抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南(2026年版)

指南解读神经内分泌肿瘤诊治指南核心解读规范诊断·分层治疗·精准管理·前沿突破2026年指南概览01疾病认知与流行病学认识高度异质性肿瘤，把握发病趋势02整合诊断体系病理分级、临床表现与影像诊断三线并进03分层分线治疗按部位分级分子特征制定个体化方案04前沿突破与展望靶向免疫新进展与多学科全程管理疾病认知与流行病学高度异质，发病率持续攀升认识神经内分泌肿瘤的疾病本质与流行趋势01起源神经内分泌的异质肿瘤全身可发，以肺与胃肠胰最为常见起源于肽能神经元与神经内分泌细胞的异质性肿瘤，按分化程度呈现不同的生物学行为源神经内分泌肿瘤（NEN）核心特征定义起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化特性并表达神经内分泌标志物分布可发生于全身多处，包括垂体、甲状腺、支气管肺及胸膜、胃肠胰、肾上腺、生殖泌尿器官等分类按分化程度分为神经内分泌瘤（NET）、神经内分泌癌（NEC）与混合性神经内分泌肿瘤（MiNEN）生物学行为同一器官起源者分级不同时，即呈现显著不同的生物学行为发病率持续攀升的少见肿瘤发病持续上升，早期诊断率仍偏低NEN发病持续攀升早期诊断率不足30%，初诊即转移者约30%，早筛早诊亟待加强8.4/10万较30年前增长约6倍全球NEN年发病率1.5/10万较2015年增长42%我国2020年年龄标化发病率诊断现状早期诊断率不足30%约30%患者初诊时已发生远处转移部位分布胃肠胰最常见65%-75%肺部次之，约占25%整合诊断体系病理为基，影像为眼病理分级、临床表现与影像诊断三线整合02病理分级是诊疗的基石WHO2022将NEN分为NET、NEC与MiNENNET依据核分裂象与Ki-67指数分为G1/G2/G3三级，NEC不再分级，仅分小细胞型与大细胞型。分级核分裂象（每10HPF）Ki-67指数G1小于

2小于

3%G22

至

203%

至

20%G3大于

20大于

20%NET分级与NEC分型仅

NET

需要分级，NEC

不再分级，分为

小细胞型

与

大细胞型。Ki-67分界要点Ki-67在

20%至55%

归为G3NET，不低于55%

归为NEC。功能性与非功能性需鉴别功功能性NEN表现特异胰岛素瘤低血糖胃泌素瘤难治性溃疡VIP瘤水样泻类癌综合征潮红、腹泻非非功能性NEN特征占比约占

80%症状隐匿转移约

30%

初诊时已转移免免疫组化必查标志物Syn敏感性超90%CgA约75%-85%CD56NSEKi-67SSTR2遗遗传筛查提示胚系突变疑似遗传综合征者需检测

MEN1、VHL、NF1

相关胚系突变功能影像优于常规影像功能影像在敏感度与隐匿病灶发现上均优于常规影像，是精准分期与疗效评估的关键手段常规影像定位胃肠胰NEN首选检查手段胃肠胰NEN首选腹部增强CT/MRI敏感度

85%–95%肝脏<1cm转移灶增强MRI敏感度

92%–98%，优于CT胰腺NEN检出敏感度高，肝脏小转移灶检出亦具优势。功能影像检出优势核素显像精准分期与疗效评估G1/G2NET68Ga-DOTATATEPET/CT敏感度

90%–95%，额外发现

30%–40%

隐匿病灶低分化NEC18F-FDGPET-CT评估代谢活性与转移范围功能影像可发现常规影像遗漏的隐匿病灶。分层分线治疗分层分线，精准施策按部位、分级与分子特征制定个体化方案03分层分线成为治疗核心按部位、分级与分子特征分类施策2026版指南首次提出分层-分线治疗体系，打破泛化推荐分类依据按原发部位、肿瘤负荷、病理分级、分子标志物四大维度分类施策G1/G2靶向方案索凡替尼、舒尼替尼等靶向药为核心全身治疗，SSTR阳性者可考虑PRRTG3化疗方案G3级NET和NEC以铂类为基础化疗MDT科室构成须含外科、肿瘤内科、病理科、影像科、内镜科、核医学科6类核心科室手术策略趋向精细化手术决策以避免过度治疗与精准干预并重为核心原则01胰腺NET分层策略按肿瘤大小分层决策不超过1cm：可积极随访观察1至2cm：综合年龄、位置、分级决定大于2cm：一般需手术02直肠NEN分层策略按肿瘤大小分层决策1cm以内且T1G1：可随访或内镜切除1至2cm：首选ESD2至3cm低位：推荐经肛门局部切除靶向药物拓展治疗选择CABINET研究·中位无进展生存期（PFS）两组队列卡博替尼中位PFS均显著优于安慰剂核心突破卡博替尼III期

CABINET

研究证实，其显著延长NET患者

无进展生存期。联合方案依维莫司联合奥曲肽用于晚期NET，较单药延长PFS6至8个月。人群拓展索凡替尼、舒尼替尼、培唑帕尼等靶向药，适应人群进一步拓展。PRRT与内镜的规范应用PRRT靶向核素治疗利用镥-177等放射性核素靶向SSTR阳性肿瘤细胞，2026版明确中国人群适应症。免疫治疗单药有效率不足5%，MSI-H/dMMR型晚期NET一线推荐PD-1抑制剂，ORR可达40%以上。内镜治疗·G1级10mm以内、未侵及肌层、无转移的G1级推荐ESD或EMR。内镜治疗·G2级15mm以内且Ki-67低于10%的G2级，仅手术不耐受者谨慎选择内镜干预。各部位诊疗精准细化01模块一副神经节瘤与嗜铬细胞瘤约

40%

具遗传倾向，强调

SDH基因筛查。Belzutifan

用于VHL相关患者。02模块二肺和胸腺NEN首次独立成章，采用

典型类癌

与

不典型类癌

命名体系。03模块三NEC设专属方案，倾向更积极的

化疗

与

免疫联合

策略。04模块四胰腺微小病灶1cm

以内可积极随访，避免过度手术。前沿突破与展望靶向免疫破局，MDT护航聚焦前沿进展，构建全程管理体系04双抗与免疫治疗新突破机制研究突破：Cell研究揭示BVG血管闸门机制，IGF1R抑制剂联合抗PD-1可协同增效。双抗联合机制研究，开辟NET免疫治疗新路径01双抗一ZG006（DLL3/CD3双抗）DLL3高表达人群

ORR达55%。30mg组疾病控制率

62.5%。55%ORR高表达人群02双抗二LBL-024（PD-L1/4-1BB双抗）非肺来源NEC单药

ORR33.3%。疾病控制率

51.1%。33.3%ORR非肺来源NEC03双抗三塔拉妥单抗获

FDA批准。用于铂类治疗后进展的广泛期小细胞肺癌。FDA批准铂类经治多学科协作护航全程MDT协作整合诊治是NEN诊疗的核心原则01遗传管理遗传筛查与家系管理纳入规范流程家系成员风险