胡桃夹综合征-专业知识讲座

胡桃夹综合征放射科—谢梅nutcrackersyndrome胡桃夹综合征专业知识讲座第1页

一胡桃夹综合征发病机制

二胡桃夹综合征临床表现三胡桃夹综合征辅助检验四胡桃夹综合征诊疗标准五胡桃夹综合征治疗进展

胡桃夹综合征专业知识讲座第2页

胡桃夹综合征解剖学基础

下腔静脉（IVC)位于腹主动脉（AO)右侧，右肾静脉（RRV)行程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静脉（LRV)则需穿过A0与SMA形成夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45°～60°，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫。小贴士:近年来，有学者认为胡桃夹综合征可引发LRV及肾内各级分支动脉血流改变，造成肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变发生。左肾静脉平均是右肾静脉三倍长。胡桃夹综合征专业知识讲座第3页1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。2.是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。胡桃夹综合征解剖学基础胡桃夹综合征专业知识讲座第4页a腹主动脉夹角为32.70度;b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状;c粗大左性腺静脉肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度1、肾门后逐步变细，至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细，呈逐步移行状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角大于35度时常见（.棍棒状）2.左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，而后扩张，呈漏斗状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见。胡桃夹综合征专业知识讲座第5页

也称左肾静脉受压（leftrenalveinentrapmentsyndrome)，是指左肾静脉（LRV)回流入下腔静脉（IVC)过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成夹角或腹主动脉与脊柱之间间隙内受到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张。胡桃夹现象nutcrackerphenomenon胡桃夹综合征专业知识讲座第6页当胡桃夹现象引发血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时,称为胡桃夹综合征。小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压现象，但当初并未引发重视。1972年比利时医生DeSchepper经过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引发左肾出血，并首次将该病命名为"胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome)概念胡桃夹综合征专业知识讲座第7页

青春期身高快速增加、椎体过分伸展、体型趋向瘦长,内脏下垂,直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA,SMA起始部脂肪组织降低,淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况,都可使AO与SMA间夹角变窄,造成胡桃夹综合征发生。

LRV受压原因胡桃夹综合征专业知识讲座第8页

一胡桃夹综合征发病机制

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胡桃夹综合征专业知识讲座第9页

精索静脉曲张

胡桃夹综合征患者可出现生殖静脉曲张,肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血,功效不全,有时表现为月经不规则。LRV受压直接后果之一即为引流入LRV左精索静脉瘀血扩张,造成左侧睾丸瘀血,温度增高,损伤曲细精管,而且两侧精索静脉之间有交通支,故左侧睾丸瘀血亦能够影影响右侧睾丸,甚至造成不育,应及时治疗。

腰腹痛

在血凝块堵塞输尿管或经过输尿管狭窄处时就会出现绞痛,表现为腰腹痛。慢性疲劳综合征发病与胡桃夹综合征之间关系还未得到确认。Takahashi等汇报9例慢性疲劳综合征患儿,表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功效紊乱症状,经B超检验均伴有胡桃夹综合征,认为肾瘀血状态可能影响肾素-血管担心素-醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经,从而引发慢性疲劳综合征症状。已经有学者汇报表现为慢性疲劳综合征胡桃夹综合征患儿,经肾静脉内放置支架后症状消失。血尿蛋白尿胡桃夹综合征专业知识讲座第10页机制1.LRV回流受阻,LRV内压增高,造成薄壁静脉破裂,血液流入尿搜集系统引发血尿。2.曲张输尿管静脉与临近肾盏形成交通支亦会引发血尿。血尿胡桃夹综合征专业知识讲座第11页

胡桃夹综合征引发血尿最主要特征是来自左侧非肾小球性血尿,出血程度不—。血尿(非肾小球性)

据报道，98%正常人LRV和IVC之间压差<1mmHg，当压差≥3mmHg时，即可造成左肾出血。是否出血还和局部解剖及肾脏有没有病理状态有一定关系（如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄，位于肾小盏终末端易于破裂，穹隆部黏膜炎症、水肿等)。LRV行程长于RRV且血流负荷较大，也是引发LRV高压原因。胡桃夹综合征专业知识讲座第12页

血尿程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合,伴有精索静脉曲张患者,因有可能缓解肾静脉高压状态,故出血和腹痛可不显著。

血尿(非肾小球性)左侧精索静脉通常以直角汇入左肾静脉,易出现血液倒灌。胡桃夹综合征专业知识讲座第13页

绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检验时，发觉无症状镜下血尿而就诊，也有不少患者因肉眼血尿发觉，且病程中可有数次和（或)重复性肉眼血尿，甚至有可连续数月或更久，多在感冒时、猛烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。血尿(非肾小球性)胡桃夹综合征专业知识讲座第14页

直立性蛋白尿在青少年中并不少见，青春期发病率可达10%，Shintaku等（1990)汇报15例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学改变相关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之间夹角变小，尤其在脊柱前凸时更显著，造成LRV受压，LRV受压引发肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加，蛋白滤过增加，超出肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。蛋白尿

小贴士：动物试验证实，将大鼠肾静脉夹住，可使尿蛋白排出量增加10倍多。Cho等汇报53%～56%直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引发，故对青春期发生直立性蛋白尿患者，在慎重查找有没有器质性肾脏疾病同时，应警觉胡桃夹综合征可能。胡桃夹综合征专业知识讲座第15页

其它表现

当LRV长久受压,连续静脉高压状态,侧枝循环建立不良,可能继发失血性贫血,肾性高血压,肾功不全等严重并发症,反之,伴随青少年成长,脂肪组织填充,侧枝循环建立,受压减轻,LRV静脉高压缓解,胡桃夹综合征表现也可能缓解消失。胡桃夹综合征专业知识讲座第16页

一胡桃夹综合征发病机制

二胡桃夹综合征临床表现三胡桃夹综合征辅助检验四胡桃夹综合征诊疗标准五胡桃夹综合征治疗进展

胡桃夹综合征专业知识讲座第17页①行尿中红细胞形态学检验正常(>90％)，考虑为非肾小球性血尿患者;②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检验血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血;胡桃夹综合征检验次序以下:胡桃夹综合征专业知识讲座第18页③接着做彩色双功效超声（CDU)或CT。胡桃夹综合征检验次序以下:胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为高速频谱,呈平台状,TAP为164cm/s胡桃夹综合征专业知识讲座第19页

④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲侧支循环，静脉血逆流，经典可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中止。左肾静脉内压力测定显示很大个体差异;⑤因为磁共振血管成像MRA对大血管病变检验准确性靠近数字减影血管造影（DSA)，所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三者间关系，LRV狭窄部位横断面，测量SMA和AO之间夹角度数等。胡桃夹综合征检验次序以下:胡桃夹综合征专业知识讲座第20页

1、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞90%以上为正常形态红细胞。2.尿蛋白定性结果：晨尿(--)～(±)，活动后(++)～(+++)。试验室检验胡桃夹综合征专业知识讲座第21页

彩超已成为胡桃夹综合征首选辅助检验办法。CDU检验时可取各种不一样体位,经上腹部横断面配合纵断面扫查,仔细观察SMA和主动脉夹角改变,观察LRV在SMA和AO之间受压情况,测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,),同Bushi认为,仰位时左肾静脉肾门段扩张直径超出夹角段直径2倍以上即可诊疗,3倍以上诊疗更为可靠。彩色多普勒超声检验胡桃夹综合征专业知识讲座第22页

静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参考诊疗依据,但IVP受患者血液动力学改变及一些技术原因影响可出现假阴性,且不易观察侧支循环情况,临床采取并不广泛。静脉肾盂造影肠系膜上动脉胡桃夹综合征专业知识讲座第23页DSA

胡桃夹综合征专业知识讲座第24页可显示LRV被挤压征象,在对应平面增强扫描显示AO、SMA与受压LRV三者解剖关系,可见LRV近端淤血扩张,有时还能显示侧支循环情况.MSCT是不错选择。CT检验

胡桃夹综合征专业知识讲座第25页3D-MRA可立体清楚地显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有没有扩张;胡桃夹综合征LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环及曲张静脉影，通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。

三维磁共振血管造影术3D-MRA胡桃夹综合征专业知识讲座第26页TheUsefulnessofFast-Spin-EchoT2-WeightedMRImaginginNutcrackerSyndrome胡桃夹综合征专业知识讲座第27页

对高度怀疑有肾脏器质性病变患儿，也可行数字减影血管造影（DSA）、肾穿刺活检等检验，但IVP、DSA.肾穿刺活检等检验均为有创检验，对因血尿和/或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征病例应慎用。

其它检验胡桃夹综合征专业知识讲座第28页

一胡桃夹综合征发病机制

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胡桃夹综合征专业知识讲座第29页

胡桃夹综合征临床表现缺乏特异性,易与IgA肾病、基底膜病和Alport综合征等肾小球性疾病相混同,漏误诊较多。血尿是其最常见症状,对于非肾小球性血尿,在排除其它病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害情况下,应考虑该病可能性。

胡桃夹综合征专业知识讲座第30页1.日本伊藤克己诊疗标准①一侧肾出血；②尿钙排出量正常(Ca/Cr＜0.20)；③尿中红细胞形态正常(＞90%)；④肾活检呈微小改变；⑤腹部超声检验和CT图像上看到左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉之间压差在5cmH2O(1cmH2O＝0.098kPa)以上。2Wolfish等诊疗标准①尿中红细胞相差显微镜检验90%以上为均一型(即形态正常)；②超声波检验见左肾静脉受压。3小板桥等诊疗标准测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33以下作为诊疗标准。4Markus[2]诊疗标准①排除其它病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)血尿；②证实“胡桃夹”综合征存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉压力梯度超出正常范围。胡桃夹综合征专业知识讲座第31页1、肉眼或镜下血尿；2、合并左侧精索静脉曲张；3、膀胱镜检验发觉左侧输尿管口喷血；4、选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中止；(金标准)5.逆行肾盂造影提醒肾盂-静脉间分流；B超、CT、MRI可见扩张LRV；超声影像可见到LRV受压及扩张情况、SMA与AO间夹角度数、LRV血流速度等；6、24h尿钙排泻正常(Ca/Cr＜0.20)。

综合分析文件

胡桃夹综合征主要诊疗标准:胡桃夹综合征专业知识讲座第32页

一胡桃夹综合征发病机制

二胡桃夹综合征临床表现三胡桃夹综合征辅助检验四胡桃夹综合征诊疗标准五胡桃夹综合征治疗进展胡桃夹综合征专业知识讲座第33页

保守治疗

保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有重复发作镜下血尿和（或)间断、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛患儿,可随访观察。首先随患儿年纪增加会有更多侧支循环建立,另首先SMA起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV受阻程度。鉴于一些诱因如猛烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿重复发作,故应防止上述诱因,使患儿顺利度过青春期。胡桃夹综合征专业知识讲座第34页适应症：①经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重;②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,重复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活患儿;③有肾功效损害者,并排除其它原因

手术治疗胡桃夹综合征专业知识讲座第35页

当前国内外报道胡桃夹综合征手术治疗方案主要包含以下几个：经腹开放手术：包含LRV移位术与肠系膜上动脉移位术（SMAT)前者是把LRV切断后下移15cm,与IVC端侧吻合以解除压迫;SMAT是指切断SMA下移至LRV下方与AO端侧吻合。

手术治疗方法A胡桃夹综合征专业