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文档简介

医学影像专题胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现CT表现·MRI表现·鉴别诊断·诊疗预后2026年内容导览01疾病认知基础流行病学、病理本质与临床特征02CT影像表现平扫、增强与特征性征象03MRI影像表现信号特征与强化模式04鉴别诊断要点与常见胰腺肿瘤的影像区分05诊疗与预后治疗原则与随访策略01SPN疾病认知基础认识SPN,从流行病学与病理开始好发于年轻女性的低度恶性肿瘤罕见却好发于年轻女性SPN占胰腺肿瘤1%至2%,男女比约1比9好发于年轻女性,男女比例约

1比9,平均发病年龄约

30岁,故有少女瘤之称。01流行病学特征男女比例约1比9,平均发病年龄约30岁,好发于年轻女性,故有少女瘤之称。02命名溯源1959年由Frantz首次报道,1996年WHO正式命名为胰腺实性假乳头状肿瘤。03占比数据我国多中心数据显示,手术切除的胰腺囊性肿瘤中SPN占比最高。04临床提示任何青春期或年轻女性胰腺囊实性肿块,均应怀疑SPN。病理本质与临床特征90%以上

病例存在CTNNB1基因突变分子病理核心驱动为

β-catenin信号通路异常激活,镜下可见特征性假乳头结构分子与病理机制基因机制90%以上

病例存在

CTNNB1基因突变,致β-catenin蛋白异常积累激素相关雌激素受体高表达,可能与女性高发相关镜下特征瘤细胞围绕纤维血管轴心排列,形成特征性假乳头结构免疫组化标志2类阳性标志β-catenin核阳性、CD10阳性、PR阳性阴性标志Syn阴性灶周胰管扩张02CTCT影像表现囊实性肿块,渐进性强化平扫、增强与特征性征象全解析平扫见囊实性外生肿块典型表现:单发、边界清楚、外生性囊实性肿块平扫囊实性肿块,囊性成分为主居多征平扫影像特征密度特征平扫囊实性成分呈等密度或略低于胰腺实质,以囊性成分为主者居多大小形态平均最大径约7.01厘米;22例中卵圆形13例、圆形4例、分叶状5例分布位置集中于胰体尾部:18例中体尾部13例、头颈部5例;22例中体尾部交界处多达12例边界状态边缘光滑、边界清楚者17例,边界不清者5例继发改变部分伴轻中度胰管扩张,少数可包绕脾血管增强呈渐进性强化动脉期轻中度强化,门脉期及延迟期持续强化强化模式3项渐进性强化动脉期实性成分轻至中度强化,门脉期及延迟期进一步持续渐进性强化相对胰腺实性成分强化程度始终低于正常胰腺组织包膜壁结节包膜呈明显强化,壁结节亦呈渐进性强化;囊性部分及囊变区无强化钙化与分布2项分布特征囊实交界处实质与囊性部分呈片状相间分布钙化特征钙化率约四分之一至三分之一,呈颗粒状、点条状或蛋壳状,可位于边缘或中央三型构成以囊实相间居多22例三型构成分布按实性成分占比分为三型,22例中囊实相间型占比最高,达9例03MRIMRI影像表现混杂信号,包膜低信号信号特征与强化模式深度解读平扫信号混杂包膜低信号实性成分T1WI中低信号、T2WI中高信号混杂信号为平扫核心表现,包膜低信号提供特征性鉴别依据信号特征与包膜观察4项实性成分T1WI呈中低信号,T2WI呈中高信号囊性成分呈长T1、长T2信号,整体呈混杂信号T2WI压脂13例中8例稍高至中等高信号、3例高低混杂、2例高信号包膜在T1WI和T2WI均呈低信号,为特征性观察点增强持续强化检出出血MRI对瘤内出血的显示优于CT增强扫描持续强化是检出瘤内出血的关键影像线索强化特征动脉期不同程度强化,门脉期及延迟期实性部分持续强化,中央囊变区不强化包膜强化程度在门脉期及延迟期高于胰腺实质独特优势13例中4例见瘤内出血,MRI可检出CT未能显示的出血灶MRI对瘤内出血、包膜纤维结构的显示价值更高少数病例可压迫胆总管,致肝内外胆管及胰管明显扩张04鉴别诊断要点年轻女性囊实性肿块,先想SPN与胰腺癌、神经内分泌肿瘤的区分超声特征助鉴别腺癌超声特征边缘清晰率:SPN73.9%vsPDAC28.6%液化率:SPN37.0%vsPDAC7.1%主胰管扩张率:SPN6.5%vsPDAC35.7%与神经内分泌肿瘤鉴别免疫组化是两者鉴别的关键影像表现SPN:体积大、包膜完整、强化渐进且低于胰实质PNET:血供丰富,动脉期显著强化,多见于胰头病理与免疫组化β-Catenin在PNET为膜、浆阳性,SPN为核阳性CD10在SPN中100%表达,PNET不表达E-cad在SPN中表达丢失术前误诊率高需警惕19例SPN中术前仅8例

正确诊断术前误诊率高需警惕,19例SPN中术前仅8例正确诊断,规范影像评估是降低误诊的关键误诊分布与鉴别对象囊腺瘤/囊腺癌囊腺瘤或囊腺癌

7例胰腺癌胰腺癌

3例间质瘤间质瘤

1例鉴别对象无功能胰岛细胞瘤、黏液性囊性瘤或癌提升路径综合影像CT多期增强联合MRI(含T2WI压脂序列)纹理分析CT纹理分析联合机器学习,区分PDAC、PNET、SPN05SPN诊疗与预后手术切除是唯一根治手段预后良好,需终身随访预后良好需终身随访总生存率约98%,5年生存率超95%98%预后95%5年生存率完全切除后5.1%淋巴结转移率术后并发症13.6%胰瘘总体发生率23%保留胰腺实质手术组14%传统手术组随访方案3至6个月前2年·复查增强CT或MRI6至12个月第3至5年·复查1次5年后·每年影像诊断专题胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现CT表现·MRI表现·鉴别诊断·诊疗预后2026年内容导览01疾病认知基础流行病学、病理本质与临床特征02CT影像表现平扫、增强与特征性征象03MRI影像表现信号特征与强化模式04鉴别诊断要点与常见胰腺肿瘤的影像区分05诊疗与预后治疗原则与随访策略06SPN疾病认知基础认识SPN,从流行病学与病理开始好发于年轻女性的低度恶性肿瘤罕见却好发于年轻女性SPN占胰腺肿瘤1%至2%,男女比约1比9SPN好发于年轻女性,故有少女瘤之称关键要点4项人群特征好发于年轻女性,男女比约1比9,平均发病年龄约30岁历史命名1959年由Frantz首次报道,1996年WHO正式命名为胰腺实性假乳头状肿瘤流行病学我国多中心数据显示,手术切除的胰腺囊性肿瘤中SPN占比最高临床提示任何青春期或年轻女性胰腺囊实性肿块,均应怀疑SPN病理本质与临床特征90%以上

病例存在CTNNB1基因突变分子驱动与镜下特征互为印证,β-catenin核阳性是确诊的关键依据分子与病理机制基因突变90%以上病例存在

CTNNB1基因突变,致β-catenin蛋白异常积累雌激素受体高表达,可能与女性高发相关假乳头结构瘤细胞围绕纤维血管轴心排列标免疫组化标志与临床表现免疫组化β-catenin

核阳性、CD10

阳性、PR

阳性、Syn

阴性腹部症状约

60%至70%

患者腹部隐痛或胀痛,约

30%

可触及腹部包块无症状约

20%

无症状,体检偶然发现实验室血胆红素、血糖及肿瘤标志物(CEA、CA19-9、CA125)多正常07CTCT影像表现囊实性肿块,渐进性强化平扫、增强与特征性征象全解析平扫见囊实性外生肿块典型表现:单发、边界清楚、外生性囊实性肿块典型表现为单发、边界清楚的外生性囊实性肿块,多见于胰体尾部影平扫影像特征密度囊实性成分呈等密度或略低于胰腺实质,以囊性成分为主者居多大小肿瘤体积较大,平均最大径约7.01厘米;22例中卵圆形13例、圆形4例、分叶状5例分布集中于胰体尾部:18例中体尾部13例、头颈部5例;22例中体尾部交界处多达12例边界边缘光滑、边界清楚者17例,边界不清者5例胰管部分伴轻中度胰管扩张,少数可包绕脾血管增强呈渐进性强化动脉期轻中度强化,门脉期及延迟期持续强化增强呈渐进性强化:动脉期轻中度强化,门脉期及延迟期持续渐进性强化强化模式动脉期实性成分轻至中度强化,门脉期及延迟期进一步持续渐进性强化实性成分强化程度始终低于正常胰腺组织包膜呈明显强化,壁结节亦呈渐进性强化;囊性部分及囊变区无强化钙化与分布囊实交界处实质与囊性部分呈片状相间分布钙化率约四分之一至三分之一,呈颗粒状、点条状或蛋壳状,可位于边缘或中央渐进性强化为最具特征性表现,动脉期轻中度强化,门脉期及延迟期持续强化三型构成以囊实相间居多三型例数分布囊实相间占比最高,达9例,实性成分占比25%至75%实性为主7例,实性成分占比大于75%囊性为主6例,实性成分占比小于25%08MRIMRI影像表现混杂信号,包膜低信号信号特征与强化模式深度解读平扫信号混杂包膜低信号实性成分T1WI中低信号、T2WI中高信号平扫信号混杂,包膜呈特征性低信号,为实性成分鉴别要点平扫信号特征4项实性成分T1WI呈中低信号,T2WI呈中高信号囊性成分呈长T1、长T2信号,整体呈混杂信号T2WI压脂13例中8例稍高至中等高信号、3例高低混杂、2例高信号包膜T1WI和T2WI均呈低信号,为特征性观察点增强持续强化检出出血MRI对瘤内出血的显示优于CT增强后持续强化与瘤内出血检出是本病MRI诊断的两大关键特征强化特征MRI动态增强动脉期不同程度强化,门脉期及延迟期实性部分持续强化,中央囊变区不强化。包膜强化程度在门脉期及延迟期高于胰腺实质。独特优势MRI诊断价值13例中4例见瘤内出血,MRI可检出CT未能显示的出血灶。MRI对瘤内出血、包膜纤维结构的显示价值更高。少数病例可压迫胆总管,致肝内外胆管及胰管明显扩张。09SPN鉴别诊断要点年轻女性囊实性肿块,先想SPN与胰腺癌、神经内分泌肿瘤的区分超声特征助鉴别腺癌超声特征占比对比(%)超声特征鉴别要点液化特征

鉴别SPN与PDAC特异度最高边缘清晰率:SPN73.9%vsPDAC28.6%液化率:SPN37.0%vsPDAC7.1%主胰管扩张率:SPN6.5%vsPDAC35.7%与神经内分泌肿瘤鉴别免疫组化是两者鉴别的关键借助影像表观与免疫组化标记,可从形态、血供与分子表型三个层面区分SPN与PNET。影像表现2项SPN体积大、包膜完整、强化渐进且低于胰实质PNET血供丰富,动脉期显著强化,多见于胰头病理与免疫组化3项β-CateninPNET为膜、浆阳性;SPN为核阳性CD10SPN中100%表达,PNET不表达E-cadSPN中表达丢失术前误诊率高需警惕19例SPN中术前仅8例

正确诊断术前误诊率高需警惕,19例SPN中仅8例正确诊断。误误诊分布与鉴别对象误诊分布囊腺瘤或囊腺癌7例、胰腺癌3例、间质瘤1例鉴别对象无功能胰岛细胞瘤、黏液性囊性瘤或癌升提升路径路径一CT多期增强联合MRI(含T2WI压脂序列)路径二CT纹理分析联合机器学习,区分PDAC、PNET、SPN10SPN诊疗与预后手术切除是唯一根治手段预后良好,需终身随访手术切除是唯一根治手段R0完整切除是治疗核心,兼顾功能保留根治性切除是实现长期生存的关键前提手术切除4项手术原则完整切除肿瘤并最大限度保留胰腺功能术式选择取决于肿瘤位置和大小:胰十二指肠切除术胰体尾切除术局部剜除术微创手术占比14.6%,2014年后使用逐渐增多术后无需常规辅助化疗或放疗影像诊断汇报影像为钥,精准识瘤胰腺实性假乳头状瘤(SPN)CT与MRI影像学表现及鉴别诊断·影像科医师读懂SPN的影像密码,让每一次诊断都更接近真相囊实性肿块伴包膜与渐进性强化,年轻女性胰腺占位的第一联想11SPN疾病认知基础认识SPN,从流行病学与病理开始好发于年轻女性的低度恶性肿瘤罕见却好发于年轻女性SPN占胰腺肿瘤1%至2%,男女比约1比9罕见·好发于年轻女性少女瘤·胰腺实性假乳头状肿瘤任何青春期或年轻女性出现胰腺囊实性肿块,均应警惕

SPN——识别罕见病,从临床提示开始。SPN核心信息速览01人群特征好发于年轻女性,男女比例约

1比9,平均发病年龄约

30岁,故有

少女瘤

之称。02命名沿革1959年

由Frantz首次报道,1996年WHO正式命名为胰腺实性假乳头状肿瘤。03流行病学地位我国多中心数据显示,手术切除的胰腺囊性肿瘤中,SPN占比最高。04临床提示任何青春期或年轻女性胰腺囊实性肿块,均应

怀疑SPN。病理本质与临床特征90%以上

病例存在CTNNB1基因突变分子病理CTNNB1基因突变为核心分子机制,配合免疫组化标志与典型临床表现在镜下做出诊断。分子与病理机制3项CTNNB1基因突变90%以上病例存在突变,致

β-catenin

蛋白异常积累雌激素受体高表达,可能与女性高发相关假乳头结构镜下特征性:瘤细胞围绕纤维血管轴心排列免疫组化标志4项β-catenin核阳性CD10阳性PR阳性Syn阴性症状约

60%至70%

患者腹部隐痛或胀痛,约

30%

可触及腹部包块无症状约

20%

无症状,体检偶然发现化验血胆红素、血糖及肿瘤标志物(CEA、CA19-9、CA125)多正常12CTImagingCT影像表现囊实性肿块,渐进性强化平扫、增强与特征性征象全解析平扫见囊实性外生肿块典型表现:单发、边界清楚、外生性囊实性肿块囊实性外生肿块多呈等或略低密度,以囊性成分为主者居多。平扫表现与形态特征平扫囊实性成分呈等密度或略低于胰腺实质,以囊性成分为主者居多。肿瘤体积较大,平均最大径约7.01厘米;22例中卵圆形13例、圆形4例、分叶状5例。分布集中于胰体尾部:18例中体尾部13例、头颈部5例;22例中体尾部交界处多达12例。边缘光滑、边界清楚者17例,边界不清者5例。部分伴轻中度胰管扩张,少数可包绕脾血管。增强呈渐进性强化动脉期轻中度强化,门脉期及延迟期持续强化增强呈渐进性强化,实性成分持续增强而囊性部分始终无强化强化模式动脉期实性成分轻至中度强化,门脉期及延迟期进一步持续渐进性强化。实性成分强化程度始终低于正常胰腺组织。包膜呈明显强化,壁结节亦呈渐进性强化;囊性部分及囊变区无强化。钙化与分布囊实交界处实质与囊性部分呈片状相间分布。钙化率约四分之一至三分之一,呈颗粒状、点条状或蛋壳状,可位于边缘或中央。三型构成以囊实相间居多分型实性成分占比例数实性为主型大于75%7囊实相间型25%至75%9囊性为主型小于25%6按实性成分占比分为三型,22例中囊实相间型占比最高,达9例22例中囊实相间型占比最高,达9例13MRI影像表现混杂信号,包膜低信号信号特征与强化模式深度解读平扫信号混杂包膜低信号实性成分T1WI中低信号、T2WI中高信号混杂信号反映实性与囊性成分并存,包膜低信号为特征性观察点信号特征分述实性成分T1WI呈中低信号,T2WI呈中高信号囊性成分呈长T1、长T2信号,整体呈混杂信号T2WI压脂13例中

8例稍高至中等高信号、3例高低混杂、2例高信号包膜T1WI和T2WI均呈低信号,为特征性观察点增强持续强化检出出血MRI对瘤内出血的显示优于CT增强后实性成分持续强化,瘤内出血可被MRI检出。强化特征动脉期不同程度强化,门脉期及延迟期实性部分持续强化,中央囊变区不强化。包膜强化程度在门脉期及延迟期高于胰腺实质。独特优势13例中4例见瘤内出血,MRI可检出CT未能显示的出血灶。MRI对瘤内出血、包膜纤维结构的显示价值更高。少数病例可压迫胆总管,致肝内外胆管及胰管明显扩张。14鉴别诊断要点年轻女性囊实性肿块,先想SPN与胰腺癌、神经内分泌肿瘤的区分超声特征助鉴别腺癌三项超声特征对比SPN与PDAC组间占比(%)超声特征占比对比边缘清晰率SPN

73.9%PDAC

28.6%液化率SPN

37.0%PDAC

7.1%主胰管扩张率SPN

6.5%PDAC

35.7%液化特征鉴别SPN与PDAC的

特异度最高与神经内分泌肿瘤鉴别免疫组化是两

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