形红细胞B.靶形红细胞C.嗜碱性点彩D.豪焦小体74、血管性血友病的病因是A.血管壁结构异常B.血小板数量减少C.vWF基因缺陷致vWF缺乏D.凝血因子Ⅷ缺乏75、慢粒患者出现发热、脾脏进行性肿大、骨痛应考虑A.加速期或急变期B.治疗有效C.合并感染D.脾梗死76、骨髓增生异常综合征RAEB-T亚型相当于现在分类中的A.MDS伴原始细胞增多-2B.急性髓系白血病C.MDS伴单系发育异常D.MDS伴环状铁粒幼细胞77、多发性骨髓瘤患者最常见的免疫球蛋白类型是A.IgG型B.IgA型C.IgD型D.IgM型78、传染性单核细胞增多症的致病病原体是A.EB病毒B.巨细胞病毒C.人类免疫缺陷病毒D.乙型肝炎病毒79、类白血病反应最常见的原因是A.严重感染B.恶性肿瘤C.溶血危机D.药物反应80、缺铁性贫血补铁治疗最有效的指标是A.网织红细胞升高B.血红蛋白上升C.血清铁蛋白恢复D.红细胞体积增大81、缺铁性贫血患者外周血涂片常见哪种形态改变？A.大红细胞高色素性贫血B.正细胞正色素性贫血C.小细胞低色素性贫血D.椭圆形红细胞E.靶形红细胞82、急性淋巴细胞白血病最常见的中枢神经系统白血病类型是？A.T细胞型B.B细胞型C.L1型D.L3型E.L2型83、霍奇金淋巴瘤最具诊断价值的病理特征是？A.Langerhans细胞B.Reed-Sternberg细胞C.Kaplan细胞D.毛细胞E.浆细胞84、慢性粒细胞白血病最常见染色体异常是？A.t(8;14)B.t(15;17)C.t(9;22)D.t(11;14)E.t(14;18)85、再生障碍性贫血的主要发病机制是？A.铁利用障碍B.造血干细胞损伤C.红细胞膜缺陷D.获得性溶血E.DNA合成障碍86、戈谢病是由于哪种酶缺乏所致？A.葡萄糖脑苷脂酶B.半乳糖脑苷脂酶C.α-半乳糖苷酶AD.酸性鞘糖脂酶E.葡萄糖-6-磷酸酶87、溶血性贫血患者最可靠的确诊依据是？A.贫血B.黄疸C.脾大D.网织红细胞增高E.结合珠蛋白降低88、特发性血小板减少性紫癜的发病机制主要是？A.血小板消耗过多B.血小板生成减少C.自身免疫性血小板破坏D.毛细血管脆性增加E.凝血因子缺乏89、弥散性血管内凝血特征性实验室检查是？A.血小板减少B.纤维蛋白原降低C.D-二聚体升高D.出血时间延长E.凝血酶原时间延长90、多发性骨髓瘤最特异的诊断指标是？A.贫血B.肾功能损害C.骨髓中浆细胞≥15%D.血清M蛋白阳性E.溶骨性病变91、恶性淋巴瘤淋巴结活检的典型病理改变是？A.淋巴结结构保留B.淋巴结结构破坏C.滤泡增生D.窦组织细胞增生E.淋巴结萎缩92、阵发性睡眠性血红蛋白尿的致病基因是？A.PIGA基因突变B.BCR-ABL基因融合C.JAK2V617F突变D.CALR基因突变E.MPL基因突变93、急性早幼粒细胞白血病特征性染色体易位是？A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.inv(16)E.t(11;14)94、遗传性球形红细胞增多症的首选治疗是？A.糖皮质激素B.脾切除C.输血D.叶酸补充E.骨髓移植95、骨髓增生异常综合征的典型血象特征是？A.全血细胞减少伴病态造血B.单纯白细胞减少C.单纯血小板减少D.单一系增殖E.网织红细胞显著升高96、类白血病反应与慢性粒细胞白血病的主要鉴别点是？A.白细胞计数B.脾脏大小C.嗜碱粒细胞比例D.肝大程度E.贫血程度97、血管性血友病的致病基因是？A.FVIII基因B.vWF基因C.FIX基因D.FGB基因E.FGGA基因98、真性红细胞增多症最常见的突变基因是？A.JAK2V617FB.BCR-ABLC.CALRD.MPLE.TET299、急性白血病诱导缓解治疗最主要的目标是？A.消除髓外病变B.使血象和骨髓象恢复正常C.延长生存期D.预防肿瘤溶解综合征E.预防中枢神经系统白血病100、脾功能亢进的血象特点是？A.单一系血细胞减少B.全血细胞减少C.仅血小板减少D.仅白细胞减少E.仅贫血

参考答案及解析1.【参考答案】B【解析】口服铁剂后5-10天网织红细胞达到高峰，为骨髓造血活跃的最早指标。血红蛋白在2周后开始上升，血清铁在服药2-4小时达峰但非特异性，红细胞形态改善需1-2个月。2.【参考答案】C【解析】L3型（Burkitt型）特征为：胞质深蓝色伴明显脂滴空泡，核染色质呈点状分布，核仁清晰可见。均一染色质见于L1型原始淋巴细胞。3.【参考答案】D【解析】再障诊断需满足：①全血细胞减少伴网织红细胞绝对值降低；②骨髓至少两处增生减低；③排除PNH、MDS、AA变异型及其他继发因素。单一指标不能确诊。4.【参考答案】A【解析】血友病A为因子Ⅷ缺乏，内源性凝血途径障碍导致APTT延长。PT反映外源性途径正常，BT评估血小板功能，FDP见于DIC。5.【参考答案】B【解析】本-周蛋白在肾小管酸化环境中形成管型堵塞肾小管，导致管型肾病。高钙血症可致肾血管收缩，淀粉样变性和尿酸结石为次要机制。6.【参考答案】C【解析】WHO将MDS原始细胞≥20%定为急性白血病诊断阈值。FAB标准则以≥30%外周血或≥20%骨髓原始细胞划分RAEB-t型，现行分类已取消该亚型。7.【参考答案】C【解析】一线治疗为泼尼松1mg/kg/d，有效率70-90%。IVIg用于急症或术前准备，脾切除适用于激素无效者，免疫抑制剂为三线选择。8.【参考答案】B【解析】约70%急变为AML，其中M2型最常见。ALL急变多见于儿童，淋系急变占20-25%，其他类型罕见。p210融合基因高负荷是转化风险因素。9.【参考答案】A【解析】渗透脆性增高是特征性表现，孵育后更敏感。Coombs试验阳性提示温抗体型AIHA，流式可检测锚蛋白/带3蛋白缺乏，电泳用于血红蛋白病筛查。10.【参考答案】B【解析】华法林抗凝目标INR为2.0-3.0，较基准值升高2-3倍。低强度（1.5-2.0）用于高危出血者，高强度（3.0-4.0）已不推荐用于普通VTE。11.【参考答案】A【解析】类白血病反应NAP积分显著升高，慢粒积分降低或阴性。Ph染色体和BCR-ABL融合基因是CML确诊依据，白细胞>50×10⁹/L和巨脾更支持慢粒。12.【参考答案】A【解析】GPI锚连蛋白CD55/CD59缺失是PNH金标准。FLAER可检测非GPI连接蛋白，酸溶血试验灵敏度较低，HbF升高见于β地贫。13.【参考答案】C【解析】IVIG1g/kg/d连用2日联合大剂量激素可快速提升血小板。单独血小板输注仅临时有效，脾切除为禁忌，冷沉淀无效。14.【参考答案】A【解析】早期以MF-1级网状纤维增生为主，随病程进展发展为胶原纤维化。干抽是晚期表现，原始细胞增多提示急变，病态造血见于MDS。15.【参考答案】A【解析】D-二聚体是交联纤维蛋白降解特异性产物，FDP反映纤维蛋白/纤维蛋白原共同降解，纤维蛋白原消耗性降低，TT延长见于肝素样物质。16.【参考答案】D【解析】泼尼松0.5-1mg/kg/d是一线方案，60-80%有效。二线治疗包括利妥昔单抗、切脾或免疫抑制剂。冷凝集素病对激素无效。17.【参考答案】C【解析】WHO标准RAEB-2为骨髓原始细胞20-29%，伴≥3系发育异常及Auer小体。≤5%为RCUD，5-9%为RCMD，≥20%划归AML。18.【参考答案】B【解析】血友病B（Christmas病）为因子Ⅸ基因突变所致，性连锁隐性遗传。因子Ⅷ缺乏为A型，因子Ⅺ缺乏为C型，因子Ⅻ缺乏不引起出血。19.【参考答案】B【解析】WHO标准：男性Hb>18.5g/dL，女性>16.5g/dL，或红细胞压积男性>49%，女性>48%。EPO水平降低和JAK2突变是次要诊断标准。20.【参考答案】B【解析】t(15;17)(q22;q12)形成PML-RARα融合基因，是APL确诊及靶向维A酸治疗的基础。t(8;21)见于AMLM2，inv(16)见于M4Eo。21.【参考答案】B【解析】慢性粒细胞白血病早期多无明显症状，随着病情进展，脾脏肿大成为最突出的体征。脾脏可中度至巨大肿大，质软，表面光滑，无压痛。脾大程度与病情活动性相关，巨脾是CML区别于其他骨髓增殖性疾病的重要特征。其他选项如乏力、低热、多汗、消瘦为常见全身症状，胸骨压痛可见于白血病浸润，出血倾向多见于急性白血病或疾病晚期，均非最突出表现。22.【参考答案】B【解析】感染是急性白血病最常见且最主要的死亡原因。由于正常造血受抑，中性粒细胞显著减少，加上化疗导致黏膜屏障受损，患者极易发生细菌感染、真菌感染等。常见感染部位包括肺部、泌尿道、口腔及皮肤软组织，严重者可发展为败血症、感染性休克。尽管现代医疗条件下抗感染治疗有所改善，但感染仍是威胁患者生命的首要因素，早期识别和积极控制感染对改善预后至关重要。23.【参考答案】C【解析】血清铁蛋白是反映体内铁储存最敏感、最特异的指标，在缺铁性贫血早期即可降低，早于血红蛋白下降。血清铁和总铁结合力受饮食、昼夜波动等因素影响较大，特异性相对较低。骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血的金标准，但属于有创检查，不作为首选筛查方法。红细胞游离原卟啉升高出现在缺铁较晚期。因此，血清铁蛋白降低是诊断缺铁性贫血最敏感的实验室指标。24.【参考答案】B【解析】过敏性紫癜是一种血管炎性疾病，血小板计数正常，凝血功能正常，出血时间正常，这是与血小板减少性紫癜的根本区别。血小板减少性紫癜由于血小板数量减少导致止血功能障碍，表现为皮肤瘀点、瘀斑，血小板计数明显降低。两者均可有四肢对称分布的皮疹，均可累及关节、胃肠道和肾脏，但这些临床表现并非鉴别要点，血小板计数是最简单有效的鉴别指标。25.【参考答案】B【解析】戈谢病是一种常染色体隐性遗传的脂质代谢障碍疾病，由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞系统内大量沉积。病理特征为戈谢细胞，即胞体大、直径20～100μm，胞浆丰富呈淡蓝色，有洋葱皮样条纹，核小偏位。主要累及肝、脾、骨髓等器官，引起肝脾肿大、骨痛、病理性骨折等临床表现。肝细胞糖原沉积见于糖原累积病，鞘磷脂沉积见于尼曼-匹克病。26.【参考答案】C【解析】血友病A是凝血因子Ⅷ基因缺陷引起的出血性疾病，属于X染色体隐性遗传。男性发病，女性多为携带者。患者多为男性，女性携带者一般不发病或症状轻微。患者有家族史，约三分之二的病例有家族聚集现象。血友病B为因子Ⅸ缺乏，遗传方式相同。常染色体显性或隐性遗传的出血性疾病多见于血管性血友病等，与血友病A不同。27.【参考答案】E【解析】弥散性血管内凝血(DIC)时，由于广泛的微血栓形成消耗了大量血小板和凝血因子，实验室检查典型表现为血小板进行性下降、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、FDP和D-二聚体升高、3P试验阳性等。白细胞计数通常升高而非正常，这是由于DIC常继发于严重感染、创伤等病因，机体应激反应及炎症介质释放导致白细胞增多。因此白细胞计数正常不符合DIC的典型表现。28.【参考答案】B【解析】骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特征性表现是病态造血，即红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系在形态学上出现发育异常。外周血全血细胞减少是常见表现但非特征性。部分MDS患者骨髓象可呈增生活跃而非增生低下。环形铁粒幼细胞增多见于伴环形铁粒幼细胞的MDS亚型，非所有MDS均有此表现。Ph染色体阳性是CML的特征。29.【参考答案】B【解析】溶血性贫血时，红细胞破坏加速，机体代偿性造血增强，骨髓象主要表现为增生活跃或明显活跃，以红系增生为主。红系比例可高达50%以上，以中晚幼红细胞增多为著，胞浆成熟程度落后于胞核，呈现核老浆幼的幼红细胞增生现象。粒细胞系和巨核细胞系一般正常。增生减低、巨幼样变、脂肪滴增多分别见于再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等情况。30.【参考答案】B【解析】多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨痛是最常见和最早的临床表现，约70%～80%的患者以此为首发症状。骨痛多见于腰骶部、胸廓和肢体，呈持续性钝痛或刺痛，活动后加重。骨痛原因包括骨髓瘤细胞浸润导致骨皮质破坏、病理性骨折等。贫血、出血、感染和肾功能不全也是常见表现，但多为中晚期症状。早期诊断和及时治疗可有效缓解症状并改善预后。31.【参考答案】B【解析】糖皮质激素是特发性血小板减少性紫癜(ITP)的首选治疗方法，有效率约80%。其作用机制是抑制自身抗体生成、减少抗体对血小板的破坏、降低毛细血管通透性以及刺激骨髓造血和释放血小板。常用药物为泼尼松，剂量为每日1～2mg/kg，症状控制后逐渐减量。输注血小板仅用于严重出血的紧急情况。免疫球蛋白用于急症或术前准备。脾切除适用于激素治疗无效的慢性患者。32.【参考答案】C【解析】急性早幼粒细胞白血病(APL，AML-M3型)最容易并发弥散性血管内凝血(DIC)。这是由于早幼粒细胞胞质内含有大量嗜天青颗粒，释放促凝物质激活凝血cascade，导致消耗性凝血病。DIC在APL的初治和复发患者中发生率高达60%～80%，是早期死亡的主要原因。临床表现包括出血、休克和多脏器功能障碍。全反式维甲酸诱导分化治疗后，DIC发生率明显降低。33.【参考答案】D【解析】铁粒幼细胞性贫血是由于铁利用障碍导致铁在线粒体内异常沉积的疾病。其典型实验室特征是骨髓铁染色显示环状铁粒幼细胞增多，定义为环形铁粒幼细胞占幼红细胞比例达15%以上。与缺铁性贫血不同，本病患者血清铁和铁蛋白是升高而非降低的。总铁结合力正常或降低。环状铁粒幼细胞是诊断该病的重要依据，也可见于难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)等MDS亚型。34.【参考答案】C【解析】骨髓纤维化是以骨髓中纤维组织增生为特征的疾病，骨髓穿刺常因纤维组织增生而出现"干抽"现象。外周血出现幼红幼粒细胞是骨髓纤维化的典型表现之一，但骨髓纤维化最具特征性的临床表现是脾大和贫血。Ph染色体阳性见于CML。网织红细胞增高见于溶血性贫血。酸性磷酸酶阳性可见于多毛细胞白血病。干抽现象是骨髓纤维化区别于其他骨髓增殖性疾病的重要特征。35.【参考答案】C【解析】急性白血病诱导缓解治疗失败的主要原因是白血病细胞对化疗药物产生原发性或继发性耐药。耐药机制复杂，包括药物进入障碍、代谢酶活性增强、DNA修复能力增强、凋亡通路异常等多种分子机制。某些遗传学异常如MLL基因重排、TP53突变等与化疗耐药密切相关。了解耐药机制有助于选择二线治疗方案或靶向药物。虽然剂量不足、感染等因素也可影响疗效，但耐药是根本原因。36.【参考答案】B【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于PIG-A基因突变导致细胞膜缺少GPI锚连蛋白。确诊依赖于流式细胞术检测CD55、CD59表达缺失。酸化血清溶血试验(Ham试验)和蔗糖溶血试验是传统的诊断方法，前者特异性高，后者敏感性高。抗人球蛋白试验阳性见于自身免疫性溶血性贫血。冷却血红蛋白素试验阳性见于冷凝集素综合征。PNH患者糖皮质激素治疗通常无效。37.【参考答案】C【解析】急性白血病时，骨髓中某一系的原始和早期幼稚细胞大量增殖并积累，正常造血受到抑制，呈现骨髓增生明显活跃或极度活跃，但成熟过程被阻滞在某一阶段。以急性淋巴细胞白血病为例，骨髓中淋巴细胞系原始细胞≥20%，而成熟淋巴细胞减少。正常红细胞系和粒细胞系受抑制。而缺铁性贫血、溶血性贫血表现为红系增生旺盛且成熟正常，再生障碍性贫血表现为骨髓增生减低，巨幼细胞性贫血表现为巨幼样变。38.【参考答案】C【解析】血管性血友病(vWD)是最常见的遗传性出血性疾病，主要由VWF基因缺陷引起，大多数类型为常染色体显性遗传。I型和III型vWD呈常染色体显性或隐性遗传，II型vWD多为常染色体显性遗传。男女均可发病，但女性患者月经增多更常见。与血友病A、B的X染色体隐性遗传不同，vWD在人群中发病率更高，约0.1%～1%。确诊需依靠VWF抗原测定、VWF活性测定及FⅧ:C测定等实验室检查。39.【参考答案】C【解析】根据WHO分类标准，急性白血病的诊断标准为骨髓或外周血中原始细胞≥20%。这是鉴别急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要临界值。MDS的原始细胞比例一般在5%～19%之间。再生障碍性贫血骨髓增生减低，非造血细胞增多，原始细胞比例不高。巨幼细胞性贫血骨髓增生活跃，以红系巨幼样变为特征。缺铁性贫血骨髓红系增生活跃。脾功能亢进主要表现为外周血细胞减少。40.【参考答案】A【解析】霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，约占60%～80%。肿大的淋巴结质地中等，活动度好，不融合，随病情进展可出现腋下、腹股沟等部位淋巴结肿大。发热、盗汗、消瘦为B组症状，提示预后较差。皮肤瘙痒可为早期症状但不特异。无痛性淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤区别于其他淋巴瘤和良性疾病的重要临床特征，淋巴结活检是确诊的必经之路。41.【参考答案】C【解析】患者有贫血、黄疸、肝脾肿大表现，网织红细胞升高提示溶血，Coombs试验阳性是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断依据。缺铁性贫血无溶血表现；巨幼贫以叶酸/B12缺乏为病因；PNH以Coombs试验阴性、Ham试验阳性为特点；再障表现为全血细胞减少且无肝脾肿大。42.【参考答案】B【解析】根据临床表现及实验室检查，诊断为免疫性血小板减少症（ITP）。ITP首选治疗为糖皮质激素，可抑制自身抗体生成及单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。脾切除适用于激素治疗无效或依赖者；静脉注射免疫球蛋白用于急症或术前准备；环孢素为二线治疗；血小板输注仅用于严重出血时。43.【参考答案】B【解析】患者外周血及骨髓原始细胞≥20%，可诊断急性白血病。过氧化物酶染色弱阳性提示髓系来源，故诊断为急性髓系白血病（AML）。急性淋巴细胞白血病MPO染色阴性；慢性粒细胞白血病急变期需有Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性病史；MDS原始细胞<30%；淋巴瘤骨髓浸润以淋巴母cell为主。44.【参考答案】C【解析】患者以高热、咽峡炎为主要表现，中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹/L，符合急性粒细胞缺乏症诊断。急性淋巴细胞白血病常有贫血、出血及肝脾淋巴结肿大；再障以全血细胞减少为主且无感染灶；传单以异型淋巴细胞增多为特点；恶组虽可有高热但常伴肝脾淋巴结肿大及全血细胞减少。45.【参考答案】C【解析】患者中老年女性，表现为骨痛、贫血、高钙血症、肾功能损害及M蛋白，符合多发性骨髓瘤CRAB标准。骨转移癌一般无M蛋白；骨质疏松症无高钙及M蛋白；甲旁亢无M蛋白及贫血；肾性骨营养不良多见于慢性肾衰竭患者，M蛋白阴性。46.【参考答案】C【解析】患者脾大、白细胞显著升高、外周血见各阶段粒细胞且NAP积分降低，符合慢性粒细胞白血病（CML）典型表现。类白血病反应NAP积分升高且有明确感染病因；CLL以淋巴细胞增殖为主；脾亢多有原发病及血细胞减少；骨髓纤维化以泪滴形红细胞及干抽为特征。47.【参考答案】D【解析】患者全血细胞减少、骨髓原始细胞≥20%诊断为急性白血病。原始细胞MPO、SBB、NSE均阴性，提示淋巴细胞系，诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL）。AML-M1/M2/M3均有髓系标记阳性；AML-M7为巨核细胞白血病，需结合形态及免疫分型诊断。48.【参考答案】A【解析】患者无痛性淋巴结肿大，活检发现R-S细胞（Reed-Sternberg细胞），这是霍奇金淋巴瘤的特征性病理改变。非霍奇金淋巴瘤无R-S细胞；传染性单核细胞增多症为淋巴组织反应性增生；Castleman病为淋巴组织增生性疾病；淋巴结结核可见干酪样坏死及抗酸杆菌。49.【参考答案】C【解析】患者小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白降低（<12μg/L）提示铁储存耗竭，结合妊娠状态及指甲改变，诊断为缺铁性贫血。叶酸及B12缺乏为大细胞性贫血；珠蛋白生成障碍性贫血铁蛋白正常或升高；慢性失血性贫血为缺铁的病因之一，需进一步明确。50.【参考答案】C【解析】患者黄疸伴无痛性胆囊肿大（Courvoisier征），直接胆红素升高为主，提示梗阻性黄疸。结合溶血指标（网织红升高、间接胆红素升高），考虑胆管恶性肿瘤压迫胆道所致。蚕豆病及自免溶贫Coombs试验阳性或G6PD缺乏；病毒性及药物性肝炎以肝细胞损害为主，胆囊肿大不典型。51.【参考答案】A【解析】患者急性白血病基础上出现出血倾向、血小板减少、凝血因子消耗（Fbg降低）、纤维蛋白降解产物升高（D-二聚体升高），符合DIC诊断标准。肝肾功能衰竭以相应脏器损害为主；心肺衰竭以呼吸循环障碍为主；颅内出血为DIC的并发症而非原发诊断。52.【参考答案】A【解析】患者青年女性，有多系统受累表现（口腔溃疡、关节痛、发热、蛋白尿），全血细胞减少，需首先考虑系统性红斑狼疮（SLE）并发血液系统损害。再障无多系统症状及蛋白尿；淋巴瘤常有淋巴结肿大及活检确诊；MDS多见于老年人；药物性骨髓抑制有明确用药史。53.【参考答案】A【解析】患者中老年女性（注：题干写男性，但PBC多见于女性），以瘙痒、乏力为主诉，ALP及GGT显著升高，提示胆汁淤积，肝脾肿大，超声示肝内胆管扩张，符合原发性胆汁性胆管炎（PBC）表现。病毒性肝炎以转氨酶升高为主；胆总管结石常有腹痛；肝癌AFP升高且可见占位；药物性肝损伤有用药史。54.【参考答案】D【解析】弥漫性大B细胞淋巴瘤为侵袭性非霍奇金淋巴瘤。题干未提供淋巴结以外器官受累信息，但题目要求分期。若仅颈部淋巴结受累为I期；横膈同侧多处淋巴结区域受累为II期；横膈两侧淋巴结受累为III期；伴有纵隔/腹部脏器受累或结外器官受累为IV期。题干信息不足时应补充检查，但若已明确为弥漫性大B细胞淋巴瘤且需选择，应考虑最可能分期。55.【参考答案】B【解析】患者妊娠早期叶酸缺乏（<3ng/ml），出现大细胞性贫血（MCV>100fl），诊断为巨幼细胞贫血。妊娠期对叶酸需求增加是导致叶酸缺乏的常见原因。缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血；再障为正细胞正色素性贫血；慢性病贫血多为正细胞性；地中海贫血为小细胞低色素性且叶酸正常。56.【参考答案】B【解析】患者老年男性，骨痛伴溶骨性骨质破坏，尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳γ区带增高，符合多发性骨髓瘤诊断。骨转移癌可见溶骨性改变但本-周蛋白阴性；骨质疏松症为弥漫性骨密度降低；强直性脊柱炎多见于青年男性，以骶髂关节受累为主；原发性骨肿瘤少见且多为首发病灶。57.【参考答案】C【解析】患者年轻男性，有反复口腔溃疡及生殖器溃疡病史，合并静脉血栓形成，符合白塞病诊断标准。白塞病是一种系统性血管炎，可累及动静脉。深静脉血栓形成无口腔溃疡及生殖器溃疡；Budd-Chiari综合征为肝静脉阻塞；抗磷脂综合征以动脉及静脉血栓及反复流产为特征；血栓闭塞性脉管炎多见于年轻男性吸烟者，以下肢远端血管受累为主。58.【参考答案】A【解析】患者孤立性血小板减少，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，血小板相关IgG阳性，符合免疫性血小板减少症（ITP）诊断。再障为全血细胞减少且巨核细胞减少；Evans综合征为ITP合并自身免疫性溶血性贫血；TTP以微血管病性溶血及神经精神症状为特征；HIT有肝素使用史。59.【参考答案】C【解析】患者中老年男性，有B症状（发热、盗汗、消瘦），全身淋巴结及肝脾肿大，淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，LDH升高，骨髓穿刺未见异常，应首先考虑淋巴瘤。传染性单核细胞增多症多见于青少年，有咽炎及肝脾肿大；CLL淋巴细胞绝对值>5×10⁹/L且以成熟小淋巴细胞为主；ALL骨髓原始淋巴细胞>20%；ATLL有HTLV-1感染史及特征性"flowercells"。60.【参考答案】B【解析】患者有产后大出血史，出现闭经、第二性征退化（乳房萎缩、阴毛脱落）、低血压及甲状腺轴功能低下（FT3、FT4降低，TSH降低），符合席汉综合征（产后垂体坏死）表现。甲状腺功能减退症TSH应升高；Addison病以皮肤色素沉着及醛固酮缺乏为主；卵巢早衰以FSH升高为特征；神经性厌食症有进食障碍史。61.【参考答案】B【解析】缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少引起的贫血。主要临床表现为贫血相关症状，如头晕、乏力、心悸、面色苍白等。皮肤瘀点瘀斑多见于血小板减少性疾病；淋巴结肿大常见于淋巴瘤或白血病；骨关节疼痛可见于白血病骨浸润。缺铁性贫血患者还可出现异食癖、口角炎、舌炎等表现。62.【参考答案】A【解析】急性淋巴细胞白血病分为B系和T系两型，其中B细胞型更为常见，约占75%～80%。中枢神经系统白血病可发生在任何类型ALL，但B细胞型相对更多见。Burkitt淋巴瘤属于B细胞恶性肿瘤，与ALL有重叠；未分化型较少见。中枢神经系统白血病的预防治疗对改善预后具有重要意义。63.【参考答案】A【解析】多发性骨髓瘤的诊断标准包括：骨髓中克隆性浆细胞≥10%或活检证实为浆细胞瘤，同时伴有CRAB症状（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）或相关生物标志物。血清游离轻链异常、溶骨性损害和肾功能损害均为诊断标准的一部分或并发症表现，但不是必要条件。骨髓浆细胞≥10%是确诊的必要条件。64.【参考答案】A【解析】霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是进行性、无痛性淋巴结肿大，常起源于颈部或锁骨上淋巴结，可向外周扩散。发热、体重下降、盗汗为B组症状。皮肤瘙痒可见于部分患者。饮酒后淋巴结疼痛虽具有特征性但发生率较低。组织病理学发现R-S细胞是确诊依据。65.【参考答案】A【解析】再生障碍性贫血是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为造血干细胞数量减少和功能异常，导致全血细胞减少。铁代谢障碍见于缺铁性贫血；红细胞破坏增加见于溶血性贫血；血小板功能缺陷见于血小板病。再障患者骨髓造血组织减少，脂肪组织增多。66.【参考答案】A【解析】慢性髓系白血病最具特征性的染色体改变是t(9;22)(q34;q11)，形成Ph染色体，产生BCR-ABL融合基因。t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤；t(15;17)见于急性早幼粒细胞白血病；del(5q)见于骨髓增生异常综合征。Ph染色体阳性是CML诊断的重要依据，也是靶向治疗药物的作用靶点。67.【参考答案】A【解析】特发性血小板减少性紫癜首选糖皮质激素治疗，可抑制自身免疫反应，减少血小板破坏。脾切除适用于激素治疗无效或依赖的患者。免疫抑制剂用于难治性病例。急性出血或术前准备时需输注血小板。ITP是由于免疫系统破坏血小板所致的外周血小板减少性疾病。68.【参考答案】A【解析】急性早幼粒细胞白血病APL易并发DIC主要是因为异常早幼粒细胞胞质中含有大量促凝物质，释放入血后可激活外源性凝血途径。APL的t(15;17)易位导致PML-RARα融合基因表达，是该病特征性遗传学改变。早期识别和防治DIC是降低APL死亡率的關鍵，全反式维甲酸的应用显著改善了预后。69.【参考答案】A【解析】骨髓增生异常综合征MDS的常见细胞遗传学异常包括-5/5q-、-7/7q-、+8、t(3;3)等。其中-5/5q-较具特征性，尤其是5q-综合征，以难治性贫血和大血小板为特点，对红细胞生成素治疗反应好。细胞遗传学异常对MDS预后分层具有重要意义。70.【参考答案】A【解析】血友病A是最常见的遗传性凝血因子缺乏症，为X染色体隐性遗传，由凝血因子Ⅷ基因突变导致因子Ⅷ活性降低或缺失引起。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏。凝血因子Ⅺ缺乏为血友病C。因子Ⅺ缺乏较少见且症状较轻。血友病A患者表现为关节、肌肉等深部组织出血。71.【参考答案】A【解析】戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞系统蓄积引起的溶酶体贮积病。己糖胺酶A缺乏见于泰-萨克斯病；半乳糖脑苷脂酶缺乏见于异染性脑白质营养不良；酸性鞘磷脂酶缺乏见于尼曼-匹克病。戈谢细胞是具有特征性皱纸样胞质的巨噬细胞。72.【参考答案】A【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，确诊试验为酸溶血试验Ham试验，也可用蔗糖溶血试验作为筛选试验。流式细胞术检测CD55和CD59缺失是更精确的方法。高铁血红蛋白还原试验用于G6PD缺乏症诊断；血红蛋白电泳用于地中海贫血等血红蛋白病诊断。73.【参考答案】A【解析】骨髓纤维化患者外周血涂片特征性表现为泪滴形红细胞，是由于骨髓纤维化导致红细胞通过纤维化髓窦时变形所致。靶形红细胞见于地中海贫血和肝病；嗜碱性点彩见于铅中毒；豪焦小体见于脾切除后或溶血性贫血。骨髓纤维化主要表现为进行性贫血、脾大和外周血幼红幼粒细胞。74.【参考答案】C【解析】血管性血友病vWD是由于vWF基因缺陷导致vWF数量或质量异常引起的遗传性出血性疾病。vWF具有介导血小板黏附和支持因子Ⅷ稳定的双重功能。血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病，分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。血友病A才是因子Ⅷ缺乏；血小板减少见于ITP等疾病。75.【参考答案】A【解析】慢性髓系白血病病程分为慢性期、加速期和急变期。出现发热、脾脏进行性肿大、骨痛等症状提示疾病进入加速期或急变期，此时原始细胞比例增加，病情恶化。治疗有效时脾脏应缩小，发热等症状缓解。合并感染可引起发热但一般不伴有脾脏进行性肿大。脾梗死主要表现为突发脾区剧痛。76.【参考答案】A【解析】FAB分类中的RAEB-T即难治性贫血伴原始细胞增多转变型，其特征是原始细胞占骨髓有核细胞的20%～30%。在WHO分类中已归入急性髓系白血病范畴，具体对应MDS相关白血病。MDS伴原始细胞增多-1和-2的原始细胞比例分别为5%～9%和10%～19%。新分类取消了RAEB-T这一类型。77.【参考答案】A【解析】多发性骨髓瘤按分泌免疫球蛋白类型分为IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、轻链型和非分泌型。其中IgG型最常见，约占50%～60%；IgA型次之，约占20%～25%；IgD型和IgE型较少见；约15%～20%为轻链型。M蛋白的类型对临床表现在一定程度上有影响。78.【参考答案】A【解析】传染性单核细胞增多症是由EB病毒感染的急性自限性传染病，主要通过唾液传播。临床特征为发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大和外周血淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞。巨细胞病毒可引起类似综合征但症状较轻。诊断依靠嗜异性凝集试验和EB病毒特异性抗体检测。79.【参考答案】A【解析】类白血病反应是机体对某些刺激因素产生的过度白细胞反应，最常见原因是严重感染，尤其是革兰阴性杆菌感染。其他原因包括恶性肿瘤、溶血、药物反应等。类白血病反应外周血白细胞可达50×10^9/L以上，可见幼稚细胞，但NAP积分明显增高，可与慢性髓系白血病鉴别，后者NAP积分降低。80.【参考答案】A【解析】缺铁性贫血补铁治疗后，网织红细胞最先升高，通常于用药后5～10天达高峰，是治疗有效的最早指标。血红蛋白一般在治疗后2周开始上升，1～2个月恢复正常。血清铁蛋白反映体内铁储存，恢复较晚需数月。网织红细胞的反应比血红蛋白变化更早更敏感，是判断补铁治疗是否有效的最佳早期指标。81.【参考答案】C【解析】缺铁性贫血由于铁缺乏导致血红蛋白合成减少，红细胞体积变小、色素减低，外周血涂片呈典型小细胞低色素性改变。网织红细胞计数正常或轻度升高，白细胞和血小板一般正常。骨髓象示增生活跃，以红系为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清铁蛋白降低是诊断缺铁性贫血最敏感的指标。82.【参考答案】C【解析】L1型急性淋巴细胞白血病以小淋巴细胞为主，细胞大小较一致，核仁不明显。该类型多见于儿童患者，预后相对较好，是最常见的ALL类型。L3型为Burkitt淋巴瘤型，细胞大小一致，胞质深蓝色、有空泡，多见腹部肿块。中枢神经系统白血病可发生于各类型，但以L1和L2更为常见，需常规鞘内注射预防。83.【参考答案】B【解析】Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，典型者为双叶或多叶大细胞，核仁大而显著，呈印戒样appearance。单核变异型称为Lacunar细胞。R-S细胞CD15和CD30阳性，CD20和CD45阴性。该细胞在混合细胞型霍奇金淋巴瘤中最易发现，结节硬化型中以Lacunar细胞为主。84.【参考答案】C【解析】t(9;22)(q34;q11)为费城染色体，是慢性粒细胞白血病的标志性染色体异常。该易位使9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因融合，形成BCR-ABL融合基因，编码具有持续酪氨酸激酶活性的融合蛋白，驱动粒细胞增殖。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂可特异性阻断该激酶活性，显著改善CML预后。85.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血是由多种原因导致的造血干细胞数量减少和功能缺陷，引起骨髓造血衰竭。免疫介导的造血干细胞损伤是主要发病机制，T淋巴细胞活化产生抑制作骨髓的细胞因子。临床表现为全血细胞减少、出血和感染，骨髓象显示造血组织减少、脂肪组织增加，非造血细胞比例增高。86.【参考答案】A【解析】戈谢病是常染色体隐性遗传的脂质贮积病，因葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞系统蓄积。肝脾肿大和骨髓浸润为主要表现，骨骼病变包括骨质疏松、坏死和疼痛。骨髓中