过敏性紫癜病人课件

过敏性紫癜病人诊疗与护理课件IgA血管炎·小血管炎·四联征·分层管理日期2026年课程导览01认识过敏性紫癜疾病概念与流行病学特征02追根溯源探机制病因诱因与免疫发病机制03临床表现与分型五大分型与系统受累表现04诊断与鉴别诊断诊断标准与鉴别要点05治疗策略与用药分层治疗与药物选择06护理与随访管理护理措施与长期随访认识过敏性紫癜一种可自限亦可累及多系统的小血管炎从概念到流行病学，建立疾病整体认知01疾病本质与命名演变过敏性紫癜的本质是免疫复合物介导的系统性小血管炎核心表现非血小板减少性可触性紫癜伴或不伴腹痛伴关节痛伴肾脏损害就诊科室风湿免疫科皮肤科儿科血液科疾病属性不具传染性与遗传性多数患者可自行痊愈属自限性疾病多系统受累发生率概览皮肤紫癜最高，肾脏决定预后85%皮肤紫癜发生率居四系统之首。35%肾脏损害比例虽低，却是决定预后的关键。关节60%与胃肠道65%，受累同样常见。四系统受累发生率对比疾病分布与最新指南流行病学与指南更新共同勾勒本病的诊疗基线本病好发于儿童，新指南对诊疗提出统一推荐儿童好发好发于儿童与青少年发病高峰集中在3至10岁性别比例男性略多于女性男女比例约1.2:1至1.8:1季节与诱因春秋冬季多发起病前1至3周常有上呼吸道感染史指南更新2025版中国过敏性紫癜诊疗指南发布，由儿科免疫学组联合儿童风湿免疫联盟23位专家制定明确采用2008年Ankara分类标准，强调可触性紫癜为必要条件近年揭示IgA1糖基化异常、补体旁路激活及肠道菌群失调在疾病进展中的关键作用追根溯源探机制免疫复合物沉积是小血管损伤的起点感染、过敏原与遗传易感性共同触发02四类主要诱发因素感染是过敏性紫癜最主要的诱发因素感染因素β溶血性链球菌最常见，以呼吸道感染为主流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒及蛔虫等寄生虫感染均可诱发占病例

60%至70%食物因素机体对动物蛋白过敏所致如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等药物因素青霉素及头孢菌素类抗生素水杨酸类解热镇痛药磺胺类及噻嗪类利尿药等其他因素花粉、尘埃、虫咬、外伤寒冷刺激、疫苗接种及精神因素等免疫发病机制核心通路免疫复合物不易被肝脏清除，随血流沉积是致病的关键一步从抗原刺激到血管损伤，五步串联成一条完整的致病级联1抗原刺激病原体或过敏原触发异常免疫应答2IgA抗体大量生成B淋巴细胞过度活化3免疫复合物沉积IgA沉积于皮肤、胃肠道、关节及肾小球血管壁4补体激活与炎症浸润激活补体系统，招募中性粒细胞释放炎性介质5血管损伤与紫癜形成血管壁通透性增加、内皮损伤坏死，血液外渗免疫复合物不易被肝脏清除，随血流沉积是致病的关键一步分子机制与遗传易感分子层面异常机体产生

半乳糖缺陷型IgA1，半乳糖缺失率可达

42%，不易被肝脏正常清除活动期调节性T细胞比例较健康对照

降低35%，辅助性Th17细胞比例升高超过

8%免疫复合物沉积破坏小血管内皮细胞连接，组胺、白三烯等介质加重血管损伤遗传易感性HLA-DRB1等位基因变异与发病及肾脏损害相关，携带者发病风险增加

2.3倍基因多态性与环境因素在特定背景下共同触发免疫反应临床表现与分型皮肤紫癜是核心，肾脏受累定预后掌握五大分型，识别系统受累信号03四大核心临床表现典型四联征为皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状与肾脏症状皮肤表现可触性紫癜是核心特征，首发于双下肢伸侧及臀部关节表现以膝、踝等大关节肿痛为主，呈游走性，不遗留关节畸形胃肠道表现脐周或下腹部阵发性绞痛，多在紫癜后1周内出现肾脏表现血尿、蛋白尿，多发生于紫癜后2至4周，是影响预后的关键各类症状可先后出现，也可同时并存，需动态观察五大临床分型分清类型是对症处理的前提，切忌千人一方分型不同，风险与治疗重点各异单纯型最常见最轻仅累及皮肤紫癜多见于下肢臀部，呈对称分布腹型除紫癜外伴恶心、呕吐腹泻、便血严重者并发肠套叠、肠穿孔关节型关节肿胀、疼痛、压痛功能障碍症状消退后多不留畸形肾型病情最严重血尿、蛋白尿及管型尿少数可演变为慢性肾炎混合型皮肤紫癜合并两种以上类型病情复杂需综合管理皮肤关节胃肠道受累特征皮肤受累95%以上患者以可触性紫癜为首发症状，直径2至10毫米，压之不褪色初为红色斑丘疹，1至2日内转为紫色，可融合成瘀斑，消退后遗留色素沉着关节受累60%–80%患者出现关节症状，以膝、踝关节最常见多为自限性，持续数天至2周胃肠道受累50%–75%发生率，约三分之一患者出现血便儿童更易并发肠套叠，需警惕“无痛性血便”或“症状与体征分离”现象肾脏受累与肾损害类型肾损害类型构成肾脏受累发生率20%至60%，是决定远期预后的关键环节诊断与鉴别诊断可触性紫癜是诊断的必要条件结合实验室与病理，排除相似疾病04诊断标准与必要条件诊断需满足

可触性紫癜

并至少具备一项附加条件需注意分类标准不可直接替代临床诊断，不典型病例应结合多方面判断诊断以可触性紫癜为必要条件，附加条件满足其一即可必要条件以下肢为主的可触性紫癜或瘀点附加条件一腹痛，多为脐周或下腹部绞痛，可伴呕吐、消化道出血二关节炎或关节痛，多累及膝、踝等大关节，呈游走性三肾脏受累，尿蛋白阳性或尿沉渣红细胞增多、见红细胞管型四组织病理学显示白细胞碎裂性血管炎伴IgA为主沉积实验室检查特征血小板正常或升高

，是与血小板减少性紫癜鉴别的关键实验室检查聚焦三大方向：血常规与凝血、免疫学、尿液，共同指向高凝状态与肾小球源性血尿血常规与凝血3项血小板计数正常或升高，是与血小板减少性紫癜鉴别的关键凝血功能凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间正常纤维蛋白原可升高，提示高凝状态免疫学检查4项血清IgA约

50%

患者水平升高IgA与C3比值大于

2.5

对诊断有一定提示意义补体C3、C4多正常自身抗体抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体多为阴性尿液检查3项尿沉渣变形红细胞占比大于

70%

提示肾小球源性血尿尿蛋白肌酐比升高提示临床意义蛋白尿临床价值可早期发现肾损害病理活检与影像学检查活检用于不典型病例与肾损害评估皮肤活检4项适用人群适用于皮疹不典型或需排除其他疾病者取材时机应选取发病

24小时内

的新皮疹诊断效能皮肤IgA阳性：敏感性

81%、特异性

83%结果解读阴性不能完全排除诊断肾活检3项病理分级参考

ISKDC标准，分级越高提示预后越差建议行肾活检肾病综合征、肾功能下降者建议行肾活检建议行肾活检急性肾炎综合征或持续蛋白尿者建议行肾活检鉴别诊断要点血小板计数正常

与

自身抗体阴性

是快速鉴别的关键线索鉴别疾病特征性表现血小板减少性紫癜血小板计数明显降低系统性红斑狼疮抗核抗体阳性，多系统受累ANCA相关血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性感染性紫癜有明确感染史及实验室异常肠套叠儿童腹痛需腹部超声鉴别治疗策略与用药分层治疗，激素是重症核心用药对症支持与免疫调节并重05治疗原则与分层策略治疗核心为消除致病因素、对症支持与缓解症状治疗遵循

消除致病因素→对症支持→分层用药

的递进原则第1步原则避免可疑过敏原积极寻找并避免接触食物、药物及感染源。第2步轻症轻症处理单纯皮肤型轻症以休息、抗组胺药及改善血管通透性药物为主。第3步重症重症用药伴严重腹痛、消化道出血、关节肿痛或肾脏受累者，及时使用糖皮质激素。第4步强化联合强化激素效果不佳或出现严重肾损害时，联合免疫抑制剂。第5步随访定期随访全病程定期复查尿常规与肾功能，动态评估病情。主要治疗药物分类药物类别代表药物适用场景抗组胺药氯雷他定、西替利嗪轻症皮肤型糖皮质激素泼尼松、甲泼尼龙重症及内脏受累免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤严重肾损害改善血管通透性药维生素C、芦丁辅助治疗抗血小板聚集药双嘧达莫高凝状态激素使用注意与肾脏保护糖皮质激素使用要点3项适应证迅速缓解紫癜症状与关节疼痛，适用于严重腹痛、消化道出血及肾脏受累用药原则应短期使用，病情控制后逐步减量，严禁突然停药长期监测需监测血压、血糖，警惕骨质疏松与感染风险肾脏保护与其他辅助3项降尿蛋白肾脏受累时使用血管紧张素转换酶抑制剂降低尿蛋白、保护肾功能护胃腹痛便血者使用质子泵抑制剂保护胃黏膜血液净化严重肾损害者必要时行血液净化治疗护理与随访管理规范护理与长期随访决定远期结局护理到位，随访不辍，守护肾脏06皮肤与生活护理皮肤护理3项清洁干燥保持皮损区域清洁干燥，穿宽松棉质衣物减少皮肤刺激避免搔抓勤剪指甲，避免搔抓或摩擦紫癜部位，出现水疱或破溃时使用无菌敷料覆盖温和洗浴洗澡水温不宜过高，洗浴后涂抹温和保湿剂维护皮肤屏障生活护理3项急性期卧床急性期绝对卧床休息1至2周，抬高患肢减轻水肿环境适宜保持居室通风与适宜温湿度，避免剧烈运动和长时间站立预防感染注意气候变化及时增减衣物，预防呼吸道感染护理要点小结3项减少皮肤刺激清洁、衣物与洗浴环节共同降低皮肤刺激卧床休息为核心急性期以绝对卧床休息为护理核心预防感染重视防护，预防呼吸道感染饮食管理与注意事项饮食宜清淡易消化，急性期严格规避常见致敏食物饮食管理贯穿病程全程，从急性期规避到恢复期调养，循序渐进守护血管健康饮食原则3项规避致敏急性期避免海鲜、蛋类、牛奶、坚果等常见致敏食物，烹饪以蒸煮为主循序渐进每次仅引入一种新食物并观察反应蔬果摄入每日摄入西蓝花、猕猴桃等新鲜蔬果200至300克，增强毛细血管韧性特殊情况处理2项消化道出血限制饮食或禁食，通过静脉营养支持，恢复期给予半流质或软食合并肾损害每日食盐控制在1至2克，严格监测出入水量及体重变化饮食日记建立饮食日记，记录每日进食情况与身体反应，发现可疑致敏食物及时剔除用药护理与病情观察用药护理3项遵医嘱用药严格遵医嘱，不得自行调整剂量或停药激素使用者长期使用糖皮质激素者注意消毒，减少感染机会阿司匹林使用者使用软牙刷刷牙，注意有无出血倾向病情观察4项皮肤观察观察出血点增减，有无新发皮疹腹部症状关注腹痛、呕吐、血便的有无与程度体液与体重监测尿液颜色、尿量、体重增减及水肿轻重生命体征定期测量生命体征，重点关注血压变化护理重点提示3项不得自行调药剂量与停药须遵医嘱重点观察血压变化生命体征监测中的关键关注点警惕出血倾向用药与皮肤观察均需关注出血心理护理与随访管理长期随访是防止迟发肾损害的重要保障心理护理3项疾病知识讲解针对皮损外观引发的焦虑情绪进行讲解，减轻心理负担儿童游戏分散注意力儿童患者