嗜铬细胞瘤诊断与处理专家共识

专家共识解读嗜铬细胞瘤诊断与处理专家共识基于专家共识的临床诊疗实践解读2026年共识导览01疾病认知与共识定位建立PPGL疾病认知基准与共识演进脉络02临床表现与筛查指征识别典型三联征与高危人群03诊断流程与精准评估生化、影像、基因、病理四维诊断04处理策略与围术期管理术前准备、手术方式与术中术后管理05全程管理与未来展望随访体系、转移性处理与共识演进疾病认知与共识定位认识疾病，方能精准施策从定义到共识，建立PPGL诊疗的认知基石01PPGL定义与分类嗜铬细胞瘤与副神经节瘤同源异位，合称PPGL两类肿瘤同源异位嗜铬细胞瘤（PCC）起源：肾上腺髓质嗜铬细胞

占比

80%-90%副神经节瘤（PGL）起源：肾上腺外交感或副交感神经链

占比

10%-20%共同本质与临床后果二者合称PPGL，可合成、储存并释放大量儿茶酚胺主要分泌：肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺引起血压升高、代谢紊乱等临床症候群，可造成心、脑、肾、血管等严重并发症流行病学揭示高危人群不同人群PPGL患病率对比高危人群与流行病学特征高血压人群患病率约为普通人群的

4倍，儿童高血压人群更高达

1.7%年发病率约

1-2/100万，好发年龄

30-50岁约

40%

为体检偶然发现，30%-40%

为遗传性，远高于传统认知的

10%共识演进脉络清晰共识由多学科专家委员会制定，涵盖泌尿外科、内分泌科、心血管科、影像科等领域2016年首版专家共识中华医学会内分泌学分会肾上腺学组发表首版专家共识2020版前沿机制纳入纳入分子遗传学、表观遗传学、靶向药物及基因治疗进展2023版证据与协作更新更新诊断治疗新证据，强化多学科协作理念2025版围术期管理新增围术期管理专家共识，聚焦手术安全2026年恶性病例管理发布转移性PPGL诊治专家共识，填补恶性病例管理空白临床表现与筛查指征识别症状，锁定高危人群典型表现与筛查指征是诊断的起点02典型三联征与高血压50%持续性高血压40%阵发性高血压10%血压正常“三联征同时出现，是识别PPGL的关键临床信号”头痛、心悸、多汗三联征同时出现，诊断特异性超过90%阵发性发作时收缩压可骤升至200mmHg以上发作可因体位改变、情绪激动、腹部受压、手术麻醉等诱发发作间期可完全正常，发作频率从每日数次到每年数次不等特殊系统表现多样心血管系统儿茶酚胺性心肌病：左心室肥厚、扩张型心肌病部分患者以急性心梗、心衰为首发表现心律失常、主动脉夹层、充血性心力衰竭心血管损害代谢紊乱约

30%-40%

患者出现空腹血糖升高、糖耐量异常低钾血症、红细胞增多症基础代谢率升高可致发热、体重下降代谢异常消化系统儿茶酚胺抑制胃肠道蠕动便秘、腹胀、肠梗阻，甚至胃肠道出血约

40%

患者可出现体位性低血压消化受累筛查指征锁定高危符合任一情况均需进行PPGL筛查症状与体征有PPGL症状和体征：阵发性高血压发作、伴头痛心悸多汗三联征、体位性低血压药物诱发服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类等药物诱发PPGL症状肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤家族史有PPGL或相关遗传综合征家族史（MEN2、VHL、NF1、PGL综合征）既往史有PPGL既往史影像学发现影像学发现肾上腺肿块或肾上腺外占位，无论是否合并高血压诊断流程与精准评估四维诊断，环环相扣生化、影像、基因、病理构建精准诊断闭环03生化检测MNs首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类（MNs）是PPGL诊断的首选生化指标血MNs敏感性99%、特异性89%；24h尿MNs敏感性97%、特异性69%推荐液相色谱串联质谱法（LC-MS/MS）检测采样前静卧30分钟，避免药物干扰及生理应激异常值判定标准：超过正常上限4倍可同时检测NE、E、DA及3-MT、HVA、VMA辅助诊断功能试验鉴别真假功能试验用于生化临界值的真假鉴别可乐定抑制试验口服

0.3mg

可乐定后MNs下降

<40%

为阳性嗜铬细胞瘤患者无抑制反应用于鉴别真性升高与假性升高胰高血糖素激发试验仅用于临床高度怀疑但生化阴性者仅限血压正常者慎用血压过高者禁用激发试验试验前须停用降压药和镇静剂

7-10天两项试验均须在监护下进行，警惕低血压风险影像学精准定位01精准定位CT平扫+增强为首选定位手段，可检出90%以上肾上腺肿瘤MRI适用于颅底颈部PGL、已有转移、儿童孕妇及CT造影剂过敏者，T2加权高信号呈灯泡征转移或不可手术者先行131I-MIBG核素显像PET-CT对转移性病灶识别更有优势超声可检出肾上腺内直径大于2cm的肿瘤90%CT检出率首选手段基因检测指导个体化所有PPGL患者均应到正规实验室进行基因检测，其中约27.4%属遗传性肿瘤致病基因相关遗传综合征RET多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）VHLvonHippel-Lindau病SDHx家族性副神经节瘤综合征NF1神经纤维瘤病1型转移性患者须检测SDHB基因，其突变者转移风险最高年龄小于40岁、双侧或肾上腺外肿瘤、有家族史者优先检测根据肿瘤定位和儿茶酚胺生化表型选择检测类型病理确诊闭环诊断1筛查识别症状与高危人群2生化MNs测定初筛确认3定位CT、MRI、MIBG影像学检查4确诊基因检测加术后病理病理确诊要点术后标本免疫组化检测

嗜铬粒蛋白A、突触素

阳性可确诊恶性诊断依据：转移、周围组织侵犯、血管或淋巴管癌栓形成Ki-67大于3%

提示较高增殖活性肿瘤形态学无法判断良恶性处理策略与围术期管理规范处理，全程护航术前充分准备是手术安全的关键保障04术前药物充分准备术前准备核心：先阻断α受体，再考虑β阻滞剂α受体阻滞剂30mg/日

起始60-120mg/日

渐加240mg/日

少数需加至术前用药2周以上：正常化血压心率、扩张收缩的血管床效果不理想：可加用钙通道阻滞剂（硝苯地平、维拉帕米）心率过快：在α阻滞后加用β阻滞剂绝对避免：未阻断α受体即用β阻滞剂，可诱发高血压危象选择性α1阻滞剂（多沙唑嗪等）半衰期短，术后低血压更少容量管理与评估目标血压目标<120/80mmHg坐位标准；站立收缩压不低于90mmHg心率目标60-70次/分坐位标准；站立70-80次/分容量目标≥1500ml/日术前至少3天每日扩容容容量管理压积控制红细胞压积低于45%电解纠正低钾血症等电解质紊乱评器官功能评估心电心电图：筛查QT间期延长、心肌缺血心超超声心动图：评估心室功能、心腔大小及室壁运动糖尿合并糖尿病者加测糖化血红蛋白充分准备显著降风险充分术前准备核心结论充分术前准备可将围术期病死率从

24%-50%

降至

1%-5%术前准备不足是围术期死亡的首要可干预因素充分准备1-5%未充分准备24-50%围术期病死率对比（%）手术方式个体化选择手术方式个体化选择大多数PCC行腹腔镜微创手术直径大于6cm、侵袭性PPGL及PGL行开放手术恶性征象（邻近器官组织和血管侵犯）是开放手术绝对适应证双侧PCC采取保留部分皮质的肾上腺切除术膀胱PGL有恶性倾向，行膀胱部分切除或全切经腹前入路为标准开放入路，便于整块切除与探查术中血流动力学管理主动控制术中血压波动，是手术成功的关键探查分离时血压骤升收缩压可达

200-280mmHg肿瘤切除后血压骤降血管扩张致血压骤降术后监护防并发症关键窗口术后24-48小时密切监测，是预防并发症的关键窗口术后监护要点术后24-48h密切监测血压和心率警惕低血压、低血糖或肾上腺危象复查MNs确认激素水平下降术后有效镇痛可减弱应激反应，改善心肌氧供需平衡隐匿性PPGL术中血压骤升应暂停手术，充分准备后再继续低血压诱因：血管扩张、血容量不足低血糖诱因：儿茶酚胺骤降后胰岛素释放肾上腺危象诱因：双侧切除后激素替代不足全程管理与未来展望全程管理，持续精进终身随访与共识演进守护患者长期预后05终身随访守护预后终身随访，PPGL患者的长期管理承诺终身随访PPGL患者的长期管理承诺每年至少1次血压、激素水平、影像学检查3-6个月1次基因突变或转移性患者随访项目4项血压监测与症状评估血浆或尿MNs复查影像学检查（CT或MRI）基因突变携带者家族筛查约

10%

患者可能复发，需警惕新发高血压或心悸症状转移性PPGL综合处理PGL转移发生率高达35%-50%，约为PCC的3倍，需重点监测转移发生率对比（%）多学科协作展望未来MDT多学科协作构成与未来诊疗共识展望“以共识为纲，以协作为翼，守护患者长期预后。”以共识为纲，以协作为翼，守护患者长