成人Still病病例讨论课件

病例讨论成人Still病病例讨论发热待查·临床特点·诊断标准·分层治疗汇报人风湿免疫科·2026年09月课程导览01病例引入与疾病概览从不明原因发热病例认识AOSD02临床特点与发病机制三大核心症状与系统受累表现03诊断标准与鉴别诊断Yamaguchi与Fautrel标准及排除思路04分层治疗与病例复盘阶梯用药策略与真实病例转归病例引入与疾病概览持续高热查无病因，警惕伪装大师从一例发热待查病例，认识成人Still病01高热两周查无病因一例查不出原因的持续发热，最终指向一种罕见的伪装型风湿病持续高热2周体温39℃以上伴咽痛、肌肉酸痛，退热效果不明显。检查无异常多项检查均阴性血培养、影像学多次阴性，抗生素治疗完全无效。皮疹关节痛一过性橙红色皮疹病程中出现一过性橙红色皮疹，伴腕关节肿痛。确诊AOSD成人Still病经风湿科会诊，临床诊断成人Still病，病因终获明确。罕见却常被误诊的AOSD一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病0.16～0.4/10万全球发病率70%20～40岁最高发·好发年龄16～45岁，女性稍多于男性10%～20%占不明原因发热患者90%以上误诊率3～6个月平均确诊时间·平均误诊率90%以上临床特点与发病机制弛张热、鲑鱼疹、关节痛三大核心症状，一眼锁定嫌疑人02弛张热是首要特征发热是AOSD最常见

的首发症状，见于

84.7%～100%

的患者5项典型热型弛张热：傍晚或夜间体温骤升达

39℃以上，每日

1～2次

高峰自行缓解部分患者未经退热处理，次日清晨体温可

自行降至正常持续时长发热持续

大于一周治疗反应抗生素治疗

完全无效早期唯一发热可为AOSD早期唯一

的临床表现热出疹现的三文鱼疹皮疹见于51.8%～87.1%的患者皮疹形态多样，热退疹消、一过性为主，但需警惕非典型亚型的隐匿风险典型形态三文鱼样或橙红色斑疹、斑丘疹分布于近端肢体与躯干一过性与发热同步出现热退后消失，不留痕迹Koebner现象约

50%

患者可诱发搔抓、摩擦皮肤后出现非典型亚型警示持续皮疹者铁蛋白更高易合并严重并发症且对激素抵抗关节痛随发热波动关节痛或关节炎见于超过

2/3

的患者，为第二常见症状关节表现特征4项累及部位多累及大关节，以膝、腕、踝、肩最常见，可呈对称或非对称发作规律发热时加重、热退后缓解，可呈游走性关节破坏约

1/3

患者随疾病进展出现关节破坏诊断线索双侧腕关节强直而无掌指间关节损伤，高度支持AOSD诊断全身多系统的炎症波及咽部抗生素无效咽痛常见，咽拭子阴性，抗生素无效肝脏多数2个月内恢复81.3%

肝肿大或肝酶升高，多数

2个月

内恢复肌肉常不伴肌酶升高见于

56.2%～83.9%

患者，常不伴肌酶升高淋巴需活检排除淋巴瘤弥漫性对称性肿大，需活检排除淋巴瘤心肺严重者ARDS、心衰心包炎、胸膜炎、胸腔积液，严重者

ARDS、心衰细胞因子风暴驱动炎症巨噬细胞与中性粒细胞过度活化，释放促炎因子形成细胞因子风暴病因与诱因病因未明遗传易感性与环境触发因素共同作用诱发因素约70%患者发病前有上呼吸道感染或咽炎、牙龈炎史关键分子机制关键因子IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α核心通路TLR激活炎性小体致IL-1β过量产生，是发病机制核心诊断标准与鉴别诊断没有金标准，排除即诊断掌握标准，逐一排除感染肿瘤风湿病03核心诊断标准解读Yamaguchi标准：排除性诊断，量化条目锁定AOSD主要标准4项发热≥39℃

持续

≥1周关节痛持续

≥2周典型皮疹白细胞≥10×10⁹/L（中性粒细胞

≥80%）次要标准4项咽痛淋巴结肿大或脾大肝功能异常RF与ANA阴性排除感染/肿瘤排除其他风湿病符合≥5项含≥2项主要标准炎症指标诊断标准不依赖RF与ANA阴性同样需排除

感染、肿瘤及其他自身免疫病更侧重炎症指标，需满足三项条件1条件01发热体温阈值发热≥39℃2条件02关节症状临床表现关节痛或关节炎3条件03血清铁蛋白实验室指标血清铁蛋白

≥1000μg/L或

≥500μg/L

且铁蛋白与转铁蛋白饱和度比值

≥2铁蛋白是重要线索铁蛋白极度升高，是追踪成人Still病的重要实验室线索实验室指标变化铁蛋白极度升高，常达正常上限

5倍至数十倍甚至百倍，与病情活动正相关糖化铁蛋白百分比显著降低，对诊断有较高特异性血沉、C反应蛋白极度升高白细胞以中性粒细胞为主显著增高，酷似严重感染ANA、RF通常阴性，有助与狼疮、类风湿关节炎鉴别排除之后方可诊断AOSD无特异性确诊指标，本质是排他性诊断排除感染血培养、病毒抗体、结核、真菌检测重点除外

败血症排除肿瘤影像学、骨髓穿刺、淋巴结活检除外

淋巴瘤、白血病排除其他风湿病ANA谱、ANCA、补体除外

SLE、血管炎败血症有原发感染灶、血培养阳性、抗生素有效淋巴瘤皮疹为浸润性、淋巴结进行性肿大，活检可区分VS分层治疗与病例复盘分层用药，个体化控制炎症从激素到生物制剂，复盘病例转归04分层治疗控制炎症治疗总原则：依据病情活动度分层制定个体化方案分层治疗路径治疗目标控制炎症、缓解症状、预防器官损伤及复发初发或复发期尽早启动

IL-1或IL-6抑制剂疑似细菌感染时优选

IL-1抑制剂NSAIDs用药边界无循证证据支持疗效诊断评估期应限制使用轻度活动期首选NSAIDs轻度活动期以

NSAIDs

为一线治疗，约

30%患者

单用即可缓解一线首选常用药物萘普生0.2～0.3gbid布洛芬0.4～0.6gtid塞来昔布0.2gbid监测与预后监测需监测

肝功能

及

胃肠道反应预后单用NSAIDs即可控制者，往往提示

预后良好中重度首选糖皮质激素中重度活动期首选

糖皮质激素1初始剂量泼尼松0.5～1mg/kg/d目标1周内控制发热、皮疹2减量节奏逐步递减稳定后（通常2～4周）每2～4周减

5%～10%3维持剂量长期维持5～10mg/d副作用管理3项监测血糖、血压、骨密度补充钙剂

1000～1200mg/d、维生素D800～1000IU/d警示使用超过

3个月

需警惕结核复燃及机会性感染难治病例的联合用药难治病例需在传统DMARDs基础上联合生物制剂，分层升级控制炎症传统DMARDs3类甲氨蝶呤首选，起始7.5～15mg/周，最大25mg/周，需补充叶酸来氟米特备选，10～20mg/d硫唑嘌呤1～2mg/kg/d，疗效弱于甲氨蝶呤生物制剂3类IL-1抑制剂阿那白滞素、卡那单抗，对发热、皮疹、关节炎疗效显著IL-6抑制剂托珠单抗，对关节症状及全身炎症有效，尤适合并MAS者其他TNF-α拮抗剂、抗IL-18、抗CD20警惕巨噬细胞活化综合征MAS是AOSD最严重的并发症，病情凶险治疗手段大剂量激素是主要治疗手段，需及时足量使用治疗原则双管齐下启动特异性MAS治疗的同时，需积极寻找诱发因素诱发因素与早期识别感染是最常见的诱发因素高度警惕诊疗全程需高度警惕MAS的早期征象病例转归与预后分层多数缓解约

1/3

患者可停药长期缓