皮肤性病学课件血管性皮肤病过敏性紫癜变应性血管炎结节性红斑

医学专业课程皮肤性病学：血管性皮肤病三大疾病精讲过敏性紫癜·变应性血管炎·结节性红斑汇报人皮肤性病学教研室日期2026年10月课件导览01血管性总论分类框架与共同病理基础02过敏性紫癜IgA血管炎的病因分型与诊治03变应性血管炎白细胞碎裂性血管炎的临床病理04结节性红斑脂膜炎的病因表现与处理05鉴别与决策三病鉴别要点与诊疗思维血管性皮肤病总论血管是皮肤病变的共同战场从血管结构与免疫机制出发，理解血管性皮肤病的共性01血管性皮肤病按血管大小分类血管性皮肤病的诊断起点，是判断受累血管的大小皮肤血管炎多属小血管炎范畴，包括过敏性紫癜、变应性血管炎等病因分类感染相关·药物诱发·自身免疫相关·特发性血管越细分，皮肤受累越常见——从大动脉到微静脉的分类，是诊断的关键线索大血管炎主要累及主动脉及其大分支中血管炎累及内脏动脉及其分支小血管炎累及小动脉、毛细血管与微静脉，是皮肤最常受累的类型皮肤血管的解剖与发病机制毛细血管后微静脉是免疫复合物损伤的常见靶点皮肤血管丛分层浅丛位于乳头下深丛位于真皮深部与皮下交界免疫复合物沉积激活补体，趋化中性粒细胞并损伤血管壁核心机制III型变态反应是变应性血管炎与过敏性紫癜的共同核心中性粒细胞异常激活抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎的关键环节血管性皮损的识别线索可触及性紫癜是血管炎最具提示意义的皮损01特征性皮损可触及性紫癜血管炎的特征性皮损，压之不褪色。02多种损害并存多形性皮损共存紫癜、丘疹、水疱、血疱、结节、溃疡多种皮损可同时出现。03好发部位分布特点下肢与受压部位多见，常呈对称分布。04系统受累信号伴随症状发热、关节痛、腹痛、肾损害提示系统受累。05时间规律病程特点多为急性发作，数周内可缓解或反复。过敏性紫癜IgA免疫复合物沉积是核心儿童最常见的系统性血管炎，四联征是诊断关键02过敏性紫癜的病因与发病机制IgA1免疫复合物沉积是小血管损伤的核心环节又称IgA血管炎，是儿童最常见的系统性小血管炎病因诱因5项上呼吸道感染最常见的诱发因素药物部分药物可触发免疫反应食物特定食物过敏原可诱发寒冷环境刺激因素之一虫咬昆虫叮咬亦可诱发发病机制IgA1沉积→补体激活→中性粒细胞趋化→血管坏死好发人群学龄前与学龄期儿童多见，成人亦可发病免疫关联与IgA肾病存在共同的免疫学基础可触及性紫癜是核心体征对称分布的可触及性紫癜是诊断的首要依据皮损对称分布于双下肢伸侧与臀部，压之不褪色针尖至黄豆大小可触及性紫癜为诊断核心体征形皮损特征形态针尖至黄豆大小的可触及性紫癜、瘀点、瘀斑，压之不褪色分布双下肢伸侧与臀部为主，呈对称分布，可延及上肢演变分批出现，可伴轻微瘙痒或疼痛；单个皮损约1至2周消退，成批反复可致病程迁延警严重表现警示血疱甚至坏死性皮损提示病情进展，需及时干预临床关注出现上述表现提示病情进展，需及时干预关节、消化道与肾脏受累四联征的完整评估决定病情分级与治疗强度关节、消化道与肾脏是川崎病累及的三大系统，各自表现与转归不同。上述表现可与皮损同时或先后出现；肾脏受累者需长期随访尿常规。关节型核心表现膝、踝等大关节肿痛，呈游走性，不遗留关节畸形。临床提示预后良好，不造成永久性关节损伤。腹型核心表现脐周绞痛、恶心呕吐，可伴消化道出血。临床提示儿童需警惕肠套叠。肾型核心表现血尿、蛋白尿，多在病程数周内出现。临床提示是影响预后的关键。诊断评估与治疗原则以临床诊断为主，肾受累程度决定治疗方案诊断以典型紫癜+一项其他表现为准，肾受累程度决定治疗分层分层治疗诊断与评估诊断典型可触及性紫癜加至少一项其他表现，必要时行皮肤活检评估尿常规、肾功能与腹部超声，动态监测肾损害分层治疗一般卧床休息、去除诱因、抗组胺药关节关节与腹部症状明显者可应用糖皮质激素重症重症肾损害需联合免疫抑制剂，并请相关专科协作变应性血管炎病理见白细胞碎裂是金标准从皮肤小血管到系统受累，认识其多形性皮损03变应性血管炎的病因与诱因多数病例可追溯药物或感染诱因本质白细胞碎裂性血管炎，属免疫复合物介导的小血管炎核核心本质白细胞碎裂性血管炎，属免疫复合物介导的小血管炎诱因与相关疾病6类常见诱因药物（抗生素、解热镇痛药）、感染、食物相关疾病自身免疫病、炎症性肠病、血液系统肿瘤病程特征部分为特发性，需系统排查潜在病因；可为急性、慢性或反复发作多形性皮损的临床表现同一患者可见

多种形态皮损共存核心皮损特征可触及性紫癜

为典型表现好发于

下肢与下垂部位可伴

瘙痒、灼热或疼痛多形性形态紫癜荨麻疹样丘疹水疱血疱结节溃疡系统受累与转归系统受累：关节痛、腹痛、肾损害、发热反复发作后：遗留

色素沉着

与

皮肤萎缩白细胞碎裂性血管炎的病理特征病理见血管壁纤维素样坏死与核碎裂可确诊关键病理改变：血管壁纤维素样坏死与核碎裂为确诊核心病理特征观察要点取材宜取

24至48小时

内新发皮损受累血管真皮浅层

毛细血管后微静脉

为主关键改变血管壁纤维素样坏死、中性粒细胞浸润、核碎裂免疫荧光直接免疫荧光：血管壁

免疫球蛋白与补体

沉积晚期淋巴细胞浸润

与纤维化诊断思路与治疗原则寻找并去除诱因是治疗的基础诊断思路：先排查诱因，再按病情分层治疗，重症联合用药查诊断排查排查结合皮损、病理与免疫荧光，系统排查诱因与基础病实验室血常规、尿常规、肝肾功能、免疫学检查与感染筛查治分层治疗一般治疗去除诱因、休息、抬高患肢药物抗组胺药、氨苯砜、秋水仙碱等重症重症或系统受累者应用糖皮质激素，必要时联合免疫抑制剂结节性红斑小腿伸侧痛性结节是典型表现一种反应性脂膜炎，常提示潜在系统性疾病04结节性红斑的病因与诱因是多种系统疾病的皮肤反应标志本质为间隔性脂膜炎，属反应性炎症01疾病本质间隔性脂膜炎属反应性炎症，是多种系统疾病的皮肤反应标志。因常见诱因感染链球菌感染、结核系统疾病结节病、炎症性肠病、白塞病药物口服避孕药、磺胺类药物其他妊娠、恶性肿瘤病因不明部分病例需系统排查小腿伸侧痛性结节的临床特征急性起病、对称分布的痛性结节，不破溃小腿伸侧急性起病、对称分布的痛性结节，触痛明显、不破溃不化脓，是其最具辨识度的临床特征征临床特征要点皮损红色至暗红色皮下结节，直径约1至5厘米，边界不清部位小腿伸侧为主，对称分布，可累及大腿与上肢特点触痛明显，表面皮肤红肿，且不破溃、不化脓病程急性起病，单个结节数周消退，遗留色素沉着全身常伴发热、关节痛与乏力等症状间隔性脂膜炎的病理改变病变位于皮下脂肪间隔，为间隔性脂膜炎炎症累及间隔为主，波及小叶早期白细胞浸润→晚期纤维化修复，全程无干酪样坏死间隔性早期累及间隔01部位皮下脂肪小叶间隔早期累及间隔并扩展至小叶02早期中性粒细胞浸润、小血管炎与间隔水肿03晚期淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润伴纤维化04炎症过程早期中性粒细胞为主，晚期转为慢性炎症伴纤维化鉴鉴别与辅助检查鉴别无干酪样坏死，与硬红斑等小叶性脂膜炎不同辅助检查免疫荧光与病原学检查有助寻找病因诊断与治疗原则治疗核心是寻找并处理潜在病因明确诊断后，系统排查潜在病因，去除病因多可缓解诊断排查2项诊断结合典型临床与病理，系统排查结核与链球菌感染等辅助检查血常规、血沉、C反应蛋白、结核筛查与胸部影像治疗处理3项一般治疗卧床休息、抬高患肢、弹力绷带药物非甾体抗炎药、碘化钾，顽固者短期应用糖皮质激素随访去除病因后多可缓解，需随访原发病鉴别与临床决策看皮损、看部位、看病理三病鉴别一张表，临床决策一条路05三大血管性皮肤病鉴别要点从五个维度横向对比，锁定疾病归属鉴别项过敏性紫癜变应性血管炎结节性红斑受累层次小血管小血管微静脉皮下脂肪间隔特征皮损可触及性紫癜多形性皮损痛性结节好发部位下肢臀部下肢下垂部位小腿伸侧关键病理IgA沉积白细胞碎裂间隔性脂膜炎系统受累关节腹肾多系统提示原发病受累层次决定分类归属，关键病理为鉴别核心临床诊疗思维路径从皮损形态切入，逐步锁定疾病01第一步识别皮损区分紫癜、多形性皮损与结节02第二步判断层次明确受累层次与分布部位03第三步筛查器官结合系统症状评估受累范围04第四步病理活检必要时行皮肤活检明确病理类型05第五步制定方案系统排查诱因与基础疾病，个体化处置常见误区与要点提示病理与临床结合，避免仅凭单一皮损下诊断临床诊断须病