格林巴利综合征分型

格林-巴利综合征临床分型格林巴利综合征分型第1页定义格林-巴利综合征（GBS)是一类免疫介导急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右到达高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg)和血浆交换（PE)治疗有效。格林巴利综合征分型第2页

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)MillerFisher综合征(MFS)急性泛自主神经病(APN)格林-巴利综合征

(GBS)临床分型急性感觉神经病(ASN)格林巴利综合征分型第3页临床分型（一)AIDPAIDP是GBS中最常见类型，也称经经典GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。格林巴利综合征分型第4页AIDP临床特点任何年纪、任何季节均可发病。前驱事件:常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。急性起病，病情多在2周左右到达高峰。对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP关键症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。

格林巴利综合征分型第5页AIDP临床特点部分患者可有不一样程度脑神经运动功效障碍。部分患者有四肢远端感觉障碍,少数出现神经根刺激症状。部分患者有自主神经功效障碍。

格林巴利综合征分型第6页AIDP试验室检验脑脊液检验脑脊液蛋白细胞分离是GBS特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不一样程度升高，但较少超出1.0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数普通<10×106/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。

部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。格林巴利综合征分型第7页AIDP试验室检验血清学检验少数患者出现肌酸激酶（CK)轻度升高，肝功效轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。格林巴利综合征分型第8页AIDP试验室检验神经电生理主要依据运动神经传导测定,提醒周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊疗脱髓鞘病变更有价值。感觉神经传导普通正常,但异常时不能排除诊疗。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。

电生理改变程度与疾病严重程度相关,在病程不一样阶段电生理改变特点也会有所不一样。格林巴利综合征分型第9页AIDP诊疗标准常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功效障碍。

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。电生理检验提醒远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。病程有自限性。

格林巴利综合征分型第10页临床分型（二)AMANAMAN以广泛运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。格林巴利综合征分型第11页AMAN临床特点可发生在任何年纪，儿童更常见，国内患者在夏秋发病较多。前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。急性起病，平均6～12d到达高峰，少数患者在24～48h内即可到达高峰。对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功效受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无显著感觉异常，无或仅有轻微自主神经功效障碍。格林巴利综合征分型第12页AMAN试验室检验脑脊液检验：同AIDP。血清免疫学检验

：部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM1.GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。电生理检验：运动神经传导波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出波形；感觉神经传导测定通常正常。格林巴利综合征分型第13页AMAN诊疗标准参考AIDP诊疗标准。突出特点是神经电生理检验提醒近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害显著。格林巴利综合征分型第14页临床分型（三)AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经运动与感觉纤维轴索变性为主。格林巴利综合征分型第15页AMSAN临床特点急性起病,平均在6～12d到达高峰,少数患者在24～48h内到达高峰。对称性肢体无力,多有脑神经运动功效受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功效障碍。

格林巴利综合征分型第16页AMSAN试验室检验脑脊液检验:同AIDP。血清免疫学检验:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。电生理检验:除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其它同AMAN。腓肠神经活体组织检验:腓肠神经活体组织病理检验可见轴索变性和神经纤维丢失。格林巴利综合征分型第17页AMSAN诊疗标准参考AIDP诊疗标准。突出特点是神经电生理检验提醒感觉和运动神经轴索损害显著。格林巴利综合征分型第18页临床分型（四)MFSMFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。格林巴利综合征分型第19页MFS临床特点任何年纪和季节均可发病。前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。急性起病，病情在数天至数周内到达高峰。

多以复视起病，也能够肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功效障碍。格林巴利综合征分型第20页MFS试验室检验脑脊液检验：同AIDP。血清免疫学检验

：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性。电生理检验：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1.R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图普通无异常。电生理检验非诊疗MFS必需条件。格林巴利综合征分型第21页MFS诊疗标准急性起病,病情在数天内或数周内到达高峰。临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。脑脊液出现蛋白－细胞分离。

病程呈自限性。格林巴利综合征分型第22页临床分型（五)APN较少见，以自主神经受累为主。

格林巴利综合征分型第23页APN临床特点前驱事件:患者多有上呼吸道感染及消化道症状。急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈亚急性发病。临床表现:视物含糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻，腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功效检验可发觉各种功效异常。肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。

格林巴利综合征分型第24页APN试验室检验脑脊液检验:脑脊液出现蛋白－细胞分离。电生理检验:神经传导和针电极肌电图普通正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检验可见异常。电生理检验不是诊疗必需条件。格林巴利综合征分型第25页APN诊疗标准急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。广泛交感神经和副交感神经功效障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。

病程呈自限性。排除其它病因。格林巴利综合征分型第26页临床分型（六)ASN少见，以感觉受累为主。

格林巴利综合征分型第27页ASN临床特点急性起病,在数天至数周内到达高峰。广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,显著四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。自主少见受累轻,肌力正常或有轻度无力。病程为自限性

。格林巴利综合征分型第28页ASN试验室检验脑脊液检验:脑脊液出现蛋白－细胞分离。电生理检验:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢，