内科学课程教学课件-淋巴瘤

内科学·教学课件内科学课程教学课件：淋巴瘤分类·诊断·分期·治疗日期2026年课程导览01认识淋巴瘤疾病概述与流行病学特征02霍奇金淋巴瘤病理特征与临床表现03非霍奇金淋巴瘤亚型多样性与临床特点04诊断与分期规范化诊断流程与评估体系05治疗与预后治疗原则与预后评估工具认识淋巴瘤源于淋巴系统的恶性肿瘤淋巴瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一01认识淋巴瘤：疾病概况淋巴瘤起源于淋巴系统，是血液系统常见恶性肿瘤，约占人类恶性肿瘤的5%。2022年中国淋巴瘤新发与死亡病例性别对比（万人）3.77/10万标化发病率男性高于女性发病率近年呈上升趋势淋巴瘤约占人类恶性肿瘤的

5%；2022年中国新发病例

8.52万

人，居恶性肿瘤发病第

13

位淋巴瘤的分类框架淋巴瘤并非单一疾病，而是包含霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类的异质性肿瘤群体百余种WHO第5版分类淋巴瘤已有

百余种

类型，分型是精准诊疗的第一步霍奇金淋巴瘤（HL）占比约占

10%细胞来源B细胞克隆性转化特征细胞R-S细胞亚型数量经典型4亚型+NLPHL非霍奇金淋巴瘤（NHL）占比占

90%以上细胞来源B、T、NK细胞来源特征细胞无亚型数量数十种霍奇金淋巴瘤R-S细胞是诊断的关键无痛性淋巴结肿大是最典型首发表现02霍奇金淋巴瘤的病理特征淋巴瘤病理特征与分型霍奇金淋巴瘤（HL）以特征性细胞形态为诊断核心，病理分型直接影响治疗策略选择。病理分型决定治疗策略选择R-S细胞可见特征性R-S细胞（Reed-Sternberg细胞）呈CD15+、CD30+病因尚不明确，与EBV感染、HIV、遗传易感性及免疫缺陷相关约35%的HL与EBV相关流行病学发病呈双峰现象15-40岁及60岁以上高发男女性别比约1.2:1经典型HL占95%以上结节硬化型混合细胞型淋巴细胞丰富型淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主型较为罕见预后通常较好霍奇金淋巴瘤的临床表现核心主张：无痛性、进行性淋巴结肿大全身症状（B症状）发热体温38℃以上，持续3天以上且无感染原因盗汗夜间大汗，可浸湿衣被体重减轻6个月内下降超过原体重的10%特征性线索线索饮酒后病变部位疼痛、剧烈皮肤瘙痒且常规治疗无效与炎症性肿大鉴别：肿瘤性肿大无明显疼痛，呈持续进行性增大非霍奇金淋巴瘤一组高度异质性的淋巴系统肿瘤弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见亚型03非霍奇金淋巴瘤的多样性弥漫大B细胞淋巴瘤B细胞最常见类型，中国约占成人NHL40%，属侵袭性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤惰性惰性淋巴瘤，病程缓慢，难以根治套细胞淋巴瘤侵袭性侵袭性B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤高度侵袭性高度侵袭性，需警惕肿瘤溶解综合征非霍奇金淋巴瘤临床表现NHL无R-S细胞，结外侵犯更为常见，亚型间临床表现差异大核心临床表现2/3淋巴结肿大患者以无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发，质地较硬、活动度差，可融合成团20%-30%全身症状患者出现发热、盗汗、体重减轻，体温多在38-39℃结外器官侵犯胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻、腹部包块皮肤结节、浸润性斑块、溃疡其他骨髓、骨、唾液腺、甲状腺、神经系统等与HL的关键鉴别：NHL无R-S细胞，结外侵犯更为常见，亚型间临床表现差异大诊断与分期病理活检是确诊的金标准规范分期是制定治疗方案的基石04淋巴瘤的诊断流程病理活检是确诊淋巴瘤的唯一金标准第1步临床表现临床表现无痛性进行性淋巴结肿大及B症状是初步判断依据第2步实验室检查实验室检查血常规、血沉、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白，LDH升高与肿瘤负荷及预后相关第3步病毒学检查病毒学检查EB病毒、HIV等相关病原检测第4步影像学检查影像学检查超声、CT评估病变范围，PET-CT用于分期、疗效评估与预后判断第5步病理诊断病理诊断淋巴结完整切除或粗针穿刺活检，行HE染色与免疫组化，明确细胞来源与亚型第6步骨髓穿刺骨髓穿刺明确是否累及骨髓病理活检是确诊淋巴瘤的唯一金标准AnnArbor分期体系Ⅰ期单个淋巴结区受累单个淋巴结区受累，或单个结外器官局限受累Ⅱ期横膈同侧受累横膈同侧两个或更多淋巴结区受累Ⅲ期横膈上下受累横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾脏受累Ⅳ期广泛结外侵犯广泛结外器官弥漫性侵犯，肝或骨髓受累即使局限也属Ⅳ期A组定义：无全身症状临床意义：预后相对较好B组定义：存在发热、盗汗、体重减轻中任一症状临床意义：提示疾病活跃度高治疗与预后分型指导治疗，分期决定策略规范化诊疗是改善预后的关键05霍奇金淋巴瘤的治疗原则追求根治，早期患者治愈率可达80%-90%经典方案解析——ABVD方案由多柔比星、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪组成，疗效显著且副作用可控霍奇金淋巴瘤的治疗遵循分层分期原则，从早期到复发难治阶段逐级递进，追求根治目标早期Ⅰ-Ⅱ期ABVD方案化疗

4-6周期联合受累野放疗降低局部复发风险晚期Ⅲ-Ⅳ期ABVD方案化疗

6-8周期肿瘤负荷大或残留病灶者联合放疗复发难治挽救治疗挽救化疗后行自体造血干细胞移植约

50%

患者可获长期缓解非霍奇金淋巴瘤治疗策略分型导向，个体化治疗侵袭性B细胞淋巴瘤（如DLBCL）首选R-CHOP方案5年生存率约60%-70%惰性淋巴瘤（如滤泡性淋巴瘤）无症状者可观察等待进展时采用免疫化疗特殊亚型套细胞淋巴瘤联合BTK抑制剂伯基特淋巴瘤需大剂量短疗程化疗新型治疗手段靶向治疗：利妥昔单抗、BTK抑制剂等CAR-T细胞治疗：针对复发难治患者，客观缓解率约50%-80%造血干细胞移植：用于高危或复发患者预后评估与随访管理IPI主要适用于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，5项指标各计1分评分指标标准年龄大于60岁计1分分期Ⅲ期或Ⅳ期计1分体能状态ECOG评分大于等于2分计1分LDH水平高于正常值计1分结外侵犯部位数超过1处计1分风险分层低危0-1分→中低危2