狼疮性肾炎诊疗专家共识（2026版）

狼疮性肾炎诊疗专家共识（2026版）一、共识适用范围与制定依据本共识为各级医疗机构肾内科、风湿免疫科医师提供狼疮性肾炎（以下简称LN）全流程诊疗的统一判定标准与操作路径，消除不同层级医院的诊疗差异，降低患者终末期肾病发生率。本共识制定依据为《中华人民共和国系统性红斑狼疮诊疗规范（2023版）》《KDIGO2024肾小球肾炎临床实践指南》，结合2019-2025年全国3.1万例LN患者登记数据库的真实世界研究证据。适用人群为14岁及以上符合系统性红斑狼疮（以下简称SLE）诊断合并肾脏损害的患者；14岁以下儿童患者需结合儿童LN专项共识按体重调整药物剂量；终末期肾病维持性透析患者参考慢性肾脏病一体化诊疗规范执行。二、LN筛查路径与确诊标准LN的早期筛查是逆转肾功能损害的核心前提，无肾损害临床表现的SLE患者也需按固定周期完成肾脏相关检查，避免错过最佳干预窗口。1.固定筛查频率与责任主体■首次确诊SLE的患者，首诊医师必须在确诊72小时内安排完成全套肾脏筛查（尿常规、尿白蛋白/肌酐比值、24小时尿蛋白定量、血肌酐、补体C3/C4、抗dsDNA抗体、肾脏超声）。■无肾损害病史、病情稳定的SLE患者，每3个月在风湿免疫科/肾内科门诊完成1次尿常规、尿白蛋白/肌酐比值、血肌酐检测。■既往有LN病史、抗dsDNA抗体滴度超过正常值2倍、补体C3<0.5g/L的高危患者，每1个月完成1次上述筛查。2.确诊判定标准满足SLE分类诊断标准，同时符合以下任意1项即可确诊LN，无需等待肾穿刺结果：■24小时尿蛋白定量≥0.5g，或尿白蛋白/肌酐比值≥300mg/g，或尿常规提示尿蛋白≥(++)持续3天以上，排除运动、发热、尿路感染等临时诱因；■尿沉渣镜检红细胞≥5个/高倍视野，或出现红细胞管型、血红蛋白管型；■估算肾小球滤过率（eGFR）<90ml/min/1.73m²，排除高血压肾损害、药物性肾损伤、原发性肾小球疾病等其他病因。3.禁忌提醒严禁仅凭单次尿蛋白阳性就启动大剂量免疫抑制治疗（单次阳性假阳性率约32%，多由运动、尿路感染、发热导致），必须在首次阳性3天后复查确认，否则会造成不必要的免疫抑制暴露，使感染风险升高2.7倍。三、肾穿刺活检指征与病理分型规范肾穿刺病理分型是选择治疗方案、判断预后的唯一金标准，无绝对禁忌证的LN患者均应在启动强化免疫治疗前完成活检，避免经验性用药偏差。1.活检指征分层■必须活检：确诊LN且24小时尿蛋白定量≥1.0g的患者，需在确诊后10个工作日内完成肾穿刺；疑似合并血栓性微血管病、血管炎肾损害、药物性肾损伤的患者，需在3个工作日内安排活检。■应当活检：24小时尿蛋白定量0.5~1.0g，合并尿沉渣异常或eGFR较基线下降≥10%的患者。■可暂不活检：24小时尿蛋白<0.5g、无尿沉渣异常、eGFR稳定的Ⅰ/Ⅱ型疑似患者，可先予基础治疗观察，指标进展再安排活检。2.绝对禁忌证与前置准备存在以下情况时严禁直接穿刺：未控制的重度高血压（收缩压≥180mmHg或舒张压≥110mmHg），需先将血压控制至140/90mmHg以下再操作；活动性出血性疾病或血小板计数<50×10^9/L，需先纠正凝血功能；孤立肾或肾脏长径<8cm（肾皮质厚度<5mm，穿刺出血风险高且无治疗指导价值）。3.病理分型与评分标准采用2026版ISN/RPSLN病理分型标准：分型病理特征治疗方向参考Ⅰ型轻微系膜病变，光镜下肾小球正常，免疫复合物仅沉积于系膜区无需强化免疫抑制Ⅱ型系膜增生性LN，系膜细胞增生，免疫复合物局限于系膜区根据尿蛋白水平调整激素剂量Ⅲ型局灶增殖性LN，<50%肾小球受累，伴节段内皮/系膜增生需诱导缓解治疗Ⅳ型弥漫增殖性LN，≥50%肾小球受累，分节段/球性、活动/慢性亚型需强化诱导缓解治疗Ⅴ型膜性LN，肾小球基底膜弥漫增厚，可伴系膜增生根据尿蛋白水平选择免疫抑制方案Ⅵ型晚期硬化性LN，≥90%肾小球球性硬化以慢性肾脏病管理为主，避免过度免疫抑制所有病理报告需同步标注活动指数（AI，0~24分）与慢性指数（CI，0~12分）：AI≥12分提示重度活动，需予激素冲击；CI≥6分提示慢性化占比高，需降低免疫抑制强度，重点保护残余肾功能。四、分层治疗方案与用药规范LN治疗需按病理分型、活动度分层制定方案，分诱导缓解、维持治疗两个阶段，严禁所有患者统一使用大剂量激素冲击的粗放方案。1.基础治疗（所有LN患者必须执行）■血压管控：24小时尿蛋白≥1g的患者，血压必须控制在≤125/75mmHg；24小时尿蛋白<1g的患者，血压控制在≤130/80mmHg。优先选择RAAS阻断剂（缬沙坦/贝那普利），用药2周后需复查血钾与血肌酐，若血肌酐升高超过基础值30%需停药，更换为钙通道阻滞剂类降压药。■生活方式干预：每日钠盐摄入≤3g，蛋白质摄入0.8~1.0g/kg体重/天（eGFR<30ml/min的患者降至0.6~0.8g/kg），避免紫外线直接暴露；止痛优先选择对乙酰氨基酚（每日剂量≤2g），严禁使用布洛芬等非甾体类抗炎药、含马兜铃酸的中药、不明成分偏方（此类药物会抑制肾脏前列腺素合成，降低肾灌注，加速肾功能恶化）。■基础用药：无禁忌证的患者必须全程服用羟氯喹0.2g每日2次，每年筛查1次眼底排查视网膜病变。2.诱导缓解治疗（疗程6个月，目标为控制肾脏急性炎症、逆转肾功能损伤）■Ⅰ/Ⅱ型LN：24小时尿蛋白<1g的患者，无需加用免疫抑制剂，仅予羟氯喹联合RAAS阻断剂即可；24小时尿蛋白≥1g的患者，加用泼尼松0.5mg/kg/天口服，8周后按每2周减5mg的速度逐步减量。■Ⅲ/Ⅳ型（增殖型）、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型LN：优先采用甲泼尼龙0.5~1.0g/天静脉冲击3天，后续改为泼尼松0.8mg/kg/天口服，联合吗替麦考酚酯（MMF）2.0g/天（体重≥70kg患者用2.5g/天，分2次空腹服用，避免与抑酸药同服影响吸收）；对MMF不耐受的患者，备选Euro-Lupus方案环磷酰胺（CTX）0.5g静脉滴注，每2周1次，总剂量3g；无静脉用药条件的患者可选择口服CTX1~2mg/kg/天，总剂量严禁超过8g（累计剂量超8g会导致育龄期患者永久性卵巢/睾丸功能衰竭）。对以上药物均不耐受的患者，可选择他克莫司0.05~0.1mg/kg/天，分2次口服，维持空腹血药浓度5~8ng/ml，服药期间严禁食用西柚（西柚会抑制CYP3A4酶，导致他克莫司血药浓度骤升，引发肾毒性、高血糖）。■单纯Ⅴ型（膜性）LN：24小时尿蛋白≥2g时启动诱导治疗，方案为泼尼松0.5mg/kg/天联合他克莫司或MMF，治疗6个月未达缓解者加用利妥昔单抗1g静脉滴注，间隔2周共2次。■Ⅵ型LN：不推荐强化免疫抑制，予泼尼松≤10mg/天控制肾外SLE活动即可，重点开展慢性肾脏病一体化治疗，提前做好肾脏替代治疗准备。■重症LN（合并狼疮脑病、血栓性微血管病、弥漫性肺泡出血）：在常规诱导方案基础上，加用血浆置换（每次置换血浆量30~40ml/kg，隔日1次，共3~5次）。3.维持治疗（诱导缓解后启动，目标为预防复发、保护肾功能）泼尼松逐步减量至≤10mg/天长期维持，免疫抑制剂优先选择MMF1.0~1.5g/天；对MMF不耐受的患者，备选硫唑嘌呤1~2mg/kg/天；采用他克莫司诱导缓解的患者，维持期逐步减至最低有效剂量，维持血药浓度2~3ng/ml即可。维持疗程：完全缓解后至少维持3年；Ⅳ型LN、既往复发≥2次、抗dsDNA抗体持续阳性的高风险患者，需完全缓解后维持至少5年，再评估是否可以停药。五、疗效评估与复发处置流程疗效评估需按固定节点完成，分完全缓解、部分缓解、未缓解三级，不同分层对应后续方案调整路径，避免凭主观感受调整用药。1.评估节点与频率诱导期每2周复查血常规、肝肾功能、血钾，每个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量、补体C3/C4、抗dsDNA抗体、血糖、血脂；维持期每3个月复查上述指标，每6个月复查1次抗磷脂抗体、胸部CT。所有检查结果需录入患者随访档案，由主管医师签字确认。2.疗效分级判定标准■完全缓解：24小时尿蛋白<0.5g，尿沉渣镜检红细胞<3个/高倍视野，eGFR稳定在基础值±10%范围内，补体、抗dsDNA抗体恢复正常。■部分缓解：24小时尿蛋白较基线下降≥50%且<3.5g，eGFR较基础值下降<15%，无活动性尿沉渣异常。■未缓解：治疗6个月未达到部分缓解标准，或eGFR进行性下降（较基础值下降≥20%），需重新行肾穿刺评估病理变化，调整治疗方案。3.复发分级处置■肾外复发（仅出现皮疹、关节炎、补体轻度下降，无尿蛋白升高、eGFR下降）：将泼尼松剂量加至15~20mg/天，观察2周，症状无改善再调整免疫抑制剂剂量，严禁直接重启大剂量激素冲击。■肾脏复发：24小时尿蛋白升高≥1.0g或eGFR下降≥20%，首先排查感染、用药依从性差、肾毒性药物使用等诱因，排除诱因后重新启动诱导治疗，优先选择既往未使用过的免疫抑制剂类别，避免重复使用既往无效的药物。六、核心并发症防控要求感染、心血管事件、股骨头坏死是LN患者死亡的前三位原因，并发症防控优先级与免疫抑制治疗同等重要，需前置干预而非出现症状后被动处理。1.感染防控风险演化路径：大剂量激素（≥30mg/天）联合免疫抑制剂→T细胞免疫缺陷→耶氏肺孢子菌/巨细胞病毒/真菌机会性感染→重症肺炎→呼吸衰竭。阻断要求：使用大剂量激素+免疫抑制剂的患者，必须予复方磺胺甲恶唑1片/天口服预防肺孢子菌肺炎，持续至激素减量至10mg/天以下；每年秋季接种灭活流感疫苗、23价肺炎球菌疫苗，严禁接种水痘、卡介苗等减毒活疫苗；出现发热（体温≥38.5℃）需在2小时内完善血常规、C反应蛋白、降钙素原、胸部CT检查，首先排查感染，严禁在未排除感染的情况下盲目加大激素剂量。2.心血管与骨病防控所有患者低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）必须控制在<1.8mmol/L，未达标者予他汀类药物治疗；长期使用激素的患者每日补充元素钙1000mg+维生素D800IU，每年筛查1次骨密度、髋关节磁共振，早期排查股骨头坏死。3.生殖安全管理有生育需求的女性患者，需满足以下条件方可备孕：LN完全缓解至少6个月、泼尼松剂量≤10mg/天、停用CTX/MMF至少3个月（更换为硫唑嘌呤、他克莫司等妊娠安全分级B级的药物）；妊娠期间每4周到肾内科+产科联合随访，严禁妊娠期间自行停用所有药物（停药复发率超过60%，会显著增加早产、子痫、肾功能恶化风险）。七、全病程随访管理要求LN是慢性终身性疾病，标准化随访可使患者10年肾脏存活率提升至90%以上，中断随访的患者进展至尿毒症的风险是规律随访者的7.2倍（据2024年全国狼疮性肾炎登记数据库数据）。1.各科室需设立专职LN随访护士，为患者建立专属随访档案，固定主管医师，每次随访记录用药剂量、检验指标、不良反应。2.维持治疗期患者每3个月随访1次，停药后前2年每3个月随访1次，停药2年后每6个月随访1次，持续至少10年。3.对连续2次未按约随访的患者，随访护士需在72小时内完成电话随访，明确失访原因，督促患者返院复查，避免因无症状延误诊治。附件1：狼疮性肾炎患者随访记录表（可直接打印使用）随访日期体重(kg)血压(mmHg)激素剂量(mg/天)免疫抑制剂方案24h尿蛋白(g)血肌酐(μmol/L)eGFR(ml/min/1.73m²)补体C3(g/L)抗dsDNA抗体(IU/ml)不良反应记录随访医师签字附件2：LN诱导治疗启动前核查清单主管医师需在启动强化免疫治疗前逐一确认以下条目，全部符合方可启动治疗：•[]完成肾穿刺活检，明确病理分型与AI/CI评分•[]完成乙肝、结核、真菌、细菌感染筛查，排除活动性感染•[]血压控制至≤140/90mmHg•[]肝功能、血常规符合用药要求（血小板≥80×10^9/L，转氨酶≤正常值上限2倍）•[]向患者及家属充分告知免