内科学血液系统出血性疾病概述

内科学血液系统出血性疾病概述从止血机制到临床诊疗的系统认知汇报人：内科学教研室课程导览01止血生理基础血管、血小板与凝血系统的协同机制02出血性疾病分类按病因梳理疾病谱系03临床诊断思路从症状到诊断的推理路径04治疗原则要点治疗策略与核心原则归纳止血生理基础正常止血是理解出血性疾病的钥匙血管、血小板、凝血系统三者协同，缺一不可01血管与血小板筑起首道防线血管受损后四步协同完成初期止血缩血管受损血管收缩反射性收缩，减少局部血流，为后续反应争取时间露胶原暴露血小板黏附血小板经vWF桥接并黏附于内皮下胶原激血小板激活血小板激活释放ADP、血栓烷A2，招募更多血小板聚集聚血小板聚集血小板聚集大量血小板聚集，形成白色血栓，完成初期止血凝血系统级联放大形成稳固血栓凝血因子十余种以罗马数字编号，共十余种II、VII、IX、X

依赖维生素K合成维生素K依赖关键因子II、VII、IX、X

的合成需依赖维生素K内源性与外源性途径的共同枢纽第1步途径启动内源性/外源性内源性途径由

XII

激活启动；外源性途径由组织因子与

VII

启动第2步Xa汇聚共同通路两条途径汇聚于

Xa，激活凝血酶原为凝血酶第3步纤维蛋白稳固血栓凝血酶将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，网罗血小板与红细胞形成稳固血栓纤溶与抗凝维持止血动态平衡凝血、抗凝、纤溶三者失衡，是出血性与血栓性疾病的共同病理基础纤溶

溶解血栓、抗凝

抑制过度凝血，二者协同维持止血动态平衡凝血、抗凝、纤溶三者失衡，是出血性与血栓性疾病的共同病理基础纤溶系统降解血栓组织型纤溶酶原激活物（t-PA）激活纤溶酶原为纤溶酶纤溶酶降解纤维蛋白，溶解血栓D-二聚体纤维蛋白降解的标志产物抗凝系统抑制过度凝血抗凝血酶III抑制凝血因子活性蛋白C灭活凝血辅助因子蛋白S协同蛋白C抗凝出血性疾病分类分类是诊断的起点按血管、血小板、凝血因子三大环节定位病因02血管壁异常所致的出血遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症获得性过敏性紫癜维生素C缺乏老年性紫癜感染性紫癜出血特点以皮肤黏膜瘀点、瘀斑为主束臂试验常阳性实验室检查血小板计数多正常凝血功能多正常血小板异常所致的出血血小板异常按数量与质量两个维度分类数量减少免疫性血小板减少症再生障碍性贫血白血病质量异常血小板无力症巨血小板综合征临床特征2项出血特点皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多血小板检查计数异常者可伴出血时间延长，凝血检查多正常凝血因子异常所致的出血凝血因子缺陷以深部血肿和关节出血为特征血友病呈

X连锁隐性遗传，男性发病为主出血特点：深部组织血肿、关节腔出血，多为迟发性出血遗传性血友病A（VIII缺乏）血友病B（IX缺乏）血管性血友病获得性维生素K缺乏肝病弥散性血管内凝血临床诊断思路从出血特点反推病因环节病史、体征与实验室检查层层递进03出血特点与病史是诊断起点🔍出血特点定位病因环节皮肤黏膜瘀点瘀斑→提示血管或血小板异常深部血肿、关节出血→提示凝血因子缺陷迟发性出血指向凝血障碍，即时出血多指向血管或血小板异常问病史询问四要素诱因自发或创伤后出血家族史遗传性出血倾向用药史抗凝药、阿司匹林起病年龄自幼或成年发病询病史询问四要素诱因自发或创伤后出血家族史遗传性出血倾向用药史抗凝药、阿司匹林起病年龄自幼或成年发病筛查实验定位出血环节血管与血小板异常以

BT延长、血小板计数减少

为特征，PT与APTT多正常筛查项目血友病A/B维生素K缺乏/肝病血小板减少PT正常延长正常APTT延长延长正常血小板计数正常正常减少BT正常正常或延长延长从筛查到确诊的推理路径第一步初判结合病史与体征判断是否属于出血性疾病。第二步筛查行筛查实验血小板计数、PT、APTT、BT、纤维蛋白原第三步定位根据结果定位血管、血小板或凝血因子

环节第四步确诊确诊实验凝血因子活性测定、vWF检测、血小板功能检查等治疗原则要点对因治疗与支持治疗并重止血、替代、免疫调节三大策略04对因治疗直击病因环节对因治疗核心：替代或补充所缺乏的止血成分Ⅰ血管性过敏性紫癜使用糖皮质激素与抗组胺药维生素C缺乏补充维生素CⅡ血小板减少药物治疗糖皮质激素、免疫球蛋白、促血小板生成素紧急处理必要时行血小板输注Ⅲ血友病核心治疗凝血因子替代治疗为核心Ⅳ维生素K缺乏直接补充补充维生素K弥散性血管内凝血以治疗原发病为主支持治疗与预防管理并重对因治疗之外需以支持措施和预防管理降低出血风险措一般措施与替代支持一般措施避免创伤与肌肉注射，慎用抗血小板药物局部止血采用压迫、填塞替代支持可用新鲜冰