儿童系统性红斑狼疮诊疗指南

儿童系统性红斑狼疮诊疗指南诊断·评估·治疗·管理2026年09月指南导览01疾病特征与负担定义、流行病学与临床特点02诊断标准与评估分类标准要点与儿童适用局限03分层治疗策略激素、免疫抑制剂与生物制剂04长期管理随访达标治疗与生长发育保护疾病特征与负担儿童SLE起病更急、病情更重认识儿童SLE的独特疾病特征01儿童SLE定义与流行病学儿童SLE特指18岁前起病的系统性红斑狼疮，占儿童风湿病的15%~25%儿童SLE流行病学核心数据0.3~2.5全球发病率·/10万儿童年20/10万患病率上限·儿童3.97中国发病率·例/10万人年12~14岁发病高峰年龄01儿童SLE流行病学数据全球pSLE发病率

0.3~2.5/10万儿童年，患病率

4.5~20/10万儿童。中国cSLE发病率

3.97

例/10万人年，发病高峰年龄

12~14

岁。亚洲>欧美亚洲人群发病率高于欧美我国pSLE患者以

中重度病例

居多。临床特点与系统受累22%的肾脏受累患儿发展为肾功能不全肾脏受累，预后关键肾脏受累直接影响远期预后肾脏受累远期预后皮肤黏膜70%关节70%~80%肾脏50%~80%蝶形红斑40%~60%发热46%神经系统29%儿童与成人的三大差异与成人相比，儿童SLE起病更急、病情更重、预后更差起病更急急性起病者更多，多数为亚急性起病常以

发热、肾炎或狼疮危象

为首发表现脏器受累更广肾脏、血液及神经系统受累比例

显著高于成人我国患儿肾脏、神经系统受累比例

高于国外报道预后更需关注病程迁延，疾病与药物共同影响

生理及心理发育生长发育迟缓、药物负担

等问题更为突出诊断标准与评估分类标准是诊断辅助工具掌握标准要点，警惕儿童局限02EULAR/ACR分类标准要点抗核抗体滴度≥1:80是入选门槛，未达此条件不进入分类评分入选门槛：抗核抗体滴度

≥1:80—未达此条件不进入分类评分受累领域权重分值肾脏受累10分神经精神受累8分关节炎/浆膜炎6分抗dsDNA/抗Sm抗体阳性6分蝶形红斑/盘状红斑4分低补体C3、C43分诊断条件：累计评分

≥10分，至少含

1条临床标准，并排除其他疾病；各项标准不必同时发生，每项只计最高分SLICC标准与诊断路径2012年SLICC标准满足≥4项

（含至少1项临床+1项免疫学）即可诊断诊断满足

≥4项

标准（含至少

1项临床+1项免疫学）即可确诊临床标准要点3项皮肤黏膜急慢性皮肤型狼疮、口鼻部溃疡、脱发浆膜与脏器关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变血液系统溶血性贫血、白细胞或淋巴细胞减少、血小板减少免疫学标准要点2项自身抗体ANA阳性、抗dsDNA阳性、抗Sm抗体阳性补体与磷脂抗磷脂抗体阳性、补体降低、Coombs试验阳性特殊路径：肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA或抗dsDNA阳性，即可诊断成人标准用于儿童的局限儿童SLE尚无专用分类标准，沿用成人标准仍存在局限“儿童SLE尚无专用分类标准，沿用成人标准仍存在局限”现有局限优化探索蛋白尿阈值

0.5g/24h

不适用于儿童调整蛋白尿标准，2025版共识下调至

0.3g/24h神经精神症状判断依赖主观认知加强客观评估与专科会诊关节炎在诊断中缺乏特异性研究提示删除关节炎与脱发条目可提升特异性优化方案尚需外部验证；分类标准仅作诊断辅助工具，临床仍需医生综合判断与鉴别诊断警惕单基因狼疮可能对非典型患儿，需高度警惕

单基因狼疮

可能当患儿出现5项信号，应尽早启动基因检测以明确诊断需警惕的信号5项早期发病年龄小于5岁反复感染伴生长发育迟缓非典型表现对传统治疗反应不佳家族背景父母有血缘关系家族史一级亲属有自身免疫性疾病完善基因检测以明确诊断明确关联性与甲状腺功能异常等自身免疫性疾病相关疾病活动度评估工具所有SLE患儿均应使用标准化工具评估疾病活动度与脏器损伤程度标准化工具评估，量化活动度与损伤，指导个体化治疗随访活动度分级SLEDAI-2000评分轻度活动≤6分中度活动7~12分重度活动≥13分监测频次不活动或轻度活动患儿每

3~4个月

监测1次中重度活动患儿适当增加监测频率脏器损伤每年至少用损伤指数评分监测1次，重点监测神经系统、皮肤和肾脏肾脏受累评估与肾活检肾活检是狼疮肾炎诊断的

金标准持续性蛋白尿或肾脏活动性病变时，应行肾活检以明确病理分型与活动度监测项目2项肾功能监测血清肌酐，并复查尿液分析、尿蛋白/肌酐比值免疫学复查血清学抗dsDNA抗体和补体水平肾活检指征2项尿检异常存在异常蛋白尿或尿沉渣异常定量蛋白尿24小时尿蛋白定量

≥500mg分层治疗策略早期、规范、个体化治疗分层用药，精准控制疾病活动03治疗原则与双阶段目标治疗原则：

早期、规范、个体化

，最大限度改善和延缓脏器损伤治疗总体原则尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响加强随访，改善预后短期目标2项控制疾病活动尽早控制疾病活动，改善临床症状达到临床缓解达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度长期目标持续缓解

延缓损伤实现病情长期持续缓解，预防和减少疾病复发早期预防和控制疾病与药物所致的长期器官损伤和并发症降低病死率，提高患儿生活质量羟氯喹与激素规范使用羟氯喹是儿童SLE免疫治疗的

基础用药

，激素是主要治疗药物药物与场景推荐用法羟氯喹5mg/kg/d，可1次或分2次服用轻度活动激素短期小剂量，<0.5mg/(kg·d)泼尼松缓解后维持调整至相对安全剂量≤5mg/d狼疮肾炎减量参考2024年ACR指南，6个月内减至5mg/d羟氯喹与糖皮质激素联用可减少激素剂量及损伤指数评分，用药

1~2个月

疗效达到高峰。常用免疫抑制剂与剂量免疫抑制剂选择需结合

受累器官类型、病情严重程度

与

患儿耐受性药物常用儿童剂量主要适应证环磷酰胺8~12mg/(kg·d)，每2周连用2天为1疗程重要脏器受累需快速控制病情霉酚酸酯30~40mg/(kg·d)，每日总量≤2g增殖性和膜性LN诱导与维持环孢素3~6mg/(kg·d)，血药浓度120~200mg/L重度或难治性LN联合用药他克莫司0.1~0.15mg/(kg·d)，每日≤4mg难治性LN，蛋白尿突出者来氟米特0.3~0.5mg/(kg·d)，每日≤30mg传统免疫抑制剂不耐受的LN维持硫唑嘌呤1~2mg/(kg·d)，每日≤150mg中重度SLE维持治疗约24个月甲氨蝶呤10~15mg/m²，每周1次关节、皮肤黏膜炎症丙种球蛋白与重症处理静脉大剂量丙种球蛋白主要用于

重症cSLE及

常规治疗无效者适用场景4项常规剂量的糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗无效作为联合治疗的一部分并发严重感染顽固性血小板减少的长期治疗用法用量2项400mg/kg/d连用

2~5天，以后酌情每月1次1g/kg/d或

1天内静脉滴注其他治疗手段2项血浆置换用于重症狼疮及狼疮合并血栓性微血管病患者造血干细胞移植与免疫吸附仅用于经系统内科治疗无效的难治性患者贝利尤单抗规范应用贝利尤单抗是全球首个获批治疗SLE及狼疮肾炎的生物制剂，也是FDA首个获批用于5岁及以上

儿童SLE的药物规范应用：明确机制、用法与推荐人群，保障儿童SLE获益最大化作用机制特异性结合可溶性BAFF，阻断其与B细胞受体结合减少致病性B细胞存活与分化，降低抗dsDNA抗体水平机制靶点儿童用法静脉滴注

10mg/kg，前3次每2周给药1次，随后每4周1次给药剂量其他生物制剂与前沿探索生物制剂应用有助于减少激素用量、降低疾病活动度、减少复发前沿探索为难治性系统性红斑狼疮提供新思路利妥昔单抗抗CD20抗CD20单克隆抗体，用于肾脏、血液及神经系统受累者静脉滴注每周

375mg/m²，连续2~4周为1个疗程应用中需监测B细胞数量，避免严重感染泰它西普双靶点国产双靶点生物制剂，同时阻断BAFF与APRILⅢ期试验显示52周改良SRI-4应答率

67.1%，安慰剂组

32.7%在研与前沿在研前沿奥妥珠单抗：NOBILITY试验事后分析显示不良肾脏结局风险降低

60%阿尼鲁单抗：靶向Ⅰ型干扰素通路，改善血液系统受累CAR-T细胞疗法：为难治性SLE提供新思路长期管理随访实现病情长期持续缓解守护患儿生长发育与生活质量04达标治疗与长期随访长期目标为实现病情

长期持续缓解

，预防和减少疾病复发以达标治疗为纲，动态调整方案，兼顾疗效与安全随访评估体系评估定期评估尿蛋白/肌酐、抗dsDNA抗体、补体水平纳入神经心理筛查，关注头痛、情绪异常等表现定期评估疾病严重程度和活动性，动态调整治疗方案随访药物治疗调整激素激素起始剂量要足，早期快速控制疾病后逐步减量长期用药中密切监测糖皮质激素不良反应减量多系统监测靶器官重点监测神经系统、皮肤和肾脏等靶器官早期预防和控制疾病与药物所致的长期器官损伤和并发症并发症生长发育与生活方式保护减少药物对生长发育的影响，是儿童SLE区别于成人的关键管理维度生长发育与生活方式是儿童SLE全程管理的双核心维度，兼顾治疗与成长。生长发育干预长期激素治疗者补充钙剂与维生素D定期监测骨龄及身高增速关注心理发育，及时疏导焦虑与自卑情绪钙剂骨龄生活方式管理急性期卧床休息，加强营养，避免日光暴晒缓解期逐步恢复日常活动及学习，避免过度劳累严格防晒，使用广谱防晒霜并穿戴防晒衣物积极防治感染，按时接种疫苗休息防晒诊疗要点回顾与展望儿童