弥漫性硬化和同心圆硬化

弥漫性硬化与同心圆硬化Schilder病与Balo病的病理、影像与鉴别日期2026年两病定义与命名溯源两病均属中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化关系密切Schilder病（弥漫性硬化/弥漫性轴周性脑炎）首次报道：1912年PaulSchilder首例特征：14岁女孩，进行性意识障碍和颅内压增高病程：病后

19周

死亡弥漫性轴周性脑炎Balo病（同心圆硬化）首次文献描述：1906年Marburg正式报道：1928年JosefBaló

以"同心圆轴周性脑炎"报道命名由来：以

Balo

姓氏命名同心圆硬化同属少见类型多发性硬化两病均为MS变异型，可与典型MS病灶共存少见类型对应疾病瘤样多发性硬化肿瘤样脱髓鞘病变Baló同心圆硬化同心圆硬化Marburg变异型急性暴发型MSSchilder病弥漫性硬化急性出血性白质脑炎出血性脱髓鞘随着AQP4-IgG与MOG-IgG进入临床，部分原归入非典型MS的病例已被重新分类为视神经脊髓炎谱系病、MOG抗体相关疾病或急性播散性脑脊髓炎使用传统名称时，需把表型名称与疾病归属分开理解流行病学特征各有侧重Schilder病发病年龄23±18岁，多见于10岁以下儿童性别倾向男性较多，无家族性，呈散发性Balo病发病年龄多见于20~50岁青壮年性别倾向国外报道男性多于女性，国内报道女性多于男性种族倾向Balo病全球报告病例

70%

为亚洲人，以中国、菲律宾和日本最多，可能与种族相关中国菲律宾日本两病均属罕见病，国内相关报道均较少两病定义与命名溯源两病均属中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化关系密切。Schilder病（弥漫性硬化）弥漫性轴周性脑炎别名：弥漫性轴周性脑炎首次报道：1912年PaulSchilder，首例为14岁女孩表现：进行性意识障碍和颅内压增高，病后

19周

死亡Balo病（同心圆硬化）同心圆轴周性脑炎别名：同心圆轴周性脑炎报道历程：1906年Marburg首次文献描述，1928年JosefBaló正式报道并命名命名来源：以Balo姓氏命名同属少见类型多发性硬化两病均属多发性硬化（MS）变异型，典型MS患者中亦可观察到变异型病灶共存MS变异型少见类型MS组成5项瘤样多发性硬化Baló同心圆硬化Marburg变异型Schilder病急性出血性白质脑炎生物标志物驱动的分类变化2项AQP4-IgG、MOG-IgG进入临床后，部分原“非典型MS”病例已重新分类为视神经脊髓炎谱系病、MOG抗体相关疾病或急性播散性脑脊髓炎使用传统名称时，需将表型名称与疾病归属分开理解流行病学特征各有侧重对比两病好发年龄与人群构成，突出种族倾向差异两病好发年龄与人群构成各有侧重，种族倾向差异尤为突出两病均属罕见病，国内相关报道均较少Schilder病发病年龄23±18

岁，多见于

10岁以下

儿童性别男性较多家族性无家族性，呈散发性Balo病发病年龄多见于

20~50岁

青壮年性别国外男性多于女性，国内女性多于男性种族倾向全球报告病例

70%

为亚洲人，以中国、菲律宾和日本最多，可能与种族相关两病定义与命名溯源以疾病定义与首次报道切入，建立两种疾病的认知起点以疾病定义与首次报道切入，建立两种疾病的认知起点01弥漫性硬化Schilder病（弥漫性硬化/弥漫性轴周性脑炎）1912年由

PaulSchilder

首次报道。首例为

14岁

女孩，表现为进行性意识障碍和颅内压增高，病后

19周

死亡。02同心圆硬化Balo病（同心圆硬化）1906年

Marburg

首次在文献中描述。1928年

JosefBaló

以"同心圆轴周性脑炎"报道，故以Balo命名。两病均属中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化关系密切炎性脱髓鞘疾病同属少见类型多发性硬化两病均为多发性硬化（MS）的变异型，在典型多发性硬化患者中也可观察到变异少见类型多发性硬化主要包括5项瘤样多发性硬化Baló同心圆硬化Marburg变异型Schilder病急性出血性白质脑炎生物标志物带来的分类变化2项重新分类随着AQP4-IgG和MOG-IgG等生物标志物进入临床，部分原归入“非典型MS”的病例已被重新分类为视神经脊髓炎谱系病、MOG抗体相关疾病或急性播散性脑脊髓炎理解方式使用这些传统名称时，需把表型名称与疾病归属分开理解流行病学特征各有侧重两种罕见脱髓鞘病：Schilder病与Balo病的临床特征与种族倾向对照Schilder病3项发病年龄23±18

岁，多见于

10岁以下

儿童性别特征男性较多家族性无家族性，呈散发性Balo病4项发病年龄多见于

20~50岁

青壮年性别特征国外报道男性多于女性，国内报道女性多于男性种族倾向全球报告病例

70%

为亚洲人，以中国、菲律宾和日本最多，可能与种族相关疾病属性两病均属罕见病，国内相关报道均较少两病定义与命名溯源01命名溯源弥漫性硬化又称

Schilder病、弥漫性轴周性脑炎1912年由PaulSchilder首次报道。首例为14岁女孩，表现为进行性意识障碍和颅内压增高，病后19周死亡。02命名溯源同心圆硬化又称

Balo病1906年Marburg首次在文献中描述。1928年JosefBaló以“同心圆轴周性脑炎”报道，故以Balo命名。两病均属中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化关系密切。同属少见类型多发性硬化少见类型多发性硬化的组成两病均被认为是多发性硬化（MS）的变异型，在典型多发性硬化患者中也可观察到变异型病灶共存五类少见类型5项瘤样多发性硬化Baló同心圆硬化Marburg变异型Schilder病急性出血性白质脑炎生物标志物带来的分类变化3项AQP4-IgG/MOG-IgG进入临床部分原归入非典型MS的病例被重新分类重新分类去向归入视神经脊髓炎谱系病/MOG抗体相关疾病/急性播散性脑脊髓炎理解原则变异型与典型MS病灶可共存，须把表型名称与疾病归属分开理解流行病学特征各有侧重SchilderSchilder病·发病年龄23±18岁发病年龄10岁以下高发人群·儿童性别家族Schilder病·性别与家族男性较多性别分布无家族性家族性散发性发病形式BaloBalo病·好发人群20~50岁好发年龄国外男性多于女性国内女性多于男性种族Balo病·种族倾向70%全球报告病例为亚洲人集中地区中国、菲律宾、日本可能相关种族因素罕见病国内相关报道较少两病定义与命名溯源弥漫性硬化（Schilder病）别称弥漫性轴周性脑炎首次报道1912年由PaulSchilder首次报道首例14岁女孩：进行性意识障碍与颅内压增高结局病后

19周死亡首次报道1912同心圆硬化（Balo病）文献首次描述1906年Marburg首次在文献中描述正式报道1928年JosefBaló以「同心圆轴周性脑炎」报道命名由来故以

Balo

命名命名Balo共同归属疾病属性均属中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病疾病关联与多发性硬化关系密切脱髓鞘疾病同属少见类型多发性硬化少见类型多发性硬化的组成5项瘤样多发性硬化Baló同心圆硬化Marburg变异型Schilder病急性出血性白质脑炎生物标志物带来的分类变化3项两病均被视为多发性硬化的变异型在典型多发性硬化患者中也可观察到变异型病灶共存AQP4-IgG、MOG-IgG进入临床部分原归入「非典型MS」的病例已被重新分类为视神经脊髓炎谱系病、MOG抗体相关疾病或急性播散性脑脊髓炎使用传统名称时需把表型名称与疾病归属分开理解流行病学特征各有侧重Schilder病发病年龄23±18岁10岁以下高发人群·多见于儿童Schilder病·性别与家族男性较多性别倾向无家族性家族性散发性发病形式Balo病好发人群20~50岁好发年龄·青壮年国外报道：男性多于女性国内报道：女性多于男性Balo病·种族倾向70%全球报告病例占比·亚洲人中国·菲律宾·日本集中地区最多可能与种族因素相关两病均属罕见病，国内相关报道较少Schilder病病理特征皮质下弓状纤维髓鞘保存完好，是其特征性病理表现病灶分布与范围大脑半球白质大片脱髓鞘，常不对称，大多以一侧

枕叶

为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明病灶可累及胼胝体，呈明显融合倾向，典型的通过胼胝体影响至对侧大脑半球镜下改变脱髓鞘区轴索相对保留，病灶中央区轴索可显著破坏早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生、囊变和空洞形成Balo病同心圆样病理构型同心圆层状结构是Balo病特异性病理标志宏观构型病灶位于脑白质，直径约0.2~5.0cm，由相互平行的同心圆带及中央"风暴中心"构成，最外层逐渐移行为正常白质纤维髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列，形似树木年轮或大理石花纹镜下特征髓鞘脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润髓鞘相对保留区并非完全正常，只是病变程度较轻小静脉周围可见以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志两病发病机制解析两病发病机制各异，Balo病涉及多重假说与缺氧预适应机制Schilder病病因未明，一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘，属自身免疫性疾病脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者脑脊液IgG升高多认为是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型Balo病II型超敏反应：由T细胞、B细胞、巨噬细胞和其他炎性因子参与缺血-缺氧机制：病灶边缘存在缺氧诱导因子，病灶前缘缺氧即"缺氧预适应"，使脱髓鞘环之间部分髓鞘得以保留少突胶质细胞与星形胶质细胞相互作用异常：病灶周边水通道蛋白4及连接蛋白水平下降可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关两病病理特征对比对比维度Schilder病Balo病好发人群儿童及青少年，男性较多20~50岁青壮年病灶分布大脑半球白质，以一侧枕叶为主脑白质，多为单发病灶病灶大小常达

2cm×3cm

以上直径

0.2~5.0cm病理构型大片融合性脱髓鞘同心圆交替层状结构特征标志皮质下弓状纤维髓鞘保存Creutzfeldt星形胶质细胞疾病归属多发性硬化变异型多发性硬化变异型Schilder病病理特征病灶分布与累及范围枕叶界限分明融合倾向大脑半球白质大片脱髓鞘常不对称，大多以一侧

枕叶

为主，其次为顶颞叶，病灶之间

界限分明病灶可累及胼胝体呈明显

融合倾向，典型的通过胼胝体影响至对侧大脑半球轴轴索相对保留脱髓鞘区轴索相对保留病灶中央区轴索可显著破坏炎炎性反应与胶质增生早期病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应晚期胶质细胞增生、囊变和空洞形成弓弓状纤维髓鞘保存皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好特征是其

特征性病理表现特征性病理表现Balo病同心圆样病理构型病灶整体特征病灶位于脑白质，直径约0.2~5.0cm由相互平行的同心圆带及中央"风暴中心"构成最外层逐渐转变为正常白质纤维核心病理标志髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列形似树木年轮或大理石花纹细胞学特征髓鞘脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润髓鞘相对保留区并非完全正常，只是病变程度较轻镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润特征性病理标志Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志两病发病机制解析"两病机制各异，Balo病涉及多重假说与缺氧预适应机制"分别阐释两病发病机制，突出Balo病的多重假说与缺氧预适应机制Schilder病3项病因未明一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘，属自身免疫性疾病病理与脑脊液表现脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者脑脊液

IgG

升高疾病定位多认为是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型Balo病4项II型超敏反应由

T细胞、B细胞、巨噬细胞和其他炎性因子参与缺血-缺氧机制病灶边缘存在缺氧诱导因子，病灶前缘缺氧即"缺氧预适应"，使脱髓鞘环之间部分髓鞘得以保留胶质细胞相互作用异常少突胶质细胞与星形胶质细胞相互作用异常：病灶周边水通道蛋白4及连接蛋白水平下降病毒感染相关可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关两病病理特征对比对比维度Schilder病Balo病好发人群儿童及青少年，男性较多20~50岁青壮年病灶分布大脑半球白质，以一侧枕叶为主脑白质，多为单发病灶病灶大小常达

2cm×3cm

以上直径

0.2~5.0cm病理构型大片融合性脱髓鞘同心圆交替层状结构特征标志皮质下弓状纤维髓鞘保存Creutzfeldt星形胶质细胞疾病归属多发性硬化变异型多发性硬化变异型两病同属脱髓鞘疾病，但病理构型截然不同Schilder病病理特征皮质下弓状纤维髓鞘保存完好，是Schilder病特征性病理表现病灶分布与范围2项白质大片脱髓鞘大脑半球白质大片脱髓鞘，常不对称，大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明累及胼胝体病灶可累及胼胝体，呈明显融合倾向，典型的通过胼胝体影响至对侧大脑半球镜下病理改变2项轴索改变脱髓鞘区轴索相对保留，病灶中央区轴索可显著破坏炎症与晚期改变早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生、囊变和空洞形成Balo病同心圆样病理构型病理构型病灶位于脑白质，直径约0.2~5.0cm，由相互平行的同心圆带及中央"风暴中心"构成，最外层逐渐转变为正常白质纤维。髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列，形似树木年轮或大理石花纹。髓鞘脱失区与保留区脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润。保留区并非完全正常，只是病变程度较轻。特征性病理标志炎性浸润镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志。两病发病机制解析Balo病因Schilder病病因未明，一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘，属自身免疫性疾病病理脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者脑脊液IgG升高分型多认为是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型II型超敏反应由T细胞、B细胞、巨噬细胞和其他炎性因子参与缺血-缺氧机制病灶边缘存在缺氧诱导因子，病灶前缘缺氧即"缺氧预适应"，使脱髓鞘环之间部分髓鞘得以保留胶质细胞相互作用异常少突胶质细胞与星形胶质细胞相互作用异常：病灶周边水通道蛋白4及连接蛋白水平下降病毒感染免疫反应可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关两病病理特征对比对比维度Schilder病Balo病好发人群儿童及青少年，男性较多20~50岁青壮年病灶分布大脑半球白质，以一侧枕叶为主脑白质，多为单发病灶病灶大小常达

2cm×3cm

以上直径

0.2~5.0cm病理构型大片融合性脱髓鞘同心圆交替层状结构特征标志皮质下弓状纤维髓鞘保存Creutzfeldt星形胶质细胞疾病归属多发性硬化变异型多发性硬化变异型两病同属脱髓鞘疾病，但病理构型截然不同Schilder病病理特征皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好，是Schilder病的特征性病理表现。弥漫性硬化的大脑半球白质病变——从病灶分布到胶质反应的逐层病理剖析病理特征逐层剖析病灶分布大脑半球白质大片脱髓鞘，常不对称，大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明轴索改变脱髓鞘区轴索相对保留，病灶中央区轴索可显著破坏胶质反应早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生、囊变和空洞形成胼胝体累及病灶可累及胼胝体，呈明显融合倾向，典型的通过胼胝体影响至对侧大脑半球特征性表现皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好，是其特征性病理表现Balo病同心圆样病理构型Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志。Balo病——同心圆层状结构这一特异性病理标志的构成与细胞学解析病理构型与细胞学特征病灶形态病灶位于脑白质，直径约0.2~5.0cm，由相互平行的同心圆带及中央"风暴中心"构成，最外层逐渐转变为正常白质纤维。层状排列髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列，形似树木年轮或大理石花纹。细胞反应髓鞘脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润。保留区性质髓鞘相对保留区并非完全正常，只是病变程度较轻。炎性浸润镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。特征标志Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志。两病发病机制解析Schilder病发病机制3项病因未明免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘，属自身免疫性疾病淋巴细胞浸润脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者脑脊液IgG升高疾病归属多认为是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型Balo病发病机制（一）2项II型超敏反应由T细胞、B细胞、巨噬细胞和其他炎性因子参与缺血-缺氧机制病灶边缘存在缺氧诱导因子，病灶前缘缺氧即"缺氧预适应"，使脱髓鞘环之间部分髓鞘得以保留Balo病发病机制（二）2项胶质细胞相互作用异常病灶周边水通道蛋白4及连接蛋白水平下降病毒感染相关可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关两病病理特征对比对比维度Schilder病Balo病好发人群儿童及青少年，男性较多20~50岁青壮年病灶分布大脑半球白质，以一侧枕叶为主脑白质，多为单发病灶病灶大小常达2cm×3cm以上直径0.2~5.0cm病理构型大片融合性脱髓鞘同心圆交替层状结构特征标志皮质下弓状纤维髓鞘保存Creutzfeldt星形胶质细胞疾病归属多发性硬化变异型多发性硬化变异型Schilder病病理特征弥漫性硬化的肉眼与镜下病理改变，逐层剖析皮质下弓状纤维髓鞘保存，是弥漫性硬化的特征性病理表现病理特征分区5项大脑半球白质大片脱髓鞘常不对称，大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明轴索改变脱髓鞘区轴索相对保留，病灶中央区轴索可显著破坏炎性反应与转归早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生、囊变和空洞形成胼胝体累及病灶可累及胼胝体，呈明显融合倾向，典型的通过胼胝体影响至对侧大脑半球特征性表现皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好Balo病同心圆样病理构型同心圆层状结构——Balo病特异性的病理标志同心圆交替层状排列，是Balo病识别的关键病理构型要点病灶形态：位于脑白质，直径约0.2~5.0cm，由相互平行的同心圆带及中央“风暴中心”构成，最外层逐渐转变为正常白质纤维。层状排列：髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列，形似树木年轮或大理石花纹。脱失区细胞学：髓鞘脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润。保留区性质：髓鞘相对保留区并非完全正常，只是病变程度较轻。血管周围改变：镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。特征性细胞：Creutzfeldt星形胶质细胞是Balo病与多发性硬化共有的特征性病理标志。两病发病机制解析两病发病机制各有其说，Balo病的多重假说尤为突出Schilder病3项自身免疫机制病因未明，一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘，属自身免疫性疾病脑脊液改变脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润，约半数患者脑脊液IgG升高疾病归属多认为是发生于幼年或少年期严重多发性硬化的变异型BBalo病II型超敏由T细胞、B细胞、巨噬细胞和其他炎性因子参与缺血缺氧病灶边缘存在缺氧诱导因子，病灶前缘缺氧即"缺氧预适应"，使脱髓鞘环之间部分髓鞘得以保留细胞互作少突胶质细胞与星形胶质细胞相互作用异常，病灶周边水通道蛋白4及连接蛋白水平下降病毒感染可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关两病病理特征对比对比维度Schilder病Balo病好发人群儿童及青少年，男性较多20~50岁青壮年病灶分布大脑半球白质，以一侧枕叶为主脑白质，多为单发病灶病灶大小常达2cm×3cm以上直径0.2~5.0cm病理构型大片融合性脱髓鞘同心圆交替层状结构特征标志皮质下弓状纤维髓鞘保存Creutzfeldt星形胶质细胞疾病归属多发性硬化变异型多发性硬化变异型Schilder病临床表现“幼儿或青少年期发病，亚急性、慢性进行性恶化，极少缓解-复发。”起病特征3项发病年龄幼儿或青少年期发病，男性较多，无家族性病程性质类似急性多发性硬化，多呈亚急性、慢性进行性恶化转归特点停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发症核心症状视觉障碍早期可同向性偏盲，后发展为皮质盲及进行性失明，对光反射存在、眼底正常广泛神经功能缺损痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋、偏瘫或四肢瘫、假性延髓麻痹其他体征癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语、尿便失禁警示严重者呈去皮质状态，多数患者数月或几年内死亡Balo病临床表现典型表现为亚急性进行性脑病，病程单相、较短、进展迅速起病与病程症状与首发表现3项常见症状头痛、认知或行为异常、智能减退、偏瘫、共济失调、失语、癫痫发作首发表现多数以明显精神障碍为首发，如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、言语错乱、重复语言伴随障碍可伴脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍，部分有意识障碍典型病例与辅助检查3项典型病例19岁男性急性发作失语与右上肢无力，查体见构音障碍、右臂单瘫和舌下神经麻痹脑脊液检查无特异性改变免疫指标部分病例寡克隆区带和IgG指数增高Schilder病影像学表现影像学表现无特征性，诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害病灶常为大而局限性脱髓鞘灶，注意与肿瘤性病变鉴别。CT表现低密度区脑白质大片状低密度区，常为多发性分布以枕、顶和颞区为主，累及两侧半球但常不对称随访病变逐渐向前、向上、向对侧扩展MRI表现信号T1WI长T1、T2WI长T2异常信号，FLAIR及ADC呈高信号强化病灶周边可增强，呈不完全环状强化占位占位效应最小，脑干罕见受累功能成像DWI病灶呈低信号，有助于与脓肿（DWI高信号、ADC降低）鉴别MRSNAA峰下降、Cho峰升高，乳酸峰通常升高灌注成像rCBV无升高Balo病特征性影像MRI为首选检查，可观察到同心圆样改变。早期可见“煎蛋样”表现，发病后

0.5~3.0个月

可显示洋葱头样明暗相间条纹，与病理所见非常相似。序列影像表现T1WI脱髓鞘环呈低或等信号T2WI脱髓鞘环呈高信号，等信号带为髓鞘结构相对保留区FLAIR更清楚显示同心圆改变及病灶大小增强呈同心圆、洋葱皮或花环状强化，均匀或不均匀DWI急性期可呈高信号CT仅见皮质或皮质下低密度灶，一般不能显示同心圆样改变，无明显占位效应两病影像鉴别要点影像征象Schilder病Balo病CT大片状低密度，常不对称皮质或皮质下低密度灶T2WI弥漫长T2高信号高低信号交替的同心环增强不完全环状强化同心圆、洋葱皮样强化DWI多呈低信号急性期可呈高信号占位效应最小无明显脑干受累少见可累及同一影像序列下，两病呈现截然不同的形态学特征同心圆样改变是Balo病的识别标志Schilder病临床表现发病特征幼儿或青少年期发病，男性较多，无家族性，病程类似急性多发性硬化。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发。视觉障碍（早期突出）早期表现为同向性偏盲，以后发展为皮质盲及进行性失明。对光反射存在、眼底正常。广泛神经功能缺损常见痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫及假性延髓麻痹。可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语和尿便失禁。严重者呈去皮质状态，多数患者在数月或几年内死亡。Balo病临床表现起病与病程可急性、亚急性、慢性起病，典型表现为亚急性进行性脑病临床病程可为单相病程、病程较短、进展迅速常见症状头痛、认知或行为异常、智能减退偏瘫、共济失调、失语、癫痫发作首发精神障碍多数患者以明显精神障碍为首发症状沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、言语错乱和重复语言伴随障碍可伴脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍部分患者可有意识障碍典型病例与辅助检查典型病例：19岁男性急性发作失语与右上肢无力，查体见构音障碍、右臂单瘫和舌下神经麻痹脑脊液检查无特异性改变，部分病例寡克隆区带和IgG指数增高Schilder病影像学表现影像学表现无特征性，诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害CT表现2项脑白质大片状低密度区，常为多发性，以枕、顶和颞区为主，累及两侧半球但常不对称随访可见病变逐渐向前、向上、向对侧扩展MRI表现2项上述区域长T1长T2异常信号，FLAIR及ADC呈高信号，病灶周边可增强病灶常为大而局限性脱髓鞘灶，呈不完全环状强化，占位效应最小，脑干罕见受累功能成像2项DWI病灶呈低信号，有助于与脓肿（DWI高信号、ADC降低）鉴别磁共振波谱分析可见NAA峰下降、Cho峰升高，乳酸峰通常升高，灌注成像rCBV无升高影像特征不完全环状强化占位效应最小脑干罕见受累Balo病特征性影像序列影像表现T1WI脱髓鞘环呈低或等信号T2WI脱髓鞘环呈高信号，等信号带为髓鞘结构相对保留区FLAIR更清楚显示同心圆改变及病灶大小增强呈同心圆、洋葱皮或花环状强化，均匀或不均匀DWI急性期可呈高信号MRI为首选检查，可观察到同心圆样改变早期可见"煎蛋样"表现，发病后0.5~3.0个月可显示洋葱头样明暗相间条纹，与病理所见非常相似CT：仅见皮质或皮质下低密度灶，一般不能显示同心圆样改变，无明显占位效应两病影像鉴别要点同一影像序列下，两病呈现截然不同的形态学特征，同心圆样改变是Balo病的识别标志。影像征象Schilder病Balo病CT大片状低密度，常不对称皮质或皮质下低密度灶T2WI弥漫长T2高信号高低信号交替的同心环增强不完全环状强化同心圆、洋葱皮样强化DWI多呈低信号急性期可呈高信号占位效应最小无明显脑干受累少见可累及Schilder病临床表现幼儿或青少年期发病，病程呈亚急性、慢性进行性恶化幼儿或青少年期发病男性较多，无家族性病程类似急性多发性硬化亚急性、慢性进行性恶化病程停顿或改善极为罕见极少缓解-复发视觉障碍（早期突出）早期表现为同向性偏盲，以后发展为皮质盲及进行性失明对光反射存在、眼底正常皮质盲为核心广泛神经功能缺损痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫及假性延髓麻痹癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语和尿便失禁严重者呈去皮质状态，多数患者在数月或几年内死亡Balo病临床表现起病方式与病程特征起病可急性、亚急性或慢性起病典型亚急性进行性脑病病程单相病程、病程较短、进展迅速常见症状头痛认知或行为异常智能减退偏瘫共济失调失语癫痫发作首发精神障碍与伴随障碍沉默寡言淡漠反应迟钝发呆言语错乱和重复语言脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍部分可有意识障碍01典型病例19岁男性急性发作急性发作失语与右上肢无力查体见构音障碍、右臂单瘫和舌下神经麻痹02脑脊液检查无特异性改变脑脊液检查无特异性改变部分病例寡克隆区带和IgG指数增高Schilder病影像学表现影像学表现无特征性，诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害CT表现脑白质大片状低密度区，常为多发性，以枕、顶和颞区为主，累及两侧半球但常不对称随访可见病变逐渐向前、向上、向对侧扩展MRI表现上述区域长T1长T2异常信号，FLAIR及ADC呈高信号，病灶周边可增强病灶常为大而局限性脱髓鞘灶，呈不完全环状强化，占位效应最小，脑干罕见受累功能成像DWI病灶呈低信号，有助于与脓肿（DWI高信号、ADC降低）鉴别磁共振波谱分析可见NAA峰下降、Cho峰升高，乳酸峰通常升高灌注成像rCBV无升高Balo病特征性影像早期可见「煎蛋样」表现，发病后

0.5~3.0个月

可显示洋葱头样明暗相间条纹，与病理所见非常相似MRI为首选检查，可观察到同心圆样改变壹常规序列T1WI脱髓鞘环呈低或等信号T2WI脱髓鞘环呈高信号，等信号带为髓鞘结构相对保留区FLAIR更清楚显示同心圆改变及病灶大小贰增强与弥散增强扫描呈同心圆、洋葱皮或花环状强化，均匀或不均匀DWI急性期可呈高信号叁CT表现CT仅见皮质或皮质下低密度灶，一般不能显示同心圆样改变，无明显占位效应两病影像鉴别要点影像征象Schilder病Balo病CT大片状低密度，常不对称皮质或皮质下低密度灶T2WI弥漫长T2高信号高低信号交替的同心环增强不完全环状强化同心圆、洋葱皮样强化DWI多呈低信号急性期可呈高信号占位效应最小无明显脑干受累少见可累及同心圆样改变是Balo病的识别标志同一影像序列下，两病呈现截然不同的形态学特征Schilder病临床表现弥漫性硬化：起病隐匿、进展不可逆的广泛神经功能缺损临床表现要点4项发病年龄与病程幼儿或青少年期发病，男性较多，无家族性，病程类似急性多发性硬化；多呈亚急性或慢性进行性恶化，停顿或改善极为罕见，极少缓解-复发首发症状视力障碍可早期出现，早期表现为同向性偏盲，后发展为皮质盲及进行性失明，但对光反射存在、眼底正常核心症状常见痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫及假性延髓麻痹其他体征可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语和尿便失禁；严重者呈去皮质状态，多数患者数月或几年内死亡Balo病临床表现“精神障碍常先于神经系统体征出现，需高度警惕。”同心圆硬化：起病方式多样、精神障碍常为首发临床表现4项起病与病程可急性、亚急性、慢性起病，典型表现为亚急性进行性脑病，病程可为单相、较短、进展迅速常见症状头痛、认知或行为异常、智能减退、偏瘫、共济失调、失语、癫痫发作首发表现多数患者以明显精神障碍为首发症状，如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、言语错乱和重复语言；可伴脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍，部分可有意识障碍辅助检查与典型病例脑脊液检查无特异性改变，部分病例寡克隆区带和IgG指数增高；典型病例为19岁男性急性发作失语与右上肢无力，查体见构音障碍、右臂单瘫和舌下神经麻痹Schilder病影像学表现影像学表现无特征性，诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害CT脑白质大片状低密度区，常为多发性，以枕、顶和颞区为主累及两侧半球但常不对称随访可见病变逐渐向前、向上、向对侧扩展MRI与功能成像上述区域长T1长T2异常信号，FLAIR及ADC呈高信号，病灶周边可增强病灶常为大而局限性脱髓鞘灶，呈不完全环状强化，占位效应最小，脑干罕见受累DWI病灶呈低信号，有助于与脓肿（DWI高信号、ADC降低）鉴别磁共振波谱分析可见NAA峰下降、Cho峰升高，乳酸峰通常升高，灌注成像rCBV无升高Balo病特征性影像MRI为首选检查，可观察到同心圆样改变MRI各序列T1WI脱髓鞘环呈低或等信号T2WI脱髓鞘环呈高信号，等信号带为髓鞘结构相对保留区早期可见“煎蛋样”表现，发病后0.5~3.0个月可显示洋葱头样明暗相间条纹，与病理所见非常相似FLAIR序列更清楚显示同心圆改变及病灶大小增强扫描呈同心圆、洋葱皮或花环状强化，均匀或不均匀DWI急性期可呈高信号CT表现仅见皮质或皮质下低密度灶局限一般不能显示同心圆样改变占位无明显占位效应两病影像鉴别要点影像征象Schilder病Balo病CT大片状低密度，常不对称皮质或皮质下低密度灶T2WI弥漫长T2高信号高低信号交替的同心环增强不完全环状强化同心圆、洋葱皮样强化DWI多呈低信号急性期可呈高信号占位效应最小无明显脑干受累少见可累及同一影像序列下，两病呈现截然不同的形态学特征Schilder病临床表现发病年龄与病程幼儿或青少年期发病，男性较多，无家族性病程类似急性多发性硬化多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善罕见，极少缓解-复发首发症状视力障碍可早期出现早期表现为同向性偏盲，后发展为皮质盲及进行性失明对光反射存在、眼底正常核心症状常见痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋不同程度偏瘫或四肢瘫及假性延髓麻痹可有癫痫发作、共济失调、锥体束征其他体征视乳头水肿、眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语和尿便失禁严重者呈去皮质状态，多数患者在数月或几年内死亡Balo病临床表现起病与病程可急性、亚急性、慢性起病典型表现为亚急性进行性脑病临床病程可为单相病程、病程较短、进展迅速常见症状头痛、认知或行为异常、智能减退偏瘫、共济失调、失语、癫痫发作首发表现多数患者以明显精神障碍为首发症状如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、言语错乱和重复语言可伴脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍，部分可有意识障碍辅助检查典型病例：19岁男性急性发作失语与右上肢无力，查体见构音障碍、右臂单瘫和舌下神经麻痹脑脊液检查无特异性改变，部分病例寡克隆区带和IgG指数增高Schilder病影像学表现影像学表现无特征性，诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害诊断价值在于显示脑白质弥漫性损害CT密度脑白质大片状低密度区分布常为多发性，以枕、顶和颞区为主对称累及两侧半球但常不对称随访病变逐渐向前、向上、向对侧扩展MRI信号上述区域长T1长T2异常信号序列FLAIR及ADC呈高信号增强病灶周边可增强形态大而局限性脱髓鞘灶，不完全环状强化，占位效应最小，脑干罕见受累功能成像与鉴别提示DWI病灶呈低信号，有助于与脓肿（DWI高信号、ADC降低）鉴别MRSNAA峰下降、Cho峰升高，乳酸峰通常升高，灌注成像rCBV无升高Balo病特征性影像同心圆样改变是Balo病的识别标志MRI为首选检查，可观察到同心圆样改变T1WI与T2WIT1WI脱髓鞘环呈低或等信号T2WI脱髓鞘环呈高信号，等信号带为髓鞘结构相对保留区煎蛋样与洋葱头样改变早期可见“煎蛋样”表现0.5~3.0个月可显示洋葱头样明暗相间条纹，与病理所见非常相似FLAIR与增强FLAIR更清楚显示同心圆改变及病灶大小增强扫描呈同心圆、洋葱皮或花环状强化，均匀或不均匀DWI与CTDWI急性期可呈高信号CT仅见皮质或皮质下低密度灶，一般不能显示同心圆样改变，无明显占位效应两病影像鉴别要点影像征象Schilder病Balo病CT大片状低密度，常不对称皮质或皮质下低密度灶T2WI弥漫长T2高信号高低信号交替的同心环增强不完全环状强化同心圆、洋葱皮样强化DWI多呈低信号急性期可呈高信号占位效应最小无明显脑干受累少见可累及Schilder病诊断标准病理诊断是金标准Poser1985年诊断标准01临床表现：双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状02脑脊液检查：正常或类似于多发性硬化03对称性病灶：1或2个，至少3×2cm，半卵圆中心受累04无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史05周围神经未见异常06肾上腺功能正常，血清极长链脂肪酸正常07病理分析：病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化临床线索：儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学以单侧枕叶为主的广泛脱髓鞘病变，应考虑本病Balo病诊断与鉴别诊断要点3项青壮年急性或亚急性起病最常见表现头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常、癫痫发作影像与确诊MRI示大脑白质多个散在长T1长T2信号，呈同心圆改变时可拟诊；确诊依靠脑组织活检病毒性脑炎2项起病特点起病急骤脑脊液多有细胞或蛋白轻度增高主要鉴别2项同心圆性陷窝性白质脑病女性多见，病程长，表现为视力减退、精神障碍和癫痫脑脓肿病灶缺乏明显占位效应，缺乏显著周边环状强化与多发性硬化的鉴别鉴别维度Balo病（同心圆硬化）多发性硬化临床表现交替出现的活动期与缓解期持续进展或复发缓解型病程周期性发作和缓解模式慢性进行性，伴多次发作影像学典型同心环状病变广泛的白质脱髓鞘斑块神经功能测试结果随病情活动性差异而波动持续的功能下降脑脊液可检测到寡克隆带但无特异性高IgG指数和寡克隆带阳性治疗策略与预后判断Balo病治疗策略以肾上腺皮质激素为主，常用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，辅以抗癫痫药、抗精神病药物病例报道：甲泼尼龙

1000mg/日

持续5~7天，症状显著改善激素无效者可试用血浆置换，仅限病理上有抗体和补体沉积的2型患者预后判断对类固醇敏感，治疗后病灶趋于缩小或消退预后与治疗早晚、正规与否密切相关，半年内无缓解者疗效差Schilder病治疗策略可用糖皮质激素或环磷酰胺，对部分患者有效可减少或缩小病灶预后判断死亡率高，病程多为数月至数年极少数可存活超过

10年Schilder病诊断标准临床线索儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学以单侧枕叶为主的广泛脱髓鞘病变，应考虑本病。“病理诊断是金标准。”Poser1985年诊断标准01临床表现如双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状02脑脊液检查正常或类似于多发性硬化031或2个对称性病灶，至少

3×2cm，半卵圆中心受累04无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史05周围神经未见异常06肾上腺功能正常，血清极长链脂肪酸正常07病理分析表明病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化Balo病诊断与鉴别起病人群青壮年人群为主急性或亚急性起病临床表现头痛、失语、偏瘫认知或行为异常癫痫发作影像与确诊MRI白质多个散在长T1长T2信号同心圆改变可拟诊确诊依靠脑组织活检病毒性脑炎起病急骤脑脊液细胞或蛋白轻度增高同心圆性陷窝性白质脑病女性多见病程长视力减退、精神障碍、癫痫脑脓肿病灶缺乏明显占位效应缺乏显著周边环状强化与多发性硬化的鉴别鉴别维度Balo病（同心圆硬化）多发性硬化临床表现交替出现的活动期与缓解期持续进展或复发缓解型病程周期性发作和缓解模式慢性进行性，伴多次发作影像学典型同心环状病变广泛的白质脱髓鞘斑块神经功能测试结果随病情活动性波动持续的功能下降脑脊液可检测到寡克隆带但无特异性高IgG指数和寡克隆带阳性治疗策略与预后判断对类固醇敏感性与早期规范治疗决定两病预后差异BBalo病治疗以肾上腺皮质激素为主，大剂量甲基强的松龙冲击治疗辅助辅以抗癫痫药、抗精神病药物病例甲泼尼龙

1000mg/日

持续5~7天，症状显著改善备选激素无效者可试用血浆置换，仅限病理上有抗体和补体沉积的2型患者预后对类固醇敏感，治疗后病灶趋于缩小或消退关键预后与治疗早晚、正规与否密切相关，半年内无缓解者疗效差SSchilder病治疗可用糖皮质激素或环磷酰胺疗效对部分患者有效，可减少或缩小病灶预后死亡率高病程病程多为数月至数年生存极少数可存活超过

10年Schilder病诊断标准Poser1985年诊断标准1临床表现如双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状2脑脊液检查正常或类似于多发性硬化31或2个对称性病灶，至少3×2cm，半卵圆中心受累4无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史5周围神经未见异常6肾上腺功能正常，血清极长链脂肪酸正常7病理分析表明病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化临床线索儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学以单侧枕叶为主的广泛脱髓鞘病变，应考虑本病。金标准病理诊断是金标准。Balo病诊断与鉴别主要鉴别病毒性脑炎起病急骤脑脊液细胞或蛋白轻度增高同心圆性陷窝性白质脑病女性多见病程长视力减退、精神障碍、癫痫脑脓肿病灶缺乏明显占位效应缺乏显著周边环状强化诊断要点3项起病人群青壮年，急性或亚急性起病临床表现头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常、癫痫发作影像与确诊MRI示大脑白质多个散在长T1长T2信号，呈同心圆改变时可拟诊；确诊依靠脑组织活检与多发性硬化的鉴别鉴别维度Balo病（同心圆硬化）多发性硬化临床表现交替出现的活动期与缓解期持续进展或复发缓解型病程周期性发作和缓解模式慢性进行性，伴多次发作影像学同心环状病变广泛的白质脱髓鞘斑块神经功能测试结果随病情活动性波动持续的功能下降脑脊液可检测到寡克隆带，但无特异性高IgG指数和寡克隆带阳性Schilder病诊断标准1临床表现双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状2脑脊液检查正常或类似于多发性硬化3对称性病灶1或2个，至少3×2cm，半卵圆中心受累4排除诱因无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史5周围神经未见异常6肾上腺功能肾上腺功能正常，血清极长链脂肪酸正常7病理分析病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化临床线索：儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学以单侧枕叶为主的广泛脱髓鞘病变，应考虑本病。病理诊断是金标准Balo病诊断与鉴别给出同心圆硬化的诊断线索与拟诊依据，罗列需鉴别的三类疾病诊断线索与拟诊依据明确后，须与三类疾病仔细鉴别。诊断要点3项起病特点青壮年，急性或亚急性起病临床表现最常见的表现是头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作影像与确诊MRI示大脑白质多个散在长T1长T2信号，且呈同心圆改变时可拟诊，确诊依靠脑组织活检主要鉴别3项病毒性脑炎起病急骤，脑脊液多有细胞或蛋白轻度增高同心圆性陷窝性白质脑病女性多见，病程长，表现为视力减退