2026 成人特发性炎性肌病治疗指南共识

2026成人特发性炎性肌病治疗指南共识分型·诊断·分层·靶向汇报人风湿免疫科日期2026年09月内容导览01疾病与诊断基础亚型分类演进与诊断标准共识02传统治疗规范糖皮质激素与免疫抑制剂分层策略03靶向治疗前沿生物制剂与创新疗法最新进展04临床实践要点个体化治疗与长期随访管理01疾病与诊断基础精准分型是治疗决策的起点从二分法到抗体分型的认知跃迁分类体系迈向亚型精细分类分类体系的演进直接决定治疗策略的精准选择从粗放二分迈向五大核心亚型的精细分类，精准指引治疗策略选择早期传统二分法仅区分皮肌炎（DM）与多发性肌炎（PM）现代分类多维临床表型肌肉病理肌炎特异性抗体谱5公认五大核心亚型皮肌炎（DM）多发性肌炎（PM）免疫介导坏死性肌病（IMNM）抗合成酶综合征（ASyS）包涵体肌炎（IBM）重叠性肌炎（OM）常作为异质性亚组存在两套诊断标准并行应用诊断标准是临床识别的标尺，各有其优势与局限两套标准各有适用场景，需结合抗体与影像综合判断BohanPeter标准（1975年）5条核心指标对称性近端肌无力肌酶升高肌电图肌源性改变肌活检异常特征性皮疹满足前4条加皮疹可诊断DM，仅满足前4条可诊断PM172017年EULARACR分类标准积分制采用积分制，积分达标即可诊断新指标纳入肌炎特异性抗体与影像学指标更均衡诊断敏感度与特异度更均衡肌炎特异性抗体谱与预后分层抗体谱是预后分层与治疗选择的关键依据不同抗体亚型对应迥异的临床表型与预后结局，分层识别是精准治疗的前提肌炎特异性抗体谱分层抗体临床关联预后提示抗MDA5CADM、快速进展性ILD3个月生存率

87.8%，预后差抗TIF1γ肿瘤相关性DM中后期肿瘤及心血管风险升高抗Mi2典型皮疹对免疫抑制治疗反应良好抗Jo-1抗合成酶综合征ASS亚型预后最佳抗SRP/抗HMGCR坏死性肌病与激素抵抗相关02传统治疗规范激素为基，联合为要分层治疗与减量策略的规范落地糖皮质激素三阶段治疗策略激素为一线首选，规范减量贯穿治疗全程激素为一线首选，规范减量贯穿治疗全程初始阶段泼尼松

0.75-1mg/kg/天糖皮质激素口服起始剂量泼尼松

0.75-1mg/kg/天最大不超过

80mg/天减量阶段用药

4-6周

后明显改善进入减量每周减

5-10mg，低于

20mg

时每周减

2.5-5mg维持阶段减至最低维持剂量通常维持

2年

或以上重症方案：甲泼尼龙冲击

500-1000mg/d，连续

3天，随后序贯口服免疫抑制剂联合治疗策略联合治疗是减少激素依赖与毒副作用的基石联合用药增强疗效，减少激素累积毒性一线免疫抑制剂甲氨蝶呤起始

7.5-10mg/周，递增至

15-25mg/周，补充叶酸硫唑嘌呤常用联合用药，与激素协同控制炎症霉酚酸酯2g/天环孢素2.5-5mg/kg/天其他免疫抑制剂环磷酰胺1-2mg/kg/天联合治疗目标：6个月内将激素减至库欣综合征阈值以下重症处理与复发管理皮肌炎复发率超50%，多发生于激素减量阶段重症处理合并ILD（尤其抗MDA5阳性）或严重吞咽呼吸肌受累：激素冲击治疗难治性病例：静脉利妥昔单抗或每月静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗抵抗：IVIG1-2g/kg，每1-2个月1次复发管理临床困境：约

30%-50%

患者出现药物抵抗或复发复发预防：激素维持治疗通常需

2年以上，减量需个体化03靶向治疗前沿从广谱抑制走向精准干预靶向药物重塑难治性肌炎治疗格局B细胞与T细胞靶向治疗进展从广谱免疫抑制走向精准靶向干预靶向治疗为难治性肌炎提供新选择药利妥昔单抗抗CD20首个验证有效的B细胞靶向药65%应答率可达65%药奥妥珠单抗抗CD20新型抗CD20抗体耐药对利妥昔单抗耐药患者仍有效M达雷妥尤单抗抗CD38靶向浆细胞MDA5在MDA5阳性DM中显示潜力A阿巴西普共刺激抑制T与B细胞共刺激信号50%非DM亚型应答率50%JAK抑制剂与细胞因子靶向靶向通路多元化，覆盖更多难治性亚型靶向机制多类药物从JAK-STAT通路、调节性T细胞、Fc受体、IL-1信号到免疫细胞重编程层层递进01JAK抑制剂托法替布/巴瑞替尼/芦可替尼抑制JAK-STAT通路，改善抗MDA5阳性DM及难治性DM02低剂量IL-2调节性T细胞激活激活调节性T细胞抑制效应T细胞，多数患者达IMACS改善标准03Fc受体拮抗剂EfgartigimodIMNM中降低anti-HMGCR抗体达70%04IL-1受体拮抗剂阿那白滞素对IMNM和ASS有效，对IBM无效05CAR-T细胞疗法免疫细胞重编程在难治性ASS、IMNM中实现持续无药缓解乌帕替尼真实世界数据展示乌帕替尼治疗3个月

，疾病活动与激素剂量同步下降3个月治疗前后对比乌帕替尼·3个月关键指标变化疾病活动VAS评分基线3.933个月2.57每日激素剂量29.03mg→17.66mg疾病活动VAS评分基线3.93降至2.57每日激素剂量29.03mg减至17.66mg铁杆共识核心指标：治疗后两者同步显著下降04临床实践要点规范为纲，个体化为魂让指南共识真正服务于临床决策表型导向的个体化治疗决策不同亚型与器官受累决定差异化治疗路径个体化分层是提升疗效的关键01肌肉受累核心举措激素联合免疫抑制剂为一线方案02皮肤受累核心举措防晒、外用激素与他克莫司抗疟药系统治疗03ILD/抗MDA5阳性核心举措激素冲击、钙调磷酸酶抑制剂利妥昔单抗04抗合成酶综合征相关ILD核心举措利妥昔单抗可稳定肺功能05肿瘤筛查核心举措DM患者需警惕恶性肿瘤，尤其抗TIF1γ阳性者随访管理与非药物治疗长期管理是维持缓解、减少复发的基石随访管理与非药物干预5项疾病监测定期评估

肌酶、肌力与肺功能非药物治疗定期物理治疗，DM患者

严格防晒康复训练急性期后循