小脑扁桃体下疝畸形的后颅窝减压手术策略与术后管理

PAGE小脑扁桃体下疝畸形的后颅窝减压手术策略与术后管理病历资料患者女性，17岁，主因间断右侧颈肩部及右上肢麻木疼痛1年入院。患者于1年前无明显诱因出现右侧颈肩部及右上肢麻木、疼痛，能忍受，未予重视，间断口服镇痛药物治疗，具体剂量及名称不详。近3周来麻木、疼痛症状加重，在当地医院就诊，行颈椎MRI检查提示小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞，建议手术治疗。患者为求手术来我院住院治疗，以小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症收入院。自发病来，精神饮食尚可，无声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等，自诉二便无异常。体格检查：体温36.8摄氏度，呼吸18次每分，脉搏76次每分，血压120每59毫米汞柱。神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0毫米，对光反应灵敏，两侧眼球活动充分，面部针刺无异常，伸舌居中，无声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳，两侧耸肩有力。右侧颈肩部右上肢、右侧胸部针刺减退，右侧颈部至右肋缘水平针刺减退明显，四肢肌力4级，肌张力不高，右侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、两侧桡骨膜反射阴性，左侧肱二头肌腱反射阳性，左侧肱三头肌腱反射阴性，两侧膝腱反射阳性双，两侧跟腱反射阴性，Babinski征阴性；两侧腹壁反射阳性双，两侧指鼻试验、跟膝胫试验未见异常；闭目难立征阴性；四肢两点辨别觉、震动觉未见异常。辅助检查：颈椎MRI提示小脑扁桃体向下移位约15毫米，C2至T2水平脊髓内长T1长T2信号，偏右侧。脑脊液电影提示中脑导水管通畅，桥前池、枕大孔区脑脊液流动未见异常。诊疗经过入院后完善三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、乙肝两对半、艾滋、丙肝等检查，完善心电图、胸部X线片和颈椎三维CT等术前评估。根据颈椎三维CT结果，不合并骨型畸形；根据颈椎MRI及脑脊液电影检查结果，提示小脑扁桃体下移15毫米，并且枕大孔区脑脊液流动减慢。拟行枕下后正中入路寰枕畸形减压术。手术中发现两侧小脑扁桃体下移至C1后弓水平，松解下疝小脑扁桃体周围粘连，软膜下切除下疝的小脑扁桃体，使之回缩，减轻延脊髓的压迫，探查第四脑室闩部，松解第四脑室正中孔出口，见脑脊液流出通畅，搏动良好。两侧小脑后下动脉保护完好。术后患者恢复良好，颈肩部麻木疼痛症状明显缓解。病例分析（一）临床诊断思维的建立小脑扁桃体下疝畸形的临床思维必须建立在病史、症状、体征及辅助检查的基础之上。病史和症状方面，患者右侧颈肩部及右上肢麻木疼痛1年余，应仔细询问麻木、疼痛发生的时间、性质、有无规律等，有无放射性疼痛，症状进展情况等。还要询问麻木、疼痛发生前有无颈部外伤，是否存在神经根性疼痛，上肢活动时有无加重，休息或口服镇痛药物后能否缓解。查体方面，首先评估一般情况：精神状态是否佳，营养状态是否好。然后进行详细的神经系统查体：小脑扁桃体下疝畸形压迫延脊髓、后组颅神经受累等表现，所以可出现头颈部及四肢皮肤感觉、运动障碍，深感觉障碍，腱反射亢进、减弱或消失，出现病理反射等，还可出现平衡障碍；严重者可出现呼吸障碍、吞咽困难、饮食呛咳、声音嘶哑等。本例患者右侧颈肩部右上肢、右侧胸部针刺减退，右侧颈部至右肋缘水平针刺减退明显，四肢肌力4级，符合延脊髓受压的表现。辅助检查方面，需行颈椎MRI及脑脊液电影检查，明确下疝程度和脑脊液流动情况。还需行颈椎三维CT检查，排除颅颈交界区骨性畸形。确定诊断的思维程序为：首先根据右侧颈肩部及右上肢麻木、疼痛等症状定位；然后根据右侧颈肩部右上肢、右侧胸部针刺减退等体征佐证；最后根据影像学阳性检查结果确诊。（二）鉴别诊断思路针对右侧颈肩部及右上肢麻木、疼痛，主要与颈椎病、椎管内肿瘤、颈椎管后纵韧带骨化症鉴别，仔细询问麻木、疼痛发生的规律，还要除外肩周炎，是否生活在潮湿环境等。颈椎病是指因颈椎间盘退变及其继发性改变，刺激或压迫相邻脊髓、神经、血管和食管等组织，并引起症状或体征。可分为脊髓型、神经根型、椎动脉型、交感型颈椎病4型，以脊髓型及神经根型多见。脊髓型颈椎病症状较重，主要表现为四肢浅感觉障碍，上肢还有精细动作笨拙，肌肉萎缩，腱反射亢进，病理征阳性等。神经根型颈椎病主要表现为单一神经支配区疼痛、肌力障碍，腱反射减弱，臂丛牵拉试验阳性等。椎管内肿瘤主要分为脊髓内肿瘤和髓外硬膜下肿瘤，脊髓内肿瘤出现自上而下的症状，髓外肿瘤一般自下而上出现症状，主要表现为肢体感觉运动障碍。颈椎管后纵韧带骨化症主要是颈椎管狭窄症状，可有四肢感觉运动障碍、行走不稳、踩棉感等。针对影像学提示小脑扁桃体下疝表现的，应注意下疝的程度，压迫延脊髓的程度，有无合并脊髓空洞。（三）辅助检查的选择原则颈椎MRI是诊断小脑扁桃体下疝畸形最主要的检查方法。【红】小脑扁桃体下移超过枕骨大孔前后缘连线以下5毫米即可诊断，主要了解脑干及脊髓受压情况，小脑扁桃体下移的程度，有无合并脊髓空洞症，MRI可确诊本病。枕大孔区脑脊液电影检查是和颈椎MRI同时检查项目，主要观察中脑导水管、桥前池、枕大孔区脑脊液流动有无减慢，这主要用于确定术中减压程度。颈椎三维CT检查主要除外颅颈交界区有无合并骨性畸形，比如颅底凹陷、寰枢椎脱位、寰枕融合等。如合并骨性畸形，可能还需进一步行枕颈融合或寰枢椎融合术。检查选择的原则是：应先行颈椎MRI及脑脊液电影检查，确诊小脑扁桃体下疝，MRI如发现合并颅底凹陷或寰枢椎脱位，再行颈椎三维CT检查，进一步明确骨性畸形。本例患者颈椎MRI提示小脑扁桃体下移15毫米，合并C2至T2水平脊髓空洞，脑脊液电影提示枕大孔区脑脊液流动减慢，颈椎三维CT排除了骨性畸形，因此制定了单纯后颅窝减压的手术方案。手术决策与治疗方案小脑扁桃体下疝畸形手术治疗原则主要是枕下减压，减压方式有三种，即骨性减压、硬膜扩大减压保留蛛网膜完整、枕大池重建。选择何种减压方式，取决于小脑扁桃体下疝程度、脑脊液流动情况及患者临床症状，所以术前应对病情进行充分评估，选择合适的减压方式，达到治疗疾病的目的。手术方式主要是枕下减压术，即骨性减压、硬膜扩大减压保留蛛网膜完整、枕大池重建。如合并颅底凹陷或寰枢椎脱位，可在原减压手术基础上行枕颈融合固定术或寰枢椎固定融合术。手术适应证：本疾病是一种慢性进展性疾病，所以一经诊断小脑扁桃体下疝畸形，即建议行减压术。手术禁忌证：合并其他器官功能障碍者，严重基础病者，孕妇等可考虑非手术治疗。本例患者的手术方案选择依据如下：根据颈椎三维CT结果，不合并骨型畸形；根据颈椎MRI及脑脊液电影检查结果，提示小脑扁桃体下移15毫米，并且枕大孔区脑脊液流动减慢，术中应行硬膜下减压，切除下移的小脑扁桃体，并松解第四脑室闩部，打通脑脊液循环通路，以达到缓解脊髓空洞的目的。围手术期管理术前管理重点在于完善全面的评估。除常规术前检查外，必须完成颈椎MRI平扫加增强、脑脊液电影检查、颈椎三维CT三项专科检查。三者各有侧重：MRI明确下疝程度和脊髓空洞范围，脑脊液电影评估脑脊液动力学状态以指导减压程度，三维CT明确有无骨性畸形以决定是否需要加做融合固定。术后常见并发症及处理包括以下几个方面。第一是呼吸障碍：术后可能无自主呼吸，或者自主呼吸微弱，表现为术后不能正常脱呼吸机。除外术区血肿压迫，可呼吸机辅助呼吸1至2天，观察呼吸情况变化，如仍无自主呼吸，需行气管切开，继续呼吸机辅助呼吸治疗，同时行甘露醇脱水、甲基强的松龙冲击治疗。第二是饮食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑：手术影响后组颅神经所致，饮食呛咳及吞咽困难可行鼻饲饮食，行神经营养及高压氧等治疗，待后组颅神经功能恢复。第三是四肢感觉运动障碍：术后如出现四肢感觉减退、肌力下降，应行神经康复治疗，肢体功能锻炼，预防深静脉血栓、褥疮等。第四是二便障碍：表现为排尿排便障碍，保留导尿，人工协助排便，预防泌尿系统感染。第五是术后头痛、发热：术后体温持续升高，最高可达39摄氏度左右，可能为局部血性脑脊液刺激所致，可行腰椎穿刺或腰大池置管引流对症处理，必要时应用抗生素治疗，注意补充热量。查房讨论要点主任查房重点讨论了以下问题。第一，如何建立小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断思维？要求从病史症状、体征、辅助检查三个层面系统阐述诊断思路。第二，如何在诊断过程中建立确定性思维并进行鉴别诊断？针对颈肩痛和上肢麻木，要求熟练掌握颈椎病、椎管内肿瘤、后纵韧带骨化症的鉴别要点。第三，小脑扁桃体下疝畸形的相关辅助检查有哪些？如何判定？要求掌握MRI诊断标准：小脑扁桃体下移超过枕骨大孔前后缘连线以下5毫米即可诊断。第四，相关检查的选择原则是什么？明确先做MRI和脑脊液电影，发现骨性异常再加做三维CT的序贯检查策略。第五，如何选择合适的手术方式？根据下疝程度、脑脊液流动情况和临床症状综合决定减压方式。第六，术后有哪些常见并发症？如何判断、处理？要求系统说出五大类并发症及对应处理方案。注意事项与常见误区临床实践中需警惕以下误区。【红】误区之一是只做颈椎MRI而忽视脑脊液电影检查。单纯MRI只能看到结构异常，无法评估脑脊液动力学状态。脑脊液电影检查可以客观显示枕大孔区脑脊液流动是否受阻，对于判断是否需要手术、以及决定减压范围有重要参考价值。误区之二是只看到下疝就手术，而忽视了合并骨性畸形的排查。小脑扁桃体下疝常合并颅底凹陷、寰枢椎脱位、寰枕融合等骨性畸形。如果未做颈椎三维CT就直接行后颅窝减压，可能因不稳而加重症状，甚至需要二期行融合固定。术前必须常规做三维CT骨窗位检查。误区之三是术后发热就简单当作感染处理。后颅窝减压术后发热非常常见，多为血性脑脊液刺激所致，体温可高达39摄氏度左右。此时应行腰椎穿刺或腰大池置管引流，既可以送检脑脊液明确有无感染，又可以通过引流血性脑脊液达到治疗目的。不要一上来就大剂量抗生素治疗，需要先明确诊断。误区之四是认为手术切除下疝扁桃体就能解决所有问题。小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的治疗目标是恢复脑脊液正常循环，而不是单纯切除扁桃体。术中需要探查第四脑室正中孔、松解闩部粘连，确保脑脊液循环通畅，这样脊髓空洞才能逐步缩小。经验与体会通过该例小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症患者的诊疗，可总结以下临床体会。第一，小脑扁桃体下疝畸形是一种慢性进展性疾病，一经诊断即建议手术，拖延治疗只会让神经功能损害加重。本例患者症状已经持续1年，近3周明显加重，符合手术指征。第二，术前评估必须完整。颈椎MRI平扫明确小脑扁桃体下疝及有无合并脊髓空洞，脑脊液电影检查初步确定减压程度，颈椎三维CT明确有无合并颅颈交界区骨性畸形。三者联合应用，在保证手术效果的前提下，可进一步减轻手术创伤和患者痛苦。第三，减压方式的选择要个体化。对于下疝程度轻、脑脊液流动受阻不明显的患者，单纯骨性减压可能就足够了；对