神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(一个半十五个半综合征病)2篇

神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(一个半十五个半综合征病)(2篇）第一篇患者男性，56岁，因“复视伴左侧肢体乏力2周”于2023年9月12日入住我院神经外科。患者2周前无明显诱因出现视物重影，以左侧凝视时明显，休息后无缓解，随后出现左侧肢体乏力，持物不稳，行走时左侧下肢拖拽，无头痛、恶心呕吐，无饮水呛咳、吞咽困难，无言语不清，当地医院行头颅CT检查提示“脑干占位性病变”，为进一步诊治转入我院。既往有高血压病史8年，最高血压160/100mmHg，规律服用硝苯地平缓释片，血压控制尚可；否认糖尿病、冠心病病史；否认外伤、手术史；否认烟酒嗜好；家族中无类似疾病史。入院体格检查：体温36.5℃，脉搏72次/分，呼吸18次/分，血压135/85mmHg。神志清楚，言语流利，高级皮层功能正常。颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向运动检查：右侧眼球外展可到位，内收可到位；左侧眼球固定于中间位，不能向任何方向运动，辐辏反射存在；双侧额纹对称，双侧鼻唇沟等深，示齿时口角无偏斜，左侧眼睑闭合正常，左侧面部感觉正常；吞咽反射存在，悬雍垂居中，双侧软腭上抬对称；四肢肌张力正常，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，左侧腱反射略活跃，右侧腱反射正常，左侧Babinski征阳性，右侧Babinski征阴性；深浅感觉检查无明显异常；共济运动：左侧指鼻试验欠稳准，右侧指鼻试验正常，左侧跟膝胫试验欠稳准，右侧跟膝胫试验正常；颈软，克氏征阴性。辅助检查：入院后完善实验室检查，血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均在正常范围；肿瘤标志物检查：CEA、AFP、CA199等均正常。头颅MRI平扫+增强检查：左侧脑桥基底部背侧可见一类圆形占位性病变，大小约2.3cm×2.1cm×1.9cm，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描后病变呈明显均匀强化，边界清晰，周围可见轻度水肿带，病变压迫左侧外展神经核、脑桥旁正中网状结构（PPRF）及内侧纵束（MLF），左侧锥体束受压移位，脑室系统无明显扩张，中线结构居中。眼科会诊：红玻璃试验提示右侧眼球外展时可见水平复视，左侧眼球运动受限，诊断为左眼肌麻痹，符合一个半综合征表现。术前诊断与鉴别诊断：根据患者的临床表现、体格检查及影像学检查，初步诊断为左侧脑桥占位性病变，伴一个半综合征及左侧锥体束受压。鉴别诊断主要包括以下几类：1.单纯外展神经麻痹：多由糖尿病、颅内压增高或外伤引起，表现为患侧眼球不能外展，内收正常，无对侧眼球内收不能，与该患者表现不符；2.核间性眼肌麻痹：仅表现为对侧眼球内收不能，外展正常，无患侧眼球运动障碍，与该患者不符；3.脑干梗死：多急性起病，伴有头晕、头痛等症状，头颅MRI可见脑桥梗死灶，无占位性病变，与该患者不符；4.重症肌无力：多表现为波动性眼肌麻痹，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，与该患者的占位性病变表现不符。手术治疗方案与实施过程：患者术前评估全身状况良好，无手术禁忌证，经科室讨论后决定行左侧枕下乙状窦后入路脑桥占位切除术。术前准备：术前1天备皮，禁食禁水8小时，术前30分钟静脉滴注头孢呋辛钠预防感染，术中采用神经导航系统定位病变区域，面神经监护仪准备监测面神经肌电活动。手术过程：患者取右侧卧位，头架固定，头部向对侧倾斜15°，使左侧乙状窦后区域处于最高位。取左侧枕下乙状窦后切口，长约8cm，依次切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，钝性分离枕下肌群，暴露枕骨鳞部及乳突根部，使用磨钻磨开直径约3cm的骨窗，显露硬脑膜，十字形切开硬脑膜，释放枕大池脑脊液，待小脑半球塌陷后，轻轻牵拉左侧小脑半球，显露脑桥小脑角区及左侧脑桥背外侧区域，可见肿瘤组织呈灰白色，质地较韧，与左侧外展神经、三叉神经及面神经粘连紧密，使用超声吸引器分块切除肿瘤组织，术中注意保护左侧锥体束及MLF，避免过度牵拉脑干组织，使用双极电凝止血，切除肿瘤过程中持续监测面神经肌电活动，未出现明显异常放电。肿瘤全切除后，仔细止血，放置硬膜下引流管1根，逐层缝合硬脑膜、肌肉层及皮肤切口，手术过程顺利，术中出血约200ml，未输注红细胞悬液。术后诊疗与随访结果：术后患者返回神经外科重症监护病房，给予心电监护、脱水降颅压（甘露醇125ml静脉滴注每6小时1次）、预防感染、营养支持及对症治疗。术后第1天复查头颅CT提示：左侧脑桥占位已切除，术区无明显出血、水肿较前加重，脑室系统正常。术后第3天患者出现右侧眼球内收略有改善，左侧眼球运动仍无明显变化，左侧肢体肌力恢复至4+级，无发热、头痛等不适。术后第7天拆除切口缝线，切口愈合良好。术后第14天复查头颅MRI提示：肿瘤全切除，术区无残留病变，周围水肿较前减轻。术后患者转入康复科行眼球运动训练及肢体功能训练，每日进行左右凝视、辐辏运动等眼球训练，每次30分钟，每日2次；同时进行左侧肢体的肌力训练，包括被动运动、主动运动等。术后1个月随访：患者复视症状明显减轻，右侧眼球内收恢复正常，左侧眼球仍固定于中间位，左侧肢体肌力恢复至4+级，左侧Babinski征阴性。术后3个月随访：患者复视症状基本消失，左侧眼球可轻微内收，外展仍受限，左侧肢体肌力恢复至5级，日常生活完全自理。术后6个月随访：患者复查头颅MRI提示术区无肿瘤复发，左侧眼球运动进一步改善，可完成部分内收及外展运动，左侧肢体功能完全恢复正常，无明显后遗症。病例讨论：本病例为典型的一个半综合征，其解剖基础为左侧脑桥旁正中网状结构（PPRF）及内侧纵束（MLF）同时受损。PPRF位于脑桥被盖部，支配同侧外展神经核，负责控制眼球向同侧凝视；MLF连接双侧动眼神经内直肌亚核与外展神经核，负责传递眼球内收的神经信号。当左侧PPRF受损时，左侧外展神经核失去支配，导致左侧眼球不能外展；同时左侧MLF受损时，右侧动眼神经内直肌亚核无法接收来自左侧外展神经核的信号，导致右侧眼球内收不能，因此出现患侧眼球固定于中间位，对侧眼球仅能外展的典型表现。一个半综合征的病因主要包括肿瘤、血管性疾病、炎症、外伤等，其中神经外科常见的病因是后颅窝肿瘤，尤其是脑桥小脑角区的脑膜瘤、听神经瘤及脑干内胶质瘤。本病例中的肿瘤为左侧脑桥背外侧脑膜瘤，属于WHOI级良性肿瘤，手术全切除后患者的神经功能得到了明显改善。在诊疗过程中，早期识别一个半综合征是关键的一步。该患者以复视及肢体乏力为主要表现，接诊医生通过详细的神经系统查体发现了典型的眼肌麻痹表现，结合红玻璃试验及头颅MRI检查，快速定位了病变部位，避免了误诊为单纯的外展神经麻痹。术前影像学评估的精准性对于手术方案的选择至关重要，头颅MRI的增强扫描可以清晰显示肿瘤的位置、大小、边界及与周围神经核团的关系，帮助手术医生选择合适的手术入路。本病例采用的枕下乙状窦后入路是处理脑桥小脑角区及脑干背侧病变的经典入路，该入路可以充分暴露病变区域，同时最大限度地减少对小脑及脑干的牵拉损伤。术中使用神经导航系统及面神经监护仪可以进一步提高手术的安全性，精准定位病变边界，避免损伤重要的颅神经及脑干结构。术后康复治疗对于患者的神经功能恢复具有重要意义。眼球运动训练可以帮助患者改善复视症状，促进眼外肌的功能恢复；肢体功能训练可以帮助患者恢复肢体肌力，提高日常生活自理能力。本病例中患者术后早期进行了系统的康复训练，其神经功能恢复效果良好，术后6个月基本恢复正常生活。预后评估方面，对于良性肿瘤导致的一个半综合征，全切除肿瘤后患者的神经功能通常可以得到明显改善，尤其是对于压迫性病变，解除压迫后水肿消退，神经功能可以逐渐恢复；但如果肿瘤为恶性病变或病变累及范围较广，导致神经核团不可逆损伤，则预后较差。本病例的经验总结：一是要重视神经系统查体的细节，尤其是颅神经检查，对于复视患者要仔细区分眼肌麻痹的类型，快速定位病变部位；二是术前影像学评估要全面，结合临床表现精准判断病变的性质及范围；三是手术治疗要选择合适的入路，术中采用神经导航及神经电生理监测，最大限度地保护神经功能；四是术后早期康复干预可以显著改善患者的预后。第二篇患者女性，48岁，因“复视伴左侧面部无力10天，右侧眼睑下垂1周”于2024年1月5日入住我院神经外科。患者10天前无明显诱因出现视物重影，以向左侧凝视时加重，随后出现左侧面部麻木、无力，左侧眼睑时有闭合不全，未予重视；1周前出现右侧眼睑下垂，伴左侧肢体轻微乏力，遂至当地医院就诊，行头颅CT检查提示“左侧脑桥小脑角区占位性病变”，为进一步诊治转入我院。既往有高血压病史3年，最高血压150/95mmHg，规律服用厄贝沙坦片，血压控制尚可；否认糖尿病、冠心病病史；否认外伤、手术史；否认烟酒嗜好；家族中无类似疾病史。入院体格检查：体温36.4℃，脉搏70次/分，呼吸17次/分，血压130/80mmHg。神志清楚，言语流利，高级皮层功能正常。颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向运动检查：右侧眼球外展可到位，内收不能；左侧眼球固定于中间位，不能向任何方向运动；左侧额纹消失，左侧眼睑闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，示齿时口角偏向右侧，左侧面部痛温觉减退，右侧面部感觉正常；吞咽反射存在，悬雍垂居中，双侧软腭上抬对称；四肢肌张力正常，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，左侧腱反射略活跃，右侧腱反射正常，左侧Babinski征阳性，右侧Babinski征阴性；深浅感觉检查：左侧肢体痛温觉减退，右侧肢体感觉正常；共济运动：左侧指鼻试验欠稳准，右侧指鼻试验正常，左侧跟膝胫试验欠稳准，右侧跟膝胫试验正常；颈软，克氏征阴性。辅助检查：入院后完善实验室检查，血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均在正常范围；肿瘤标志物检查：CEA、AFP、CA125等均正常。头颅MRI平扫+增强检查：左侧脑桥小脑角区可见一类椭圆形占位性病变，大小约3.2cm×2.8cm×2.5cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描后病变呈不均匀强化，边界欠清晰，病变起源于左侧听神经鞘膜，侵犯左侧脑桥背外侧区域，压迫左侧外展神经核、脑桥旁正中网状结构（PPRF）、内侧纵束（MLF）及左侧面神经核，左侧锥体束受压移位，左侧内听道扩大，脑室系统无明显扩张，中线结构居中。眼科会诊：红玻璃试验提示右侧眼球外展时可见水平复视，左侧眼球运动受限，诊断为左眼肌麻痹，结合左侧周围性面瘫表现，符合十五个半综合征表现。术前诊断与鉴别诊断：根据患者的临床表现、体格检查及影像学检查，初步诊断为左侧听神经鞘瘤，伴十五个半综合征及左侧锥体束受压。鉴别诊断主要包括以下几类：1.一个半综合征合并中枢性面瘫：中枢性面瘫表现为额纹存在，仅下部面肌瘫痪，与该患者的周围性面瘫表现不符；2.特发性面神经麻痹：仅表现为周围性面瘫，无眼肌麻痹症状，与该患者不符；3.脑干脑炎：多有发热、头痛等感染症状，脑脊液检查可见异常，无占位性病变，与该患者不符；4.多发性硬化：多表现为反复发作的神经功能障碍，头颅MRI可见多发脱髓鞘病灶，与该患者的单发占位性病变不符。手术治疗方案与实施过程：患者术前评估全身状况良好，无手术禁忌证，经科室讨论后决定行左侧枕下乙状窦后入路左侧脑桥小脑角区占位切除术。术前准备：术前1天备皮，禁食禁水8小时，术前30分钟静脉滴注头孢曲松钠预防感染，术中采用神经导航系统定位病变区域，面神经监护仪、听神经监护仪准备监测颅神经肌电活动。手术过程：患者取右侧卧位，头架固定，头部向对侧倾斜15°，使左侧乙状窦后区域处于最高位。取左侧枕下乙状窦后切口，长约9cm，依次切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，钝性分离枕下肌群，暴露枕骨鳞部及乳突根部，使用磨钻磨开直径约3.5cm的骨窗，显露硬脑膜，十字形切开硬脑膜，释放枕大池脑脊液，待小脑半球塌陷后，轻轻牵拉左侧小脑半球，显露脑桥小脑角区及左侧脑桥背外侧区域，可见肿瘤组织呈灰白色，质地较韧，与左侧听神经、面神经、三叉神经及外展神经粘连紧密，部分肿瘤组织侵入左侧脑桥实质内。使用超声吸引器分块切除肿瘤组织，对于与神经粘连紧密的肿瘤组织，使用显微剪刀小心分离，避免过度牵拉颅神经及脑干组织，术中持续监测面神经、听神经及三叉神经的肌电活动，未出现明显异常放电。肿瘤全切除后，仔细止血，放置硬膜下引流管1根，逐层缝合硬脑膜、肌肉层及皮肤切口，手术过程顺利，术中出血约350ml，未输注红细胞悬液。术后诊疗与随访结果：术后患者返回神经外科重症监护病房，给予心电监护、脱水降颅压（甘露醇125ml静脉滴注每6小时1次）、预防感染、营养支持及对症治疗。术后第1天复查头颅CT提示：左侧脑桥小脑角区占位已切除，术区无明显出血、水肿较前加重，脑室系统正常。术后第3天患者出现右侧眼球内收略有改善，左侧眼球运动仍无明显变化，左侧面部无力症状无明显加重，左侧肢体肌力恢复至4+级，无发热、头痛等不适。术后第7天患者出现左侧眼睑闭合较前改善，左侧额纹略有恢复，予以甲钴胺片营养神经治疗，同时开始面部肌肉训练。术后第10天拆除切口缝线，切口愈合良好。术后第14天复查头颅MRI提示：肿瘤全切除，术区无残留病变，周围水肿较前减轻。术后患者转入康复科行综合康复治疗，包括眼球运动训练、面部肌肉训练、肢体功能训练及吞咽功能训练，每日进行左右凝视、辐辏运动等眼球训练，每次30分钟，每日2次；面部肌肉训练包括皱眉、闭眼、鼓腮、吹口哨等，每次20分钟，每日3次；肢体功能训练包括被动运动、主动运动及平衡训练，每次30分钟，每日2次。术后1个月随访：患者复视症状明显减轻，右侧眼球内收恢复正常，左侧眼球仍固定于中间位，左侧面部无力症状改善，左侧额纹恢复，眼睑闭合基本正常，左侧肢体肌力恢复至5-级，左侧Babinski征阴性。术后3个月随访：患者复视症状基本消失，左侧眼球可轻微内收，外展仍受限，左侧面部肌力恢复正常，左侧肢体肌力恢复至5级，日常生活完全自理。术后6个月随访：患者复查头颅MRI提示术区无肿瘤复发，左侧眼球运动进一步改善，可完成部分内收及外展运动，左侧肢体功能完全恢复正常，无明显后遗症。病例讨论：本病例为典型的十五个半综合征，其定义为在一个半综合征的基础上合并同侧周围性面神经麻痹，由Miller于1977年首次提出。该综合征的解剖基础为病变同时累及左侧脑桥旁正中网状结构（PPRF）、内侧纵束（MLF）及同侧面神经核。PPRF及MLF受损导致一个半综合征的表现，而面神经核位于脑桥下部，与外展神经核相邻，当病变侵犯脑桥背外侧区域时，很容易同时累及面神经核，导致同侧周围性面神经麻痹，表现为额纹消失、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅等症状。十五个半综合征的病因主要包括后颅窝肿瘤、血管性疾病、炎症等，其中神经外科最常见的病因是听神经鞘瘤，因为听神经鞘膜起源于前庭神经鞘膜，位于脑桥小脑角区，容易侵犯周围的颅神经及脑干结构。本病例中的肿瘤为左侧听神经鞘瘤，属于WHOI级良性肿瘤，手术全切除后患者的神经功能得到了明显改善。在诊疗过程中，早期识别十五个半综合征具有重要的临床意义。该患者早期仅表现为复视及面部麻木，随着病变的进展，出现了眼睑下垂及肢体乏力，提示病变范围逐渐扩大，累及了面神经核及锥体束。接诊医生通过详细的神经系统查体发现了典型的眼肌麻痹及周围性面瘫表现，结合红玻璃试验及头颅MRI检查，快速定位了病变部位，避免了误诊为单纯的面神经麻痹或