川崎病冠状动脉病变影像学诊断技术应用进展总结2026

川崎病冠状动脉病变影像学诊断技术应用进展总结2026川崎病（Kawasakidisease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以系统性血管炎为主要病理特征的急性发热性疾病［1］。冠状动脉损害（coronaryarterylesions，CALs）是其最严重的并发症，2024年美国心脏协会（AmericanHeartAssociation，AHA）发布的科学声明中提出根据疾病急性期确定的最大冠状动脉Z值对患者风险分层，并进行长期的随访和监测检查［2］。因此，本文综述川崎病CALs相关影像学诊断技术及相应的研究进展，为KD患儿CALs的长期管理提供支持。1常用影像学技术1.1无创性成像技术1.1.1超声心动图（echocardiography）超声心动图是一种基于高频声波反射原理的无创性成像技术，目前已被广泛应用于临床心脏检查，是KD的主要检查方式［3］。临床确诊KD后应及早进行超声心动图检查，以了解心脏状况如是否存在CALs。根据是否发生CALs以及心内膜、心肌、心包受累情况决定超声心动图随访频次，一般患儿在病程10~14d完成第2次检查。2024年AHA发布的科学声明中推荐将超声心动图作为评估KD后CALs的首选工具［2］。具体见表1。尽管超声心动图优势显著，但仍存在局限性。在肥胖的年长患儿中，由于胸壁增厚导致成像窗口可能受限。同时，其空间分辨率的限制使其对远端冠状动脉（如左旋支、右冠状动脉远端）的显像成功率仅为60%~75%，对远端冠状动脉瘤的敏感性也仅为50%，可能导致漏诊［4］。近年来在功能评估方面，负荷超声心动图可以通过药物或运动等方法增加受检者的心脏负荷，诱发心肌缺血，并利用超声心动图实时捕获负荷状态和静息状态下的心脏变化，从而反映受检者的心肌功能，可以用于评估KD患儿潜在的心肌缺血和检测狭窄病变。既往研究发现运动负荷超声心动图可以检测到KD高危患儿（AHA冠脉风险等级4或5）心肌缺血［5］。对于有严重CALs的患儿推荐使用负荷超声心动图评估不同节段心肌的缺血及左心室壁运动情况。总之，超声心动图在KD患儿CALs的早期筛查、诊断以及长期随访中具有不可替代的作用。未来研究应致力于提升远端血管的可视化能力，构建基于人工智能的CALs自动化测量及预测模型，并探索超声心动图与其他影像学技术以平衡诊断的准确性与安全性。1.1.2心血管磁共振（cardiovascularmagneticresonance，CMR）CMR不仅可以进行高清晰度的冠状动脉成像，还能检测心肌炎症和心肌纤维化、评估心肌功能和室壁运动。此外，CMR灌注成像技术还可以通过检测心肌缺血来反映冠状动脉病变对心肌灌注的影响［6］。2024年AHA发布的科学声明中推荐CMR作为评估KD患者CALs后心肌功能评估的重要无创手段，并强调了CMR在KD患者的长期随访和CALs风险评估中的重要价值［2］。2020年心血管磁共振学会针对获得性儿童心脏病的专家共识声明推荐使用CMR成像方案监测KD患儿的CALs、心肌炎症和纤维化以及评估心肌灌注情况［7］。CMR的突出优势主要体现在安全性、多评估、高分辨率以及功能评估等方面。CMR除了可以用于冠状动脉解剖成像外，还可以用于KD后心功能的评估［11］。2024年AHA指南指出CMR负荷成像在KD患儿中具有良好的安全性和可行性，并强调其可能有助于识别需要接受进一步治疗的患儿。但CMR技术也有一定的局限性：CMR成像的空间分辨率低，对远端冠状动脉瘤或微小狭窄的检出率低于CT血管造影［8］；儿童心率快、血管细的特点使得成像质量高度依赖于操作者的经验和技能水平；同时，CMR检查时间较长，对于小年龄儿童难以配合完成检查，对冠脉钙化的显示不敏感等。此外，CMR在KD急性期病变的检测敏感性不足，对于严重冠状动脉异常的早期评估效果与超声心动图相当［6］。1.1.3计算机断层扫描血管成像（computedtomographycoronaryangiography，CTA）冠状动脉CTA是一种非侵入性影像学检查技术，它可以清晰地显示冠状动脉的管径及走行结构、斑块和狭窄情况，适合KD患儿CALs的长期随访［9］。冠状动脉CTA已被推荐用于评估巨大冠状动脉瘤合并血栓形成、栓塞或CALs情况。评估近端冠状动脉疾病及脑淀粉样血管病（CAA）方面冠状动脉CTA与超声心动图表现出良好的一致性，但冠状动脉CTA在检测远端及右冠CAA方面比超声心动图结果更可靠［4］。2024年AHA科学声明中推荐对于患有CAA的KD患儿可将发病1年时的冠状动脉CTA检查结果作为基线以随访内径变化；对于冠状动脉持续异常的KD患儿发生CAA钙化的风险增加，需要使用冠状动脉CTA成像进一步评估；对于巨大CAA或超声心动图结果不理想的KD患儿，建议在出院前进行冠状动脉CTA检查，以明确动脉瘤的大小和范围；此外，还可以用血流储备分数（FFR）来评估冠状动脉狭窄后的功能性影响［2］。冠状动脉CTA仍存在一定的局限性。首先，对于年龄较小的患儿，由于其血管较细且心率较快，使用冠状动脉CTA进行成像时可能会出现图像清晰度差。其次，目前尚无基于冠状动脉CTA数据的儿童冠状动脉直径标准化数据及首次冠状动脉CTA的最佳检查时间［2］。因此，未来还需进一步探索基于冠状动脉CTA测量值的风险分层方案。另外，冠状动脉CTA还存在辐射暴露的问题，操作时还需对年龄较小的患儿进行麻醉镇静，具有一定的风险［10］，未来需进一步探索其在KD后CALs患者中的应用。1.1.4核医学技术核医学技术利用放射性同位素及其标志物进行疾病诊疗，主要包括单光子发射计算机断层成像（singlephotonemissioncomputedtomography，SPECT）和正电子发射断层扫描成像（positronemissiontomography，PET）两种。这两种技术均是功能成像技术，无创且安全，在KD后CALs患者的心脏功能评估上发挥着重要作用［11-12］。SPECT-心肌血流灌注显像（MPI）中的范围评分是KD患儿发生非持续性室性心动过速的重要风险因素［13］。通过SPECT负荷成像早期识别KD后心脏事件高风险的患者并进行干预，从而减少心脏事件的发生率。而且，双嘧达莫负荷SPECT具有无运动风险、副反应少且易于控制等优点，可以作为运动负荷试验的安全替代方案。另外SPECT结合冷升压试验（coldpressortest，CPT）还可以用于量化内皮依赖性的血管舒张反应，从而发现冠状动脉的内皮损伤［14］。相较于SPECT，PET的分辨率和灵敏度更高，可以检测心肌细胞的代谢率和血流灌注情况，在KD后CALs的评估中有重要的应用价值。PET可以发现KD后患儿的潜在微血管功能障碍［15-17］。对于那些冠状动脉造影结果正常的KD后患儿，可考虑进行PET的长期随访。但SPECT的空间分辨率低，难以发现并定位远端的CALs；而PET虽然空间分辨率高，但辐射剂量较大，不太适合儿童患者；且两种检查均价格昂贵。未来还需要探索更安全更高质量的成像方案。1.2侵入性/介入性成像技术1.2.1光学相干断层扫描（opticalcoherencetomography，OCT）OCT是一种侵入性的冠状动脉内成像技术，目前，OCT主要被用于评估血管内斑块、内膜损伤等情况和指导经皮冠状动脉介入治疗（percutaneouscoronaryintervention，PCI）［18］。OCT技术的主要优势在于其极高的分辨率，能够清晰地显示冠状动脉壁的内膜细节。OCT已应用于KD患儿以可视化冠状动脉壁结构改变，但仍处于探索阶段，面临着诸多挑战。例如，OCT成像的穿透深度有限，一般不超过2mm，在对巨大动脉瘤和血管壁深层结构的评估方面存在困难。此外，OCT有一定的创伤性。成像过程中还需要清除血管中的血液，这不仅加大了操作的难度，还有可能引发动脉痉挛等并发症［2］。同时，OCT成像过程中需要使用辐射和对比剂，患者（尤其是儿童患者）存在着辐射暴露和对比剂过敏的风险。因此，未来还需进一步研发深度穿透成像系统和优化OCT成像协议。1.2.2血管内超声（IntravascularUltrasound，IVUS）IVUS是一种侵入性血管内成像技术，能够实时评估冠状动脉壁的形态和管腔大小，以便及时发现KD后血管壁的扩张、钙化等情况。IVUS还可以识别斑块的性质以便预后评估，还能在PCI前预测潜在并发症。IVUS在KD中的应用仍处于初步探索阶段，相关研究较少，IVUS与其他影像学技术的联合应用已逐渐受到关注［19］。在IVUS基础上出现了很多的衍生技术，例如虚拟组织学-血管内超声（virtualhistology–intravascularultrasound，VHIVUS）、整合背向散射-血管内超声（IntegratedBackscatterIVUS，IB-IVUS）等。其中，VH-IVUS已被部分研究者应用于KD后CALs的斑块长期随访中［20］。此外，鉴于IVUS检查价格昂贵、操作复杂且存在一定风险，目前并不推荐其作为KD患儿的常规检查手段。1.2.3冠状动脉造影（coronaryangiography，CAG）CAG是一种侵入性检查技术，其通过导管经过桡动脉或股动脉将含碘造影剂注入冠状动脉，从而动态显示冠状动脉内的血管形态。CAG的主要优势在于其能够实时、直观地显示冠状动脉的扩张、狭窄和侧支循环形成情况，不仅是诊断KD后CALs的金标准，还可以为后续的介入治疗提供指导。2020年日本循环学会/日本心脏外科学会制定的KD诊疗指南推荐有心肌缺血症状和巨大动脉瘤的患者应进行CAG检查以明确诊断和确定治疗与随访方案［21］。2022年中国《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》［22］指出对于巨大CAA或疑诊多个中型冠状动脉瘤者，如随访过程中出现心肌缺血证据建议多次行CAG检查；中型或巨大CAA随访过程中如果超声心动图提示动脉瘤消退也需行CAG检查以调整后续随访方案。2024年AHA指南也指出，在CT、CMR等先进影像学技术无法提供清晰图像时，可以进行CAG检查以供临床决策。目前临床上为减少血管不良事件发生风险，建议起病2个月后进行CAG检查，但对于病情复杂的严重CALs患者（尤其是伴有冠状动脉狭窄和巨大动脉瘤的患者），建议定期复查CAG，以便观察病变进展。未来需要开展大规模队列研究，以明确CAG的安全性及其对患儿心血管风险的远期影响。2结语与展望随着影像学技术的不断进步，KD后CALs的检测手段日益增多。本文系统地总结各项检查在KD及CALs中应用指征、使用时间及应用价值、各自的优缺点以及最新的研究进展，以便更清晰地了解不同技术的特点，为未来研究方向和临床应用提供参考依据。表1总结了各类影像学技术在CALs中的应用。未来，我们需要明确各项检查的应用指征和时机，并探索更高分辨率、低风险且便捷的影像技术。多模态影像技术融合是极具潜力的发展方向，通过联合多种影像技术，可全面评估CALs，显著提高诊断准确性。例如，SPECT/CTA联合相比单一应用CTA诊断冠状动脉疾病的特异度从63%提高到95%，阳性预测值从31%提高到77%［23］；研究表明，近红外光谱（NIR