妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）临床诊疗病因机制·临床表现·诊断鉴别·救治管理汇报人临床教学组·2026年10月内容导览01疾病认知基础定义、流行病学与发病机制02识别与诊断临床表现、Swansea标准与鉴别要点03救治与预后终止妊娠、重症支持与产后管理疾病认知基础病在妈妈，根在宝宝认识这一妊娠特发的凶险急症01妊娠晚期特有的危重急症妊娠特有、以肝细胞微泡性脂肪变性为特征的急性肝衰竭性疾病发病率发生率1/7000至1/20000次分娩属罕见产科急症好发孕周集中孕周孕31至42周产前诊断平均孕周约35.25周产后出现产后病例占比5%至25%病例可在产后出现死亡率30年前孕产妇死亡率85%现三甲医院已降至10%以下病在妈妈，根在宝宝胎儿基因缺陷，母体代谢受累胎儿长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）基因突变，未代谢的长链脂肪酸经胎盘进入母体循环胎儿基因缺陷

→

母体代谢紊乱

→

肝细胞损伤激素机制与免疫机制激素机制妊娠期雌孕激素及胎盘生乳素升高，促进脂肪分解并抑制肝脏线粒体脂肪酸氧化免疫机制肝细胞膜Fas抗原强烈表达，导致肝细胞大量凋亡其他因素与关键数据其他因素四环素类药物、FATP2与CPT1A等基因突变降低脂肪酸代谢能力50%患者分娩的胎儿存在LCHAD基因突变，母体本身多无基因缺陷六类高危人群需重点监测目前尚无明确单一高危因素，多重因素叠加风险显著升高高危因素风险特征初产妇占比约

70%多胎妊娠双胎风险增加

5至10倍男胎风险增高

3倍子痫前期约

50%

患者伴子痫前期体征体重异常肥胖者风险增加

3倍既往AFLP史再次妊娠复发率达

20%至40%识别与诊断伪装成肠胃炎的致命急症从隐匿症状到精准诊断02从隐匿症状到多器官衰竭早期症状与肠胃炎高度相似，极易误诊前驱期肝损伤期衰竭期前驱期主要症状恶心呕吐（发生率90%）、食欲减退伴随表现肝损伤期黄疸进展黄疸进行性加深但无皮肤瘙痒小便改变衰竭期恶化时间窗48至72小时内可恶化受累器官乏力·右上腹隐痛·尿色加深（茶色尿）·急性肾损伤·凝血障碍、肝性脑病、DIC·特征表现转氨酶轻中度升高而胆红素显著升高，呈

酶胆分离

现象特殊表现部分病例伴淀粉酶升高类似胰腺炎，黄疸明显而

尿胆红素常阴性实验室与影像学特征辅助检查是锁定诊断的客观依据，六大系统异常需同步排查六大系统异常同步排查：肝、凝血、肾、代谢、血常规、影像六大系统异常同步排查，是锁定诊断的客观依据。肝功能转氨酶升高胆红素升高，以直接胆红素为主凝血功能PT延长、APTT延长INR升高、血小板减少肾功能肌酐升高、尿酸升高尿胆红素阴性代谢紊乱持续性低血糖乳酸升高、电解质紊乱血常规白细胞升高至（15.0至30.0）×10⁹/L可见中毒颗粒影像学腹部超声可见明亮肝或腹水CT与MRI示肝实质密度均匀降低Swansea诊断标准排除其他病因前提下，满足14项

中≥6项

即可临床诊断类别条目临床表现呕吐、腹痛、多饮多尿、脑病生化指标胆红素升高、低血糖、尿酸升高、血氨升高、肌酐升高血液指标白细胞增多、凝血功能异常影像与病理腹水或超声亮肝、肝活检微泡性脂肪变性≥6项14项中达标阈值·临床诊断门槛14项诊断条目总数·覆盖四大类别4类临床表现/生化/血液/影像病理临床处置要点2条24小时复查疑似但未达标者，建议

24小时

后复查肝功能和凝血功能肝活检定位肝活检为确诊金标准，但属有创检查，临床很少常规使用三大鉴别诊断要点疾病关键鉴别点HELLP综合征更常伴溶血，血糖多正常；AFLP更易低血糖、凝血障碍、急性肾损伤肝内胆汁淤积症以瘙痒和胆汁酸升高为主，一般无明显凝血障碍和肾功能损害病毒性肝炎转氨酶显著升高、肝炎标志物阳性、尿胆红素阳性；AFLP反之AFLP特征肝炎标志物阴性转氨酶轻中度升高尿酸升高持续性低血糖重症识别与预警指标符合以下任一条件应视为重症加强监护重症加强监护识别与预警重症识别指标6项PTA凝血酶原活动度低于

40%

或INR高于

1.5TBil总胆红素高于

171μmol/L血小板计数不高于

50×10⁹/L血清肌酐不低于

132.6μmol/L血乳酸不低于

5mmol/L，或病程超过

1周MELD评分不低于

30，母体并发症风险显著增加，应考虑转入高级别救治中心救治与预后切断病根，才有活路终止妊娠与多学科协同救治03终止妊娠是唯一救命方案一旦确诊或高度疑似，无论孕周和病情轻重，均应立即终止妊娠胎儿是病根，只要胎儿在宫内，代谢垃圾持续倒灌，肝脏无法修复分娩方式决策手术应由产科与多学科团队协作完成，同时做好新生儿抢救准备首选剖宫产可快速减轻肝脏负担已临产者经评估可经阴道分娩须在改善凝血功能、血制品保障、产后出血救治条件下进行多学科重症支持治疗多学科协同，五大支持手段并进凝血管理输注新鲜冰冻血浆、维生素K、冷沉淀或血小板，纠正DIC禁用肝素代谢支持持续静脉输注葡萄糖纠正低血糖精氨酸降低血氨，维持电解质平衡人工肝支持血浆置换每次2000至3000毫升，联合血液滤过可重复进行直至肝功能改善保肝治疗多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽、N-乙酰半胱氨酸促进肝细胞修复并发症处理肝性脑病用乳果糖降血氨急性肾损伤行CRRT多器官衰竭转ICU监护预后改善与产后管理9%至23%围产儿死亡率当前区间范围及时终止妊娠后多数患者肝功能可逐步恢复产后管理充分休息每天

10小时以上，高能量、高维生素饮食