布加综合征的影像诊断

影像专题汇报布加综合征的影像诊断超声·CT·MRI·血管造影汇报人·影像科2026年内容导览01认识布加综合征疾病概念与解剖基础02超声诊断首选筛查方法03CT诊断增强扫描关键征象04MRI与MRV无创血管评估05造影与DSA诊断金标准06综合策略与鉴别检查路径与鉴别诊断认识布加综合征肝静脉流出道梗阻，影像先行从解剖到病理，理解影像表现之源01肝静脉流出道梗阻的疾病本质布加综合征是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞引起的肝后门脉高压症凡阻塞发生于肝静脉及其开口以上段下腔静脉，均属本范畴疾病定义3项阻塞性病变各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉的阻塞下腔静脉高压常伴高压，属于肝后门脉高压症诊断前提排除右心衰竭与缩窄性心包炎解剖基础3项第二肝门肝左、肝中、肝右静脉汇入下腔静脉处第三肝门肝小静脉引流肝右叶背侧与尾状叶直接回流尾状叶静脉直接回流下腔静脉，不受第二肝门影响病因、分型与临床表现常见病因、影像分型与临床表现，三步识别布加综合征常见病因先天性大血管畸形如膜性梗阻高凝高粘状态如血小板增多症、口服避孕药、妊娠外源性压迫血管壁病变、腹部创伤影像对应分型肝小静脉闭塞型超声肝内小静脉管壁增厚肝静脉阻塞型MRI肝静脉主干截断征下腔静脉阻塞型CT增强充盈缺损混合型血管造影多部位同时阻塞临床表现急性型发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、少尿亚急性型顽固性腹腔积液、肝脾肿大、下肢水肿同时存在慢性型以腹水、肝脾肿大为主，病程可达数年胸腹壁及背部浅静脉曲张，血流方向由下而上，具有重要提示意义超声诊断一线筛查，血流可见直接征象与间接征象并重02首选筛查方法与直接征象彩色多普勒超声是无创、可重复的首选筛查方法85%—95%灵敏度86%直接检出率征直接征象梗阻部位下腔静脉梗阻多位于其汇入右心房下方

1至3厘米

处形态呈薄膜状、条索状或斜行隔膜，中央常有连续性中断完全阻塞彩色血流信号中断，梗阻近端下腔静脉明显扩张不完全阻塞狭窄处可见细束明亮的高速血流信号肝静脉可扩张、弯曲、局部膨大或相互交通，部分管腔变细甚至消失血流动力学评估病变处测不到血流频谱，提示完全性梗阻梗阻远端下腔静脉流速显著减慢血流方向可发生改变甚至出现逆流间接征象与鉴别要点由间接征象到鉴别诊断，再到诊断陷阱提示肝脏与腹腔改变4项肝尾叶肿大正常厚度10至20毫米，本病可达22至50毫米，且回声减弱肝脏普遍肿大实质回声强弱不均常伴脾大门静脉增宽及腹水侧支循环血管扩张血流方向异常鉴别诊断3项与肝硬化鉴别肝硬化肝体积缩小、各叶比例失调，本病原发性肝体积增大与心源性肝淤血鉴别后者常伴右心扩大与下腔静脉扩张与肝小静脉闭塞症鉴别后者肝静脉主干通畅，病变局限于小静脉诊断提示2项肝静脉未显示或显示不清时诊断应慎重须证实较大的肝静脉确实畅通才能排除本病CT诊断增强扫描，征象鲜明中心扇样强化与肉豆蔻肝03平扫与增强的关键征象增强扫描是CT诊断布加综合征的关键环节平扫与增强扫描分别呈现尾叶增大与中心扇样强化等特征性改变。平扫表现肝肿大，尤以尾叶增大为特征肝外周密度偏低，尾叶及左叶中央密度相对较高可见腹水增强表现动脉期以尾叶为中心强化明显，外周肝实质低密度，即中心扇样强化肝实质斑片状、区域性密度不均，即肉豆蔻肝静脉期肝静脉不强化，与下腔静脉连续性中断血栓或癌栓形成时，管腔内可见充盈缺损血管尾叶增大致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下扩张慢性期—再生结节慢性型可见肝硬化背景下多发再生结节，直径1厘米以上者中央常有纤维瘢痕强化特征中心扇样强化·肉豆蔻肝“增强扫描动态观察肝实质强化与引流情况，可精确定位阻塞水平。”各征象检出率对比72%肝外侧支血管65例DSA证实患者中检出率最高69%下腔静脉入右心房处阻塞检出率次之肝内侧支血管多呈逗号样或迂曲走行影像征象检出率下腔静脉入右心房处阻塞69%下腔静脉内血栓17%肝内侧支血管37%副肝静脉20%肝外侧支血管72%MRI与MRV无创成像，软硬兼察血管解剖与栓子性质双评估04无创评估血管与信号改变MRI在显示血管解剖结构与判定栓子性质方面优于超声MRI可无创评估血管与信号改变，血管解剖与栓子性质判定优于超声MRI主要表现4项肝脏尾叶增大尤其尾叶体积增大，肝实质信号不均肝内侧支血管呈逗号样或迂曲、走行无规律尾叶致腔静脉变形增大尾叶使下腔静脉变形引流受阻正常肝脏向下腔静脉引流受阻MRV与序列价值4项无创评估解剖MRV可评估肝静脉与下腔静脉汇合部解剖区分栓子性质多序列成像区分新鲜血栓与机化病变造影剂替代不能耐受碘造影剂患者良好替代缺氧水肿检测检测肝组织缺氧与水肿改变核心征象3组MRI主要表现血管形态与引流受阻MRV与序列价值无创评估与替代检查逗号样血管影新鲜血栓区分缺氧水肿检测MRI与CT组织对比度MRI增强静脉期下腔静脉与肝静脉的相对组织对比度均高于螺旋CT，差异具有统计学意义，支持MRI作为进一步确诊手段。逐项对比下腔静脉1.59>CT1.16肝静脉1.51>CT1.20MRI增强静脉期相对组织对比度均高于螺旋CT，差异具有统计学意义。统计学意义造影与DSA金标准在手，路径可循诊断与介入治疗的双重价值05诊断金标准与介入依据静脉造影是诊断布加综合征的金标准静脉造影是诊断布加综合征的金标准，可明确阻塞部位、长度及侧支循环，为介入治疗提供路径依据01造影所见典型表现静脉管腔狭窄、边缘不规则肝静脉汇入下腔静脉处或入口远端可见血栓代偿性肝静脉呈典型

蜘蛛样

改变可见肝内侧支与再通静脉蜘蛛样改变典型静脉造影特征02技术支撑DSA技术优势减影技术去除骨骼与软组织干扰，仅保留血管影像图像对比度高、定位准确可动态观察血流动力学变化高对比度·准定位动态血流观察综合策略与鉴别多模态互补，路径清晰检查流程与鉴别诊断一图贯通06指南推荐与检查路径多普勒超声为首选，MRI与CT进一步证实，血管造影确诊检查路径3步各方法优势互补，相互印证，有助于正确诊断指南推荐3项2015年EASL指南推荐多普勒超声作为布加综合征的首选诊断方法MRI与CT用于进一步证实诊断2025年

国内修订启动诊疗指南修订，规范MRI弥散张量成像在早期诊断中的应用1步骤01超声初筛多普勒超声观察肝静脉与下腔静脉血流2步骤02增强CT或MRI进一步确认确认阻塞部位与程度3步骤03血管造影必要时明确诊断鉴别诊断与术后监测肝硬化鉴别诊断超声可见肝静脉闭塞或狭窄，但门静脉高压背