肾上腺皮质功能减退症课件培训课件

肾上腺皮质功能减退症识别·诊断·替代·管理内分泌科2026年课程导览01认识疾病解剖生理与病因分类02识别诊断临床表现与诊断要点03规范治疗激素替代与危象处理04长期管理随访教育与预后管理01认识疾病知其所以然，方能精准识别从解剖生理到病因分类，建立疾病认知基础肾上腺与激素分泌皮质醇与醛固酮，是维持生命的两大核心激素皮质分层主要激素核心作用球状带醛固酮保钠排钾、维持血容量束状带皮质醇应激、代谢、抗炎网状带性激素性征与代谢肾上腺是内分泌核心枢纽，其皮质分层分泌三大激素，受HPA轴精密调控。解剖位置皮质·髓质解剖位置肾上腺位于双肾上方，分为皮质与髓质，皮质构成腺体主体。皮质分层由外至内分为球状带、束状带、网状带三层。调控机制皮质功能受下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）精密调控。病因分类与原发继发鉴别原原发性ACTH升高病变定位肾上腺典型病因自身免疫性肾上腺炎最常见其他病因结核、肿瘤浸润、出血继继发性ACTH降低病变定位垂体典型病因垂体瘤、术后、放疗机制垂体分泌不足导致肾上腺皮质萎缩三三发性ACTH降低病变定位下丘脑典型病因长期激素使用后停药机制下丘脑调控不足或长期外源性激素使用02识别诊断症状隐匿，识别是关键临床表现与诊断要点，形成临床识别能力多系统隐匿性表现起病隐匿、进展缓慢，容易被误诊为一般性疲劳多系统隐匿性表现贯穿全身，原发性特征以暴露部位色素沉着与高血钾更为突出全身表现进行性乏力、消瘦、食欲减退皮肤黏膜色素沉着，以暴露部位、摩擦处、掌纹为著心血管低血压、体位性头晕，严重者循环虚脱消化系统恶心、呕吐、腹痛，易误诊为急腹症代谢紊乱低血糖、低血钠、高血钾应激、感染、手术可诱发急性加重与继发性相比，原发性色素沉着与高血钾更为突出功能减退的诊断要点低钠、低血压合并色素沉着，是重要诊断线索急性期可在补液同时采血，避免延误评估功能减退的诊断需分层推进，从疑似线索到确诊关键逐步锁定诊断路径01疑似线索乏力、低血压、低血钠、皮肤色素沉着组合出现02基础检查血皮质醇、血ACTH、电解质与血糖03确诊关键ACTH兴奋试验，评估皮质储备功能04病因定位依据ACTH水平区分原发与继发检查项目与临床意义检查项目临床意义血皮质醇评估基础分泌水平血ACTH鉴别原发与继发性ACTH兴奋试验确诊皮质功能减退肾上腺CT明确肾上腺形态与病变垂体MRI排查继发性病因03规范治疗替代有据，危象有方激素替代方案与肾上腺危象的规范处理激素替代治疗原则替代目标，是尽可能还原生理分泌节律替代治疗类别糖皮质激素适用全部患者盐皮质激素适用原发性患者调整依据：症状、血糖、应激状态/血压、血钠、血钾<<>><<>><<>>糖糖皮质激素替代晨大午小首选首选

氢化可的松，分次给药，晨起剂量较大、午后较小个体化剂量个体化：依据症状、血压、电解质动态调整盐盐皮质激素替代原发性原发性患者常需

氟氢可的松

补充醛固酮继发性继发性患者通常无需盐皮质激素替代应激调整应激、发热、手术、创伤时需增加剂量，不可随意停药肾上腺危象识别与急救识别一例危象，可能就是挽救一条生命识别早期信号、迅速补激素与补液，是挽救生命的关键窗口。危象属内分泌急症，救治强调快速补激素与补液同步进行识别信号严重低血压、循环虚脱意识障碍、剧烈腹痛难以纠正的低钠常见诱因感染手术创伤突然停药急救处置顺序1立即静脉补充氢化可的松，快速起效2积极补液，纠正低血容量与低血钠3监测血糖、电解质与生命体征4查找并处理感染等诱因5病情稳定后，过渡至口服维持方案04长期管理管理不止于处方随访教育与预后管理，实现全程照护随访监测与剂量调整替代治疗是长期过程，随访决定治疗质量遇手术、妊娠、重大疾病需

重新评估

替代方案警惕过量风险剂量过高表现体重增加血压升高骨质流失警惕不足风险剂量不足表现乏力低血压电解质紊乱反复出现随访监测重点随访重点关注内容症状评估乏力、食欲、体重变化血压监测低血压或高血压倾向电解质血钠、血钾水平应激教育调整方案的依从性患者教育与预后管理规范替代加科学管理，患者可享有接近正常的生活医患共同参与，是实现

长期平稳替代

的关键；建立个体化随访计划，动态优化治疗方案用药教育坚持规律服药不可自行停药明确中断后果遵医嘱调整剂量应激教育按预案增加剂量发热腹泻手术应激应急准备随身携带信息卡医疗信息卡标注疾病与用