全身型幼年特发性关节炎诊疗指南 2026 年版

指南解读全身型幼年特发性关节炎诊疗指南2026年版解读指南更新·诊断标准·治疗范式·MAS防控汇报人风湿免疫科2026年09月指南精要01指南概览与疾病认知更新脉络梳理，厘清sJIA疾病本质02诊断标准与评估分类标准、实验室与影像学评估路径03治疗策略与药物分层治疗路径与核心药物规范04并发症与长期管理MAS防控与达标治疗目标指南概览与疾病认知认清疾病本质，方能精准决策从指南更新到疾病本质，建立临床认知共识01指南更新脉络与版本说明截至2026年09月，全球尚无正式命名为2026版sJIA的单行本诊疗指南当前临床应依据

2024至2026年

间发布的最新共识与指南指南与共识核心定位APLAR2026亚太共识sJIA与幼年Still病的诊断与管理sJIA合并MAS共识2025版巨噬细胞活化综合征专项诊疗规范中国JIA临床实践指南2025版JIA整体分类诊断与治疗EULAR与PReS2024推荐将sJIA与成人Still病统一为Still病*四份文件构成当前sJIA诊疗的核心依据框架疾病本质与流行病学特征sJIA是唯一以全身炎症反应为主导的JIA亚型疾病定义16岁前起病关节炎持续

6周以上排除感染、肿瘤等已知病因占比特征10%–20%占全部JIA30%–50%亚太地区可达人群特征男女受累比例相当可累及1岁以内婴儿发病高峰在学龄前期，平均约

6岁临床特点多起病急骤病情进展迅速全身重要脏器可受累发病机制与细胞因子风暴遗传背景与环境因素共同参与，发病机制尚未完全明确第1步外来抗原外来抗原感染微生物特殊成分激活免疫细胞，触发异常免疫反应第2步固有免疫固有免疫应答异常区别于其他JIA亚型的关键特征第3步促炎因子促炎因子大量释放IL-1、IL-6、IL-18

及干扰素γ炎症小体、核因子κB、JAK-STAT信号通路被激活，最终形成细胞因子风暴诊断标准与评估标准为纲，评估为目分类标准、实验室与影像学评估的完整路径02分类诊断标准对比推荐采用ILAR2001标准或PRINTO2018标准进行分类诊断ILAR2001发热≥2周体温每日波动达39℃以上伴随表现皮疹淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎之一早期分类标准PRINTO2018发布机构国际儿童风湿病试验组织发布标准性质分类标准草案标准草案EULAR与PReS202439℃热峰以上持续至少7天一过性皮疹为关键表现关节炎有支持作用但非必需最新共识临床核心表现发热、皮疹、关节症状构成sJIA典型三联征发热高热体温每日波动，骤升骤降，热退后患儿精神反应如常皮疹发热时出现随体温升降出现或消退，多为淡红色斑丘疹关节症状发生率

80%

以上以膝关节最常受累，也可在病程后期才出现肝脾及淋巴结肿大颈部淋巴结肿大最常见约

半数

患儿出现肝脾大浆膜炎约

三分之一

患儿出现胸膜炎或心包炎，可无明显症状实验室检查与生物标志物血清铁蛋白是灵敏度和特异度较高的指标，水平与疾病活动度一致三大炎性指标白细胞>15×10⁹/L严重者可达

20–40×10⁹/LESR>50mm/h急性期显著升高CRP>50mg/L重症患者可大于

100mg/L血常规白细胞多大于

15×10⁹/L严重者可达

20–40×10⁹/L红细胞沉降率急性期多在

50mm/h

以上严重者高达

100mm/hC反应蛋白多超过

50mg/L重症患者可大于

100mg/L检查路径建议初诊全血细胞计数、CRP、ESR、ANA、RF、抗CCP抗体、HLA-B27治疗后复查每月复查血常规、CRP、ESR、肝肾功能，稳定后延长间隔影像学评估策略初诊影像学评估推荐

磁共振成像

与

关节超声

联合检查，证据等级

2a，推荐强度

B关节超声：早期发现滑膜增厚，评估关节炎症及积液磁共振成像：评估骨侵蚀与骨髓水肿随访复查路径关节超声：治疗开始后至少每

3个月

复查一次关节磁共振：每年至少复查

1次病情稳定后：逐渐

延长复查间隔鉴别诊断与预后高危因素预后提示ANA阳性可能是

JIA相关葡萄膜炎的危险因素鉴别诊断疾病谱感染相关关节炎恶性肿瘤自身免疫或自身炎症性疾病累及关节的遗传性疾病预后不良反应高危因素4类高风险部位受累颈椎、腕、髋关节及骶髂关节血清学阳性RF阳性、HLA-B27阳性、抗CCP抗体阳性影像学侵蚀骨侵蚀或关节腔狭窄持续高活动度ESR与CRP显著升高，早期治疗无法达标治疗策略与药物范式变革，分层施治从激素单药到生物制剂优先的治疗范式转变03治疗原则与范式变革从激素单药转向

生物制剂优先

加激素桥接的治疗范式范式变革从激素单药转向生物制剂优先+激素桥接的治疗范式治疗原则共同决策治疗目标与方案结合家庭经济、药物可及、文化背景共同制定达标治疗定期评估疾病活动，及时调整方案终极目标尽可能实现无药缓解，其次为最低药物维持下临床无病状态不推荐激素不推荐长期全身糖皮质激素：规避生长抑制、白内障、骨坏死等不良反应总体目标控制症状体征防止关节破坏改善生活质量避免药物毒副反应达标治疗的核心追求初治无MAS治疗路径APLAR2026亚太共识分层推荐初始治疗方案初治无MAS病例分层决策：不推荐路径vs推荐路径

双轨对照不推荐路径3项不建议NSAIDs单药仅可用于诊断阶段对症退热止痛不建议糖皮质激素单药仅可作为桥接治疗强烈反对TNF抑制剂勿作初始治疗，全身炎症控制效果有限推荐路径4项有条件首选IL-1或IL-6抑制剂两者之间无优先选择生物制剂不可及时→启用传统合成DMARD作为替代初始方案按病变表型分层选药关节病变为主选

甲氨蝶呤；全身炎症为主选

环孢素A重症：甲氨蝶呤联合环孢素A需严密监测药物毒性应答不佳的处理策略初始应答不佳时，优先在生物制剂之间转换，而非退回传统方案生物制剂互转1条IL-1或IL-6抑制剂间互换已足量使用一种抑制剂效果不佳时，优先在两种之间互相转换传统DMARD升级1条加用或换用IL-1/IL-6抑制剂初始使用传统DMARD

足量治疗效果差时，条件允许下加用或换为IL-1或IL-6抑制剂无生物制剂备选4条谨慎选择后续药物对抑制剂均耐药且无生物制剂可用时，可谨慎选择并严密监测毒性钙调磷酸酶抑制剂更适合以全身表现为主者甲氨蝶呤更适合以关节受累为主者不推荐使用静脉注射免疫球蛋白、秋水仙碱、依托泊苷证据不足，不做推荐核心生物制剂托珠单抗托珠单抗是国内唯一获批sJIA适应症的生物制剂关键临床参数与安全警示速览，为用药决策提供依据临床核心参数4项药物定位IL-6受体阻断剂，国内外指南推荐用于

sJIA初始治疗剂量方案体重≥30kg：每次

8mg/kg；<30kg：每次

12mg/kg给药方式每

2周

静脉滴注一次，最大不超过

400mg疗程建议至少连续使用

3个月安全警示风险存在严重感染风险，用药前须筛查结核2025年6月

生物类似药获批上市，提高药物可及性激素桥接与DMARD策略激素桥接剂量上限短期口服激素不超过

2mg/kg/d，最大

60mg/d适用场景仅用于等待生物制剂起效或无生物制剂可及情况下快速控制炎症撤药时限严禁长期单用激素，理想状态启动激素后

6个月内完成撤除传统合成DMARD适用人群适用于生物制剂不可及的患者药物选择甲氨蝶呤用于以关节病变为主，环孢素A

用于以全身炎症表现为主监测要求用药期间需严密监测药物毒性并发症与长期管理早识别MAS，守住生命底线MAS防控与达标治疗，决定患儿长期预后04MAS概述与流行病学巨噬细胞活化综合征是sJIA最严重的并发症，进展迅速，有潜在致死风险MAS概览sJIA中最凶险的并发症，起病隐匿、进展迅速症状性MASsJIA患儿中发生率10–15%隐匿/亚临床MAS发生率可达典型MAS的3倍不同风湿免疫病MAS发生率对比MAS诊断标准与早期识别Ravelli标准是目前广泛采用的MAS诊断依据血小板≤181×10ⁿ/L达标天冬氨酸氨基转移酶>48U/L达标甘油三酯>156mg/dL达标纤维蛋白原≤360mg/dL达标铁蛋白>684ng/mL核心阈值：满足铁蛋白升高，并同时满足以下任意2项诊断核心阈值Ravelli标准包含显性及亚临床MAS。持续发热、脾大等患者，应考虑早期或亚临床MAS。条件1·血小板≤181×10⁹/L天冬氨酸氨基转移酶>48U/L甘油三酯>156mg/dL纤维蛋白原≤360mg/dLMAS治疗策略治疗核心为

早诊早治，快速控制炎性风暴，动态评估疗效和安全性糖皮质激素冲击快速控制炎性风暴大剂量甲泼尼龙冲击20–30mg/kg/日最大1g/日疗程3–5天必要时可予第二疗程免疫抑制剂联合抑制T细胞活化早期联合应用，首选

环孢素A常用剂量3mg起抑制T细胞活化，控制细胞因子风暴达标治疗目标应用提示治疗3个月/6个月时限与评估工具配套使用达标治疗强调定期评估、及时调整方案核心达标时限治疗

3个月

内疾病活动至少改善

50%治疗

6个月

内达到临床无疾病活动或缓解标准评估工具JADAS10

评估疾病活动度JADAS27

评估疾病活动度ACR临床无疾病活动标准

或ACR儿科标准长期管理与随