视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南

2025版中国指南视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南AQP4-IgG·精准分型发布2026年课程导览01疾病本质与诊断框架从机制到诊断标准02急性期与缓解期治疗循证治疗路径03长期管理与特殊人群随访与个体化疾病本质与诊断框架从抗体机制到诊断确立01指南定位与疾病本质中华医学会神经病学分会神经免疫学组修订，刊于《中华神经科杂志》第58卷第7期01指南定位2025版指南发布中华医学会神经病学分会神经免疫学组修订刊于《中华神经科杂志》第58卷第7期02疾病定义疾病本质AQP4-IgG抗体介导的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病主要累及视神经、脊髓与脑干关键循证依据80%以上患者存在抗水通道蛋白4自身抗体抗体攻击星形胶质细胞足突，导致严重轴索损害与脱髓鞘2004年发现AQP4-IgG后，NMOSD确立为独立疾病实体，区别于多发性硬化与MOG抗体相关疾病流行病学特征全球患病率（0.5～10）/10万人年东亚高于欧美，地域差异显著。我国发病率0.278/10万人年发病高峰30～45岁，青壮年为主。性别比女性约80%男女比例1:4.2～1:4.71。远期致残＞70%的不可逆缺损患者首次发病后5年内出现不可逆神经功能缺损。初发残疾约30%遗留严重残疾首次发作即遗留严重视力残疾或运动障碍。六大核心临床症候视神经炎临床Ⅰ型核心表现单眼或双眼急性视力下降伴眼痛双侧受累约40%患者双侧受累视力预后超50%发作后视力遗留低于0.1急性脊髓炎临床Ⅱ型损害模式横贯性脊髓损害运动障碍肢体无力与麻木自主神经障碍二便功能障碍极后区综合征临床Ⅲ型核心症状顽固性呃逆、恶心、呕吐持续时间症状多持续超过48小时脑干/间脑/大脑临床Ⅳ型脑干受累复视、吞咽困难、构音障碍间脑受累嗜睡与体温调节异常大脑受累认知障碍或癫痫发作影像特征：脊髓MRI多显示≥3个椎体节段T2高信号，中央灰质受累具特征性诊断标准与抗体检测诊断标志物AQP4-IgG

是NMOSD特异性诊断标志物90%以上特异度敏感度约

70%～80%检测方法一线检测细胞免疫荧光法（CBA）不推荐

酶联免疫吸附试验

确立诊断检测标准2025年IPND标准：活细胞CBA为参考标准初始阴性但高度怀疑者，间隔1～3个月复查辅助指标脑脊液寡克隆区带阳性率低＜30%多低于此水平与MS及MOGAD的鉴别NMOSDAQP4-IgG阳性脊髓病灶连续

≥3个椎体节段脑白质病灶少见寡克隆区带阳性率低NMOSDMOGAD对照视神经侵犯后段与视交叉脊髓长节段横贯性损伤抗体AQP4-IgG与MOG-IgG几乎不同时阳性VS急性期与缓解期治疗急性期快速控制，缓解期精准防复发02急性期三线治疗方案极重症患者：补体抑制剂、IL-6抑制剂等生物制剂纳入挽救性选择，证据仍在积累。1一线方案糖皮质激素冲击首选方案大剂量甲强龙

1g/d×3～5天序贯口服泼尼松减量2二线方案血浆置换激素反应不佳5～7次为一疗程清除致病抗体3三线方案IVIG静脉丙球特殊人群/禁忌儿童、妊娠期或激素/血浆置换禁忌者IVIG0.4g/(kg·d)×5天靶向生物制剂防复发缓解期预防复发已进入靶向治疗时代，三类生物制剂按不同靶点获批伊奈利珠单抗CD19抑制剂CD19抑制剂优先用于AQP4-IgG阳性患者2022年国内获批2023年纳入医保萨特利珠单抗IL-6受体拮抗剂IL-6受体拮抗剂皮下注射给药适用人群适用于成人及青少年依库珠单抗C5补体抑制剂C5补体抑制剂适用AQP4-IgG阳性患者启动前要求启动前需接种脑膜炎球菌疫苗传统免疫抑制剂与疗效证据传统方案仍在使用，但疗效差距显著循证数据传统方案仍在使用，但疗效差距显著——循证数据支持优先选择获批的NMOSD特异性疗法。因疗效证据对比复发风险HRC5抑制剂

0.12，伊奈利珠单抗

0.22，萨特利珠单抗

0.19（均优于利妥昔单抗）5年无复发生存三类生物制剂均

100%，利妥昔单抗69.7%，吗替麦考酚酯51.1%，硫唑嘌呤35.3%（176例，中位随访9年）监测TPMT基因型吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤需监测长期管理与特殊人群规范随访，个体化管理03随访监测与复发预警复发是残疾累积的主因，规律随访是降低复发风险的关键复发是残疾累积的主因3项约60%患者1年内复发1年内复发比例高，构成残疾累积的首要风险窗口90%呈多期病程多数患者呈多期复发缓解病程，需长期持续管理未经治疗者3年内复发率超90%未经治疗者复发风险极高，凸显早期干预必要性复发风险随访监测方案2项每

3～6个月

全面评估评估EDSS评分与头颅、脊髓MRI，动态掌握病情演变动态监测

AQP4-IgG

滴度部分患者滴度变化与复发风险相关，持续追踪其动态趋势监测频次随访核心价值3项早期识别亚临床活动亚临床活动先于临床表现出现，是预警复发的关键窗口在不可逆损伤发生前调整治疗及时调整治疗，避免功能损害积累，保护长期神经功能避免以复发作为治疗调整的唯一信号待临床复发才干预往往为时已晚，须以主动监测驱动决策早期干预对症支持治疗对症管理与防复发治疗并行，方能实现全程照护神经病理性疼痛加巴喷丁或普瑞巴林对症药物痉挛状态巴氯芬局灶性痉挛可考虑肉毒毒素肌松治疗疲劳与抑郁情绪康复训练选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）综合干预特殊人群个体化管理特殊人群需更审慎的个体化决策，三类人群各有侧重儿童患者儿童复发特点复发更频繁，但

AQP4-IgG阳性率低于成人治疗策略建议

早期启动强化免疫抑制治疗妊娠期患者妊娠期孕前规划病情稳定后计划妊娠；利妥昔单抗须孕前6个月停用急性发作期优先选择免疫球蛋白静脉输注合并自身免疫