干燥综合征医师教学查房记录

干燥综合征医师教学查房记录口干·眼干·多系统受累·精准诊疗汇报人：风湿免疫科2026年09月查房导览01疾病概述与流行病学认识疾病本质与人群特征02临床表现与系统受累识别腺体与腺外表现03诊断标准与辅助检查掌握分类标准与关键检查04治疗原则与用药方案分层制定个体化策略05前沿进展与全程管理把握靶向突破与管理范式疾病概述与流行病学认识疾病本质，把握人群特征从腺体炎症到系统性自身免疫病的认知升级01慢性系统性自身免疫病本质干燥综合征是以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性系统性自身免疫病认知升级：从传统的"腺体炎症"扩展为系统性自身免疫病定义1项主要累及外分泌腺体以唾液腺、泪腺为主，亦可出现腺外多系统损害原发性1项不合并其他结缔组织病为临床核心关注对象继发性1项继发于其他自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等患病率与高危人群特征本病好发于中年女性，是仅次于类风湿关节炎的常见结缔组织病我国患病率

0.33%~0.77%，全国患病人数超

500万患病率与人群分布4项我国患病率

0.33%~0.77%全国患病人数超

500万性别分布男女患病比约

1:9至1:20，女性占绝对优势年龄分布好发于

40~50岁，老年人群患病率可升至

3%~4%，儿童少见全球原发性干燥综合征患病率约

0.1%至1.0%高危因素与预后警示2项高危人群合并其他自身免疫病、家族史阳性、持续病毒感染（如

EB病毒）者风险升高约

三分之二

患者出现腺外系统损害，伴系统受累者死亡风险显著增加遗传免疫与环境触发机制遗传易感性、免疫耐受失衡与环境触发共同驱动疾病发生遗传易感性、免疫失衡与环境触发协同，共同放大疾病风险遗传易感性易感基因全基因组关联研究确认HLA基因：HLA-DRB1、HLA-DQB1等位点与本病高度相关非HLA基因：STAT4、IRF5、TNFAIP3参与干扰素信号通路与B细胞活化表观遗传学：DNA甲基化异常被纳入病因新认识免疫异常免疫失衡外分泌腺上皮细胞作为活跃的抗原提呈细胞，分泌趋化因子招募淋巴细胞B细胞过度活化是核心特征，表现为自身抗体产生及高球蛋白血症CD4+T细胞（Th1、Th17）及CD8+T细胞浸润腺体，介导腺体破坏环境触发外部诱因EB病毒、丙型肝炎病毒、逆转录病毒感染可能导致分子模拟诱发自身免疫吸烟、紫外线暴露等环境因素可加重疾病活动度临床表现与系统受累口干眼干之外，警惕多系统受累识别伪装大师，避免漏诊误诊02口干与猖獗性龋齿口干是本病最常见表现，猖獗性龋齿极具特征性口干是最常见表现，猖獗性龋齿极具特征性，是本病的重要临床标志核心表现3项口干90%以上需频繁饮水、夜间因口干醒转、进食固体食物需伴水送服猖獗性龋齿

约50%牙齿逐渐变黑、片状脱落，最终仅留残根，为本病特征表现之一唾液腺肿大

40%~50%以腮腺最常见，单侧或双侧，可呈间歇性或持续性肿大补充表现3项舌部表现舌面干燥皲裂、舌乳头萎缩，呈萎缩性舌炎继发感染唾液减少易继发口腔念珠菌感染、牙龈炎与牙周炎临床提示腮腺持续结节感肿大需警惕淋巴瘤恶变眼干与其他外分泌腺受累眼干发生率高达80%~90%，全身外分泌腺均可受累眼干之外，鼻腔、咽喉、阴道及皮肤汗腺等全身外分泌腺均可受累眼干表现与并发症核心症状异物感、烧灼感、畏光、视物模糊，情绪激动时亦无泪严重并发症角膜溃疡甚至穿孔，反复发作角膜炎、结膜炎眼部检查泪膜稳定性下降，角膜上皮点状脱落其他外分泌腺受累鼻腔干燥结痂、鼻出血，可致萎缩性鼻炎咽喉干燥声音嘶哑、持续性干咳阴道干燥黏膜瘙痒性炎症、性交痛皮肤汗腺受累少汗或无汗，皮肤干燥脱屑腺外多系统损害概览约30%~50%患者伴系统性损害，是影响预后的主要因素<<>>部分患者以腺外表现为首发症状，易漏诊受累系统主要表现皮肤黏膜紫癜样皮疹、雷诺现象、血管炎呼吸系统气道干燥、间质性肺病肾脏肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾钙化神经系统周围神经病、自主神经紊乱血液系统白细胞减少、血小板减少、贫血消化系统胃食管反流、自身免疫性肝病淋巴瘤风险与重症警示干燥综合征患者淋巴瘤风险显著高于普通人群，需长期随访监测两大核心关注：淋巴瘤风险

与

重症警示淋巴瘤风险信号3项淋巴瘤风险风险升高，以

MALT型黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

为主危险信号腮腺持续肿大呈

结节感、冷球蛋白血症、补体C3/C4持续低水平实验室预警新发持续淋巴结肿大、单克隆免疫球蛋白出现、血清游离轻链比值异常重症警示与预后管理3项重症警示肺动脉高压、膜增生性肾小球肾炎、视神经脊髓炎谱系疾病预后特点大多数患者预后良好，但治疗不及时可致不可逆器官损害管理重点合并淋巴瘤风险者需长期专科随访与定期监测诊断标准与辅助检查抗体与唇腺活检，诊断两大基石累计四分确诊，规范排除继发因素032016年ACR/EULAR分类标准2016年ACR/EULAR评分标准·累计评分≥4分可诊断取代2002年AECG标准抗体与唇腺活检两大基石抗SSA抗体与唇腺活检是确诊的两大基石，抗体阴性者依赖病理确诊抗SSA抗体与唇腺活检是确诊的两大基石，抗体阴性者依赖病理确诊抗SSA抗体3项敏感性约60%~80%，特异度超过90%阳性提示更易出现腺外表现，如间质性肺病、周围神经病变风险提示与更高的淋巴瘤风险相关唇腺活检3项活检部位下唇内侧，避开大唾液腺导管，需取至少4个腺小叶阳性标准灶性评分≥1即阳性；1个灶=每4平方毫米组织中≥50个淋巴细胞聚集特异度超过95%，是确诊的金标准之一，尤适用于抗体阴性患者客观功能检查项目汇总泪腺与唾液腺功能客观检查是分类标准的重要组成部分检查类别主要项目阳性判断泪腺功能角膜荧光素染色染色评分

≥3分Schirmer试验无麻醉

≤5mm/5min泪膜破裂时间≤5秒唾液腺功能非刺激唾液流率≤0.1ml/min腮腺造影导管扩张狭窄、腊肠样改变唾液腺超声弥漫性低回声、网格样改变唾液腺超声

无创，可动态评估腺体病变进展鉴别诊断与继发因素排除诊断前必须排除其他原因导致的口干眼干，方可考虑本病先排除继发因素，严格区分原发与继发，警惕误诊干眼症与猖獗性龋齿需排除的继发因素4项放疗史头颈部放疗史病毒感染丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征系统疾病结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病药物抗胆碱能药物（阿托品、抗组胺药）导致继发性口干眼干鉴别要点3项分型鉴别严格区分原发性与继发性，继发性常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等评估前提继发性需在明确其他结缔组织病基础上评估干燥表现临床提示症状"慢"且"散"，易被误认为单纯干眼症或猖獗性龋齿而延误诊断治疗原则与用药方案全身控病，局部修复个体化分层，兼顾症状与器官保护04治疗目标与三层递进策略目前尚无根治方法，治疗以

缓解症状、控制疾病活动、预防并发症

为目标无根治方法缓解症状控制疾病活动预防并发症个体化选择根据症状部位（局部或系统）和严重程度综合过程：药物、生活方式调整与心理支持多方配合01替代治疗涎液和泪液的替代治疗，改善干燥症状02刺激分泌增强腺体残余功能，刺激涎液和泪液分泌03免疫抑制出现内脏损害或全身症状时，应用糖皮质激素与免疫抑制剂口干眼干局部对症治疗口干、眼干首选局部对症治疗缓解症状口干2项中重度腺体功能受损有残余唾液腺功能者首选

M胆碱受体激动剂（毛果芸香碱、西维美林）备选方案可考虑

茴三硫M胆碱激动剂眼干3项干眼症首选人工泪液难治性或严重干眼症可选用

环孢素滴眼液非感染性中度干眼症可选用

糖皮质激素滴眼液局部对症其他部位3项皮肤环状红斑可短期局部用

糖皮质激素口腔继发真菌感染可用

碳酸氢钠溶液、制霉菌素生理盐水漱口鼻腔干燥可用

盐水或滴鼻剂滴鼻，避免抠鼻多部位处理系统受累的用药方案系统受累尤其活动性内脏器官受累可使用糖皮质激素、免疫抑制剂与生物制剂环磷酰胺可改善间质性肺病生存率吗替麦考酚酯可改善肺弥散功能受累类型用药选择全身中重度活动小剂量糖皮质激素联用

艾拉莫德，或羟氯喹联用来氟米特关节痛关节炎NSAIDs、羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特间质性肺病环磷酰胺、吗替麦考酚酯神经系统受累大剂量糖皮质激素，必要时甲泼尼龙冲击难治性血小板减少他克莫司、环孢素A、利妥昔单抗用药监测与随访要点规范用药、定期监测是保障长期治疗安全的关键规范用药、定期监测，是保障长期治疗安全的关键。用药与复查遵医嘱用药不自行增减药量或停药定期复查每

1~3个月

复查血常规、肝肾功能观察副作用免疫抑制剂可致脱发、恶心；糖皮质激素可致体重增加、血糖升高随访管理及时反馈出现不适及时告知医生，复诊携带用药记录稳定期减量病情稳定后不建议立即停药，可遵医嘱减量并定期观察减停条件减量后病情与指标稳定、无明显不适者，可遵医嘱减停药物并继续监测前沿进展与全程管理从对症缓解迈向精准靶向多学科协作与数字化管理新范式05靶向治疗实现历史性突破各组ESSDAI较基线降低幅度对比2026年

为干燥综合征靶向治疗

元年，全球首个靶向生物制剂

泰它西普

获批BLyS/APRIL双靶点靶向药物与多学科全程管理治疗从单科零散就诊转向多学科系统诊疗前沿药物进展泰它西普全球首个获批干燥综合征靶向适应症的生物制剂，疗效持续至48周伊利尤单抗获美国FDA突破性疗法认证，上市申请已获国家药监局受理理念升级治疗理念从"经验治疗"提升到"精准靶向"多学科与数字化管理五维联动依据2024版多学科诊疗专家共识：风湿免疫、口腔黏膜、临床营养、中医风湿、心理干预同步推进坚持"全身控病、局部修复"同步推进AI档案AI系统整合处方、用药周期、复查指标，建立动态数字化健康档案智能预警智能推送用药、复诊提醒，对异常健康数据提前预警患者教育与长期随访科学规范的免疫管理是改善长期预后的关键大多数患者经规范诊治可良好控制病情理日常护理要点口腔勤漱口、定期口腔检查，避