中国自身免疫性肝病诊疗指南

诊疗指南专题中国自身免疫性肝病诊疗指南解读AIH·PBC·PSC诊疗精要发布时间2026年指南精要01疾病谱系与流行病学三大类型认知框架与我国流行特征02精准诊断体系AIH、PBC、PSC诊断标准与评分系统03分层治疗策略一线至三线个体化治疗路径04全程管理与展望疗效评估、复发监测与多学科协作疾病谱系与流行病学识别自身免疫，是精准干预的第一步三大类型与重叠综合征，构成自身免疫性肝病完整谱系01三大类型构成完整疾病谱系重叠综合征上述任意两型兼有，以AIH与PBC重叠最多见10%~15%IgG4相关性肝胆疾病近年也被纳入自身免疫性肝病范畴类型损伤靶点血清学特征AIH肝细胞转氨酶升高、IgG升高PBC小胆管ALP与GGT升高、IgM升高PSC大胆管多灶性狭窄，常合并炎症性肠病自身免疫性肝病源于免疫功能紊乱，产生针对肝细胞的自身抗体及T细胞介导的免疫应答我国AIH流行病学特征AIH约占我国慢性肝病患者的10%~15%，已成为非病毒性肝硬化的重要病因。AIH已成为我国非病毒性肝硬化的重要病因。疾病负担0.61~1.38发病率（每10万）13.34~24.50患病率（每10万）检出率逐年升高人群分布40~60岁发病高峰女性占比约70%~80%，男女比例约1比4患病峰值年龄51岁，范围14~77岁国际对比4~24.5亚太地区患病率（每10万）1.07~1.9北欧白人年发病率（每10万）检出率逐年升高已成为重要病因AIH合并症负担值得关注合并疾病合并比例桥本甲状腺炎10%~23%糖尿病7%~9%炎症性肠病2%~8%AIH与PBC重叠综合征10%~15%AIH并非孤立肝脏疾病，30%~50%

的患者合并其他自身免疫病共病分布4项10%~23%桥本甲状腺炎7%~9%糖尿病2%~8%炎症性肠病10%~15%AIH与PBC重叠综合征诊断时整体评估精准诊断体系抗体、生化、病理，三重证据锁定诊断从临床特征到肝组织学，构建多维度诊断证据链02AIH诊断原则与评分体系诊断应遵循四要素与评分阈值，肝活检为核心依据关键诊断路径肝活检：所有疑似AIH患者启动免疫抑制治疗前均需常规肝活检，除非活检风险显著大于诊断获益；急性重症AIH：合并肝性脑病者可诊为AIH相关急性肝衰竭，优先考虑紧急肝移植评估诊断四要素临床特征实验室检查肝组织学检查排除其他肝病IAIHG评分阈值确诊16~25分疑似10~15分排除其他肝病—AIH抗体谱与组织学特征AIH分型与证据链决定诊断路径，了解抗体谱差异是精准分型的关键起点。1型AIH70%~80%特征抗体ANA、ASMA人群成人多见预后多数应答良好2型AIH10%~20%特征抗体抗LKM1、抗LC1人群儿童及青少年预后复发率显著更高诊断关键证据抗体滴度：ANA、SMA滴度≥1比80（儿童≥1比20）可获得高分生化特征：ALT与AST显著升高，多为正常上限5倍以上；ALP与ALT比值大于3.0需扣分组织学特征：界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、玫瑰花结样肝细胞约

10%

患者自身抗体阴性，需依赖肝活检与IgG升高诊断PBC诊断要点AMA-M2

是诊断PBC的血清学标志，灵敏度与特异度均达

90%

以上疾病特征旧称与归属旧称原发性胆汁性肝硬化，属慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病血生化ALP、GGT升高免疫学AMA阳性、IgM升高病理非化脓性破坏性小胆管炎诊断关键AMA或AMA-M2阴性者，可检测抗gp210抗体与抗sp100抗体辅助诊断好发于中老年女性，女男比例高达9比1，男性患者比例近年呈上升趋势PSC诊断要点PSC以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化，即纤维闭塞性胆管病为特征分型经典大胆管型PSC与AIH重叠综合征小胆管型影像学金标准MRCP为首选影像学检查，特征表现为串珠样改变，敏感度与特异度均超过90%生化学指标ALP升高超过1.5倍正常上限并持续6个月，为最突出的生化学指标鉴别与合并症鉴别排除需排除胆道手术创伤、胆石症、IgG4相关性胆管炎等继发性病因合并症约70%~80%患者合并炎症性肠病，以右半结肠炎最常见分层治疗策略生化缓解与组织学缓解，双目标驱动治疗从经典激素联合方案到生物制剂挽救治疗03AIH治疗目标与一线方案生化缓解血清氨基转移酶和IgG水平复常组织学缓解Ishak系统HAI评分<4分，或Scheuer分级G≤1核心目的：防止肝硬化与肝衰竭经典联合方案泼尼松(龙)0.5~1毫克/公斤/日诱导后渐减联合硫唑嘌呤50毫克渐增至1~2毫克/公斤/日用药前检测TPMT与NUDT15基因型，防范骨髓抑制2025EASL新证据霉酚酸酯可与硫唑嘌呤并列一线头对头试验完全缓解率

72.2%

对

32.3%布地奈德指征适用于非肝硬化需长期维持者肝硬化患者禁用AIH二线至三线治疗急性重症AIH尽早使用甲泼尼松（龙）每日

40~60毫克

试验性治疗1~2周无改善或症状恶化者建议肝移植评估重叠综合征需加用熊去氧胆酸吗替麦考酚酯硫唑嘌呤不耐受或无应答者的换用选择他克莫司需监测血药浓度及肾功能环孢素A二线免疫抑制备选方案利妥昔单抗难治型患者·三线挽救治疗中位8个月获益超过

80%2年无复燃率

73%其他挽救药物贝利尤单抗伊那利珠单抗阿巴西普JAK抑制剂需多学科评估后个体化选用PBC与PSC治疗策略两种胆病（PBC与PSC），两条截然不同的治疗之路明确诊断分型，选择适配治疗策略PBC治疗路径2条一线首选首选

熊去氧胆酸，推荐剂量

13~15mg/kg/d，动态监测体重并调整剂量二线加用生化应答不佳者，加用

奥贝胆酸PSC治疗困境3条药物困境目前尚无有效改善预后药物，仅经验性用小至中等剂量熊去氧胆酸狭窄干预合并胆管显性狭窄可行球囊扩张术或暂时性胆道支架终末期胆道进行性毁损至终末期肝病，最终需肝移植AIH相关肝硬化监测定期监测每

6个月复查肝脏超声与血清甲胎蛋白全程管理与展望转氨酶正常不等于治愈，规范随访决定远期预后疗效评估、复发监测与多学科协作，构成全程管理闭环04疗效评估与复发监测疗效标准与核心警示2项完全生化应答治疗开始后

6~12个月

内AST、ALT及IgG水平完全恢复正常核心警示转氨酶正常不等于治愈，AIH属高血压式慢性病，需长期维持治疗6个月内复发50%3个月复发74%1年复发87%药物浓度检测硫嘌呤类药物治疗应答不足者，建议检测

6-TGN

与

6-MMP

水平，确认依从性或药物浓度是否达标肝纤维化监测推荐定期采用

肝脏弹性成像

等非侵入性检查长期随访与多学科协作治疗前评估治疗前筛查启动免疫抑制治疗前应筛查HBsAg、抗HBc抗体及HBVDNA，评估乙肝病毒再激活风险。治疗前建议接种甲肝、乙肝疫苗，行骨密度检测，并筛查甲状腺疾病与乳糜泻。特殊人群与随访妊娠期与肝硬化妊娠期可予小剂量泼尼松（龙）5~10毫克每日维持，或联合硫唑嘌呤25~50毫克每日，妊娠期避免使用