血管瘤与脉管畸形诊疗指南

临床诊疗规范血管瘤与脉管畸形诊疗指南分型·诊断·治疗·规范汇报时间：2026年CONTENTS课程导览按「诊断→治疗→共识落地」的路径组织五个章节01疾病分类与鉴别建立ISSVA分型框架02诊断评估路径影像与病理规范化流程03血管瘤治疗决策普萘洛尔一线方案04脉管畸形治疗策略硬化介入手术组合05指南共识与落地最新规范与多学科协作疾病分类与鉴别分清肿瘤与畸形，是正确治疗的第一步01分类框架ISSVA分型确立两类疾病框架血管肿瘤内皮细胞异常增殖以内皮细胞异常增殖为特征，婴幼儿血管瘤为最常见类型，女性多见。80%~90%婴幼儿血管瘤占比男女比例约1:3至1:5脉管畸形无内皮细胞增殖无内皮细胞增殖，属胚胎期脉管发育异常形成的结构错构。结构错构胚胎期脉管发育异常所致的结构性病变2025版ISSVA分类在2018版基础上完成结构性调整，结合临床表现、血流速度与遗传学特征，为精准分型诊断提供更可操作的依据。一刀切分两类，诊断从此有据可依血管瘤与脉管畸形诊疗指南04/27本质特征血管瘤是增生退化的真性肿瘤本质血管内皮细胞真性肿瘤，核心特征是「先长后退」的自限性病程三期病程自限性病程的自然演进01增殖期出生后

1–12个月，瘤体快速增大02消退期1岁后启动，颜色变浅、质地变软03消退完成期可持续至

5–10岁，部分残留皮肤松弛、色素异常或纤维脂肪组织病理鉴别增殖期内皮细胞增生活跃，GLUT1

与

CD31

阳性——与脉管畸形鉴别的关键免疫组化标志GLUT1阳性CD31阳性临床启示可消退的生物学行为，决定了部分低风险病灶可观察等待，而非一律积极干预血管瘤与脉管畸形诊疗指南05/27脉管畸形脉管畸形是结构异常且伴随生长本质差异胚胎期脉管结构形成异常，无内皮细胞增殖，无自然消退倾向生长规律随身体发育成比例增大；创伤、激素变化时可加速进展ISSVA分型毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形动静脉畸形混合畸形临床识别静脉畸形最常见占

40%至50%

；蓝紫色、质软可压缩，体位试验阳性动静脉畸形风险最高皮温升高、可触及搏动、闻及血管杂音不消退，就须主动干预血管瘤与脉管畸形诊疗指南06/27鉴别诊断两类疾病的核心鉴别维度出生表现维度01血管瘤60%

出生时无明显皮损，仅见红斑或苍白色斑片脉管畸形100%

出生即存在，部分早期不明显生长规律维度02血管瘤经历快速增殖与自然消退两个阶段脉管畸形与身体同步成比例扩大，无增殖、无消退查体特征维度03浅表血管瘤鲜红色隆起性斑块静脉畸形柔软可压缩，体位试验阳性淋巴管畸形囊性肿物，透光试验阳性动静脉畸形有搏动与杂音基层误诊率可达

30%至50%

，三维度精准把握尤为关键血管瘤与脉管畸形诊疗指南07/27诊断评估路径诊断先行，治疗在后02诊断路径·起点病史与查体构建诊断第一层规范诊断的第一步是完整临床评估，而非直接开影像检查。病史三问1出生时是否存在2生长速度如何3有无伴随症状变化查体五看部位是否累及眼、鼻、口周等高危功能区颜色红色提示毛细血管或动脉成分，蓝色提示静脉或淋巴管成分质地柔软可压缩，还是质硬伴搏动压缩性压缩性与体位试验结果并发症有无溃疡、出血或功能障碍这一层临床信息决定后续影像检查方向，也直接关系到风险分层。高危病灶若累及眼周、口周，或体积超过

5平方厘米、多发超过

5个，需警惕并发症并尽早干预。血管瘤与脉管畸形诊疗指南09/27超声评估超声是首选初筛手段高频超声联合多普勒是脉管异常首选初筛：无辐射、无创、费用低，15至30分钟内完成。病种征象对照增殖期婴幼儿血管瘤血供丰富，呈「火海征」静脉畸形低速血流，静脉石呈强回声伴声影淋巴管畸形无回声或分隔囊腔动静脉畸形高速低阻血流信号两大局限深部病变穿透力不足结果高度依赖操作者经验约40%患儿携带地方医院「血管瘤」超声诊断来专科复查后，实际确诊为静脉畸形或其他脉管畸形。血管瘤与脉管畸形诊疗指南10/27影像学检查MRI是深部病变金标准适用时机病变位置深、范围广，或需明确与周围组织关系时，MRI为公认金标准。信号特征T2高信号静脉畸形、淋巴管畸形流空信号动静脉畸形，提示高速血流强化方式婴幼儿血管瘤早期均匀强化静脉畸形渐进性强化动静脉畸形动脉相早期强化脂肪抑制序列有助于显示深部浸润范围。CT与CT血管成像在评估骨组织受累、明确血管解剖时仍有价值，静脉石显示优于MRI。超声初筛，MRI定局血管瘤与脉管畸形诊疗指南11/27鉴别诊断实验室与病理补齐鉴别证据疑似KMP先查凝血血小板<100×10⁹/L纤维蛋白原<1.5g/LD-二聚体升高三项消耗性凝血异常指向卡波西样血管内皮瘤或丛状血管瘤合并卡梅现象。疑似PHACE做三查头颅MRI心脏超声眼底检查排除后颅窝畸形与动脉异常。病理看

GLUT1

定性质婴幼儿血管瘤增殖期GLUT1阳性内皮细胞增生活跃脉管畸形GLUT1阴性内皮增殖指数低（部分毛细血管静脉畸形除外）GLUT1是两类疾病病理鉴别的高价值标志物，与临床、影像共同构成完整诊断链条。血管瘤与脉管畸形诊疗指南12/27血管瘤治疗决策一线方案明确，分层管理落地03治疗决策风险分层决定治疗起点婴幼儿血管瘤并非「一发现就用药」，而是先分层、再定强度。低风险LOWRISK非功能区、面积小、无快速生长观察随访，每

1至3个月记录大小与颜色变化中风险MEDIUMRISK尽早就医评估早期表浅菲薄病灶可先试外用

β受体阻滞剂或激光，控制不佳再升级高风险HIGHRISK尽早启动系统性治疗界定：眼睑、鼻、口周等功能区受累；合并溃疡、快速增殖；存在

PHACE综合征分层的目的，是在「避免过度治疗」与「防止延误」之间取得平衡，让治疗强度匹配病灶的真实威胁。血管瘤与脉管畸形诊疗指南14/27系统治疗普萘洛尔是一线系统治疗推荐级别1A目标剂量2.0

mg/kg/d给药频次分2–3次间隔≥8小时起始与滴定从

1.0mg/kg/d

起步，观察无不良反应后缓慢加量，避免空腹用药。治疗前评估心肺状况与低血糖风险必查；早产儿、合并基础疾病者尤需谨慎。疗程与停药至少持续

6个月，过早停药可致反弹性生长。停药标准：瘤体完全消退，或年龄超过

1岁、增殖期结束。暂停用药指征食欲下降、胃肠炎或呼吸道感染时，视病情轻重暂停。血管瘤与脉管畸形诊疗指南15/27药物治疗替代药物与局部外用策略系统到局部，分层落点各有依据系统替代普萘洛尔不耐受或禁忌时的口服方案阿替洛尔0.5mg/kg/d每日1次起始逐步加量至

1.0mg/kg/d糖皮质激素2.0–3.0mg/kg/dβ受体阻滞剂禁忌或单用不足者；3个月后渐减局部外用浅表小面积病灶的局部干预0.5%噻吗洛尔1A级推荐0.5%噻吗洛尔滴眼液或β受体阻滞剂制剂适用于浅表小面积病灶病灶内注射曲安奈德/倍他米松口服效果不佳或期待瘤体缩小者血管瘤与脉管畸形诊疗指南16/27特殊情境·差异化策略特殊并发症与特定部位管理溃疡性血管瘤口服低剂量普萘洛尔，起始不超过

1.0mg/kg/d，溃疡愈合后增至

2.0mg/kg/d。PHACE综合征从

0.5mg/kg/d、分2至3次起始，缓慢增量至

2.0mg/kg/d。LUMBAR综合征初始

1.0mg/kg/d，逐步增加。眼周病灶尽早启动普萘洛尔，同步眼科专科评估。手术指征快速增殖危及生命（如气道阻塞）或药物治疗无效者。同一药物，不同情境，剂量与节奏的精细把控。血管瘤与脉管畸形诊疗指南17/27激光与手术收尾残留问题消退不等于恢复如初。

停药后仍有两类残留问题需要收尾。红色印迹→激光浅表病灶或治疗后残留红斑，尤其面部等暴露部位，推荐脉冲染料激光，推荐级别

1B消退期遗留的色素沉着，同样可用激光处理组织缺损→手术残留赘余、纤维脂肪堆积、凹陷性瘢痕，需手术修复重建典型：上唇血管瘤消退后常遗留凹陷性瘢痕，往往需要重建上唇结构血管瘤管理覆盖增殖、消退、修复全周期；激光与手术应纳入整体治疗计划，而非停药即止。脉管畸形治疗策略无特效药，唯有精准组合04治疗总则脉管畸形治疗总原则治疗目标控制而非根除多数病例需分阶段多次治疗缩小病灶缓解疼痛出血保护器官功能改善外观决策五维度01畸形类型02病灶深浅大小03发病部位04年龄05症状观察随访有前提病灶小、位置隐蔽、无症状且进展缓慢者，可定期拍照+B超对比随访。定期拍照B超对比医生评估后的医疗决策，非盲目等待——脉管畸形不会自行消退启动干预指征出现以下情况，应果断处理：增大疼痛变色血管瘤与脉管畸形诊疗指南20/27治疗方式硬化治疗是静脉淋巴畸形首选硬化剂注射是静脉畸形与淋巴管畸形的主流治疗方式，原理为损伤病灶内壁使其萎缩闭塞。操作规范静脉畸形选用泡沫硬化剂为佳病变直径超过

10厘米，须在影像设备监视下注射泡沫覆盖靶血管超过

70%

为有效指征多点注射，每点4至8毫升，单次总量不超过

40毫升间隔

5至7天可二次治疗围术期管理麻醉下进行，儿童通常采用全身麻醉术后局部肿胀属正常反应，约两周消退较大或多发病变采用分次治疗，降低并发症风险血管瘤与脉管畸形诊疗指南21/27治疗策略·技术补位介入栓塞与射频消融补位介入栓塞动静脉畸形（AVM）高流速，单纯硬化效果有限，需介入栓塞配合1DSA引导下，弹簧栓经导管置入回流静脉，阻断异常血流2再向病变腔注射硬化剂，提高药物滞留与疗效3DSA实时影像确认病变是否完全闭塞射频消融静脉畸形（VM）射频消融成为可靠新选项《静脉畸形射频消融治疗专家共识（2025版）》形成

20条

推荐意见覆盖适应证、消融策略、围手术期管理与并发症防治安全微创住院时间短费用较低两项技术补位，高流速与难治病变有了更立体的处理手段。血管瘤与脉管畸形诊疗指南22/27治疗策略手术指征与靶向药物兜底手术已非首选，适应证收窄至四类01巨大血栓伴反复剧痛02局部结节增生03动静脉畸形局部病灶04压迫气道、消化道等危及功能风险决定边界脉管畸形边界模糊，完整切除困难，大范围手术面临出血、留疤与神经损伤，须严格评估利弊。靶向兜底硬化效果差或部位特殊的复杂、广泛病例，口服西罗莫司控制病灶进展。联合是常态激光加硬化、介入栓塞加手术切除，按病灶灵活组合，体现个体化综合治疗。血管瘤与脉管畸形诊疗指南23/27指南共识与临床落地循证为基，协作致远05指南体系最新指南与共识体系概览01总纲层《血管瘤与脉管畸形诊疗指南（2024版）》中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组制定

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刊于组织工程与重建外科

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涵盖近百种疾病2026版诊疗指南基于ISSVA2024分类，进一步强化个体化多学科协作02病种层《婴幼儿血管瘤治疗临床实践指南（2026版）》系统规范药物治疗、手术指征与并发症管理03技术层《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》硬化层面推荐意见《头颈部血管瘤及脉管畸形手术治疗专家共识》手术层面推荐意见四类文本共同构成临床决策的循证底座血管瘤与脉管畸形诊疗指南25/27收束·规范执行多学科协作闭环诊疗路径为什么必须多学科疾病常累及皮肤、口腔颌面、眼、耳鼻喉、血管外科与放射介入等多个领域，单一科室难以覆盖全程。哪些病例