白血病(经典)试题

白血病(经典)试题一、单项选择题（每题1分，共30分）1.我国35岁以下人群恶性肿瘤死亡率排名首位的疾病是A.肺癌B.胃癌C.白血病D.淋巴瘤E.颅内肿瘤2.下列FAB分型中，不属于急性髓系白血病范畴的是A.M0（急性髓细胞白血病微分化型）B.M1（急性粒细胞白血病未分化型）C.L2（急性淋巴细胞白血病部分分化型）D.M3（急性早幼粒细胞白血病）E.M7（急性巨核细胞白血病）3.急性早幼粒细胞白血病（APL）对应的FAB分型为A.M1B.M2C.M3D.M5E.M64.APL特异性的细胞遗传学异常是A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)E.t(12;21)(p13;q22)5.下列白血病类型中，最易合并弥散性血管内凝血（DIC）的是A.急性淋巴细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病慢性期D.慢性淋巴细胞白血病E.急性单核细胞白血病6.费城染色体（Ph染色体）的本质是A.8号染色体与21号染色体平衡易位B.9号染色体与22号染色体平衡易位C.15号染色体与17号染色体平衡易位D.16号染色体臂间倒位E.12号染色体与21号染色体平衡易位7.Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病慢性期首选的一线靶向治疗药物是A.利妥昔单抗B.伊马替尼C.硼替佐米D.西达本胺E.维布妥昔单抗8.中枢神经系统白血病（CNS-L）发生率最高的白血病类型是A.急性单核细胞白血病B.急性红白血病C.急性淋巴细胞白血病D.慢性粒细胞白血病急变期E.急性巨核细胞白血病9.按照WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，急性白血病诊断的核心骨髓象标准是A.外周血白细胞计数显著升高B.胸骨压痛等浸润体征C.骨髓增生极度活跃D.骨髓中原始及幼稚细胞比例≥20%E.存在贫血、出血、感染三联征10.下列临床表现中，不属于白血病细胞增殖浸润范畴的是A.牙龈增生肿胀B.粒细胞肉瘤（绿色瘤）C.头痛、呕吐等中枢神经受损表现D.皮肤蓝灰色斑丘疹E.皮肤黏膜散在瘀点瘀斑11.低中危组急性早幼粒细胞白血病诱导缓解治疗首选的方案是A.DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案B.VP（长春新碱+泼尼松）方案C.全反式维A酸（ATRA）联合砷剂D.HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）方案E.Hyper-CVAD方案12.慢性粒细胞白血病的自然病程排序正确的是A.加速期-慢性期-急变期B.慢性期-加速期-急变期C.急变期-加速期-慢性期D.慢性期-急变期-加速期E.加速期-急变期-慢性期13.慢性淋巴细胞白血病（CLL）外周血及骨髓中特征性克隆性增殖的细胞是A.原始淋巴细胞B.幼稚B淋巴细胞C.成熟B淋巴细胞D.成熟T淋巴细胞E.幼稚T淋巴细胞14.下列白血病类型中，以牙龈增生、肿胀为特征性浸润表现的是A.M3B.M2C.M5（急性单核细胞白血病）D.M6（急性红白血病）E.M715.男性患儿，12岁，确诊急性淋巴细胞白血病，接受VDLP方案诱导治疗第14天出现头痛、喷射性呕吐、颈项强直，测脑脊液压力280mmH2O，脑脊液蛋白定量0.85g/L，白细胞数26×10^6/L，涂片可见原始及幼稚淋巴细胞，该患者最可能的并发症是A.化疗药物所致化学性脑膜炎B.化脓性脑膜炎C.病毒性脑炎D.中枢神经系统白血病E.颅内出血16.下列选项中，不属于急性白血病化疗后完全缓解（CR）判定标准的是A.骨髓象原始及幼稚白血病细胞≤5%B.外周血无原始细胞，无髓外白血病表现C.血红蛋白≥100g/L（男性）或90g/L（女性、儿童），中性粒细胞绝对值≥1.0×10^9/L，血小板≥100×10^9/LD.临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活状态接近正常E.外周血白血病细胞比例<10%17.APL患者在诱导治疗过程中出现不明原因发热、白细胞升高、呼吸困难、双肺浸润影、胸腔积液、体重较入院时增加5kg，无明确感染证据，最可能发生的并发症是A.细菌性肺炎B.急性肺栓塞C.分化综合征D.急性左心衰竭E.肿瘤溶解综合征18.急性淋巴细胞白血病诱导治疗的基础方案是A.VP方案B.DA方案C.HA方案D.中剂量阿糖胞苷方案E.ABVD方案19.按照WHO分期标准，慢性粒细胞白血病急变期的诊断需满足外周血或骨髓中原始细胞比例至少达到A.≥10%B.≥20%C.≥30%D.≥50%E.≥90%20.下列检查指标中，对鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病慢性期最有临床价值的是A.外周血白细胞计数水平B.外周血分类是否可见中幼、晚幼粒细胞C.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分D.是否合并贫血E.是否存在脾大21.急性巨核细胞白血病对应的FAB分型是A.M4（急性粒-单核细胞白血病）B.M5C.M6D.M7E.M022.急性白血病患者粒细胞缺乏阶段最常见的感染部位是A.肺部B.口腔、牙龈、咽峡部C.肛周D.泌尿道E.血流感染23.睾丸白血病作为髓外复发的重要类型，最常见于A.老年AML患者B.中年CML加速期患者C.儿童ALL缓解期男性患者D.老年CLL患者E.青年APL患者24.下列关于白血病化疗药物不良反应的描述，错误的是A.长春新碱可导致末梢神经炎、便秘B.柔红霉素可产生剂量依赖性心脏毒性C.门冬酰胺酶可导致出血性膀胱炎D.大剂量甲氨蝶呤鞘内注射可导致截瘫、化学性脑炎E.环磷酰胺可导致出血性膀胱炎25.男性患者，32岁，确诊慢性粒细胞白血病2年，长期口服羟基脲治疗，近期无明显诱因出现持续发热、进行性乏力、腹胀加重，查体脾大平脐，血常规提示白细胞较前升高（36×10^9/L），血红蛋白72g/L，血小板68×10^9/L，骨髓穿刺提示原始细胞占26%，该患者目前的疾病分期是A.慢性期B.加速期C.急变期D.类白血病反应期E.合并骨髓纤维化26.急性单核细胞白血病的特征性细胞化学染色结果是A.髓过氧化物酶（MPO）强阳性B.非特异性酯酶（NSE）阳性，可被氟化钠抑制C.糖原染色（PAS）阳性，呈块状或粗颗粒状D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著升高E.苏丹黑B染色阴性27.下列表现中，不属于急性白血病肿瘤溶解综合征范畴的是A.高尿酸血症B.高钾血症C.高钙血症D.高磷血症E.低钙血症28.存在高危CNS-L风险的ALL患者，预防中枢神经系统白血病的核心措施是A.加大全身化疗药物剂量B.规律腰椎穿刺鞘内注射化疗药物（甲氨蝶呤、阿糖胞苷联合地塞米松）C.预防性全颅脑放射治疗D.口服可透过血脑屏障的抗菌药物E.定期输注静脉丙种球蛋白29.慢性淋巴细胞白血病最常见的首发临床表现是A.重度贫血B.皮肤黏膜出血C.无痛性颈部/锁骨上淋巴结肿大D.巨脾E.反复重症感染30.APL患者合并DIC时，在病因治疗（ATRA+砷剂）、充分补充血小板及凝血因子的基础上，可酌情选用的抗凝药物是A.小剂量肝素B.大剂量氨甲环酸C.维生素KD.凝血酶原复合物E.低分子右旋糖酐二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于急性白血病完全缓解判定标准的有A.骨髓象原始及幼稚白血病细胞≤5%，红系、巨核系造血正常B.外周血中性粒细胞绝对值≥1.0×10^9/L，血小板≥100×10^9/LC.无髓外白血病浸润的症状、体征D.外周血涂片分类无原始及幼稚白血病细胞E.血红蛋白恢复至当地实验室正常参考范围上限2.下列白血病类型与对应的特征性细胞遗传学/融合基因匹配正确的有A.M3——t(15;17)，PML-RARαB.M2b——t(8;21)，AML1-ETOC.M4Eo——inv(16)，CBFβ-MYH11D.CML——t(9;22)，BCR-ABLE.儿童B系ALL——t(12;21)，TEL-AML13.下列关于中枢神经系统白血病的描述，正确的有A.可发生于疾病各阶段，确诊及复发时多见，尤其常见于缓解期B.急性淋巴细胞白血病CNS-L发生率显著高于急性髓系白血病C.临床表现包括头痛、呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷、颅神经麻痹等D.脑脊液典型改变为压力升高、白细胞数升高、蛋白含量升高、糖含量降低，涂片可找到白血病细胞E.鞘内注射化疗药物是CNS-L主要的预防及治疗手段4.急性白血病患者常见的临床表现包括A.正常骨髓造血受抑制表现：不同程度贫血、发热/感染、出血B.白血病细胞增殖浸润表现：淋巴结及肝脾大、胸骨下段压痛C.部分AML患者可伴发粒细胞肉瘤（绿色瘤），常累及骨膜、眼眶等部位D.M4、M5患者可出现牙龈增生肿胀、皮肤结节或斑丘疹浸润E.儿童男性ALL患者缓解期可出现睾丸单侧无痛性肿大，为髓外复发表现5.下列化疗药物与对应的典型不良反应匹配正确的有A.长春新碱——末梢神经炎、肠麻痹、便秘B.柔红霉素/去甲氧柔红霉素——剂量依赖性心脏毒性、骨髓抑制C.环磷酰胺——出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺损伤D.大剂量阿糖胞苷——胃肠道反应、小脑共济失调、结膜炎症E.左旋门冬酰胺酶——过敏反应、急性胰腺炎、低纤维蛋白原血症6.慢性粒细胞白血病慢性期的临床及实验室特点包括A.可伴乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现B.绝大多数患者存在脾大，部分可达巨脾程度C.外周血白细胞显著升高，分类以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主，原始细胞<10%D.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著降低甚至为0E.Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性7.下列表现中，符合慢性粒细胞白血病加速期（WHO分期）诊断标准的有A.外周血或骨髓中原始细胞占10%~19%B.外周血嗜碱性粒细胞占比≥20%C.与治疗无关的持续血小板减少（<100×10^9/L）或治疗无效的持续性血小板增高（>1000×10^9/L）D.治疗过程中出现进行性脾大、白细胞计数进行性升高，对原有治疗药物耐药E.出现除Ph染色体外的克隆性细胞遗传学异常8.下列关于APL的描述，正确的有A.是目前长期生存率最高、可被治愈的急性白血病亚型B.特异性发病机制为t(15;17)易位形成PML-RARα融合基因，阻断髓系细胞分化C.早期出血风险极高，易合并DIC，是患者诱导治疗早期死亡的首要原因D.低中危患者诱导治疗首选ATRA联合砷剂，无需常规联合传统细胞毒类化疗药物E.治疗过程中可能出现分化综合征，早期识别后予糖皮质激素治疗可有效控制9.类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别要点包括A.类白血病反应多有明确诱因，如严重感染、恶性肿瘤、创伤、溶血等B.类白血病反应外周血白细胞多<50×10^9/L，中性粒细胞胞质可见中毒颗粒、空泡，NAP积分显著升高C.类白血病反应无Ph染色体及BCR-ABL融合基因D.类白血病反应一般无巨脾、胸骨压痛、进行性贫血及血小板减少等表现E.类白血病反应在原发诱因去除后，血象可逐渐恢复正常10.下列关于慢性淋巴细胞白血病的描述，正确的有A.多见于50岁以上中老年人群，男性发病率高于女性B.诊断核心条件之一为外周血持续性单克隆成熟B淋巴细胞计数≥5×10^9/L，病程≥3个月C.临床常以无痛性颈部、锁骨上淋巴结肿大为首发表现，可伴肝脾大D.Rai0期（仅有淋巴细胞升高）的无症状早期患者无需立即启动化疗，可定期随访观察E.一线治疗药物包括布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂伊布替尼、CD20单抗利妥昔单抗、苯丁酸氮芥等三、名词解释（每题3分，共15分）1.白细胞淤滞症2.中枢神经系统白血病3.费城染色体4.分化综合征（维A酸综合征）5.急性白血病完全缓解四、简答题（每题5分，共20分）1.简述急性白血病患者发生出血的主要原因。2.简述急性早幼粒细胞白血病的治疗原则及预后特点。3.简述急性白血病与类白血病反应的鉴别诊断要点。4.简述WHO慢性粒细胞白血病分期的核心诊断标准。五、病例分析题（共15分）患者男性，28岁，因“发热伴皮肤瘀斑1周”入院。患者1周前无明显诱因出现发热，最高体温39.2℃，伴咽痛、刺激性干咳，同时出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，刷牙时牙龈出血，伴进行性乏力、活动后心悸，自行口服退热药物及“感冒清热颗粒”无明显好转。既往体健，无血液系统疾病家族史，无特殊毒物、放射线接触史。查体：T39.0℃，P104次/分，R22次/分，BP118/72mmHg，中度贫血貌，四肢皮肤散在新旧不一的瘀点瘀斑，颈部、腋窝可触及数个直径1~1.5cm淋巴结，质韧、活动度可、无压痛，牙龈轻度肿胀伴少量渗血，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，表面可见少量白色分泌物，胸骨下段压痛明显，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少量湿啰音，心率104次/分，律齐，腹软，肝肋下2cm，脾肋下3cm，质软无触痛。血常规：白细胞23.1×10^9/L，血红蛋白76g/L，血小板16×10^9/L，外周血涂片分类可见原始细胞占37%，异常早幼粒细胞占11%。请回答以下问题：1.该患者最可能的初步诊断是什么？需进一步完善哪些检查明确诊断及分型、评估病情？2.该患者入院后需重点关注的治疗相关风险有哪些？3.若患者经检查确诊为急性早幼粒细胞白血病，首选的诱导治疗方案是什么？治疗过程中需重点防治的并发症有哪些？参考答案一、单项选择题1.C2.C3.C4.B5.B6.B7.B8.C9.D10.E11.C12.B13.C14.C15.D16.E17.C18.A19.B20.C21.D22.B23.C24.C25.C26.B27.C28.B29.C30.A二、多项选择题1.ABCD2.ABCDE3.ABCDE4.ABCDE5.ABCDE6.ABCDE7.ABCDE8.ABCDE9.ABCDE10.ABCDE三、名词解释1.白细胞淤滞症：当急性白血病或慢性粒细胞白血病患者外周血白细胞计数>100×10^9/L时，大量异常白血病细胞在微循环内淤滞、聚集，导致血流减慢、小血管堵塞、内皮损伤，进而引发呼吸困难、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、颅内出血、器官功能衰竭等严重表现，属于血液科急症，早期死亡率高。2.中枢神经系统白血病：指白血病细胞浸润脑膜、脑实质、脊髓或颅神经等中枢神经系统结构，是白血病髓外复发的核心根源，多见于急性淋巴细胞白血病、高危AML、APL患者，常发生于诱导缓解期或完全缓解期，临床表现为头痛、呕吐、颈项强直、颅神经麻痹、抽搐、昏迷等，脑脊液检查可见压力升高、白细胞数增高、蛋白升高、糖降低，涂片可找到白血病细胞，需通过规律鞘内注射化疗药物预防及治疗。3.费城染色体：是慢性粒细胞白血病的特征性细胞遗传学标志，本质为9号染色体长臂3区4带与22号染色体长臂1区1带发生平衡易位t(9;22)(q34;q11)，形成BCR-ABL融合基因，编码具有持续酪氨酸激酶活性的BCR-ABL融合蛋白，驱动细胞异常增殖；该染色体也可见于20%~30%的成人ALL、约5%的儿童ALL，是酪氨酸激酶抑制剂类靶向药物的作用靶点。4.分化综合征：旧称维A酸综合征，是APL患者接受全反式维A酸或砷剂诱导治疗过程中，异常早幼粒细胞分化成熟时释放大量促炎细胞因子引发的全身炎症反应综合征，临床表现为不明原因发热、体重快速增加、呼吸困难、低氧血症、双肺浸润影、胸腔/心包积液、肾功能不全等，严重者可因呼吸衰竭死亡，早期识别后予糖皮质激素、氧疗、利尿等处理可有效控制，必要时暂时调整诱导治疗方案。5.急性白血病完全缓解：指急性白血病经诱导治疗后达到的理想治疗反应，需同时满足三项标准：①临床层面：无白血病细胞浸润所致的症状、体征，生活状态接近正常；②血象层面：男性血红蛋白≥100g/L、女性及儿童≥90g/L，中性粒细胞绝对值≥1.0×10^9/L，血小板≥100×10^9/L，外周血涂片分类无原始及幼稚白血病细胞；③骨髓象层面：原始+幼稚白血病细胞≤5%，红系、巨核系造血正常，无髓外白血病证据。四、简答题1.急性白血病出血的主要原因包括：①血小板减少是最核心原因（2分）：约90%患者存在不同程度血小板减少，当血小板计数<20×10^9/L时，可发生颅内出血、消化道大出血等致命性出血；②凝血功能异常（1分）：APL患者异常早幼粒细胞内富含促凝颗粒，大量释放可诱发DIC，导致凝血因子、纤维蛋白原过度消耗，引发全身广泛性出血；③血管壁损伤（1分）：白血病细胞浸润血管壁、感染产生的毒素损伤血管内皮、化疗药物导致黏膜屏障破损，均会增加出血风险；④其他因素（1分）：部分患者合并凝血因子抗体生成、感染导致的纤溶亢进等，进一步加重出血倾向。2.治疗原则：①诱导治疗（1分）：低中危患者首选全反式维A酸联合砷剂（三氧化二砷/复方黄黛片）诱导分化治疗，高危患者可在此基础上加用蒽环类化疗药物，治疗初期积极纠正凝血异常；②缓解后治疗（1分）：达到完全缓解后根据危险度分层予巩固维持治疗，定期监测微小残留病，低中危患者无需常规行异基因造血干细胞移植，高危患者可根据MRD水平评估移植指征；③并发症防治（1分）：根据危险度分层行腰椎穿刺鞘注预防CNS-L，早期识别并处理分化综合征、感染、出血等并发症。预后特点：APL是目前治愈率最高的急性白血病亚型（2分），低中危患者长期无病生存率可达90%以上，高危患者长期生存率可达70%~80%，早期死亡主要原因为严重出血及重症分化综合征，缓解后复发率显著低于其他类型急性白血病。3.二者鉴别要点包括：①诱因（1分）：类白血病反应多存在明确原发疾病，如严重感染、创伤、恶性肿瘤、急性溶血等，白血病无明确诱因；②临床表现（1分）：类白血病反应无进行性贫血、出血、胸骨压痛、巨脾等白血病浸润表现，原发疾病控制后症状快速缓解，白血病症状呈进行性加重；③实验室检查（2分）：类白血病反应外周血白细胞多<50×10^9/L，分类以成熟阶段粒细胞为主，胞质可见中毒颗粒、空泡，NAP积分显著升高；白血病患者可见大量原始/幼稚细胞，NAP积分显著降低（如CML）或无明显升高；④分子遗传学（0.5分）：类白血病反应无白血病特征性染色体易位、融合基因，白血病存在特异性分子遗传学异常；⑤转归（0.5分）：类白血病反应在原发诱因去除后血象可自行恢复正常，白血病不经规范抗白血病治疗会持续进展。4.WHO将CML分为三期，核心标准如下：①慢性期（1.5分）：外周血或骨髓原始细胞<10%，嗜碱性粒细胞增多，伴脾大、白细胞升高等表现，NAP积分降低，Ph染色体/BCR-ABL阳性，无加速期、急变期表现；②加速期（1.5分）：符合任意1项即可诊断：外周血/骨髓原始细胞10%~19%；外周血嗜碱性粒细胞≥20%；与治疗无关的持续血小板减少或治疗无效的血小板持续升高；进行性脾大、白细胞升高且对原有治疗耐药；出现新的克隆性细胞遗传学异常；③急变期（2分）：符合任意1项即可诊断：外周血/骨髓原始细胞≥20%；存在髓外原始细胞浸润；骨髓活检提示原始细胞聚集呈片状。急变期预后极差，多为急粒变，少数为急淋变、急单核变。五、病例分析题1.初步诊断：急性白血病（分型高度提示急性早幼粒细胞白血病可能），