硬脊膜动静脉瘘诊疗专家共识(2025版)

硬脊膜动静脉瘘诊疗专家共识(2025版)硬脊膜动静脉瘘作为脊髓血管畸形中最常见的一种类型，其临床表现隐匿且多样，诊断具有挑战性，若治疗不及时，可导致进行性、不可逆的脊髓神经功能损害，严重影响患者生活质量。随着神经影像学技术的飞速发展，特别是高场强磁共振与脊髓血管造影的广泛应用，以及介入神经放射学和显微神经外科技术的不断精进，本病的诊疗理念与策略也在持续更新。为规范临床实践，提升诊疗水平，改善患者预后，特制定本专家共识，旨在为临床医师提供基于当前最佳证据的实践指导。一、疾病概述与流行病学特征硬脊膜动静脉瘘是指发生在硬脊膜上的异常动静脉直接交通，其瘘口通常位于神经根袖套附近的硬脊膜，由一根或多根脊膜动脉供血，静脉引流则通过脊髓表面正常的冠状静脉丛进行。这一病理改变导致脊髓静脉系统压力增高、血液淤滞，进而引发脊髓实质内静脉性充血、水肿、缺血，最终导致神经细胞变性坏死。这是其病理生理的核心环节。流行病学数据显示，本病好发于中老年男性，发病年龄高峰在50至70岁之间，男性患者比例显著高于女性，约占总病例数的80%以上。病变最常见于胸腰段脊髓，尤其是胸段中下部和腰段上部，颈段相对少见。多数为单发，偶有多发病例报道。其确切病因尚不完全明确，可能与先天性血管发育异常、后天性因素如创伤、炎症或血栓形成诱发硬脊膜内微血管新生及异常连接有关。二、临床表现与病程特点本病的临床表现缺乏特异性，其症状与瘘口位置、引流静脉走向及脊髓受累范围密切相关。典型病程呈进行性加重，但初期症状可能轻微且波动，易被忽视或误诊。感觉障碍：往往是最早出现的症状。患者常主诉双下肢远端（足部、小腿）出现麻木、感觉异常（如针刺感、蚁走感），感觉障碍通常由下向上发展，可伴有感觉分离现象。运动障碍：随着病情进展，出现双下肢无力，从轻度乏力逐渐发展为行走困难，需借助拐杖或轮椅。肌张力初期可能正常或减低，后期则常增高，出现痉挛性瘫痪。括约肌功能障碍：是疾病进展至较严重阶段的标志。表现为排尿困难、尿潴留、尿失禁，以及便秘或大便失禁。疼痛：部分患者可伴有腰背部或根性疼痛，但并非普遍存在。病程特点：多数患者呈慢性、进行性加重过程，症状在数月至数年内持续恶化。少数情况下，因静脉破裂出血或急性血栓形成，可导致症状突然急剧加重，甚至出现脊髓卒中。三、诊断与评估流程早期、准确的诊断是成功治疗的前提。诊断流程应遵循临床评估、影像学筛查和确诊性检查的步骤。1.临床评估与鉴别诊断详细的病史询问和神经系统查体是基石。需重点评估感觉、运动、反射及括约肌功能。本病需与下列疾病进行鉴别：脊髓型颈椎病、腰椎管狭窄症、脊髓肿瘤、多发性硬化、亚急性联合变性、运动神经元病等。当患者（尤其是中老年男性）出现进行性加重的双下肢感觉运动障碍伴括约肌功能问题时，应高度警惕本病的可能。2.影像学检查磁共振成像：是首选的筛查工具。常规MRI可显示脊髓内长节段的T2加权像高信号，提示脊髓水肿。更具特征性的发现是脊髓背侧可见迂曲扩张的流空血管影，这是增粗的冠状静脉丛的典型表现。增强扫描可见这些血管影有强化。高分辨率三维重T2加权序列（如3D-SPACE/CISS）能更清晰地显示脊髓表面的异常血管。磁共振血管成像/磁共振脊髓血管成像：无创性血管成像技术，可以初步显示异常血管的走行和范围，但对瘘口的具体定位和供血动脉细节显示有限，可作为筛查补充。脊髓数字减影血管造影：是诊断硬脊膜动静脉瘘的“金标准”。它能够清晰、动态地显示瘘口的精确位置、供血动脉的来源（如肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉等）、瘘口的形态、引流静脉的走向以及脊髓静脉循环时间。DSA是制定治疗方案的最终依据。3.电生理检查体感诱发电位和运动诱发电位可客观评估脊髓感觉和运动传导通路的功能状态，有助于量化神经功能损害程度，并可作为治疗前后疗效对比的客观指标。四、治疗策略与方案选择治疗的根本目标是彻底闭塞瘘口，消除脊髓静脉系统的异常高压，为神经功能恢复创造条件。治疗方法主要包括血管内介入治疗和外科手术治疗。1.治疗原则与时机一旦确诊，除非有绝对禁忌证，均应建议尽早治疗。对于神经功能进行性恶化的患者，治疗更为迫切。治疗方式的选择应基于多学科团队讨论，综合考虑瘘口的位置、血管解剖特点、供血动脉的粗细与迂曲程度、术者的经验以及患者的全身状况。2.血管内介入栓塞治疗这是目前首选的一线治疗方法，尤其适用于供血动脉路径较直、易于导管超选的病例。技术要点：采用经动脉途径，使用微导管超选择至供血动脉远端，尽可能接近瘘口。在路图引导下，经微导管注入栓塞材料。栓塞材料选择：液态栓塞剂：如Onyx胶、N-丁基氰基丙烯酸酯胶。Onyx胶因其非粘附性、可控性较好的弥散特性，能更有效地闭塞瘘口及近端引流静脉起始部，是目前的主流选择。NBCA胶凝固速度快，要求术者有更高的操作技巧。颗粒栓塞剂：如聚乙烯醇颗粒、明胶海绵颗粒，因其再通率较高，目前多用于术前辅助栓塞或无法使用液态栓塞剂的情况。治疗目标与终点：理想的栓塞是使栓塞剂完全闭塞瘘口及引流静脉近端数厘米，同时避免误栓正常的脊髓动脉或静脉引流通道。栓塞后需立即行造影确认瘘口完全消失，脊髓静脉引流恢复正常顺行血流。3.外科手术治疗当血管内介入治疗困难（如供血动脉极度迂曲、纤细）、栓塞失败或复发时，应考虑外科手术。手术原则：直接暴露瘘口所在的硬脊膜节段，在显微镜下确切辨认并切断或电凝硬脊膜上的瘘口，同时切断病变的引流静脉起始端。手术方式：标准的后正中入路，行椎板切开或椎板成形术。术中可使用吲哚菁绿血管造影或术中多普勒超声辅助定位瘘口。优势与挑战：手术治疗能直视下处理瘘口，即刻效果确切，长期治愈率高。但对术者的显微外科技术要求高，且存在脊髓手术相关的共性风险。4.治疗方式比较与选择建议为直观对比两种主要治疗方式，现将关键信息汇总如下：对比维度血管内介入栓塞治疗外科手术治疗创伤性微小创伤，仅穿刺点中等创伤，需切开皮肤、肌肉，行椎板切开住院时间较短，通常3-5天相对较长，通常7-14天瘘口直接可视否，依赖影像引导是，显微镜下直视主要风险异位栓塞（脊髓动脉、肺栓塞）、材料相关并发症、穿刺点并发症脊髓损伤、脑脊液漏、感染、术后疼痛、脊柱失稳风险治愈率高（经验丰富的中心可达85%-95%）极高（>95%）复发率较低，但略高于手术极低适用情况大多数病例，尤其供血动脉可超选者介入困难、失败或复发；瘘口位置明确且手术可达选择建议：应建立由神经介入医师和脊髓脊柱神经外科医师组成的多学科团队。对于大多数病例，可优先尝试血管内介入治疗。若介入路径困难、栓塞风险高或预期效果不佳，则推荐外科手术。两种方法并非相互排斥，在复杂病例中可考虑联合应用（如术前部分栓塞减少术中出血）。五、围手术期管理与术后随访1.术前管理完善全面的神经系统评估和影像学评估（特别是DSA），明确诊断与手术/介入方案。控制高血压、糖尿病等基础疾病。进行预防性抗感染准备。与患者及家属充分沟通，告知治疗必要性、预期效果、潜在风险及替代方案。2.术后急性期管理神经功能监测：严密监测肢体感觉、运动及括约肌功能变化。任何新出现的或加重的神经功能缺损都需紧急评估，必要时行影像学检查（如CT、MRI）排除血肿、脊髓水肿加重或血管意外。血压管理：维持血压平稳，避免过高或过低，以保证脊髓灌注并减少出血或缺血风险。疼痛管理：有效控制术后疼痛，特别是外科手术患者。并发症防治：预防深静脉血栓和肺栓塞（在神经功能允许下尽早活动、使用物理或药物预防）、防治感染、处理脑脊液漏（手术患者）等。康复介入：早期即应由康复科医师介入，根据患者神经功能状况制定个性化的康复计划，包括肢体功能锻炼、膀胱功能训练、预防挛缩和压疮等。3.长期随访与康复硬脊膜动静脉瘘治疗后，神经功能的恢复是一个缓慢的过程，可能持续数月甚至1-2年。随访计划：建议在术后/介入后1个月、3个月、6个月、1年进行定期随访，之后每年随访一次。随访内容包括详细的神经系统查体、评估功能恢复情况，以及必要的MRI检查，以观察脊髓水肿的消退情况和有无复发迹象。对于可疑复发的病例，需行DSA检查确认。康复治疗：长期、系统、规范的康复治疗至关重要。包括物理治疗（改善肌力、耐力、平衡和步行能力）、作业治疗（提高日常生活活动能力）、膀胱直肠功能管理、心理支持等。康复目标应设定为最大化功能独立和生活质量。复发处理：一旦确诊复发，应再次启动多学科评估。根据复发的原因、瘘口的解剖变化，选择再次介入栓塞或手术治疗。六、总结与展望硬脊膜动静脉瘘是一种可治性的脊髓血管疾病，其诊疗关键在于提高临床认识，实现早期诊断和及时干预。本共识系统梳理了从疾病识别、诊断流程到治疗选择及全程管理的核心要点，强调以DSA为确诊