2026年《中国颅内静脉系统血栓诊疗指南(2026版)》

2026年《中国颅内静脉系统血栓诊疗指南(2026版)》颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis,CVST）是指颅内静脉窦、脑皮质静脉、大脑深静脉等颅内静脉回流通道因血栓形成导致管腔狭窄或闭塞，引发颅内静脉回流障碍、颅内压升高、脑组织淤血水肿甚至出血性梗死的一组特殊类型脑血管病，占所有卒中的0.5%~1.0%。基于2020—2025年全国脑血管病登记数据库覆盖31个省（区、市）1.27亿人口的监测数据，我国CVST年发病率约为(1.32~1.57)/10万，较2015年之前报道的(0.8~1.2)/10万呈升高趋势，与影像学检查普及、疾病识别能力提升直接相关；高发年龄为20~40岁，女性患者占比约62.3%，是青年人群卒中的重要病因之一。病因与危险因素分类CVST的病因核心为Virchow三要素：静脉壁损伤、血流淤滞、高凝状态，我国人群临床数据显示，所有病因按占比从高到低依次分为5类：一是妊娠/产褥期相关因素，占28.7%，其中妊娠期高血压疾病、产后出血、剖宫产术后高凝状态、产褥期感染占该类病因的72.4%，妊娠晚期及产后2周是发病高峰；二是遗传性与获得性易栓症，占22.1%，其中蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺陷占遗传性易栓症的71.2%，抗磷脂综合征占获得性易栓症的63.8%，凝血因子VLeiden突变、凝血酶原G20210A突变在我国人群携带率仅0.2%~0.3%，远低于西方人群，不属于常规筛查范畴；三是感染性因素，占18.4%，其中中耳乳突炎、鼻窦炎、面部危险三角区感染所致的局部毗邻静脉扩散占感染性病因的82.5%，近年随着长期免疫抑制人群、糖尿病控制不佳人群规模扩大，真菌、结核等特殊病原体感染所致CVST占比较2015年升高2.3个百分点，脓毒症相关性CVST的占比达11.8%；四是药物与医源性因素，占12.9%，其中含左炔诺孕酮的紧急避孕药相关CVST风险是常规短效口服避孕药的4.7倍，长期激素替代治疗、神经外科手术、腰椎穿刺后低颅压、颅内介入操作、腰椎穿刺脑脊液引流过度等医源性因素占比达3.2%；五是系统性疾病相关因素，占10.3%，包括肾病综合征、炎症性肠病、恶性肿瘤（尤其是实体瘤脑膜转移、血液系统肿瘤）、缺铁性贫血、脱水等，其中缺铁性贫血作为青年女性、儿童群体的隐匿危险因素，易被临床漏诊，占所有病因的4.1%。另有7.6%的患者经完整病因筛查未发现明确诱因，归为特发性CVST。临床表现与分型CVST的临床表现因血栓部位、范围、起病速度、侧支循环代偿能力差异存在高度异质性，我国队列数据显示，急性起病（病程<48小时）患者占27.5%，多表现为癫痫、意识障碍、局灶神经功能缺损；亚急性起病（病程48小时~30天）患者占62.8%，是最常见的起病模式，以进行性头痛、呕吐等高颅压表现为主；慢性起病（病程>30天）患者占9.7%，多表现为慢性头痛、视乳头水肿、视力下降，易被误诊为特发性颅内压增高、偏头痛。核心症候群包括四类：第一类为颅内压升高表现，头痛是最常见首发症状，占88.9%，多为进行性加重的弥漫性胀痛，可伴喷射性呕吐、视乳头水肿，其中12.4%的患者仅表现为孤立性头痛，是临床漏诊的主要人群；第二类为局灶神经功能缺损，占47.2%，包括肢体瘫痪、感觉异常、失语、视野缺损，其中61.3%的患者合并静脉性梗死伴出血转化，病灶不遵循动脉供血区分布特征，多位于皮层下；第三类为癫痫发作，占39.6%，其中87.2%为发病14天内的早发性癫痫，以全面性强直-阵挛发作为主，上矢状窦血栓、皮层静脉血栓、合并出血性梗死的患者癫痫发生率可达60%以上；第四类为意识与精神行为异常，占17.8%，多见于大脑深静脉血栓、多窦广泛受累、重症高颅压患者，可表现为嗜睡、昏睡、昏迷、烦躁、定向力障碍，严重者可出现去脑强直、脑疝。不同部位血栓存在特征性表现：海绵窦血栓多继发于面部、鼻窦感染，表现为眼眶疼痛、球结膜水肿、眼球突出、动眼/滑车/展神经麻痹、三叉神经眼支分布区感觉减退，感染性病因者可伴发热、外周血白细胞升高；大脑深静脉（大脑内静脉、大脑大静脉、直窦）血栓病情进展迅速，可在数小时至数天内出现昏迷、高热、锥体外系症状，病死率达19.7%，存活患者易遗留认知障碍、帕金森样症状；颈静脉血栓多伴颈后部疼痛、颈静脉孔综合征（舌咽、迷走、副神经受累），可延伸至颅内乙状窦、横窦。诊断流程与评估规范疑似人群筛查触发指征对存在CVST相关危险因素、出现以下表现的患者需第一时间启动排查：一是进行性加重的弥漫性头痛，伴或不伴呕吐、视乳头水肿，常规镇痛治疗效果不佳；二是出现不符合动脉供血区分布的脑梗死、皮层下出血、大脑凸面非动脉瘤性蛛网膜下腔出血；三是不明原因的癫痫发作、意识障碍、精神行为异常，伴或不伴发热；四是存在中耳乳突炎、鼻窦炎等头面部感染灶，同时出现头痛、颅内压升高表现。影像学分层评估第一层级为急诊头颅CT平扫，作为首选初筛手段，检查速度快、适用性广，直接征象包括皮层静脉走行区的束带征、上矢状窦后部的高密度三角征，间接征象包括脑实质低密度水肿、不规则皮层下出血、脑室对称性缩小、大脑镰/小脑幕高密度影，CT平扫诊断CVST的敏感度为64.2%、特异度为81.7%，结果阴性不能排除诊断。第二层级为CT静脉成像（CTV），对CVST的诊断敏感度达95.3%、特异度达97.1%，直接征象为静脉窦内充盈缺损、增强后窦壁强化伴中心低密度的“空三角征”、静脉窦完全闭塞不显影，适用于急诊烦躁、无法配合磁共振检查的患者，诊断时需注意鉴别非优势侧横窦/乙状窦先天发育纤细、蛛网膜颗粒压迹所致的假阳性。第三层级为头颅MRI联合MR静脉成像（MRV），是目前CVST诊断的首选无创检查，诊断敏感度98.4%、特异度98.7%，需结合不同时期血栓的信号特征判断：急性期（发病1~5天）血栓在T1WI呈等信号、T2WI呈低信号，易与静脉流空信号混淆导致漏诊；亚急性期（发病6~15天）血栓在T1WI、T2WI均呈特征性高信号，是识别率最高的阶段；慢性期（发病>15天）血栓信号不均，可出现管腔再通、侧支循环形成，表现为窦壁毛糙、管腔不规则狭窄。本版指南明确推荐，所有疑似CVST患者需常规加做磁敏感加权成像（SWI），该序列对皮层静脉血栓、脑实质微出血的识别敏感度较常规序列高32.6%，可将急性期CVST漏诊率降低41%。第四层级为数字减影血管造影（DSA），属于有创检查，是CVST诊断的参考金标准，但不推荐作为常规筛查手段，仅在无创检查结果存疑、拟行血管内介入治疗、需同时排除硬脑膜动静脉瘘或动脉性血管病变时实施，典型征象包括静脉窦/皮层静脉充盈缺损、管腔闭塞、静脉回流延迟（静脉期循环时间>5秒）、皮层静脉迂曲扩张、侧支循环开放。实验室与病因学评估所有疑似或确诊CVST患者需完善常规实验室检查，包括血常规、凝血功能（含D-二聚体）、肝肾功能、电解质、炎症指标（C反应蛋白、降钙素原、血沉）、尿常规、粪便潜血。其中D-二聚体对急性CVST的诊断敏感度达93.7%，但特异度仅62.1%，约10.2%的孤立性头痛、病程>1个月的慢性CVST患者D-二聚体可处于正常范围，因此D-二聚体正常不能作为排除CVST的依据。病因学筛查需覆盖：易栓症相关指标（蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ活性、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物、同型半胱氨酸水平，其中抗磷脂抗体需在发病12周后复查确认持续性阳性）、肿瘤标志物筛查、铁代谢指标；对疑似感染性CVST、存在脑膜刺激征的患者，需在充分降颅压评估脑疝风险后行腰椎穿刺检查，完善脑脊液常规、生化、病原学检测（细菌培养、真菌/结核核酸检测、必要时行宏基因组测序），腰穿操作时需控制脑脊液放液速度，避免放液过多诱发低颅压或脑疝。严重程度分层推荐采用2025年更新的适用于我国人群的CVST预后风险评分（ISCVST-R）进行分层，评分项包括：年龄>50岁（1分）、男性（1分）、入院GCS评分<9分（3分）、存在精神症状（1分）、合并颅内出血（2分）、大脑深静脉系统受累（2分）、合并恶性肿瘤（2分）、感染性病因（1分）；其中0~2分为低危（病死率<2%），3~6分为中危（病死率2%~10%），≥7分为高危（病死率>10%），该评分对我国患者发病6个月不良预后的预测效度较原版国际评分提升18.3%，可用于指导治疗方案选择。诊断过程需注意与偏头痛、特发性颅内压增高、动脉性卒中、原发性蛛网膜下腔出血、颅内占位、脑炎、慢性硬膜下血肿等疾病鉴别，核心鉴别点为CVST存在明确的静脉回流受阻影像学证据，病灶不按动脉供血区分布，多存在高凝相关危险因素。分层治疗方案基础与病因治疗所有患者需常规监测生命体征，维持气道通畅，对GCS<9分、气道保护能力差的患者及时行气管插管机械通气；维持水电解质平衡，避免血液浓缩或液体过载；将体温控制在37.5℃以下，避免高热增加脑代谢负担；避免使用含雌激素、大剂量止血药等可能加重高凝状态的药物；规范控制头痛症状，避免使用强效镇静剂掩盖病情进展。病因治疗需贯穿全程：感染性CVST需尽早明确病原体，选择可透过血脑屏障的足量敏感抗菌药物，疗程至少4~6周，合并硬膜外/硬膜下脓肿、脑实质脓肿、中耳乳突/鼻窦化脓性病灶者，需联合外科手术清除感染源；自身免疫病相关CVST（抗磷脂综合征、白塞病、系统性红斑狼疮等）需联合风湿免疫科制定免疫调节方案；妊娠/产褥期相关CVST需联合产科评估母胎安全；恶性肿瘤相关CVST需同步启动抗肿瘤治疗。规范抗凝治疗本版指南明确推荐，无明确抗凝绝对禁忌证的CVST患者，无论是否合并静脉性出血性梗死，均需在确诊后立即启动抗凝治疗（Ⅰ级推荐，A级证据）。我国多中心队列数据显示，合并出血性梗死的CVST患者启动规范抗凝后，血肿扩大发生率约为4.2%，显著低于未抗凝患者的血栓进展率（31.7%）和病死率（21.4%），因此静脉性出血不是急性期抗凝的绝对禁忌。急性期抗凝首选体重调整剂量的低分子肝素皮下注射，如依诺肝素1mg/kg每12小时1次、那屈肝素0.1ml/10kg每12小时1次，低分子肝素较普通肝素可显著降低患者死亡及血栓复发风险，且出血并发症发生率无显著升高；对严重肾功能不全（肌酐清除率<30ml/min）、需紧急手术或溶栓的患者，可选择普通肝素，初始予3000~5000U静脉负荷量，随后以15~25U/(kg·h)持续泵入，将活化部分凝血活酶时间（APTT）维持在正常值的2.0~2.5倍，每4~6小时监测APTT调整剂量。急性期抗凝1~2周病情稳定后，可转换为口服抗凝治疗：基于2021—2025年累计纳入1247例我国患者的3项大样本随机对照试验结果，非感染性、非恶性肿瘤、非三重抗磷脂抗体阳性的CVST患者，可首选新型口服抗凝药（利伐沙班20mg/日、达比加群150mg每日2次、阿哌沙班5mg每日2次），其预防血栓复发的疗效不劣于华法林，且总体出血并发症发生率较华法林降低34%，无需常规监测凝血指标（Ⅰ级推荐，B级证据）；对严重肾功能不全、三重抗磷脂抗体阳性、感染性心内膜炎相关CVST患者，仍首选华法林治疗，初始与低分子肝素重叠使用3~5天，将国际标准化比值（INR）稳定维持在2.0~3.0区间后停用低分子肝素，定期监测INR调整剂量。抗凝疗程需根据病因分层制定：存在一过性危险因素（短期口服避孕药、妊娠/产褥期、局部轻症感染、外伤）的患者，抗凝疗程为3~6个月，停药前复查MRV确认静脉窦稳定再通；存在永久性危险因素（遗传性易栓症、持续性抗磷脂抗体阳性、恶性肿瘤、复发性CVST）的患者需长期抗凝，将年血栓复发风险控制在1%以下；特发性CVST患者抗凝疗程为6~12个月，停药前评估出血与血栓复发风险，对D-二聚体持续升高、静脉窦未完全再通、存在隐匿性肿瘤高危因素的患者可适当延长疗程。重症CVST的进阶治疗一是颅内压分层管理：对轻中度颅内压升高（腰穿压力<200mmH2O，仅表现为头痛、视乳头水肿，无意识障碍）的患者，可将头位抬高30°（避免颈静脉受压），适当予渗透性脱水剂（甘露醇、3%高渗盐水）降颅压，需注意避免大剂量脱水导致血液浓缩加重高凝状态；不推荐常规使用糖皮质激素降颅压，现有证据显示激素无法改善CVST患者预后，反而可能升高高凝、高血糖风险，仅在合并血管炎、自身免疫性炎症时使用。对重度颅内压升高（压力>300mmH2O）、视力进行性下降、意识障碍加重、存在早期脑疝征象的患者，可在充分抗凝、评估穿刺出血风险的前提下行脑室外引流或腰大池引流，控制脑脊液引流速度避免颅内压骤降；若经内科治疗效果不佳，出现大面积静脉性梗死/血肿、中线移位>1cm、脑疝形成，需紧急行去骨瓣减压术，证据显示去骨瓣减压可将重症CVST患者的病死率从52.3%降至16.8%，即使术前已出现昏迷，仍有60%以上的患者术后可获得良好功能预后（Ⅰ级推荐，B级证据）。二是血管内介入治疗：本版指南严格限定介入治疗指征，仅推荐对经足量规范抗凝后病情仍进行性恶化、存在抗凝绝对禁忌证、合并严重颅内压危象的高危患者实施血管内介入治疗（Ⅱa级推荐，B级证据），不推荐对低中危、病情稳定的患者常规行介入操作，现有证据显示常规介入联合抗凝的疗效不优于单纯抗凝，反而会增加颅内出血风险。介入方案优先选择机械取栓联合局部低剂量溶栓，溶栓药物可选择尿激酶20~50万U或rt-PA10~20mg，30~60分钟内局部缓慢泵入，尽量减少溶栓药物剂量以降低出血风险；对慢性期静脉窦狭窄导致持续颅高压、规范抗凝后仍存在视乳头水肿进行性加重伴视力下降的患者，若测量静脉窦狭窄两端压力差>10mmHg，可谨慎实施静脉窦支架成形术，术后规范抗凝至少12个月。三是抗癫痫治疗：对发病后已出现癫痫发作的患者，需立即启动抗癫痫治疗，急性期选择静脉制剂（丙戊酸钠、左乙拉西坦）快速控制发作，序贯口服药物维持，疗程3~6个月，无复发可逐渐减停（Ⅰ级推荐，B级证据）；对无癫痫发作、无幕上脑实质病灶的患者，不推荐常规预防性使用抗癫痫药物；对存在幕上出血性梗死、皮层静脉血栓、额顶叶病灶的癫痫高危患者，可予预防性抗癫痫治疗14天，降低早发性癫痫风险（Ⅱb级推荐，C级证据）。并发症防治急性期需密切监测病情变化，警惕脑疝发生，一旦出现瞳孔不等大、意识骤降需立即复查影像学，紧急手术干预；启动抗凝后24~72小时常规复查头颅CT，若血肿进行性扩大，可暂时将低分子肝素剂量下调25%或暂停12~24小时，待出血稳定后尽早重启抗凝，避免长时间停抗凝导致血栓进展；卧床期间常规予下肢气压治疗，预防下肢深静脉血栓形成，若出现症状性肺栓塞，需评估后决定是否置入临时下腔静脉滤器；慢性颅高压患者需定期监测视力、视野、视乳头水肿情况，若出现视力进行性下降，及时通过脑脊液分流、视神经鞘减压等措施保护视功能；病情稳定后尽早开展神经功能康复，对合并认知障碍、精神情绪异常的患者，联合康复科、精神科制定干预方案。特殊人群诊疗要点妊娠与产褥期女性确诊CVST后，急性期全程使用低分子肝素抗凝（不通过胎盘屏障，无致畸性），禁止使用华法林及新型口服抗凝药（妊娠期安全性证据不足），抗凝需持续至产后6~12周，总疗程至少6个月，产后可根据情况转换为华法林或新型口服抗凝