血液科业务学习课件

血液内科·业务学习血液系统疾病诊疗进展与业务学习疾病谱系·指南更新·免疫治疗·全程管理2026年09月科室培训学习内容导览01疾病谱系与诊疗基础五大类疾病分类与贫血诊疗规范022026指南核心更新CSCO恶性血液病指南七大领域调整03骨髓瘤与免疫治疗MM诊疗进展与CAR-T前沿突破04移植管理与前沿展望并发症防控与全程管理模式01疾病谱系与诊疗基础先辨病，再论治五大类疾病，一张图谱看清血液科全貌五大类疾病，一张图谱看清血液科全貌五大类疾病勾勒血液科全貌血液系统疾病谱系广、分型细，精准分类是诊疗第一步白血病分急性与慢性两大类，以急性白血病多见急性髓系白血病急性淋巴细胞白血病淋巴瘤分型超百余种霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤最多见贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血骨髓造血功能异常所致再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征多发性骨髓瘤浆细胞恶性增殖性疾病，同属血液系统肿瘤出凝血疾病过敏性紫癜免疫性血小板减少症血友病弥散性血管内凝血贫血性疾病诊疗要点对照分类明确，治疗方案各有侧重疾病诊断要点治疗要点缺铁性贫血小细胞低色素性，血清铁低于

8.95μmol/L，铁蛋白低于

30μg/L口服铁剂，血红蛋白恢复后继续补铁

4至6个月巨幼细胞贫血大细胞性贫血，中性粒细胞分叶过多叶酸

5mg

每日三次，或甲钴胺

0.5mg

肌注再生障碍性贫血全血细胞减少，骨髓多部位增生减低40岁以下有相合供者首选移植，否则ATG联合环孢素溶血性贫血Coombs试验阳性提示自身免疫性溶血，Ham试验阳性支持夜间血红蛋白尿自身免疫性溶血首选糖皮质激素单纯补充叶酸可能加重维生素B12缺乏的神经损害，需

明确病因后针对性补充白血病流行病学与儿童防控年龄双峰分布从2022年8.19万例增至2024年超9万例，发病率逐年攀升。1至4岁与75至79岁白血病发病率对比发病率（每10万人）1至4岁·4.5475至79岁·9.33发病率呈明显年龄双峰分布，2024年新发白血病病例超过9万例，呈逐年上升趋势儿童白血病防控儿童肿瘤防治重点35%儿童白血病占儿童肿瘤总数35%至40%75%急性淋巴细胞白血病约占75%90%儿童急性淋巴细胞白血病5年无病生存率已超90%022026指南核心更新指南落地，胜过纸上推荐七大领域同步调整，历年来幅度最大七大领域同步调整，历年来幅度最大指南七年七版持续迭代更新的终点不是出版，而是落地自2020年发布，至2026年已更新至第七版，为历年来涉及章节最多、调整幅度最大的一次第七版迭代要点版本迭代：更新至第七版覆盖领域：6大血液病种，为历年来涉及章节最多的一次更新内容：治疗方案推荐级别调整、新型药物纳入、争议问题补充注释出版与专家观点2026年CSCO共出版指南31部血液领域含恶性血液病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤、肿瘤相关性贫血等多部专家观点：指南推广比制定更重要，基层医生亟需全程管理路径急性淋巴细胞白血病免疫靶向前移免疫靶向药物全面前移，覆盖诱导与巩固全程检测分层与免疫靶向双线前移，重塑ALL治疗格局检测与分层更新2项微小残留病检测成人B急淋新增免疫组库二代测序推荐，实现更精准、更深度的监测T细胞亚型缓解后分层由ETP与非ETP分型，改为按标危组残留阴性与高危组或残留阳性重新分层免疫靶向前移4项老年65岁以上伴合并症B急淋新增加奥加伊妥珠单抗诱导后序贯贝林妥欧单抗巩固，II级推荐阳性BCR-ABL1阳性B急淋全线新增TKI联合奥加伊妥珠单抗，II级推荐缓解后65岁以上微小残留病阳性者新增奥加伊妥珠单抗联合TKI巩固清除残留病灶，I级推荐复发难治Ph阴性新增普基奥仑赛（3至21岁）；Ph阳性参加临床研究前移，I级推荐急性髓系白血病分层与治疗更新分层更细，检测更快，联合方案更多接受强化治疗vs接受低强度治疗，两类危险分层重新区分诊断与分层NUP98重排新增作为预后分层指标，删除TET2突变的II级分子学检测推荐。强调检测时效性：IDH1与IDH2、FLT3、NPM1、KMT2A、NUP98等可干预靶点，结果最好在3至5天内获得。治疗推荐高危组诱导新增柔红霉素联合阿糖胞苷与维奈克拉方案，以及阿扎胞苷联合维奈克拉方案FLT3突变新增阿扎胞苷联合维奈克拉与吉瑞替尼方案，体现去化疗治疗模式难治复发-IDH1艾伏尼布列为一线治疗推荐难治复发-BCL-2新增利沙托克拉、索罗托克拉三线推荐MDS与慢粒指南更新要点评估维度更全，推荐线数前移MDS与慢粒指南同步更新：治疗前评估更全面，推荐线数显著前移骨髓增生异常综合征3项较低危组MDS-SF3B1环形铁粒幼细胞不低于

15%

时，罗特西普为I级首选血清促红素高于500IU/L新增口服地西他滨联合

cedazuridine

制剂，为I级推荐治疗前评估I级推荐新增血清同型半胱氨酸检测；需慢性红细胞输注者记录

16周

内输注量并划分输血负担骨髓增殖性肿瘤3项慢性髓系白血病阿斯尼布推荐线数提前至一线治疗骨髓纤维化吉卡西替尼新增一线推荐，与卢克替尼并列；二线新增罗伐西替尼、邦瑞替尼等药物支持治疗推荐罗特西普03骨髓瘤与免疫治疗从有药可用，到规范应用免疫治疗前移，重塑复发难治格局免疫治疗前移，重塑复发难治格局骨髓瘤疾病负担持续上升全球新发14.9万例，中国新发1.73万例，疾病负担持续上升全球新发病例14.9万，中国新发1.73万，疾病负担沉重男性、老年人群及经济发达地区负担更重，高体质量指数是重要关联风险因素预计未来疾病负担仍将增加全球与中国新发及死亡病例对比单位：例疾病负担关键数据14.9万全球新发病例1.73万中国新发病例指南更新与双抗治疗策略初诊四药联合优先，复发患者免疫治疗前移2026NCCN多发性骨髓瘤指南快速迭代，核心为三新增·四优化·两聚焦·一重视📋2026NCCN多发性骨髓瘤指南核心更新三新增特殊人群个体化治疗、伴中枢神经系统病变诊疗路径、免疫球蛋白沉积病管理四优化诊断强化二代测序与肾活检应用、高危分层纳入IMS与IMWG标准、初诊四药联合优先、明确PET与CT随访时机两聚焦感染预防细化CAR-T等治疗相关防控；肾功能保护明确首选药物及骨改良药物剂量💉双抗治疗与移植策略双特异性抗体靶向BCMA与CD3的埃纳妥单抗于2025年3月在我国获批，用于复发难治患者移植策略适合移植者优先含CD38单抗的四药联合诱导，随后行自体干细胞移植复发治疗首次复发优先升级药物或采用抗体偶联药物、双抗、CAR-T等新方案CAR-T发展里程碑与免疫突破从细胞杀伤，走向免疫生态重建CAR-T疗法在可及性、适应症、机制与技术四大维度持续突破，加速惠及更多患者。专家观点：推进CAR-T临床落地，需回答为什么用、给谁用、何时用、如何安全用四个核心问题可及性提升5款CAR-T产品通过国家基本医保目录评审2025年9月价格从上百万元降至50万至90万元区间国产CAR-T首次纳入沪惠保目录2026年6月适应症拓展治疗自身免疫性溶血性贫血91%

患者一个月内获得缓解2026年1月机制创新铁蛋白团簇细胞连接子策略增强CAR-T抗原敏感性2026年3月发表于《Cell》技术升级双靶点CAR-T覆盖CD19/CD20、CD19/CD22组合有效克服抗原逃逸通用型CAR-T技术持续推进04移植管理与前沿展望管好并发症，才守得住长期生存从急性救治走向全周期管理从急性救治走向全周期管理移植并发症防控体系完善管好并发症，才守得住长期生存整体方向：从并发症被动处理转向

预警与抢先干预血栓性微血管病率先提出移植前相关概念和防控模式，显著提高并发症诊治水平VWF因子抢先治疗的单中心真实世界研究为早期干预提供依据病毒感染防控来特莫韦用于异基因造血干细胞移植后早期预防巨细胞病毒感染移植后监测EBV载量与无复发生存期相关，为移植后病毒防控策略提供新依据罕见病移植脐带血造血干细胞移植治疗GATA2胚系突变骨髓增生异常肿瘤的疑难病例探索持续探索以预警与抢先干预为核心，持续完善移植并发症防控体系国产创新与慢病管理突破疗效比肩国际标准，费用降至可及水平国产原研打破垄断，疗效比肩国际标准，慢病管理实现全程覆盖国产原研突破3项氟马替尼上市纳入医保我国首款原研二代TKI药物，日均治疗费用降至54元，累计惠及超3万名慢性髓系白血病患者疗效显著优于国际标准氟马替尼疗效及安全性显著优于国际标准药物伊马替尼，打破国外企业长期垄断首创诱导方案首创中剂量阿糖胞苷联合高三尖杉酯碱诱导方案，显著提升急性髓系白血病患者生存期，实现高效低毒慢病全程管理2项停药缓解与疗效预测推动停药实施，实现无治疗缓解目标；早期分子学反应低于5%对未来24个月深度分子学缓解具有预测价值创新体系获省部级大奖白血病创新治疗体系相关项目获2025年度天津市科学技术进步一等奖前沿科研动态与全程管理展望把最新证据，变成床旁的每一次正确决策2026年中国血液病大会设白血病、淋巴瘤、浆细胞病、造血干细胞移植等多个专病分会场，多家中心携原创研究成果集中亮相“推动慢性血液病全周期管理模式，实现从急性救治走向长期随访”基础研究进展3项程涛、朱平、高欣团队构建覆盖人类生命全程的血细胞高分辨率分子图谱2026年9月发表于《ProteinandCell》整合207例健康个体、96个血细胞亚群约百万个单细胞转录组数据MYC与MHC