肾上腺疾病艾迪生病

肾上腺疾病艾迪生病肾上腺皮质功能减退·病因·诊断·治疗日期2026年课程导览01认识肾上腺解剖定位与激素生理基础02病因与机制原发性与继发性功能减退成因03临床表现典型症状、体征与危象识别04诊断与治疗诊断路径与激素替代方案05长期管理终身随访与危象防范策略认识肾上腺激素工厂的解剖地图肾上腺皮质三层，各司其职01肾上腺的解剖位置髓质功能：分泌儿茶酚胺，参与应激反应位置成对内分泌腺体位于双侧肾脏上极结构分区外层皮质内层髓质外层皮质与内层髓质并置皮质三层结构3层球状带最外层束状带中间层网状带最内层皮质三层的激素分工三层结构各司其职，共同维持内环境稳定分区主要激素核心功能球状带醛固酮调节水盐平衡与血压束状带皮质醇参与糖代谢与应激反应网状带雄激素影响第二性征发育病因与机制皮质为何逐渐衰竭原发性与继发性，病因截然不同02原发性皮质功能减退肾上腺皮质破坏，皮质醇与醛固酮分泌不足病因分型是明确原发性皮质功能减退诊疗路径的第一步自身免疫性肾上腺炎最常见病因由自身免疫反应破坏肾上腺皮质所致自身抗体介导的免疫破坏，是肾上腺皮质功能减退最常见的致病机制感染因素与其他病因感染因素结核、真菌、巨细胞病毒其他病因肾上腺出血、肿瘤转移、双侧肾上腺切除继发性与三级功能减退机制差异醛固酮分泌多保留，色素沉着多不明显垂体层面继发性垂体分泌促肾上腺皮质激素不足。下丘脑层面三级下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素不足。外源性层面药物因素长期外源性糖皮质激素可抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴。临床表现从乏力到危象的谱系色素沉着是原发性的关键线索03典型的临床表现皮肤黏膜色素沉着是原发性功能减退的特征性表现全身症状乏力倦怠消瘦食欲减退循环表现低血压及体位性低血压皮肤黏膜色素沉着，呈棕褐色，多见于暴露与摩擦部位代谢紊乱可伴低血糖低血钠、高血钾肾上腺危象的识别肾上腺危象

属内科急症，需立即抢救识别常见诱因与主要表现，把握抢救先机常见诱因感染诱发肾上腺危象的常见应激因素创伤严重应激可促使危象急性发作手术围手术期应激需高度警惕突然停用激素骤然撤药是危险诱因之一主要表现严重低血压循环衰竭的核心危急体征休克组织灌注不足，急需抢救呕吐腹泻体液丢失加重循环不稳定伴随表现发热感染等应激可致体温升高意识障碍神经系统受累的危急信号低血糖糖代谢紊乱加剧病情恶化诊断与治疗确诊靠激素与激发试验替代治疗是终身课题04诊断路径与关键检查检查项目原发性继发性血皮质醇降低降低血促肾上腺皮质激素升高降低醛固酮降低多正常促肾上腺皮质激素兴奋试验无反应延迟反应促肾上腺皮质激素兴奋试验

是确诊的关键检查。激素替代治疗方案替代治疗：糖皮质激素为主，盐皮质激素为辅💊剂量个体化，应激必加量糖皮质激素替代氢化可的松为首选药物盐皮质激素替代氟氢可的松补充醛固酮不足📋用药原则：剂量个体化，尽量模拟生理分泌节律；应激、手术、创伤时需及时增加剂量长期管理与疾病长期共处教育患者，防范肾上腺危象05终身管理与危象防范终身替代不可中断，危象防范始于教育终身替代严禁自行停药或减量。应激调整在发热、手术、创伤等应激状态下需加量用药。患者教育学会识别危象征兆，随身携带身份卡。定