抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2026年版)

2026年中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2026年版）解读循证解读·分层分线·规范落地内容导览01疾病概览与诊断基石病理分级与NET/NEC区分02分期评估与影像定位TNM体系与多模态影像03分层分线治疗策略靶向、核素与免疫路径04多学科协作与规范落地MDT模式与临床实践疾病概览与诊断基石病理分级是决定治疗方向的基石01罕见却高发的异质性肿瘤Q1

发病率有多高？A

全球年发病率8.4/10万人，较三十年前增长约六倍，增速高于多数实体瘤。Q2

我国发病情况如何？A

我国每年新增约7万例，现存患者超过三十万。Q3

高发部位集中在哪？A

胃肠胰神经内分泌肿瘤占七成以上，常见原发部位依次为胰腺、直肠和胃。Q4

罕见病目录定位是什么？A

2023年纳入中国第二批罕见病目录；国家罕见病目录中肿瘤类罕见病共二十种，神经内分泌肿瘤占据八席。千人千面的诊断困境非非功能性为主占八成缺乏特异性症状，多因占位效应或体检偶然发现占两成仅两成表现为功能性综合征诊断现状平均需5年方能确诊超半数确诊时已发生远处转移胰腺神经内分泌瘤就诊时肝转移比例高达60%～70%确诊延迟远处转移肝转移高发临床警惕信号反复低血糖难治性消化性溃疡不明原因腹泻皮肤潮红病理分级定方向分级是比肿瘤大小和部位更重要的预后指标，直接决定治疗强度的选择。G1低级别分级·增殖活性核分裂象

<2个/10高倍视野，Ki-67≤2%生长缓慢，预后良好G2中级别分级·增殖活性核分裂象

2–20个/10高倍视野，Ki-673%–20%生物学行为存在异质性G3高级别分级·增殖活性核分裂象

>20个/10高倍视野，Ki-67>20%侵袭性强NET与NEC必须区分新版以形态定性质、以增殖指数定强度，为G3级肿瘤提供了更精细的分层依据。新版以形态定性质、以增殖指数定强度，为G3级肿瘤提供了更精细的分层依据。形态分化是分水岭G3级肿瘤中，分化良好者归为

NETG3，分化差者归为

NEC——两者治疗路径截然不同。NET与NEC治疗取向差异NET：生长相对缓慢，治疗相对克制NEC：高度侵袭，倾向积极化疗与免疫联合Ki-67三档细化分层Ki-67水平治疗方向<10%观察或局部治疗10%～20%中等强度方案>20%积极全身治疗免疫组化与功能分型必查标志物——CgA、Syn锁定神经内分泌分化；Ki-67定分级；SSTR2预测生长抑素类似物疗效。功功能分型功能性肿瘤约占两成，诊断核心是“锁定激素”。疑胰岛素瘤发作时血糖、胰岛素、C肽疑胃泌素瘤空腹血清胃泌素疑类癌嗜铬粒蛋白A、24小时尿5-HIAA激素异常升高+影像发现病灶→临床诊断成立。分期评估与影像定位精准分期决定治疗格局02分层分线治疗策略分层分线，排兵布阵03多学科协作与规范落地打破学科壁垒，精准决策04MDT协作推动规范落地01病理分级与形态分化复核→明确NET/NEC归属02多模态影像与功能显像→完成精准分期定位03结合患者状态与治疗目标→选定分层分线方案MDT多学科协作，从病理复核到分期评估全程协同，减少单学科经验决策偏差。规范化落地依托指南推荐的

MDT流程，减少单学科经验决策偏差疑难G3与NEC病例建议转诊至具备神经内分泌肿瘤专病能力的中心MDT核心成员分层分线推进治疗低级别分层管理G1·随访观察G1期无明显症状者可随访观察或局部治疗。出现症状或疾病进展者，生长抑素类似物是控制激素症状、延缓进展的基础选择。随访观察中高级别系统治疗G2/G3·Ki-67分层G2/G3期依据Ki-67分层逐步加码：靶向药物（如依维莫司、舒尼替尼）为进展期NET提供系统治疗选择。PRRT适用于生长抑素受体阳性的进展期NET，需经多学科评估后实施。靶向药物免疫治疗探索NEC·PD-L1导向NEC侵袭性强，治疗以铂类联合化疗为基石。免疫联合化疗在部分证据支持下成为NEC的探索方向，具体方案需结合PD-L1表达与临床状态个体化选择。个体化选择TNM分期与影像定位TNM分期体系分期评估TT分期评估原发肿瘤大小与侵犯范围NN分期判断区域淋巴结受累MM分期明确有无远处转移；三者整合决定临床分期，直接影响可切除性与治疗策略选择TNM分期功能影像定位受体显像生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET/CT）对分化良好的NET敏感性高分化差的NEC则常需18F-FDGPET/CT评估代谢活性与侵袭范围功能显像分层影像路