颈髓室管膜瘤后正中沟入路显微切除与椎板复位固定

PAGE颈髓室管膜瘤后正中沟入路显微切除与椎板复位固定一、病历资料患者男性，三十五岁，因颈部疼痛伴双上肢麻木无力一年余入院。缘于入院一年多前无明显诱因反复出现颈部疼痛，阵发性钝痛，休息及改变体位不能缓解，且进行性加重。一个月后出现双上肢麻木不适，起初为双侧小指麻木，以后逐步扩展至拇指并向上发展，出现此症状后颈部疼痛稍微缓解。三个月后出现双上肢无力，并进行性肌肉萎缩，无头痛、头晕、眩晕，无恶心、呕吐，无行走不稳，无大小便失禁。当地医院给予口服药物治疗未见好转，症状仍缓慢进展。行颈椎磁共振平扫加增强提示颈四至胸一椎体水平脊髓髓内病变，考虑室管膜瘤可能性大。入院查体：体温三十六点八摄氏度，呼吸十六次每分，脉搏七十八次每分，血压一百一十八毫米汞柱比七十六毫米汞柱。神志清楚，皮肤黏膜无黄染，发育正常，营养中等。双上肢肌力稍差五级减，肌张力正常，双下肢肌力、肌张力正常。双侧上肢浅感觉减退，深感觉正常，病理征未引出。颈椎磁共振平扫加增强示颈四至胸一椎体水平颈髓见不规则异常信号，增强脊髓髓内病变部分强化，不均匀，病变上下方脊髓髓内囊性改变，考虑室管膜瘤可能性大。二、诊疗经过入院后完善术前检查，包括三大常规、凝血功能、生化全套、心电图、胸部X线片，做好颈椎正侧位片及颈椎CT骨性三维重建以利于术中定位。将目前脊髓髓内肿瘤国内外诊治进展、手术必要性、手术风险充分告知患者及家属，患者及家属表示理解并要求手术。采用全椎板入路，术中见硬脊膜肿胀，显微镜下剪开硬脊膜并固定，分离蛛网膜并将其固定在缝合的硬膜上。根据双侧脊神经后根和脊髓背侧血管分布，在高倍镜下仔细辨认脊髓后正中沟。以低电流双极电凝后正中沟处血管，并沿后正中沟切开脊髓软膜。术中见肿瘤淡红色，质脆，血供丰富，与脊髓组织边界尚清楚，肿瘤上下两端囊性变，从肿瘤远端分离，再贯穿数条粗丝线牵引肿瘤，继续向肿瘤近端分离，完整切除肿瘤。术中对瘤腔内小动脉出血予以电凝，小渗血以止血纱布压迫。术后椎板复位，钛链、钛钉固定，保持椎管完整性，维持脊柱力学稳定性。术后病理报告间变性室管膜瘤伴坏死，WHO三级。术后给予颈托固定、脱水、激素、神经营养治疗。三、病例分析（一）诊断依据患者为青年男性，慢性起病，进行性加重，以颈部神经根痛起病，随后出现双上肢麻木并由手指向近端发展，伴肌肉萎缩，符合颈段髓内肿瘤临床表现。查体双上肢肌力稍差五级减，双侧上肢浅感觉减退，深感觉正常，病理征未引出。颈椎磁共振平扫加增强示颈四至胸一椎体水平颈髓不规则异常信号，增强部分强化不均匀，病变上下方脊髓髓内囊性改变。髓内室管膜瘤典型磁共振表现为沿脊髓中央管中心性膨胀性生长，边界清楚，上下两极常伴脊髓空洞，增强后不均匀强化。综合临床表现及影像学，诊断为颈四至胸一脊髓室管膜瘤。按McCormick脊髓功能分级，患者感觉运动损害影响到患肢功能，可独自步行，属于二级。（二）鉴别诊断颈髓室管膜瘤早期临床症状缺乏特异性，需与以下疾病鉴别。一是星形细胞瘤。星形细胞瘤是最常见的儿童脊髓髓内肿瘤，发病第二位，仅次室管膜瘤。临床表现多不明显，也没有特异性，不易与室管膜瘤区别，但星形细胞瘤磁共振多呈不均匀强化或不强化，边界欠清楚，瘤中囊变少见，伴随脊髓空洞症少见，呈偏心性生长。二是实性血管母细胞瘤。好发于延髓，少数也可见于颈髓，约百分之三十脊髓血管母细胞瘤患者合并vonHippel-Lindau综合征。脊髓血管母细胞瘤患者缺乏特异性临床表现，磁共振扫描影像显示均匀强化，边界更清晰，伴有囊性变，极易误诊为室管膜瘤，但T2加权像常可见一些血管流空影像，CTA、DSA检查更能明确诊断。三是髓内转移瘤。患者临床起病急，病情发展快，常见主诉为疼痛，可表现为放射性神经根痛，其他常见临床表现还包括肌力差、局部麻痹、直肠和膀胱功能紊乱，症状进展迅速是本病突出特征性临床表现，多数患者在发病两个月内出现完全性截瘫。磁共振扫描可见与水肿有关的脊髓增粗，T2加权像常见瘤结节周围脊髓明显水肿，增强后肿瘤均匀强化。四是海绵状血管瘤。脊髓髓内海绵状血管瘤容易反复出血，急性起病，随血肿吸收患者临床症状局部改善，当肿瘤再次出血时神经系统症状再次加重，因此临床上患者神经系统间隙性进行性恶化是本病典型表现。磁共振上病灶周围均见环形低信号带，增强扫描示肿瘤无明显强化，肿瘤邻近脊髓通常无继发性空洞形成。（三）起源与分型室管膜瘤及星形细胞瘤是颈部脊髓髓内常见肿瘤，二者在性别、发病年龄基本相似，但生长方式有区别。室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝的室管膜残留物，常见中心性、膨胀性生长，与正常脊髓组织分界清楚。星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞，以浸润性、偏心性生长为主，与正常脊髓分界不清楚。磁共振扫描是检查髓内病变最佳影像学方法，在脊髓髓内室管膜瘤及星形细胞瘤影像学上存在一定交叉，比如二者在磁共振平扫上大多为T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈稍高或高信号，增强扫描二者都可表现为肿瘤不均匀强化。但因二者起源、生长方式不同，星形细胞瘤在磁共振上多表现为肿瘤位于脊髓偏心部位，边缘不规则，与脊髓组织边界不清楚；室管膜瘤多位于脊髓正中，周围有假囊包裹，与脊髓组织边界清楚，上下缘多有囊性变。二零零七年WHO将室管膜肿瘤分为室管膜下瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤，病理上又可分为上皮细胞型、黏液乳头型、混合型等多种亚型。本例术后病理为间变性室管膜瘤伴坏死，属WHO三级。四、手术决策与治疗方案脊髓髓内室管膜瘤是成人中最常见的脊髓髓内肿瘤，肿瘤生物学特性偏良性，生长缓慢，肿瘤边界清楚，全切除后效果好。室管膜瘤大多界线清楚，术中先从肿瘤远端囊性变处着手，沿肿瘤与脊髓分界仔细分离，完整切除肿瘤。髓内肿瘤术后是否需行椎板复位目前无统一意见，该患者年龄较小，术中肿瘤全部切除，术后采用椎板复位及钛链、钛钉固定。目前髓内肿瘤术后是否常规行放射治疗仍有争议，对能够全切除或次全切除的室管膜瘤无需放疗，即使复发可再次手术。术中操作要点：一是力求从后正中沟切开脊髓，防止术后产生严重感觉缺失。后正中沟是脊髓后索薄束与楔束之间的自然裂隙，沿此切开可避免损伤后索纤维。二是最低程度牵拉脊髓，防止对菲薄脊髓造成新的损害。三是髓内室管膜瘤血运丰富，供应血管多来自脊髓前动脉分支，根髓动脉分支亦参与供血，由于肿瘤压迫受压脊髓血供非常差，有时脊髓腹侧被肿瘤穿透，因此对动脉出血可用小功率双极电凝止血，而对于小的静脉渗血可采用止血纱布压迫，防止反复电凝造成损伤脊髓。四是争取完整切除肿瘤，肿瘤亦多有明显界面，一般可获得完整分离；如行分块切除，术野常因出血不清楚而增加手术难度，且易造成肿瘤细胞脱落转移，因此术中需使用棉片覆盖保护脊髓两端，防止瘤细胞因术中冲洗引起种植转移。五是脊髓粘连是术后感觉异常主要原因之一，肿瘤切除后以七杠零线间断缝合脊髓软膜、蛛网膜、硬脊膜，椎板复位，这些都利于防止术后脊髓粘连，降低感觉异常发生率。五、围手术期管理术后颈部颈托固定制动，翻身应保持患者头、颈、躯干纵轴一致，避免旋转、震动。高颈段脊髓髓内肿瘤术后创伤可能导致脊髓水肿，患者感觉平面上升并影响呼吸肌导致呼吸困难，因此术后需密切观察原有症状及感觉平面变化，必要时呼吸机辅助呼吸，同时给予大剂量激素冲击治疗，待水肿消退及自主呼吸恢复正常后缓慢停机。预防烫伤和冻伤，脊髓髓内肿瘤术后易出现相应感觉平面障碍，护理上严禁使用热水袋、冰袋。术后早期发现肿瘤并尽快手术治疗，一般术后预后良好。但对术前生长在延髓至高颈髓的巨大室管膜瘤，术后神经功能障碍明显加重者，应尽早使用大剂量甲泼尼龙等激素冲击治疗一至二次，使用改善微循环等药物，同时可以辅助高压氧等治疗，有助于促进神经功能恢复。若术后四肢瘫痪并伴呼吸肌力无力，应尽早行气管切开，呼吸机辅助改善呼吸功能。对粘连严重的肿瘤不应勉强追求全切除。术后有肿瘤残留者，因放射治疗易致脊髓放射性损伤及局部胶质增生，致使肿瘤边界不清楚，增加再次手术难度等原因，目前多不主张放射治疗，建议定期随访，择期再次手术。六、查房讨论要点查房讨论重点：第一，该患者McCormick分级为二级，意味着什么？二级指感觉运动损害影响到患肢功能，轻到中度步态费力，严重疼痛或感觉迟钝影响生活质量，但仍可独自步行。第二，为何选择后正中沟切开而非后根进入区？后正中沟切开避免损伤后索薄束楔束，术后感觉障碍最轻。第三，术中为何要贯穿粗丝线牵引肿瘤？髓内肿瘤位于脊髓实质内，牵引可保持张力便于分离，避免直接钳夹肿瘤造成碎裂。第四，术后为何要椎板复位？年轻患者保留脊柱后部结构可减少后凸畸形及脊髓粘连风险。第五，术后出现呼吸困难应如何处理？高颈段水肿可累及膈神经中枢，需立即呼吸机辅助，甲泼尼龙冲击，必要时气管切开。第六，该患者病理为间变性三级，术后是否放疗？目前多不主张放疗，因放疗易致脊髓放射性损伤，建议定期随访。七、注意事项与常见误区一是避免将室管膜瘤与星形细胞瘤混淆。室管膜瘤中心性生长、边界清、两极空洞，星形细胞瘤偏心性、浸润性生长、边界不清。二是避免术中偏离后正中沟切开。切开位置偏斜可损伤后索导致深感觉障碍。三是避免过度电凝止血。脊髓实质极薄，反复电凝可造成热损伤，小渗血应以止血纱布压迫。四是避免分块切除较大肿瘤。分块切除易残留且易种植转移，应在远端囊性变处进入，沿包膜完整分离。五是避免术后忽视呼吸观察。颈四以上肿瘤术后水肿可累及膈肌，呼吸衰竭是最危急并发症。六是避免对残留肿瘤勉强放疗。放疗后胶质增生使再次手术难度大增。七是避免感觉平面障碍患者使用热水袋。感觉减退区烫伤风险极高。（四）手术操作细节该患者采用全椎板入路。俯卧位，头架固定，颈椎中立位。颈后正中切口，沿项白线分离，骨膜下剥离椎旁肌。C臂透视定位颈四至胸一节段后，咬除相应椎板。切开硬脊膜后，显微镜下辨认双侧脊神经后根及脊髓背侧正中血管。后正中沟位于脊髓后索正中，是薄束与楔束之间自然裂隙，可通过后根进入区血管及脊髓后正中静脉辨认。以低电流双极电凝后正中沟处血管，沿后正中沟用显微剪刀切开脊髓软膜，深入约两至三毫米即达肿瘤。肿瘤淡红色，质脆，血供丰富，与脊髓组织边界尚清楚。先从肿瘤远端囊性变处进入，沿肿瘤包膜与脊髓之间的界面分离。贯穿数根粗丝线牵引肿瘤，保持张力，便于分离。肿瘤近端及远端囊性变处可作为分离起点。术中对瘤腔内小动脉出血以低功率双极电凝，小静脉渗血以止血纱布压迫。完整切除肿瘤后，瘤腔用生理盐水反复冲洗，棉片保护脊髓两端，防止瘤细胞种植。关闭切口时，以七杠零丝线间断缝合脊髓软膜、蛛网膜及硬脊膜。椎板复位，钛链、钛钉固定，保持椎管完整性，维持脊柱力学稳定性。（五）术后用药与监测术后入重症监护病房，监测生命体征、血氧饱和度、呼吸频率及幅度。术后用药：甘露醇一百二十五毫升每六小时一次静脉滴注，连用五至七天；甲泼尼龙五百毫克冲击，连用三天后改为四十毫克每日两次，再用三至五天；神经节苷脂四十毫克每日一次，连用两周；头孢哌酮舒巴坦二点零克每八小时一次，连用五天。术后第六小时开始每四小时评估感觉平面。若感觉平面上升两个节段以上或呼吸费力，立即加大脱水激素力度，必要时气管插管呼吸机辅助。术后并发症监测：高颈段脊髓水肿可累及膈神经中枢，导致膈肌麻痹。术后四十八至七十二小时是水肿高峰，应密切观察。若出现呼吸频率进行性增快、血氧饱和度下降、胸腹矛盾呼吸，应立即气管插管。术后严禁使用热水袋、冰袋，因感觉平面以下温度觉障碍，极易烫伤冻伤。（六）查房补充讨论第七个讨论问题：该患者为何行椎板复位而非切除？患者年龄较小，保留脊柱后部结构可减少后凸畸形及脊髓粘连风险。第八个讨论问题：术后病理为间变性室管膜瘤三级，是否需放疗？目前多不主张放疗，因放疗易致脊髓放射性损伤及胶质增生，建议定期随访。第九个讨论问题：术后感觉平面多久恢复？水肿消退后一至两周逐步下降，神经功能完全恢复需三至六个月。第十个讨论问题：该患者McCormick分级二级，预后如何？二级患者手术效果通常良好，术后多可恢复正常生活。（七）术后长期预后脊髓髓内室管膜瘤全切除后效果好。该患者年轻，McCormick分级二级，全切除后配合规范治疗，预期可恢复正常工作生活。术后神经功能恢复需三至六个月，麻木感觉可能持续更久。术后应定期随访，监测复发。术后病理为间变性室管膜瘤三级，虽分级较高，但脊髓室管膜瘤生物学行为仍偏良性，全切除后预后较好。术后不主张常规放疗，因放疗易致脊髓放射性损伤。若出现残留，建议定期随访择期再次手术。（八）术后激素与脱水术后高颈段脊髓水肿管理：甘露醇一百二十五毫升每六小时一次静脉滴注，连用五至七天。甲泼尼龙五百毫克冲击，连用三天后改为四十毫克每日两次，再用三至五天后逐渐减量。神经节苷脂四十毫克每日一次，连用两周。头孢哌酮舒巴坦二点零克每八小时一次，连用五天。奥美拉唑四十毫克每日一次保护胃黏膜。术后第六小时开始每四小时评估感觉平面。若感觉平面上升两个节段以上或呼吸费力，立即加大脱水激素力度，必要时气管插管呼吸机辅助。该患者术后当晚出现胸闷，感觉平面上升，经及时处理后恢复。（九）术后康复术后康复：术后入重症监护病房，颈托固定。术后一周佩戴颈托下床。术后两周拆线。术后一个月门诊复查。术后三个月逐步恢复轻体力工作。术后半年恢复正常生活。术后避免颈部负重。术后加强四肢功能锻炼。术后感觉平面以下严禁热水袋冰袋。