中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南

CSCO2026·CACA2025中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南解读基于CSCO2026版、CACA2025版及国家卫健委罕见病诊疗指南汇报人临床教学团队日期2026年10月内容导览01指南体系与疾病概览三大指南并行格局与流行病学特征02病理诊断与分级WHO分类标准与Ki-67分层03临床表现与诊断评估功能性与无功能性肿瘤识别路径04分层治疗策略按分级分线的个体化方案05前沿进展与随访管理精准诊疗新方向与长期管理指南体系与疾病概览三大指南并行，规范诊疗有据可依梳理指南脉络，把握疾病全貌01三大指南体系并行格局多部指南并行互补，规范诊疗有据可依指南名称发布主体版本特征CSCO诊疗指南CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会2026版，2026年4月发布CACA诊治指南中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会2025版，注册编号PREPARE-2024CN1158罕见病诊疗指南国家卫生健康委2025版，86个罕见病病种之一规范诊疗共识中华医学会肿瘤学分会2022版，发表于ChinMedJ多部指南并行互补，为神经内分泌肿瘤诊疗提供规范依据临床选择临床实践中需结合患者个体情况，在MDT协作基础上选择适用的指南推荐。发病率持续攀升的流行病学画像流行病学画像解读中国年增长率

9.8%，显著高于美国的

3.6%近30年NEN全球发病率增长约

5至6倍中国基于2017年全国肿瘤登记数据的世界人口标化发病率处于较低水平，但增速领先检出率提升与诊断技术进步密切相关发病特征与遗传易感性约10%的NEN与遗传因素相关胰腺是GEP-NEN最常见原发部位，遗传易感性人群需重点监测发病特征pNENs占胰腺肿瘤的

1%~3%发病年龄以

40至60岁为主，男女比例接近

1比1我国GEP-NEN最常见原发部位为

胰腺（31.5%）遗传易感性4类多发性内分泌腺瘤病1型MEN1基因多发性内分泌腺瘤病2型RET基因希佩尔-林道综合征VHL基因神经纤维瘤病1型NF1基因遗传综合征家族史者，建议行胚系基因检测并定期监测。病理诊断与分级分级决定策略，病理是决策基石WHO分类标准与Ki-67分层体系02三分类框架，严格区分NET与NEC分化程度决定治疗方向，NET与NEC不可混淆三分类框架以分化程度为轴，严格区分NET与NEC的治疗走向。神经内分泌瘤（NET）分化良好约占pNENs的

80%~90%，生长相对缓慢。神经内分泌癌（NEC）分化差恶性程度高，更像普通癌，需积极化疗与免疫联合策略。混合性腺神经内分泌癌（MANEC）混合成分需同时满足腺癌与神经内分泌成分各占

≥30%。病理诊断是治疗决策的核心依据，需严格遵循

WHO2022版

消化系统肿瘤分类标准Ki-67增殖指数分级体系分级是分层治疗的第一把标尺分级核分裂象（每10HPF）Ki-67指数G1最低小于

2

个小于

3%G22

至

20

个3%

至

20%G3最高大于

20

个大于

20%2026版指南细化进一步将Ki-67细化为

小于10%

、

10%至20%

、

大于20%

三档，分别对应观察等待或局部治疗与积极全身治疗策略。核分裂象+Ki-67双标尺严格鉴别G3级NET与NEC治疗策略完全不同，须严格鉴别。分子分型与分期体系分子与分期双维评估，支撑胰腺NET精准诊疗决策由病理分级延伸至分子与分期层面，构建精准诊疗时代的多维评估框架分子分型进展约

45%

的胰腺NET存在

MEN1基因突变，导致抑癌功能丧失DAXX/ATRX基因缺失影响细胞周期调控SSTR状态成为治疗分层的核心依据动态监测：建议动态监测病理学特征及分子标志物变化分期体系选择我国指南建议使用

第8版AJCC肿瘤分期胰腺NEC：应用胰腺癌相应分期标准mENETS分期体系：改进预后分层，为临床提供更可靠依据临床表现与诊断评估起病隐匿，早期识别是关键从症状识别到多模态影像评估03功能性肿瘤的症状识别激素分泌异常是功能性肿瘤的诊断线索功能性NEN约占全部病例的

20%，临床表现与激素分泌类型密切相关肿瘤类型—特征性临床表现对照肿瘤类型特征性临床表现胰岛素瘤空腹或运动后低血糖，血糖小于

2.8mmol/L胃泌素瘤顽固性消化性溃疡、腹泻VIP瘤水样腹泻、低钾血症、无胃酸三联征类癌综合征阵发性皮肤潮红、腹泻、哮喘、心瓣膜病变功能性NEN约占全部病例的

20%，临床表现与激素分泌类型密切相关，特定症状组合应高度警惕无功能性肿瘤与生化初筛无功能性肿瘤占多数，起病隐匿易漏诊无功能性肿瘤占多数，起病隐匿，初筛识别是早诊关键无功能性肿瘤特征60%至90%占pNENs比例，早期无特异性症状占位效应就诊多因腹痛、黄疸、腹部包块就诊约30%患者初诊时已发生远处转移生化标志物初筛血清嗜铬粒蛋白A（CgA）75%~85%敏感性65%~70%特异性NSE80%NEC阳性率<30%NET阳性率疑似功能性NEN需加测胰岛素、C肽、胃泌素、5-羟吲哚乙酸等需排除肾功能不全、质子泵抑制剂使用等CgA假阳性因素多模态影像学诊断路径常规影像定位病灶，功能影像评估全身多模态影像学路径：常规影像定位病灶，功能影像评估全身常规影像学腹盆增强CT+多期动态扫描是胃肠胰NEN首选检查，可明确原发灶位置与浸润深度MRI对肝脏及胰腺病灶评估价值突出超声内镜（EUS）有助于微小病灶定位与穿刺活检功能影像学生长抑素受体显像（SRS）评估SSTR表达状态推荐在条件允许的中心广泛开展功能影像学检查影像学在疾病分期及疗效评估中地位日益强化分层治疗策略分层分线，精准施治手术、药物、介入与核素治疗协同04手术是唯一可治愈手段外科手术是目前认为能够实现治愈的唯一办法按肿瘤大小精细决策，是判断是否手术干预的核心依据。≤1cm可积极随访观察：不必一发现就手术1至2cm综合年龄、位置、分级等因素：决定是否手术大于2cm一般需要手术处理：伴局部浸润或淋巴结转移应行区域淋巴结清扫手术方式胰腺切除：全胰腺/中央胰腺/远端胰腺胰十二指肠切除术仅切除病变部位研究结论肿瘤最大径大于1cm的患者，经手术干预后5年生存率更高。生物治疗与靶向治疗G1/G2级低中级别NET以靶向药物为全身治疗核心生长抑素类似物与靶向药物共同构筑NET全身治疗的两大支柱生长抑素类似物奥曲肽、兰瑞肽通过结合生长抑素受体控制激素分泌症状并抑制肿瘤生长已成为控制功能性pNENs的一线治疗方案靶向药物治疗酪氨酸激酶抑制剂：索凡替尼、舒尼替尼mTOR抑制剂：依维莫司，抑制肿瘤细胞生长新纳入国产靶向药物优先推荐靶向治疗适用于进展期患者，需定期评估疗效与不良反应化疗与肝转移介入治疗高级别肿瘤与肝转移需更积极治疗高级别pNENs需兼顾全身化疗与肝转移局部介入两方面治疗化疗方案3项铂类为基础的化疗G3级NET和NEC主要靠以铂类为基础的化疗替莫唑胺作为一线化疗药物，适用于分级高、进展快的患者链脲霉素联合用药以链脲霉素为基础的联合用药提供有效选择肝转移介入治疗3项最常见转移部位肝转移是pNENs最常见的转移部位介入方式经导管动脉栓塞（TAE）、化疗栓塞（TACE）、放疗栓塞（TARE）射频消融（RFA）适用于小于5cm的肝转移灶，大于5cm效果有限分层分线治疗路径分层分线，让不同患者找到适配方案患者分层核心治疗推荐G1/G2级NET索凡替尼、舒尼替尼等靶向药物SSTR阳性转移性NET肽受体放射性核素治疗（PRRT）G3级NET与NEC铂类为基础的化疗肝转移灶TAE/TACE/TARE及射频消融2026版指南首次明确分层分线治疗体系，根据肿瘤起源、肿瘤负荷、病理分级与分子标志物分类后给出序贯治疗方案，为临床提供清晰决策路径。前沿进展与随访管理精准诊疗新纪元，长期管理护航把握前沿方向，规范随访监测05PRRT与新兴治疗探索精准靶向与核素内照射协同，开启诊疗新纪元新兴治疗手段正推动pNENs迈入精准靶向与核素内照射协同的新阶段。精准靶向与核素内照射协同肽受体放射性核素治疗利用放射性核素（如镥-177）标记生长抑素类似物适用于SSTR阳性的转移性NET患者，实现内照射杀伤2026版指南明确PRRT的中国人群适应症其他新兴治疗免疫检查点抑制剂在低分化神经内分泌肿瘤中展现潜力卡博替尼等新药及VHL突变相关的HIF-α抑制剂研究新型mTOR抑制剂临床普及随访监测与复发管理动态监测是长期管理的核心规范随访与个体化长期管理，持续提升患者生存质量与预后水平。规范随访与个体化长期管理，是持续改善患者生存质量与预后的关键