原发性肾小球疾病诊疗专家共识（2026版）

原发性肾小球疾病诊疗专家共识（2026版）一、共识适用范围与证据说明本共识聚焦18岁及以上成人原发性肾小球疾病的全流程标准化诊疗，不适用于继发于自身免疫病、感染、肿瘤、代谢性疾病、药物损伤的肾小球损伤病例，儿童原发性肾小球疾病诊疗请参照儿科专科共识。所有推荐意见基于截至2025年12月的国内外随机对照研究、队列研究及真实世界数据制定，采用GRADE分级系统标注推荐强度与证据等级：1级为强推荐（获益明确大于风险，所有符合指征患者均应执行）、2级为弱推荐（需结合患者意愿与个体情况调整）；证据等级A为高质量、B为中等质量、C为低质量、D为专家经验。专家组由三级医院肾内科临床医师、病理医师、临床药师及基层全科医师代表组成，所有推荐均经2轮德尔菲法投票达成≥85%一致性后纳入。二、初筛与转诊标准原发性肾小球疾病的早期识别与精准分诊是避免肾功能不可逆进展的第一道关口，80%以上的早期病例可通过基层常规检验完成初筛。1.初筛必查项目：所有因眼睑/双下肢对称性水肿、泡沫尿、无痛性肉眼血尿就诊的患者，首诊医师必须在就诊24小时内完成3项核心检查：尿常规+尿沉渣镜检（判断红细胞来源，变形红细胞占比≥70%提示肾小球源性血尿）、尿白蛋白/肌酐比值（UACR）或24小时尿蛋白定量、血肌酐（采用CKD-EPI2021公式计算eGFR）。严禁仅以尿蛋白定性结果判定病情严重程度，定性结果受尿液浓缩稀释状态影响误差可达300%，易漏诊大量蛋白尿高危患者或过度诊断生理性蛋白尿（1B）。2.立即转诊指征：符合以下任一条件的患者，首诊机构必须在72小时内转诊至具备肾活检能力的三级医院肾内科，严禁在基层盲目启动糖皮质激素或免疫抑制剂治疗：■24小时尿蛋白定量≥1g，或UACR≥1000mg/g；■eGFR<60ml/min/1.73㎡，或3个月内血肌酐升高≥20%；■肉眼血尿持续超过72小时；■联用3种足量长效降压药（含1种RAS阻断剂）后血压仍≥140/90mmHg；■合并肾病范围蛋白尿（24h尿蛋白≥3.5g）或不明原因急性肾损伤（1A）。3.基层随访要求：不符合转诊指征、仅表现为孤立性镜下血尿或24h尿蛋白<0.5g的患者，由基层医疗机构每3个月复查尿常规、肾功能、血压，若连续2次复查出现尿蛋白升高或肾功能下降立即转诊。三、肾活检的指征、禁忌与操作规范肾组织病理活检是原发性肾小球疾病分型诊断的金标准，严格把握指征与术前评估要求可将严重出血并发症发生率控制在0.5%以下。1.必须行肾活检的指征：■成人原发性肾病综合征（24h尿蛋白≥3.5g，血浆白蛋白<30g/L）无绝对禁忌证者；■经3个月规范RAS阻断治疗后，24h尿蛋白仍持续≥1g者；■不明原因急性肾损伤伴肾小球源性血尿者；■临床怀疑急进性肾小球肾炎、短期内肾功能快速下降者（1A）。2.活检禁忌与替代方案：■绝对禁忌（严禁穿刺）：未控制的重度高血压（收缩压≥180mmHg）、孤立肾、肾周活动性感染/血肿、凝血功能障碍（INR≥1.5，血小板<50×10^9/L），此类患者可通过血清抗PLA2R抗体、尿生物标志物检测等无创手段辅助分型，同时积极纠正禁忌证后再评估穿刺可行性；■相对禁忌：多囊肾、肾实质肿瘤、严重肥胖（BMI≥35kg/㎡）、无法配合屏气操作，此类患者优先选择超声引导下肾穿刺活检术联合穿刺针道消融止血，降低出血风险（1B）。3.操作全流程要求：■术前准备：术前3天停用非甾体类抗炎药，阿司匹林需停药7天，利伐沙班等新型口服抗凝药需停药3个半衰期（肾功能正常者停药24h，eGFR<30ml/min/1.73㎡者停药72h）；术前必须完成双肾超声定位，选择右肾下极实质厚度≥1.5cm处为穿刺点，避开肾窦、肾包膜血管。■术后管理：术后患者必须平卧24小时，严禁术后24小时内下床活动——平卧可减少肾包膜牵拉张力，避免穿刺点血凝块脱落引发腹膜后大出血；术后6小时内每小时监测血压、心率、尿色，术后24小时常规复查肾脏超声排查血肿。若术后出现腰部胀痛、血压下降≥20mmHg、血红蛋白下降≥20g/L，需立即启动床旁超声排查，活动性出血者优先选择介入肾动脉分支栓塞止血，避免盲目开腹手术（1A）。四、常见病理类型的分层治疗方案不同病理类型的原发性肾小球疾病进展风险、药物应答率差异超过60%，必须基于病理分型+肾功能+蛋白尿水平制定个体化方案，避免无差别的大剂量激素冲击治疗。1.微小病变性肾病（MCD）■初始诱导治疗：泼尼松1mg/kg/d（最大日剂量60mg）口服，足量使用至尿蛋白完全转阴后2周，总足量疗程不超过12周；之后每2周减5mg，总疗程6~9个月。65岁及以上老年患者起始激素剂量减为0.8mg/kg/d，避免诱发类固醇性精神症状、血糖异常（1B）。■频繁复发患者（1年内复发≥3次或半年内复发≥2次）：优先联用环磷酰胺（累计总剂量6~8g，分3~6个月给药）；育龄期患者优先选择他克莫司（谷浓度维持5~8ng/ml），疗程12个月；严禁长期维持泼尼松≥15mg/d超过1年，该剂量下骨质疏松、类固醇糖尿病的发生风险升高4倍（1A）。2.原发性膜性肾病（MN）■风险分层：所有患者均需检测血清抗PLA2R抗体滴度评估活动度，低危患者（24h尿蛋白<4g，eGFR正常）无需免疫抑制治疗，仅予RAS阻断剂支持治疗，每3个月复查，约30%患者可在6个月内自发缓解；中危患者（24h尿蛋白4~8g，eGFR正常）先予6个月规范支持治疗，若尿蛋白下降<50%再启动免疫治疗；高危患者（24h尿蛋白≥8g，或eGFR年下降≥5ml/min/1.73㎡）必须立即启动免疫治疗（1A）。■免疫方案选择：优先选择利妥昔单抗（375mg/m²每周1次共4次，或1000mg间隔2周共2次），治疗后6个月抗PLA2R抗体滴度未下降者可重复1个疗程；无经济条件者选择改良Ponticelli方案（第1、3、5月甲泼尼龙1g/d静滴3天后改0.4mg/kg/d泼尼松口服27天，第2、4、6月停用激素，予环磷酰胺2.5mg/kg/d口服）；严禁单独使用糖皮质激素治疗膜性肾病，单药完全缓解率不足10%，且会大幅升高感染、代谢异常风险（1A）。3.IgA肾病（IgAN）■基础治疗：所有患者均需优化RAS阻断剂治疗，目标血压<130/80mmHg、UACR降至300mg/g以下；RAS阻断剂逐步加量至最大耐受剂量（血钾<5.5mmol/L、血肌酐升高不超过基础值30%的前提下），启动后每2周监测血钾、血肌酐。■免疫治疗指征：经3~6个月优化支持治疗后24h尿蛋白仍≥1g的患者，启动泼尼松0.6~0.8mg/kg/d口服，足量使用8周后逐步减量，总疗程6个月；eGFR<30ml/min/1.73㎡的患者不推荐常规使用激素，其肾功能获益风险比<1（1A）。■新型药物推荐：所有eGFR≥20ml/min/1.73㎡、尿蛋白≥1g的高进展风险患者，优先联用SGLT2抑制剂（无论是否合并糖尿病），可使肾功能进展风险下降40%以上；启动后4周内出现eGFR一过性下降10%~20%为正常血流动力学反应，无需停药（1A）。4.局灶节段性肾小球硬化（FSGS）■初始诱导治疗：泼尼松1mg/kg/d口服，足量疗程延长至16周——FSGS的激素应答时间显著晚于微小病变，足量使用16周仍未达到部分缓解视为激素抵抗，换用环孢素（谷浓度100~150ng/ml）或他克莫司，疗程12~24个月（1B）。五、支持治疗标准化路径支持治疗是所有原发性肾小球疾病的基础治疗，规范的支持治疗可减少35%的终末期肾病发生风险，疗效不劣于部分免疫抑制方案。1.血压管理：所有尿蛋白≥0.5g/d的患者目标血压<130/80mmHg，优先选择ACEI/ARB类药物；若用药后血肌酐升高≤30%为正常药物反应，可继续使用；升高30%~50%需减半剂量并密切监测；升高超过50%必须停药，排查双侧肾动脉狭窄、容量不足等诱因（1A）。2.血脂管理：所有肾病综合征患者、合并LDL-C≥3.4mmol/L的慢性肾脏病患者，必须启动他汀类药物治疗，目标LDL-C<2.6mmol/L；严禁使用贝特类药物联合大剂量他汀，会升高横纹肌溶解风险（1B）。3.水肿管理：所有水肿患者严格限盐（每日氯化钠摄入≤3g，即钠摄入≤1200mg），利尿剂优先选择口服托拉塞米/呋塞米，静脉使用利尿剂时输注时间≥30分钟，严禁快速大剂量静推呋塞米（单次≥160mg直接推注），该操作可能导致一过性耳毒性、严重低钾血症（1B）。4.抗凝管理：肾病综合征患者血浆白蛋白<20g/L时，必须启动预防性抗凝：依诺肝素4000IU皮下注射每日1次，eGFR<30ml/min/1.73㎡者剂量减半，持续至血浆白蛋白回升至25g/L以上停药；血浆白蛋白<25g/L的膜性肾病患者也需启动预防性抗凝，膜性肾病患者血栓栓塞发生率可达10%，为所有病理类型最高。风险演化路径：大量蛋白尿→肝脏合成凝血纤维蛋白原升高+抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失→血液高凝状态→肾静脉/下肢深静脉血栓形成→血栓脱落诱发肺栓塞→猝死，规范预防性抗凝可将该风险降低80%（1A）。5.生活方式管理：每日蛋白质摄入0.8~1.0g/kg体重，严禁高蛋白饮食（>1.2g/kg/d），会增加肾小球高滤过压力、加速肾功能进展；肥胖患者每月减重1~2kg，目标BMI控制在18.5~24.9kg/㎡；治疗期间禁止吸烟、饮酒，避免使用氨基糖苷类抗生素、含马兜铃酸的中药等肾毒性药物（1B）。六、并发症分级处置规范原发性肾小球疾病的急症若处置不及时，48小时内即可进展为不可逆器官损伤甚至死亡，必须建立三级响应机制，每级明确判定标准、启动权限与处置原则。急症等级判定标准启动权限处置原则Ⅰ级（致死性，15分钟内启动处置）急进性肾小球肾炎（活检提示新月体占比≥50%、1周内血肌酐翻倍）、Goodpasture综合征伴肺出血、肾病综合征合并大面积肺栓塞值班医师可先启动处置，同时上报科主任，无需等待全部检查结果立即收入ICU，甲泼尼龙500~1000mg/d静滴冲击3天，肺出血/抗GBM病患者立即准备血浆置换；肺栓塞无禁忌证者予阿替普酶50mg静推溶栓。严禁等待肾活检病理结果再启动冲击，每延迟1小时肾功能不可逆恢复概率下降10%Ⅱ级（脏器损伤性，2小时内启动处置）肾病综合征合并急性肾损伤、肾静脉/下肢深静脉血栓形成、血钾≥6.5mmol/L主治医师评估后启动方案急性肾损伤者暂停RAS阻断剂、利尿剂，必要时血液透析过渡；血栓者启动治疗剂量低分子肝素抗凝；高钾血症立即予10%葡萄糖酸钙20ml静推、胰岛素+葡萄糖静滴、口服降钾树脂，6小时内复查血钾Ⅲ级（症状性，24小时内启动处置）难治性高血压（3种降压药仍≥160/100mmHg）、严重外周水肿、活动性感染主管医师可启动处置调整降压方案，逐步利尿减轻容量负荷；排查感染灶并启动抗感染治疗，严禁在活动性感染期使用大剂量激素/免疫抑制剂，会导致感染扩散诱发感染性休克所有接受激素+免疫抑制剂治疗的患者，治疗前必须排查乙肝、结核、HIV、梅毒；乙肝表面抗原阳性者需提前1周启动恩替卡韦抗病毒治疗，持续至免疫抑制剂停药后6个月；治疗期间每年接种流感疫苗、肺炎链球菌灭活疫苗，严禁接种水痘、麻疹等减毒活疫苗。七、随访与疗效评估规范长期规范随访是减少疾病复发、延缓肾功能进展的核心环节，不规范随访的患者终末期肾病发生率是规范随访者的2.7倍。1.随访频率要求■诱导治疗期（初始治疗前3个月）：每2周复查尿常规、24h尿蛋白、血肌酐、血钾、空腹血糖；■维持治疗期（治疗3~12个月）：每月复查上述指标，每3个月复查抗PLA2R抗体（膜性肾病患者）、CD19+淋巴细胞计数（使用利妥昔单抗患者）；■停药后2年内：每3个月复查，2年内无复发者每半年复查1次，持续随访至少5年。2.疗效量化判定标准■完全缓解：24h尿蛋白<0.3g，血浆白蛋白≥35g/L，eGFR波动<10%基础值；■部分缓解：24h尿蛋白较基线下降≥50%且<3.5g，eGFR稳定；■治疗无效：24h尿蛋白下降<50%或持续≥3.5g，eGFR较基线下降≥10%，需调整免疫治疗方案。3.复发处置流程：完全缓解后再次出现24h尿蛋白≥1g判定为复发，需先排查感染、用药依从性差、血栓等诱因，严禁直接恢复原大剂量激素方案；无诱因复发者可重新启动原诱导方案，或换用不同作用机制的免疫抑制剂，避免长期单药激素依赖。八、质控考核指标本共识的落地需配套可量化的质量控制指标，每季度由科室医疗质量小组统计分析，对未达标的病例开展根因分析，持续改进诊疗行为：1.原发性肾病综合征患者肾活检率≥90%；2.高危膜性肾病患者单独使用激素治疗的比例≤5%；3.激素/免疫抑制剂治疗前感染（乙肝、结核）排查率100%；4.血浆白蛋白<20g/L的肾病综合征患者预防性抗凝率≥95%；5.符合SGLT2i使用指征的IgA肾病患者药物使用率≥80%；6.Ⅰ级急症患者处置响应时间≤15分钟。附件1原发性肾小球疾病初筛评估表患者基本信息姓名：性别：年龄：联系电话：138******就诊日期：核心症状□眼睑/下肢水肿□泡沫尿□肉眼血尿□高血压□无明显症状必查检验结果尿红细胞形态：变形红细胞占比%；24h尿蛋白定量g/UACRmg/g；血肌酐μmol/L，eGFRml/min/1.73㎡；血浆白蛋白g/L分层判定□基层随访：尿蛋白<0.5g/24h