原发性醛固酮增多症教学

原发性醛固酮增多症诊疗教学筛查前移·分型精准·手术可愈·药物可控年份2026年课程导览01认识原醛症疾病本质、病因分型与流行病学02识别临床线索高血压与低血钾的隐匿表现03掌握诊断流程筛查、确诊、分型三步走04选择治疗策略手术与药物的个体化决策05更新共识要点2026版指南核心变化第一章认识原醛症继发性高血压中最常见的内分泌病因从疾病本质出发，理解醛固酮自主分泌的病理生理01肾上腺自主分泌醛固酮肾素-血管紧张素系统受抑制是核心特征醛固酮自主分泌是病理核心定义2项自主分泌醛固酮导致潴钠排钾、血容量扩张抑制肾素-血管紧张素系统系统受抑制是核心特征关键机制1项不依赖肾素调控表现为高醛固酮、低肾素三大后果3项水钠潴留致高血压尿钾增多致低血钾氢离子排泄增加致代谢性碱中毒病因以醛固酮瘤最常见原醛症病因构成醛固酮瘤(APA)

占65%~80%，为最常见病因特发性醛固酮增多症(IHA)

占10%~30%单侧肾上腺增生

占2%~5%醛固酮癌(APC)

占1%~2%糖皮质激素可抑制型(GRA)

约1%醛固酮瘤即Conn综合征，多为单侧腺瘤，左侧多于右侧；特醛症在儿童原醛中排第一醛固酮瘤为主要病因，占65%~80%第二章识别临床线索血钾正常不能排除原醛症警惕隐匿表现，识别高危人群02高血压与低血钾为典型表现仅9%~37%患者存在低钾血症高血压与低血钾为典型表现，但敏感性低，不能作为筛查前置条件

最早出现高血压约

90%

患者存在多为难治性，常规降压药效果不佳

部分患者低血钾约

40%

患者血钾低于

3.5mmol/L半数以上患者血钾正常高血压合并低血钾曾被视为典型表现，但敏感性低，不能作为筛查前置条件低钾累及神经肌肉与肾脏神经肌肉肌无力周期性麻痹，多累及下肢，严重时影响呼吸和吞咽。肢端麻木伴手足搐搦。肾脏浓缩功能肾小管浓缩功能减退，多尿尤其夜尿增多。口渴多饮口渴多饮明显。心脏心电图QT延长、T波低平倒置、U波明显。心律失常可现早搏、室速甚至室颤。靶器官损害高醛固酮致心肌肥厚、心力衰竭及肾功能受损。危害更重比原发性高血压更重。掌握诊断流程立位ARR首选，AVS为分型金标准规范检测条件，分层管理减少不必要检查03立位ARR为首选筛查指标用药者也可先行筛查立位ARR作为原醛症首选筛查指标，需规范采血条件与检测前用药准备，确保结果判断准确筛查人群4类持续性或难治性高血压高血压伴低钾或肾上腺意外瘤早发高血压家族史、原醛症一级亲属采血条件2项清晨非卧位至少2小时静坐5~15分钟后采血检测前准备3项纠正低血钾至4mmol/L停用醛固酮受体拮抗剂、利尿剂、甘草提取物至少4周停用ACEI或ARB至少2周结果判断2项肾素受抑制且醛固酮不适当升高ARR升高醛固酮抑制试验确认诊断典型患者可免试验直接诊断，按单侧可能性与手术意愿分层管理试验阳性参考生理盐水试验坐位输注2L生理盐水后，免疫法醛固酮高于7.8ng每分升卡托普利试验口服后醛固酮持续低于10ng每分升口服高钠试验因操作繁琐已少用禁忌：心力衰竭、严重肾功能不全及血压难以控制者禁用生理盐水试验确诊试验关键指标3项生理盐水试验坐位输注2L生理盐水后免疫法醛固酮高于7.8ng每分升卡托普利试验口服后醛固酮持续低于10ng每分升口服高钠试验因操作繁琐已少用分型定位CT与AVS并重AVS是分型诊断的金标准两种定位路径并行：CT先行筛查，AVS精准定侧，分子影像兜底补盲肾上腺CT分型前提筛查定位的第一步，为后续分流提供影像基础。不可仅凭影像分型，微腺瘤或局灶增生易漏诊影像定位漏诊风险AVS90%区分单侧与双侧分泌灵敏度与特异度均超此阈值，是定侧的金标准手段。LI≥4.0优势侧指数判定标准豁免路径可免AVS直接手术<35岁年龄条件典型表现>1.0cmCT单侧腺瘤大小第四章选择治疗策略单侧病变手术可愈，双侧病变药物可控个体化方案决定远期预后04单侧手术与双侧药物单侧病变·手术可愈适应症醛固酮瘤及单侧肾上腺增生术式首选

腹腔镜肾上腺切除术预后60%~70%

患者术后血压恢复正常或显著改善药双侧病变·药物可控适应症特醛症及GRA策略首选药物治疗术前准备螺内酯纠正低血钾、控制血压，准备

2~4周MRA一线药物与长期随访规范用药与长期随访，决定远期预后药物治疗要点一线药物：醛固酮受体拮抗剂螺内酯20~100mg

每天，或选择性更强的依普利酮不良反应：螺内酯长期用可致男性乳房发育、女性月经紊乱联合方案：血压不达标可加钙通道阻滞剂、ACEI或ARB特殊人群与随访特殊人群：妊娠期禁用螺内酯，可选依普利酮或钙通道阻滞剂随访：术后或调药期每1~3个月复查，稳定后每半年一次；每日食盐低于5g一线药物应用醛固酮受体拮抗剂MRA一线首选，阻断醛固酮过度激活螺内酯

每日

20~100mg依普利酮

选择性更强联合降压方案血压不达标可加钙通道阻滞剂或ACEI/ARB

联合强化降压长期随访节奏术后/调药期每1~3个月复查稳定后每半年一次；每日食盐低于5g第五章更新共识要点筛查前移，分型而治从高危筛查走向全人群筛查的新时代05筛查前移，分型而治有条件时对所有高血压患者开展筛查筛查前移与分型精准是诊疗新方向以筛查前移与分型精准为核心，推动高血压规范化管理诊疗路径整体优化“筛查前移扩大覆盖面，分型精准提升治疗有效率，二者协同推动高血压管理迈向新阶段。”—核心诊疗导向筛查前移与患病率再认识筛查前移由高危人群扩展至所有高血压患者，高危人群优先患病率再认识我国新诊断高血压中超过4.0%，2级高血压11%~22%，肾素抑制的难治性高血压超过50%，但筛查率仍不足