巴德吉亚利综合征围手术期管理专家共识

巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识解读术前评估·术式选择·术中管理·术后随访汇报人待定日期2026年共识导览01共识背景与疾病认知权威发布、分型标准与中西方病因差异02术前评估与准备病因筛查、肝功能评分与全身状态优化03手术方式选择个体化梯度化原则与术式对应关系04术中与术后管理血流动力学监测、抗凝策略与并发症防治05随访与展望终身抗凝随访与规范推广价值共识背景与疾病认知规范围手术期管理，填补临床空白从共识发布到疾病分型，建立认知基准01共识发布与循证基础由党晓卫教授团队牵头，中国研究型医院学会布-加综合征及肝脏血管病专业委员会组织制定，在《中华外科杂志》正式发布。联合多学科领域

30余名专家

共同完成共识发布主体4项牵头团队党晓卫教授团队组织单位中国研究型医院学会布-加综合征及肝脏血管病专业委员会发布平台《中华外科杂志》参与专家肝胆外科、肝移植科、介入科、血管外科、影像科、消化内科、营养科、麻醉科等领域

30余名专家法制定方法与逻辑框架检索系统检索PubMed、EMBASE、中国知网、万方等数据库，截至2024年11月，纳入系统评价、meta分析、随机对照试验、队列研究等共识德尔菲问卷调查，推荐意见同意与基本同意比例

≥75%

达成共识分级证据质量与推荐强度按

GRADE分级系统

标注框架时间线加局部至全身

为逻辑框架，覆盖术前、术中、术后及院外随访疾病定义与中西方病因差异B-CS是肝静脉流出道梗阻疾病的统称，可引起门静脉和（或）下腔静脉高压。中西病因差异显著：西方以肝静脉血栓为主，我国以下腔静脉膜性病变为主，治疗路径因此分道。西方国家多存在血液高凝因素，以肝静脉血栓形成为主要病因骨髓增殖性肿瘤是主要原因我国梗阻类型多以下腔静脉膜性病变及肝静脉短节段性病变为主一线全身抗凝治疗效果不佳，多需手术治疗治疗方式已从传统外科手术转向介入治疗，技术日趋成熟83.6%曾高达的疾病误诊率常被误诊为肝炎肝硬化，需提高识别意识临床分型与治疗对应精准分型是治疗选择的前提分型阻塞部位推荐首选治疗Ⅰ型肝静脉型仅累及肝静脉，下腔静脉通畅肝静脉成形术或支架置入Ⅱ型下腔静脉型仅累及下腔静脉下腔静脉成形术或支架置入Ⅲ型混合型肝静脉与下腔静脉均受累综合介入联合开通Ⅳ型肝小静脉型肝小叶中央静脉及肝窦微血栓药物保守治疗或肝移植病程分型与病因筛查急性型（2周以内）急骤起病急骤症状快速出现，病程进展显著腹痛剧烈典型首发症状，需紧急评估腹水迅速增长短期内腹水量明显增多亚急性型（2周至6个月）渐进介于急性与慢性之间病理特征居中，跨度可数周至数月临床表现渐进症状逐步加重，需持续监测慢性型（6个月以上）隐匿起病隐匿早期症状轻微，易被忽视侧支循环丰富代偿血管网络逐步建立完善术前评估与准备全面评估，优化状态术前准备是手术成功的重要保障02术前诊断与影像学评估影像学是诊断与分型的核心手段影像学检查贯穿诊断全程，DSA、超声与CT/MRI各司其职，共同服务于术前评估诊段路径具体可参照《中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识（2021版）》DSA金标准是诊断B-CS的金标准，但因有创不适合常规检查，多在介入术中明确病变位置及节段。A证据等级1推荐等级金标准定位超声可显示肝静脉或下腔静脉狭窄、闭塞及侧支循环。CT与MRICT静脉成像与MRI对诊断、明确分型具有重要价值。影像征象直接征象：狭窄、闭塞；间接征象：肝脏形态与灌注改变。肝功能储备与门脉高压评估量化评估，为手术决策提供依据肝功能储备评分评估工具评分方法Child-Pugh

评分评分方法MELD

评分评分方法MELD-Na

评分门脉高压与影像评估综合评估风险评估评估

腹水程度、食管胃底静脉曲张及破裂出血风险实验室检查涵盖血常规、肝肾功能、凝血功能等指标神经心理学疑似肝性脑病者，可通过神经心理学测试识别隐匿性或显性肝性脑病三维重建三维重建立体显示肝内血管走行、病变部位及程度，辅助制定手术方案VS全身状态优化与腹水控制营养纠正3项纠正营养不良改善机体营养状态，为后续治疗提供基础支持。低蛋白血症补充蛋白，维持血浆胶体渗透压与营养代谢平衡。贫血及凝血功能障碍纠正贫血、改善凝血功能，降低出血与并发症风险。腹水控制4项限制钠盐摄入减少水钠潴留，从源头控制腹水生成。合理使用利尿剂遵医嘱用药，促进多余体液排出。监测电解质与24小时尿量动态评估水电解质平衡，防止失衡与肾损伤。治疗性腹腔穿刺引流大量或顽固性腹水可行治疗性腹腔穿刺引流缓解症状。出血预防2项对中重度食管胃底静脉曲张评估曲张程度与出血风险，制定个体化预防方案。建议行初级预防通过药物与非药物措施降低首次出血发生风险。饮食护理高热量、高维生素、低脂、易消化；肝硬化者忌粗糙刺激性食物。术前抗凝管理与出血防治抗凝药物调整用药管理出血风险根据出血风险个体化调整抗凝方案拮抗剂维生素K拮抗剂术前需停药并采用桥接治疗口服药直接口服抗凝药术前停药24至48小时VS出血监测与护理护理重点粪便观察密切观察粪便颜色、性状及量，警惕食管胃底静脉曲张破裂出血心理支持做好心理护理与健康宣教，帮助患者配合治疗与护理术前抗凝管理以个体化调整为核心，兼顾出血风险防控手术方式选择个体化梯度化，逐层递进从介入到移植，选择最适血运重建方式03个体化梯度化治疗原则从介入到移植，逐层递进选择综合评估肝功能状态·病变性质·梗阻部位范围及程度遵循

个体化、梯度化

治疗原则，按患者病变特点选择最适血运重建方式第一步介入治疗首选开通闭塞血管创伤小、恢复快、可重复性强第二步外科手术介入治疗无效时选择介入治疗失败或不适用者，考虑外科手术第三步肝移植终末期患者适用终末期患者可行肝移植术介入治疗技术与优势覆膜支架可降低血栓形成风险，术后需定期监测分流道通畅情况介入治疗已成为Ⅰ型、Ⅱ型B-CS的首选治疗方式经皮腔内血管成形术球囊扩张通过球囊扩张狭窄或闭塞段，恢复血流金属支架植入术支架植入适用于球囊扩张效果不佳的顽固性狭窄或闭塞病变经颈静脉肝内门体分流术分流通道在肝静脉与门静脉之间建立分流通道，降低门静脉压力外科分流术与肝移植外科手术适用于介入治疗失败或不适用者，涵盖各类分流术式与肝移植。分流术式介入失败后上腔静脉肠系膜上静脉至下腔静脉分流术右心房肠系膜上静脉至右心房分流术，即肠房分流术肝移植根治性路径一步解决同时解决原发肝病、下腔静脉及肝静脉阻塞适应症适用于终末期或暴发性肝功能衰竭术后管理术后需长期抗凝与免疫抑制治疗肝移植5年生存率45%至80%外科分流术与肝移植是介入治疗失败后的两大手术路径，肝移植5年生存率约45%至80%VS术中与术后管理精细管理，防治并重抗凝与并发症防治是术后管理核心04术中监测与支持要点血流动力学监测血流动力学密切监测中心静脉压、平均动脉压等指标。容量管理液体治疗目标导向液体治疗，维持有效循环血容量，避免容量过负荷。凝血功能管理血液制品动态监测凝血功能，必要时输注血液制品或使用促凝血药物。体温维护保温措施采取主动保温措施，防止术中低体温。术后常规监测与营养支持术后管理以

动态评估

与

早期肠内营养

为双核心，贯穿生命体征到心理状态的全维度照护。基础监测VITALSIGNS严密监测生命体征、出入量、电解质及肝肾功能。营养支持NUTRITION继续营养支持，尽早恢复肠内营养。动态评估ASSESSMENT动态评估腹水消长、下肢水肿及尿量变化。定期复查FOLLOW-UP定期复查肝功能、凝血功能与血管通畅性。心理宣教COUNSELING重视患者心理状态，做好健康宣教。抗凝治疗时机与方案术后尽早抗凝并终身维持机械瓣置换术后需终身抗凝，INR维持2.0–3.0是安全的关键指标抗凝时机1项无活动性出血时术后

24小时内

开始抗凝抗凝方案1项首选低分子肝素过渡后转为维生素K拮抗剂或直接口服抗凝药长期维持抗凝目标2项使用维生素K拮抗剂时维持INR在

2.0至3.0

之间定期监测凝血功能观察出血倾向出血与血栓的防治风险平衡管理：早期识别高危患者，动态评估出血与血栓风险，加强围手术期凝血功能连续监测01处置路径出血处置路径明确出血部位与原因，实施针对性治疗。介入栓塞或手术探查，及时控制出血。02血管管理血栓与再狭窄管理术后尽早恢复抗凝，定期影像学复查监测血管通畅性。支架内再狭窄者，根据复查结果调整治疗方案。器官功能维护与感染防控多器官功能维护是降低围手术期病死率的关键肝功能不全或肝衰竭积极保肝治疗必要时行人工肝支持，符合标准者考虑肝移植心功能不全尤其见于肠房分流术后需强心、利尿、降低心脏负荷肝性脑病多见于TIPS或分流术后需预防和规范治疗感染合理使用抗菌药物加强引流液管理随访与展望终身随访，改善预后规范管理助力提升患者远期生存05终身随访与居家管理尽早且终身抗凝，定期随访术后坚持尽早且终身抗凝与定期随访，是改善远期预后的关键坚持规范管理，改善远期预后核心结论术后强调尽早且终身抗凝以及定期随访旨在改善远期预后居家管理规范中国医师协会介入医师分会制定《布-加综合征介入治疗术后居家管理规范专家共识》，刊于《介入放射学杂志》2026年第35卷居家管理涵盖症状体征识别、常见并发症、常用药物、术后再狭窄及复发监测、复诊计划定期影像学复查，监测血管通畅性与疾病复发出现呕血、意识改变等紧急情况需立即就医预后改善与规范推广规范管理显著改善患者预后未经规范治疗5年病死率90%，规范治疗后降至

10%–20%规范化是B-CS围手术期管理的必由之路共识价