腺垂体功能减退症

内分泌·教学课件腺垂体功能减退症病因·表现·诊断·治疗汇报人内分泌科教学组·2026年课程导览01认识腺垂体减退疾病概念与病因分类框架02临床表现识别从靶腺受累到症状谱系03诊断与检查激素测定、功能试验与影像分层04激素替代治疗各轴替代方案与用药原则05垂体危象急救诱因分型与急诊处置要点认识腺垂体减退腺垂体激素不足的临床综合征从病因分类入手，建立疾病整体认知病因·分类·认知01疾病概念与病因分类腺垂体激素分泌不足引起的内分泌综合征腺垂体功能减退症是垂体前叶功能受损，导致一种或多种垂体前叶激素分泌不足的综合征，主要累及性腺、甲状腺、肾上腺皮质三大靶腺按发病部位与病因分类2类原发性病变位于垂体本身，如肿瘤、缺血性坏死、垂体卒中继发性病变位于下丘脑或垂体柄，如下丘脑肿瘤、炎症、浸润性病变半数约50%≥3种激素缺乏约半数患者存在3种及以上腺垂体激素缺乏，症状复杂多样，较易误诊或漏诊29~45.5/10万西方国家西方国家患病率约（29~45.5）/10万，我国暂无明确统计数据常见病因谱与破坏程度主要病因垂体瘤最主要病因，功能性分泌过多激素，无功能性压迫正常垂体组织垂体缺血性坏死围生期大出血、休克致垂体缺血坏死，即席汉综合征蝶鞍区手术及放疗垂体瘤切除、鞍区放射治疗损伤正常垂体组织下丘脑病变肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿破坏神经内分泌细胞感染和炎症病毒性、结核性、化脓性脑膜炎、脑炎累及下丘脑和垂体其他自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤、长期糖皮质激素治疗垂体组织丧失·破坏程度与症状50%轻度75%明显95%严重临床表现识别症状隐匿，易误诊漏诊按靶腺受累顺序识别症状谱系症状·谱系·识别02最早症状与靶腺受累顺序性腺功能减退往往是首发表现腺垂体多种激素分泌不足一般先出现泌乳素、促性腺激素缺乏女性表现月经量减少、周期延长甚至闭经乳房萎缩、阴道分泌物减少不孕、阴毛腋毛脱落男性表现性欲减退、勃起功能障碍胡须生长缓慢、睾丸萎缩肌肉减少共性表现不论男女均可出现性欲减退和骨质疏松。三大靶腺功能减退表现甲状腺素减少面色苍白、皮肤干燥脱屑、畏寒便秘反应迟钝、记忆力减退、颜面浮肿、心动过缓重者

黏液性水肿肾上腺皮质激素减少乏力、恶心呕吐、食欲减退、低血压、低血糖抵抗力下降易感染、皮肤色素减退、乳晕颜色变淡生长激素缺乏成人：中心性肥胖、肌肉力量减弱、血脂异常儿童：生长迟缓、身高低于同龄人催乳素缺乏分娩后不能分泌乳汁多为产后大出血所致

席汉综合征

的最早表现多与其他激素缺乏并存诊断与检查激素测定是诊断核心分层检测锁定病因与受累范围诊断·分层·定位03激素测定与靶腺评估激素水平测定是诊断的核心手段按靶腺轴分层测定，结合原发/继发反馈特征判读结果甲状腺功能促甲状腺激素、游离甲状腺素测定肾上腺皮质皮质醇水平及节律检测、促肾上腺皮质激素测定性腺功能促卵泡激素、黄体生成素、雌二醇或睾酮测定原发性与继发性鉴别促肾上腺皮质激素

升高

支持原发性肾上腺皮质功能减退，降低

支持垂体性（继发性）继发性甲减特征为游离甲状腺素降低而促甲状腺激素正常或偏低，可据此与原发性甲减鉴别功能试验与影像分层功能试验影像学检查基因检测儿童期发病或有家族史者检测

PROP1、POU1F1

等垂体发育相关基因，约

15%

先天性病例存在明确基因突变，可指导遗传咨询1胰岛素低血糖兴奋试验评估生长激素储备2TRH刺激试验判断垂体-甲状腺轴功能3GnRH试验评估促性腺激素储备垂体MRI平扫加增强首选，清晰显示肿瘤、出血或空泡蝶鞍CT骨质结构显示更优，适用于颅底骨折或钙化灶评估激素替代治疗长期坚持，个体化调整各轴替代方案与用药安全要点替代·安全·调整04各轴激素替代方案激素替代治疗是主要治疗手段，需长期坚持、个体化调整首选方案糖皮质激素氢化可的松模拟生理分泌节律服法晨服总量二分之一至三分之二、午后服三分之一起始增量甲状腺激素左甲状腺素钠从小剂量起始逐渐增至维持剂量监测定期监测甲状腺功能，避免过量致甲亢分型替代性激素女性青春期前雌激素、孕激素序贯替代促第二性征发育成年女性周期性替代维持月经周期男性雄激素替代维持第二性征、性功能与骨密度定期监测生长激素重组人生长激素儿童生长激素缺乏者使用监测指标治疗中监测身高、体重等生长指标用药安全与病因治疗01用药原则重要警示甲状腺激素替代须先补充糖皮质激素或与可的松同服，否则可诱发肾上腺危象。02方案调整应激处理遭遇感染、手术、创伤等应激时，氢化可的松剂量增加至平时的2-3倍，应激缓解后逐渐减回维持量。03对因施策病因治疗垂体瘤：经蝶窦或开颅手术切除，必要时辅以放射治疗。泌乳素瘤：溴隐亭等多巴胺激动剂抑制泌乳素分泌、缩小肿瘤体积。颅内感染：积极抗感染治疗。规律服药定期复查避免劳累感染不可自行停药垂体危象急救识别诱因，分型施救急诊处置决定患者预后诱因·分型·处置05危象诱因与发病机制垂体危象是危及生命的危急重症，进展迅速、死亡率高诱因类别常见占比感染（呼吸道、泌尿系为主）约40%-50%激素替代治疗中断约30%创伤与手术应激常见严重呕吐、腹泻致脱水常见镇静催眠药、麻醉剂、降糖药常见核心病理：垂体前叶激素分泌不足，靶腺功能继发性减退，无法应对感染、创伤等应激事件，引发全身代谢失衡。危象临床分型占比低血糖型最常见，占全部危象的

三分之一以上危象类型·典型特征低血糖型35%-40%心悸手抖出汗，进展至意识模糊、昏迷低钠血症型25%-30%恶心呕吐乏力，重者头痛、抽搐、脑疝低温型15%-20%体温低于35℃，皮肤苍白湿冷，心率减慢高热型10%-15%体温39℃以上，多合并严重感染混合型约10%同时存在两种或以上类型表现危象急诊处置要点快速识别并纠正低血糖、低体温或高热是关键补充葡萄糖与水电解质50%葡萄糖40-60ml

静脉输注，随后静脉输入

10%葡萄糖

及盐水补充糖皮质激素氢化可的松

50-100mg

每

6小时

静脉滴注对症支持低体温者毛毯保温并口服甲状腺激素水中毒者限水并给予糖皮质激素积极抗感染、纠正休克禁禁用药物镇静药、安眠药麻醉剂、中枢神经抑制剂吗啡

及

降糖药诊断线索与鉴别