视神经炎临床实践指南2026版

2026CLINICALPRACTICEGUIDELINE视神经炎临床实践指南（2026版）分型诊断·急性期治疗·维持期管理·精准医学发布时间2026年10月指南导览01疾病负担与分型中国DON的种族特异性与亚型分布02诊断体系抗体分型与临床诊断标准03急性期治疗激素冲击、血浆置换与IVIG的时机选择04维持期管理传统免疫抑制剂与靶向生物制剂05精准展望从经验医学迈向精准医学章节疾病负担与分型亚洲人群的独特挑战NMOSD-ON五年复发率高达80%，近半数患者发生单眼盲01中国DON的独特疾病负担亚洲人群的独特挑战脱髓鞘性视神经炎是青壮年视力丧失的主要因素之一NMO占比对比NMO占比对比欧美1%-2%NMO在视神经炎中的占比亚洲24%-48%NMO在视神经炎中的占比核NMOSD-ON核心数据5年复发率80%单眼盲近半数女性/男性2-3倍高发年龄20-40岁VSDON亚型按抗体分型抗体分型决定治疗路径IDONAQP4和MOG抗体均阴性，视力持续下降

小于2周NMOSD-ONAQP4抗体阳性，或符合AQP4抗体阴性NMOSD诊断MOG-ONMOG抗体阳性，儿童和复发患者中

多见MS-ON符合多发性硬化诊断标准，视神经炎至少发作

1次CRION抗体阴性，至少复发

1次，糖皮质激素依赖章节诊断体系抗体分型决定治疗路径CBA法检测AQP4-IgG与MOG-IgG，精准分型指导个体化治疗02DON诊断标准三要素临床表现+辅助检查+病因排除磁共振成像01DON诊断步骤步骤1·急性视力下降伴或不伴眼球转动痛视神经增粗强化光学相干断层扫描02DON诊断步骤步骤2·至少合并2项异常相对性瞳孔传入阻滞视野缺损视觉诱发电位异常色觉障碍视觉诱发电位03DON诊断步骤步骤3·排除其他视神经病变缺血性、外伤性、压迫及浸润性、中毒性、营养代谢性、遗传性等P100潜伏期延长抗体检测与鉴别诊断检测方法决定诊断精度血清抗体检测需在启动免疫治疗前留取，治疗可能导致假阴性检测时机·治疗前检测方法推荐使用基于细胞底物的检测法（CBA）检测AQP4抗体，敏感度高于固定细胞法MOG-IgG亦推荐CBA法检测，用于MOGAD鉴别诊断脑脊液AQP4-IgG阳性不独立支持NMOSD诊断判读警示AQP4-IgG与MOG-IgG一般不应双阳作为同一诊断支撑不支持的警示征：进展性病程缺乏长节段脊髓炎却反复发作OCT助力快速鉴别诊断117.5μmpRNFL厚度阈值超过该值时，MOGAD诊断可快速锁定OCT快速鉴别诊断优势传统抗体检测需

7-10天，OCT可在症状出现后立即开展。pRNFL厚度超过

117.5μm

时，MOGAD诊断概率超过

90%。章节急性期治疗快速控制炎症，保护视功能大剂量甲泼尼龙冲击为一线，激素无效者尽早血浆置换03激素冲击是急性期一线大剂量糖皮质激素为一线治疗激素冲击是急性期一线，尽早启动、足量给药可降低复发与残疾风险给药方案成人甲泼尼龙1g/日，连续静脉滴注

3-5天儿童甲泼尼龙20-30mg/kg/日，连续静脉滴注

3-5天减量策略IDON

和

MS-ON

可快速停用NMOSD-ON、MOG-ON

等需缓慢减量，至少维持

4-6个月抗体阳性合并

AQP4

或

MOG

抗体阳性者应尽早启动大剂量激素治疗血浆置换与IVIG用药时机激素无效者尽早启用二线治疗激素治疗无效或AQP4阳性患者，应尽早启用血浆置换，避免与IVIG同期使用血浆置换建议5-7次隔日一次尽早启动激素治疗无效或AQP4阳性患者，应尽早血浆置换避免联用避免与IVIG同期使用，血浆置换会抵消丙球作用IVIG2C级推荐大剂量激素无反应、加重或存在激素禁忌时考虑快速控制有助于快速控制症状并降低复发率章节维持期管理预防复发，降低残疾累积6种靶向生物制剂为不同亚型DON提供个体化选择04维持期传统免疫抑制治疗预防复发，降低残疾累积风险局限性：部分患者疗效不理想，面临感染、肝损伤等药物风险维持期以预防复发为核心，降低残疾累积风险维持期目标预防疾病复发，降低残疾累积风险常规治疗糖皮质激素联合传统免疫抑制剂01传统免疫抑制剂吗替麦考酚酯可降低复发率，有一定不良反应02传统免疫抑制剂硫唑嘌呤常用，需监测TPMT基因型六种靶向生物制剂格局靶向生物制剂成为维持期核心手段六大药物按靶点分组呈现，涵盖CD20、IL-6受体、CD19、补体C5三大优势选择性高亲和力强半衰期长六种靶向生物制剂药物靶点适用人群利妥昔单抗CD20NMOSD-ON、MOG-ON萨特利珠单抗IL-6受体12岁及以上青少年伊奈利珠单抗CD19AQP4-IgG阳性患者优先依库珠单抗补体C5已获批奥法妥木单抗CD20已获批托珠单抗IL-6受体超适应证用药六大药物按靶点分组呈现，涵盖CD20、IL-6受体、CD19、补体C5分型选择靶向生物制剂精准分型指导个体化用药按

NMOSD-ON/MOG-ON

分型精准选择靶向生物制剂，规范用药是临床新挑战分型推荐分型指导用药NMOSD-ON：优先推荐CD20抑制剂等靶向生物制剂MOG-ON：激素反应好但易依赖、易复发，需个体化选择传统免疫抑制剂疗效不佳或副作用显著时，转向靶向生物制剂NMOSD-ONMOG-ON02规范管理安全管理靶向生物制剂长期应用需警惕感染风险与不良反应治疗前需排除感染、筛查潜伏感染，规范用药是临床新挑战章节精准展望从经验医学到精准医学基于血清抗体分型的精准诊断与个体化治疗是未来方向05中国DON诊疗规范化里程碑从共识到循证，从经验到精准2014专家共识发布第1版《中国视神经炎诊断和治疗专家共识》2021循证指南第1部《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南》，形成

16条推荐意见2026靶向共识《中国脱髓鞘性视神经炎靶向生物制剂治疗专家共识》2021指南细节采用GRADE方法评价证据质量，覆盖

16个临床问题、19个结局指标2026共识覆盖6种靶向生物制剂的适应证、疗效、感染风险与用药方案精准医学三大方向精准分型是视神经炎诊疗的第一道防线三大方向协同推进精准医学从精准诊断到优化治疗，再到个体化管理，构筑完整的精准诊疗闭环强调多学