脊髓空洞症病培训课件

医学培训·2026脊髓空洞症临床诊疗培训课件病因·症状·诊断·治疗·管理2026年课程导览01认识脊髓空洞症疾病定义与流行病学认知02病因与发病机制四大病因学说与继发诱因03临床表现与分型三大症状与部位分型识别04影像诊断与鉴别MRI金标准与鉴别要点05治疗与长期管理规范手术策略与随访康复认识脊髓空洞症脊髓内的隐形空洞慢性进行性脊髓病变，认识从定义开始01脊髓内的慢性空洞脊髓空洞症是一种以脊髓内形成液体空洞为特征的慢性进行性神经系统疾病脊髓内形成管状空腔、延髓受累时称延髓空洞症，空洞自灰质前连合向后角扩展，呈U字形分布。命名沿革词源释义名称源于希腊语

syrinx（导管）与mylia（狭窄）首次描述与命名1546年Esteinne首次描述本病，1827年由达纳正式命名病变特点管状空腔脊髓（主要为灰质）内形成管状空腔胶质细胞增生伴胶质细胞增生好发部位颈膨大颈部脊髓即颈膨大延髓空洞症累及延髓时称延髓空洞症病理特征U字形分布空洞始于灰质前连合、向后角扩展，呈U字形分布胶质囊壁病程长者形成厚约1至2毫米的致密胶质囊壁流行病学与病理特征流行病学关键指标流行病学指标数据中国患病率每10万人口

8.1例欧美患病率每10万人口

8至10例发病率每10万人口约

0.3至10例高发年龄20至40岁

占

60%至80%男女比例约

2至3比1患儿脊柱侧凸发生率63%至73%多见于青壮年，与职业无关，病程缓慢，部分患者可长期稳定病因与发病机制脑脊液动力学失衡四大病因学说，揭示空洞形成之谜02四大病因学说截至2022年病因尚未完全阐明，学界主要提出四种学说病因学说核心观点脑脊液动力学异常第四脑室出口梗阻，脉络丛搏动压力波沿中央管向下传导，致中央管扩张形成空洞先天发育异常胚胎期神经管闭合不全或中央管发育障碍，残留上皮细胞缺血坏死形成空洞血液循环异常脊髓血管畸形、肿瘤囊变、损伤或炎症致局部缺血、软化、液化形成空洞继发因素外伤、脊髓肿瘤、蛛网膜炎、脊髓炎及脑膜炎等均可继发空洞发病机制与继发诱因目前多数学者认为，脊髓空洞症并非单一病因的独立疾病，而是一组多种因素引起的综合征脊髓空洞症并非单一病因的独立疾病，而是多种因素共同作用引发的综合征，其发病机制与继发诱因需分别阐释经典学说2项Gardner学说（1965）第四脑室出口先天性异常致脑脊液循环受阻，脉络丛搏动压力波沿中央管向下传导Williams学说（1969）咳嗽用力致颅内与椎管内压力失衡，小脑扁桃体呈活瓣作用，脑脊液反复向中央管灌注形成交通性空洞继发诱因2项至少半数空洞患者伴先天性颅颈交界畸形，最常见为Chiari畸形约三分之一的脊髓肿瘤患者最终出现空洞症，血管母细胞瘤切除后空洞多可自行缓解临床表现与分型分离性感觉障碍症状随空洞部位而异，识别是关键03三大主要症状识别症状严重程度与空洞的部位、范围密切相关感觉症状感觉障碍麻木：颈肩、上胸部及上肢麻木、寒冷、蚁行及疼痛节段性分离性感觉障碍：痛温觉减退或消失而触觉和深感觉保留好发部位：颈肩、上胸部及上肢特征：节段性分离性感觉障碍运动障碍运动障碍上肢肌力下降：一侧或双侧上肢肌力、肌张力下降腱反射消失及肌肉萎缩：手部小肌肉最早受累爪形手畸形：严重者呈现受累部位：手部小肌肉自主神经症状自主神经皮肤分泌异常：上肢或躯干一侧多汗或少汗无痛性关节肿大：即Charcot关节受累部位：上肢或躯干一侧其他伴随症状伴随症状枕颈部疼痛：咳嗽时出现后组颅神经症状及小脑共济失调脑干受压症状：严重者出现症状随空洞部位而变空洞部位主要临床表现颈段空洞上肢麻木、蚁走感、握物无力、痛温觉减退、烫伤不自知胸腰段空洞下肢发麻发软、走路踩棉花感、排便困难、尿潴留或失禁延髓空洞眩晕、眼球震颤、面部感觉减退、舌肌萎缩、吞咽困难、声音嘶哑“症状呈节段性、不对称分布，定位识别是关键。”—空洞压迫的脊髓节段不同影像诊断与鉴别MRI是确诊金标准精准影像定位，鉴别相似脊髓病变04MRI是诊断金标准MRI是确诊脊髓空洞症的首选方法，被视为

诊断金标准还可明确有无Chiari畸形、脊髓拴系等先天畸形多序列、多参数成像，精准判定空洞与畸形多平面多参数清晰显示空洞位置、大小、形态、范围及脑脊液循环情况信号特征T1低信号、T2高信号；水抑制T2可更敏感检测小空洞电影MRI动态评估脑脊液流动动力学，判断空洞是否与中央管相通增强扫描单纯空洞无强化，肿瘤性囊变有强化，助于鉴别性质CT辅助与鉴别诊断CT与X线是重要辅助手段，鉴别诊断不可忽视CT辅助与X线检查是脊髓空洞症的重要辅助手段，鉴别诊断不可忽视影像学检查表现3项CT平扫约

80%

脊髓空洞可被发现，表现为髓内边界清晰低密度囊腔CT脊髓造影蛛网膜下腔注入造影剂后于

6、12、18、24小时

复查，造影剂进入空洞呈高密度影像X线与CT可发现脊柱侧弯、脊柱裂、椎体分节异常等合并骨性畸形01鉴别要点影像鉴别与相关疾病脊髓积水症：囊性病灶与中央管相通，脊髓空洞症与中央管无交通，但影像上难以明确区分还需与脊髓肿瘤、颈椎病等鉴别80%可被CT平扫发现辅以脊髓造影与X线需鉴别治疗与长期管理重建脑脊液循环规范手术干预，重视长期随访康复05手术治疗原则与术式治疗关键：减少空洞内液体、降低脊髓张力、防止脊髓进一步损伤治疗以积极处理原发病为主，手术以重建脑脊液循环、恢复脑脊液动力学为原则治疗原则1项积极处理原发病为主手术以重建脑脊液循环、恢复脑脊液动力学为原则主要术式4项后颅窝减压术适用于Chiari畸形患者，可联合小脑扁桃体下疝部分切除术脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术建立人工通道引流空洞内液体，缓解压迫脊髓空洞-腹腔分流术分流管经皮下隧道引至腹腔，可降低蛛网膜粘连堵塞风险脊髓切开术、终丝切断术用于特定患者，终丝切断术多用于儿童或合并脊柱畸形者手术以重建脑脊液循环为核心，恢复脑脊液动力学为原则疗效观察与长期管理及时手术可显著改善症状，长期随访不可忽视90%手术治疗总体患者术后症状明显改善95%肿瘤切除后患者空洞明显缩小或消失手术治疗vs保守管理治疗路径疗效对比（%）临床研究显示约

90%

患者术后症状明显改善肿瘤导致者切除后

95%

以上患者空洞明显缩