特发性腹膜后纤维化临床诊断与治疗专家共识要点2026

特发性腹膜后纤维化临床诊断与治疗专家共识要点010203040506疾病定义与历史沿革共识制定方法与工作组文献检索与证据分级多学科团队与影像诊断鉴别诊断与病理活检血清标志物与IgG4筛查CONTENTS目录0708糖皮质激素与药物治疗外科干预与随访管理疾病定义与历史沿革010203腹膜后纤维化是一类以纤维组织增生硬化为特征的罕见疾病，增生的纤维组织常以肾动脉远端的腹主动脉和髂动脉为中心向周围进展。RPF疾病特征现有文献报道显示，约2/3的RPF为特发性，无明确可追溯致病病因；其余1/3患者的发病与感染、肿瘤、药物、外伤及放疗等因素有关。特发性占比情况该病最早由法国泌尿外科专家JoaquinAlbarran于1905年首次报道。1948年，Ormond报道2例临床特征高度相似的病例，首次明确提出RPF是一类独立的临床疾病。历史命名演变疾病定义与历史沿革共识制定方法与工作组010302工作组组建职责目标用户适用范围核心临床问题确定本共识由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会牵头，联合国内腹膜后肿瘤外科、风湿免疫科、泌尿外科、血管外科、普通外科领域的临床专家与方法学专家。本共识主要供各级医疗机构中参与RPF全流程诊疗的风湿免疫科、腹膜后肿瘤外科、泌尿外科、肾内科、血管外科、普通外科，以及影像科、超声科、病理科、检验科等相关学科临床医师参考使用。执笔专家组基于查阅的国内外相关文献，并通过2轮德尔菲法咨询25位RPF领域专家，最终形成17个主要临床问题，后续针对上述问题按照人群、干预措施、对照药物、结局指标原则完成内容凝练。共识制定方法与工作组文献检索与证据分级文献检索策略文献纳入排除标准证据推荐级别在PubMed、EMBASE数据库中检索2026年3月前发表的相关文献。检索采用主题词与自由词相结合的方式，并根据2个数据库各自的功能特点调整检索策略。文献纳入标准包括研究对象为RPF患者、内容涉及RPF的诊断与鉴别诊断、药物治疗、外科干预、疗效评价或随访管理等相关临床问题、研究类型为系统综述等。本共识的证据级别分为5类，根据专家投票结果与证据质量将证据的推荐级别分为5级。推荐级别从A级到E级分别对应强烈推荐到绝对不能推荐。文献检索与证据分级多学科团队与影像诊断010203多学科团队推荐CTMRI典型特征超声检查应用对于疑诊RPF的患者，推荐由诊疗经验丰富、年收治量较高的专病多学科团队进行规范化诊治。组建以腹膜后肿瘤外科、风湿免疫科为核心的多学科诊疗团队。CT和MRI检查所显示的典型影像学特征是辅助诊断RPF的重要手段，同时需结合血清检查，必要时获取病理证据，以排查肿瘤性疾病、其他自身免疫性疾病及感染性疾病等。彩色多普勒超声作为一种便捷、经济、无辐射的影像检查工具，被广泛应用于RPF的筛查与诊断、引导病理组织活检、肾积水监测及疗效评估。多学科团队与影像诊断鉴别诊断与病理活检010203鉴别诊断与病理活检对于存在继发RPF高危因素的疑诊患者，应积极检查血清肿瘤标志物、外周血自身抗体及感染指标等，以排除继发性RPF。结核病、盆腔炎、腹膜后脓肿等感染性疾病同样可形成类似RPF的腹膜后肿块。继发因素排查对于影像学表现不典型，临床或实验室检查高度怀疑恶性肿瘤，以及糖皮质激素治疗后效果不显著的患者，需尽可能通过穿刺活检、腹腔镜手术或开放手术的方式取得病理标本。病理活检指征考虑到RPF病灶多包绕大血管并且位置深在，对于无需手术干预的RPF患者，病灶穿刺活检获取组织的风险高、操作难度大、取材成功率较低。病理检查对于明确或除外肿瘤性病变及感染性病变具有重要意义。活检风险与价值血清标志物与IgG4筛查血清标志物与IgG4筛查大部分活动性RPF患者会出现血清CRP和ESR水平升高。血清CRP与ESR的升高程度与患者症状严重程度存在相关性，并且多数患者经治疗病情改善后，2项指标可随之下降。约1/3的RPF患者最终被诊断为IgG4-RD。推荐将血清IgG4检测作为RPF患者的常规检测项目。血清IgG4水平升高可预测远端脏器受累风险。ESR和血清CRP可作为RPF活动度评估与疗效随访的辅助指标。建议将血清IgG4作为常规筛查指标之一，用于识别IgG4-RD相关RPF及提示腹膜后以外器官受累风险。CRPESR活动度IgG4相关筛查标志物综合评估糖皮质激素与药物治疗对于确诊的活动性RPF患者，应启动糖皮质激素治疗，推荐初始剂量泼尼松为0.5~1.0mg·kg−1·d−1。具有抗纤维化作用的雌激素类药物可用于RPF的治疗。激素初始剂量免疫抑制剂如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等可用于RPF的治疗，尤其适用于糖皮质激素疗效不佳或需减少激素用量的患者，需密切监测不良反应。免疫抑制剂应用利妥昔单抗、托珠单抗等生物制剂可用于难治性RPF的治疗。JAK抑制剂等新型药物在RPF治疗中也有应用报道，需根据患者具体情况个体化选择。生物制剂治疗糖皮质激素与药物治疗外科干预与随访管理010203输尿管梗阻处理主动脉瘤并发症疗效随访评估RPF常压迫输尿管导致梗阻与肾功能不全，需通过双J管置入或肾造瘘术解除梗阻。对于药物治疗无效的输尿管梗阻，可行输尿管松解术以恢复尿路通畅。RPF可引起主动脉瘤、下肢深静脉血栓形成、肾功能衰竭等严重并发症，甚至导致死亡。需通过影像学检查密切监测