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文档简介

et医学教学过敏性紫癜教学课件病因·表现·诊断·治疗日期2026年课程导览01认识过敏性紫癜定义、流行病学与发病机制02临床表现与分型四大系统受累表现梳理03诊断与鉴别诊断诊断标准与常见鉴别疾病04治疗与长期管理分层治疗策略与随访预后认识过敏性紫癜从免疫机制认识疾病本质明确概念,方能精准识别01疾病定义与流行病学从"过敏性紫癜"到IgA血管炎

,认识其小血管炎本质本质为IgA免疫复合物沉积引起的全身性小血管炎01规范命名更名认识现规范命名为IgA血管炎,取代旧称「过敏性紫癜」02好发人群发病谱系好发于儿童及青少年,2至6岁为发病高峰年龄段03性别季节分布特征男性略多于女性,秋冬季节相对高发04病程特点转归规律多数呈自限性病程,累及肾脏者病程可迁延反复病因与发病机制病因尚未完全明确,感染为最常见诱发因素感染、食物、药物及环境因素共同构成发病诱因,免疫复合物介导血管炎性损伤为核心机制因常见诱因感染上呼吸道感染最为常见,如链球菌感染食物牛奶、鸡蛋、海鲜等异性蛋白药物部分抗生素、解热镇痛类药物其他昆虫叮咬、寒冷刺激、疫苗接种等机发病机制沉积IgA1免疫复合物沉积于皮肤、关节、肠道及肾小球小血管壁激活激活补体并招募炎症细胞,引起血管壁炎性损伤与出血通透血管壁通透性增加,是紫癜与器官受累的共同基础临床表现与分型四大系统受累,逐一识别皮肤、关节、消化道、肾脏02皮肤紫癜的特征表现可触性紫癜是本病最常见且最具特征的首发表现紫癜皮损具有可触性与压之不褪色两大核心特征,是临床识别的重要线索形态可触及的出血性紫癜压之不褪色,为皮肤小血管炎症损伤所致分布双下肢及臀部呈对称性分布,为皮损典型好发部位演变分批出现,颜色由鲜红渐变为暗红、黄褐色常伴轻微瘙痒或局部肿胀,可融合成片消退后多不留瘢痕,但可反复成批出现关节与消化道受累关节症状多为自限性,消化道受累需警惕出血与肠套叠关节症状多自限需警惕消化道出血关节受累3项好发部位以膝、踝等大关节为主典型表现关节肿胀、疼痛与活动受限,多呈游走性预后转归症状多于数日内缓解,不遗留关节畸形消化道受累4项常见腹痛,多为脐周或下腹阵发性绞痛可伴恶心、呕吐、腹泻或便秘严重者可出现消化道出血,表现为黑便或便血儿童需警惕肠套叠等外科并发症肾脏受累与临床分型肾脏受累决定远期预后,是随访监测的重点肾脏可受累于数天至数周之内,少数迁延为紫癜性肾炎而影响长期预后肾脏受累多在皮疹出现后数天至数周内发生表现为血尿、蛋白尿,可伴高血压或水肿少数迁延可发展为紫癜性肾炎,影响长期预后临床分型单纯皮肤型:仅见皮肤紫癜关节型:皮肤紫癜合并关节症状腹型:皮肤紫癜合并消化道症状肾脏受累与临床分型肾脏受累决定远期预后,是随访监测的重点肾脏受累多在皮疹出现后数天至数周内发生表现为

血尿、蛋白尿,可伴高血压或水肿少数迁延可发展为

紫癜性肾炎,影响长期预后临床分型单纯皮肤型关节型腹型肾型混合型肾脏受累多在皮疹出现后

数天至数周

内发生表现为

血尿、蛋白尿,可伴高血压或水肿少数迁延可发展为

紫癜性肾炎,影响长期预后临床分型单纯皮肤型:仅见皮肤紫癜关节型:皮肤紫癜合并关节症状腹型:皮肤紫癜合并消化道症状肾型:皮肤紫癜合并肾脏损害混合型:两种及以上类型表现并存诊断与鉴别诊断标准为纲,鉴别为要避免误诊漏诊的关键一步03诊断标准与依据诊断以临床特征为主,可触性紫癜是核心必要条件诊断以临床特征为核心,可触性紫癜为必备条件必要条件可触及的紫癜

或瘀点,且无血小板减少好发人群发病年龄多小于

20岁,常伴急性起病特征支持特征弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、肾脏受累、组织活检示

IgA沉积(具备其一)病理证据皮肤活检可见白细胞碎裂性血管炎伴

IgA沉积,为重要支持证据鉴别排除诊断需排除其他原因所致的血管炎与紫癜性疾病实验室检查要点血小板计数正常是区别于血小板减少性紫癜的关键五项实验室检查血常规血小板计数通常正常,可与血小板减少性紫癜鉴别尿常规筛查肾脏受累的首选检查,需动态复查尿蛋白与尿红细胞免疫学部分患者血清IgA水平升高炎症指标白细胞、血沉及C反应蛋白可轻度升高肾功能与血压评估肾脏受累程度的重要指标尿常规与肾功能监测为肾脏评估重点实验室五类检查协同评估,血小板计数正常是排除血小板减少性紫癜的鉴别关键鉴别诊断要点鉴别的核心在于血小板计数与受累器官的差异5项特发性血小板减少性紫癜血小板明显减少,紫癜不可触及系统性红斑狼疮多系统受累,抗核抗体等自身抗体阳性急性肾小球肾炎以血尿、水肿、高血压为主,无典型紫癜败血症与感染性皮疹常伴发热及感染中毒症状其他血管炎需结合受累器官、免疫指标及病理综合判断治疗与长期管理分层施治,长期随访治疗与预后管理并重04一般治疗与对症处理多数轻症以去除诱因与对症支持即可缓解对症处理以缓解症状、保护脏器为核心,兼顾病因去除与动态评估。休息

急性期注意休息,减少活动,避免剧烈运动去除诱因

积极寻找并去除可疑诱因,如控制感染、停用可疑药物抗组胺

皮肤瘙痒明显者可予抗组胺药物对症处理解痉保护

腹痛明显者给予解痉止痛及消化道保护措施动态监测

密切监测尿常规与血压,动态评估肾脏受累情况糖皮质激素与免疫抑制治疗重症或脏器受累者方需激素及免疫抑制治疗仅当存在严重腹痛、消化道出血、关节症状明显或肾脏受累伴中重度蛋白尿等重症或脏器受累表现时,方启动激素及免疫抑制治疗糖皮质激素适用于严重腹痛、消化道出血或关节症状明显者。肾脏受累伴中重度蛋白尿者需规范使用。用药需遵循足量起始、逐渐减量的原则。免疫抑制剂用于激素疗效不佳或激素依赖的紫癜性肾炎患者。常用方案需结合肾脏病理与临床反应个体化调整。治疗期间监测血常规、肝肾功能等安全性指标。随访管理与预后长期随访尿常规,是守护远期预后的关键随访管理→肾脏受累多在起病后数周内出现,须定期复查尿常规全程关注血压·尿蛋白·肾功能是否累及肾脏及肾脏损害程度,是决定预后的关键因素随访要点肾脏受累多在起病后数周内出现,需定期复查尿常规至少数月伴肾脏受累者随访时间需相应

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