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文档简介
婴幼儿血管瘤治疗临床实践指南总结202601020304目录CONTENTS指南背景与疾病特征系统性药物治疗首选方案替代与补充药物治疗手术与激光治疗手段05特殊综合征合并症治疗06心力衰竭合并IH治疗07特定部位与多发IH治疗08随访监测与序贯治疗指南背景与疾病特征010302婴幼儿血管瘤(IH)是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤,发病率为4%-5%,具有快速增长后缓慢自发消退的生长特征。IH生长迅速时可出现病灶处溃疡、出血和感染等并发症;IH在消退后易残留扩张的毛细血管、瘢痕及脂肪纤维组织堆积等,严重影响外观。为进一步规范IH治疗、提高疗效、改善患儿预后,本领域专家组成指南制订工作组制订《婴幼儿血管瘤治疗临床实践指南(2026版)》。IH发病率与特征IH并发症危害指南制订目的指南背景与疾病特征系统性药物治疗首选方案推荐使用普萘洛尔作为系统性治疗IH的首选药物(1A)。推荐在治疗前对患儿的心肺状况、低血糖风险等进行充分评估(1B)。普萘洛尔首选推荐普萘洛尔的推荐剂量为2.0mg·kg-1·d-1,分2-3次服用,用药间隔时间≥8h。从1.0mg·kg-1·d-1起始,缓慢增加至目标剂量。普萘洛尔剂量用法避免空腹用药,患儿出现食欲下降、胃肠炎或呼吸道感染时,可根据病情严重程度暂停用药(1A)。普萘洛尔用药注意系统性药物治疗首选方案替代与补充药物治疗010302阿替洛尔替代治疗糖皮质激素替代补充局部外用噻吗洛尔对普萘洛尔不耐受的IH患儿推荐使用阿替洛尔,建议从低剂量(0.5mg·kg-1·d-1,每天1次)起始,逐步加量至1.0mg·kg-1·d-1(1A)。对存在β受体阻滞剂使用禁忌证或单用β受体阻滞剂治疗反应不足的患儿,推荐以糖皮质激素作为替代或补充治疗(1B)。推荐局部外用噻吗洛尔治疗浅表型、小面积IH(1A)。口服药物效果不佳或期待瘤体缩小的IH患儿可于病灶内注射曲安奈德或倍他米松(2B)。替代与补充药物治疗手术与激光治疗手段手术与激光治疗手段当IH快速增殖危及患儿生命(如气道阻塞),或对药物治疗不耐受,或药物治疗无效时,建议手术切除(2C)。手术切除适应证浅表型IH或治疗后残留的红色印迹(特别是面部或体表易暴露部位)推荐使用脉冲染料激光(PDL)治疗(1B)。脉冲染料激光治疗对于面积小、无并发症等情况发生的浅表型IH,若拟行PDL治疗,推荐同时局部外用噻吗洛尔(1B)。联合治疗方案特殊综合征合并症治疗合并PHACE综合征的患儿推荐口服普萘洛尔,从低剂量(0.5mg·kg-1·d-1,分2-3次)开始,缓慢增量至2.0mg·kg-1·d-1(1A)。合并LUMBAR综合征的患儿推荐口服普萘洛尔,初始剂量为1.0mg·kg-1·d-1,分2-3次口服,逐步增加至2.0mg·kg-1·d-1(1B)。溃疡性IH患儿推荐口服低剂量(≤1.0mg·kg-1·d-1)普萘洛尔治疗,待溃疡愈合后增加至2.0mg·kg-1·d-1(1A)。PHACE综合征治疗LUMBAR综合征治疗溃疡性IH治疗特殊综合征合并症治疗心力衰竭合并IH治疗多学科共同评估普萘洛尔剂量调整泼尼松替代治疗IH合并心力衰竭患儿的治疗,应该由多学科共同评估。如果IH是心力衰竭的直接诱因,则建议口服普萘洛尔(2C)。初始剂量为0.5mg·kg-1·d-1,分2-3次口服,待心力衰竭好转后,再逐渐加量至2.0mg·kg-1·d-1(2C)。对普萘洛尔不耐受或反应不佳者,建议短期口服泼尼松,剂量为1.0-2.0mg·kg-1·d-1。若心力衰竭由其他原因引起,需要同期处理原发病(2C)。心力衰竭合并IH治疗特定部位与多发IH治疗眼周IH推荐口服普萘洛尔,并尽早进行眼科专科评估(1B)。特殊部位、深部型和混合型、节段性多发性IH,推荐以口服普萘洛尔为首选(1A)。对于浅表型且病变范围较小的多发性IH,推荐局部外用β受体阻滞剂或随访观察(1A)。多发性婴幼儿肝血管瘤未出现症状时推荐定期肝脏超声监测;气道IH推荐口服普萘洛尔,初始剂量为1.0mg·kg-1·d-1,逐渐增至2.0mg·kg-1·d-1(1B)。眼周IH治疗多发性IH治疗肝血管瘤与气道IH特定部位与多发IH治疗随访监测与序贯治疗TITLEHERE随访监测与序贯治疗常规随访监测治疗期间建议常规随访并监测IH患儿的生长发育情况,并根据个体差异调整治疗方案(2B)。序贯PDL治疗治疗后期残余红斑和(或)毛细血管扩张者,建议考虑序贯PDL治疗以缩短色素
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