系统性血管炎的诊断与治疗课件

风湿免疫·专题汇报系统性血管炎的诊断与治疗分类·识别·诊断·治疗汇报人风湿免疫科·2026年课件导览01分类与发病机制建立CHCC分类框架，理解血管炎病理基础02临床表现与识别掌握多系统受累特征，识别疾病线索03诊断流程与标准构建规范化诊断路径，明确鉴别要点04治疗策略与进展分层治疗原则，前沿药物应用分类与发病机制血管大小决定分类，分类决定诊疗方向从CHCC分类体系到发病机制，构建系统性认知01血管炎定义与分类体系血管壁炎症与坏死是核心病理，分类依据是受累血管

大小大、中、小血管炎均可侵犯任何类型血管，"大小"所指为

主要

受累血管我国主要参考CHCC分类，并结合

ACR分类标准

用于具体病种的诊断与鉴别系统性血管炎是一组以血管壁炎症及坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病，可累及全身多系统2012年CHCC命名法多数学者认为，受累血管的

大小

是最有效的分类依据，而非病因目前广为认可的分类框架为

2012年ChapelHill共识会议（CHCC）命名法按主要受累血管分为

大、中、小血管炎

及其他类型按血管大小的三类分型大、中、小血管炎各有其代表病种分类主要受累血管代表疾病大血管炎主动脉及其主要分支大动脉炎巨细胞动脉炎中血管炎中等肌性动脉及主要内脏动脉分支结节性多动脉炎川崎病小血管炎小动脉、小静脉、毛细血管ANCA相关血管炎免疫复合物性小血管炎外径<500µm肾小球可视为分化毛细血管，引起肾小球肾炎者归为小血管炎ANCA相关血管炎（AAV）肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病、冷球蛋白血症血管炎、IgA血管炎等特殊类型与继发性血管炎并非所有血管炎都能归入大中小三类变异性血管炎变异型白塞病、Cogan综合征：可累及任何大小的血管单器官血管炎单器官皮肤白细胞碎裂性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎系统性疾病相关血管炎系统性疾病狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、肉瘤样血管炎等可能病因相关血管炎病因相关丙肝病毒相关性冷球蛋白血症血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、药物相关性ANCA血管炎、肿瘤相关性血管炎发病机制与病因探究免疫机制是核心，遗传与环境是诱因免疫致病机制ANCA的致病作用ANCA（PR3/MPO）激活中性粒细胞，释放活性氧和蛋白酶，直接攻击血管内皮细胞，引发坏死性炎症补体系统激活C5a受体途径放大炎症反应，导致血管壁透壁性炎症和纤维素样坏死免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积于血管壁，激活补体引发炎症，见于IgA血管炎、冷球蛋白血症血管炎易感因素遗传易感性HLA-DP、SERPINA1等基因变异与疾病易感性相关，家族聚集病例罕见但存在环境触发因素金黄色葡萄球菌定植、硅尘暴露及药物（如丙硫氧嘧啶）可能诱发ANCA产生病因尚未完全明确，多认为与遗传、感染及环境因素共同相关临床表现与识别多系统受累是特征，非特异症状是陷阱从全身症状到器官特异性表现，掌握识别线索02非特异性起病易误诊约七成患者以非特异性症状起病，易被误诊为感染或肿瘤血管炎常以非特异性症状起病，识别隐匿信号是避免误诊的关键。全身症状与关节肌肉症状全身症状不规则发热（体温>38℃持续2周以上）、乏力、食欲减退、体重下降关节肌肉症状非对称性多关节痛、肌痛，关节多无明显肿胀，可早于器官特异性症状出现病程特征与年龄分布病程特征接触抗原后3-4周愈合，反复接触则病情反复发作，病程可持续数月或数年年龄分布巨细胞动脉炎多见于60岁以上老年人，川崎病发生于儿童期，大动脉炎以青年女性为主对无法解释的发热、体重下降，应警惕血管炎可能多系统器官受累表现肾脏、肺、神经、皮肤是血管炎的主要靶器官皮肤小血管炎可触及性紫癜（下肢、压之不褪色）、网状青斑、皮肤溃疡中血管炎皮下结节（沿动脉走行、压痛明显）肾脏80%的AAV患者出现肾脏损伤血尿、蛋白尿（24小时尿蛋白>1g提示肾小球损伤）、急性肾损伤呼吸系统GPA鼻-肺-肾三联征，肺部结节、空洞、弥漫性肺泡出血EGPA哮喘、嗜酸性粒细胞肺浸润神经系统50%患者周围神经病变最常见单神经炎或多发性单神经炎，手套-袜套样感觉减退特征综合征与年龄分布特征性组合是识别关键，年龄性别提供重要线索性别分布规律：大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见，其他疾病男性略多或无明显差异特征性组合是识别关键，年龄性别提供重要线索MPA3项坏死性肾小球肾炎+肺毛细血管炎多与MPO-ANCA相关25%-45%患者最终需血液透析GPA3项上呼吸道、肺、肾脏三联受累90%以上患者出现鼻窦炎、鼻黏膜溃疡甚至鼻中隔穿孔EGPA3项几乎所有患者均有哮喘病史外周血嗜酸粒细胞比例常>10%约70%出现周围神经病变白塞病3项反复口腔溃疡为首发且诊断必需可伴外阴溃疡、葡萄膜炎结节性红斑、针刺反应诊断流程与标准综合判断是核心，抗体检测非唯一从临床评估到病理确诊，构建规范化诊断路径03综合判断是诊断核心除ANCA外缺乏特异性标志物，诊断必须综合判断综合判断是诊断核心：血管炎无单一确诊标志物，须结合临床、影像与实验室结果，警惕漏诊与过度诊断诊断难点3项临床表现复杂系统性血管炎异质性强，诊断困难缺乏特异性标志物与红斑狼疮、类风湿关节炎不同，血管炎除ANCA外缺乏诊断特异性生物标志物ANCA特异性有限除ANCA相关血管炎外，亦可见于感染或药物相关情况诊断原则3项综合判断须综合临床表现、影像学检查和实验室结果进行判断警惕两种倾向仅依赖抗体易造成误诊和过度诊断；忽视抗体阴性患者易导致漏诊并非最终诊断需注意鉴别感染及恶性肿瘤实验室与抗体检测要点炎症指标提示活动度，ANCA是AAV的标志性抗体ANCA是AAV的标志性抗体，PR3与MPO是两大靶抗原，检测结果需结合临床解读。常规与炎症指标2项常规指标血常规见正细胞正色素性贫血、白细胞升高（AAV活动期）；尿常规出现红细胞管型高度提示肾小球肾炎炎症指标血沉>50mm/h、CRP>30mg/L升高提示疾病活动特异性抗体2项c-ANCA胞浆型，靶抗原PR3p-ANCA核周型，靶抗原MPO检测应用与解读联合检测间接免疫荧光法+ELISA法（PR3、MPO抗原），对ANCA相关血管炎特异性高结果解读ANCA滴度可能与疾病活动性相关，但不能仅凭抗体阳性确诊影像评估与病理活检影像明确病变范围，病理是诊断金标准病理活检是诊断的金标准，与影像学评估共同确立诊断依据影像学评估3项血管超声、CTA、MRA显示血管狭窄、闭塞或动脉瘤，评估大中血管炎病变范围的主要手段PET-CT评估大血管炎活动性，显示血管壁代谢增高胸部影像GPA可见多发结节或空洞性病变，MPA可见间质纤维化或肺泡出血征象病理活检3项诊断金标准皮肤、肾脏或颞动脉活检显示血管壁炎症或坏死具有重要价值组织学特征MPA为节段性坏死伴新月体形成，免疫荧光显示极少免疫复合物沉积；GPA可见坏死性肉芽肿性血管炎活检适应证需结合受累器官和风险综合评估ANCA相关血管炎诊断要点抗体类型与器官受累组合，是鉴别三种AAV的关键MPA血清学标志物对MPO具有特异性的

p-ANCA

是关键血清学标志物，部分患者可为ANCA阴性器官受累肾脏受累突出GPA血清学标志物对PR3具有特异性的

c-ANCA

对GPA高度特异，约

80%患者c-ANCA/PR3-ANCA阳性器官受累坏死性肉芽肿性炎症EGPA血清学标志物多数伴

MPO-ANCA

阳性器官受累约

70%患者

出现周围神经病变鉴别诊断不可忽视感染与肿瘤可模拟血管炎表现，需动态随访诊断及随访过程中需保持高度警惕需排除的疾病感染如败血症等可模拟血管炎的感染性疾病肿瘤肿瘤继发血管炎样表现，可在原发病出现后一至两年才逐渐显现血栓等可模拟血管炎的血栓性疾病诊断流程建议临床评估实验室筛查炎症指标、自身抗体、感染及肿瘤标志物影像学定位病理确认1234治疗策略与进展分层治疗定方案，靶向精准开新局从糖皮质激素到生物制剂，掌握治疗策略与前沿进展04分层治疗原则与策略诱导缓解与维持治疗分阶段，初治复发轻症重症分维度治疗需分阶段进行并动态调整，以规避器官不可逆损伤与治疗风险治疗目标与分层框架3项治疗目标诱导缓解与维持缓解分阶段进行，避免器官不可逆损伤指南分层国内首个《2026中国ANCA相关血管炎诊治指南》将患者分为初治与复发、轻症与重症两个维度脏器受累针对重要脏器受累给出详细处理方案，增强临床指导实用性传统方案局限与动态调整3项传统诱导大剂量糖皮质激素联合传统免疫抑制剂进行诱导缓解作用局限传统免疫抑制剂作用非特异性、靶点不明确，可能影响血液系统、胃肠道、肝肾功能，并增加恶性肿瘤风险动态调整需根据病情活动度、器官受累程度及患者个体情况动态调整糖皮质激素与免疫抑制剂糖皮质激素是基础，免疫抑制剂是长期维持的基石糖皮质激素是基础，免疫抑制剂是长期维持的基石糖皮质激素2项基础用药泼尼松、甲泼尼龙为基础用药，可快速控制血管炎症反应，适用于多种类型的系统性血管炎监测项使用期间需监测血糖和骨密度变化，注意长期使用的副作用免疫抑制剂4项药物列举包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，调节免疫系统过度反应作用机制环磷酰胺通过干扰淋巴细胞增殖及抗体形成，减少自身免疫反应对内皮细胞的攻击监测项使用期间需定期检查血常规和肝肾功能，监测药物不良反应适用场景硫唑嘌呤可用于已接受其他免疫抑制治疗但仍存在持续活跃病变者生物制剂与靶向治疗靶向特定免疫环节，为难治性患者提供新选择靶向B细胞利妥昔单抗已在ANCA相关血管炎中广泛应用，适用于对传统疗法无效或耐药的患者。针对补体途径C5a受体途径C5a受体途径在AAV中常呈异常激活状态，抑制补体可进一步控制临床表现及器官损害。针对TNF-α及IL-6靶点大血管炎生物制剂为大血管炎患者提供更多治疗选择，使以往难治性患者获得更好疗效。JAK抑制剂新治疗手段为大血管炎患者增添新治疗手段，其有效性已得到临床研究支持。用药注意事项使用生物制剂前需筛查结核等感染灶需注意临床试验入组标准严格，真实世界患者异质性更强，疗效转化需谨慎评估血浆置换与特殊人群重症可用血浆置换，特殊人群需个体化管理血浆置换体外循环清除异常抗体和免疫复合物，适用于重症患者，需配合其他药物维持疗效；存在高丙球蛋白血症或神经精神综合征者