嗜铬细胞瘤医学知识培训培训课件

嗜铬细胞瘤医学知识培训起源·表现·诊断·治疗医学培训2026年课程导览01认识嗜铬细胞瘤疾病定义、起源与流行病学基础02临床表现与识别典型症状与高危人群识别要点03诊断与评估生化检测与影像定位路径04治疗与管理术前准备、手术及随访原则认识嗜铬细胞瘤源于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤从细胞起源到流行病学，建立疾病基础认知01源于神经嵴的内分泌肿瘤嗜铬细胞瘤是起源于神经嵴嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤因肿瘤细胞对铬盐染色呈阳性而得名起源细胞起源于肾上腺髓质及其他部位的嗜铬细胞分泌功能合成并释放儿茶酚胺，包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺命名区分位于肾上腺髓质者称嗜铬细胞瘤；位于肾上腺外者称副神经节瘤病理基础儿茶酚胺阵发性或持续性释放入血，引发相应临床症状多数位于肾上腺髓质腹主动脉旁Zuckerkandl体膀胱壁解剖分布2型肾上腺髓质约80%，为主要发生部位肾上腺外副神经节约20%，沿交感神经链分布，定位更为困难常见部位腹主动脉旁Zuckerkandl体膀胱壁临床表现与识别阵发性高血压是核心线索识别典型症状，警惕高危人群02典型三联征提示诊断发作期

头痛、心悸、多汗

是嗜铬细胞瘤的典型三联征三联征痛阵发性头痛剧烈搏动性，发作期明显悸心悸心率增快，伴明显心搏感汗多汗多为全身性，常与发作同步鉴伴随表现面色苍白、焦虑不安、四肢发凉鉴别提示易误认为焦虑或甲亢，需结合血压变化综合判断高血压是核心表现高血压是嗜铬细胞瘤

最核心

的临床表现，呈现形式多样。常见诱发因素4类体位改变、腹部按压排尿、排便情绪激动、剧烈活动麻醉诱导与手术应激血压特点3型阵发性高血压发作时血压骤升，缓解期可正常持续性高血压血压长期升高持续性高血压伴阵发性加重两种形式叠加这些人群需高度警惕难治性高血压多种降压药物控制不佳年轻患者高血压发病年龄偏轻无明显家族史肾上腺意外瘤影像检查偶然发现的肾上腺占位家族性遗传综合征伴发相关遗传背景者特殊场景波动麻醉或手术中出现不明原因的血压剧烈波动诊断与评估生化定性，影像定位从实验室检测到影像学定位的完整路径03生化检测是定性首选生化检测是确诊嗜铬细胞瘤的首选方法，核心在于测定儿茶酚胺及其代谢产物首选指标血浆游离甲氧基肾上腺素尿分馏甲氧基肾上腺素方法优势敏感性、特异性优于儿茶酚胺、香草扁桃酸测定对肾上腺外及较小病灶同样具有提示价值检测前注意避免咖啡因、对乙酰氨基酚等干扰因素采血时保持安静卧位，减少应激性升高影像学实现精准定位生化定性后，需借助影像学明确肿瘤的位置与范围。计算机断层扫描肾上腺区首选评估大小、密度与邻近关系磁共振成像妊娠期或需鉴别组织特性时适用适用于组织特性鉴别功能显像间碘苄胍显像有助发现肾上腺外病灶有助于发现多发或转移病灶正电子发射断层显像对特定类型病灶有补充价值用于补充价值判定遗传筛查与鉴别诊断相当比例的患者与遗传综合征相关，遗传评估不容忽视。遗传背景2项综合征相关可与多发性内分泌腺瘤病、冯希佩尔林道病、神经纤维瘤病等综合征相关重点筛查人群年轻患者、多发或双侧病灶者应重点筛查鉴别诊断3项甲状腺功能亢进需结合生化与影像结果进行鉴别焦虑障碍与惊恐发作需结合生化与影像结果进行鉴别原发性高血压伴血压波动需结合生化与影像结果进行鉴别鉴别需结合生化与影像结果，避免误诊。治疗与管理术前准备是安全手术的前提从术前准备到手术与随访的全程管理04术前准备是安全前提充分的术前准备是降低手术风险的关键环节。药药物准备首选α受体阻滞剂为首选，如酚苄明，术前需持续使用起效后β受体阻滞剂必须在α受体阻滞剂起效后使用，禁止单独使用必要时联合钙通道阻滞剂控制血压容扩容管理同步阻滞剂使用期间同步补充血容量纠正纠正长期儿茶酚胺作用导致的血容量不足准备不充分可显著增加术中血压剧烈波动的风险。腹腔镜手术为首选术式围术期精细的血压管理，直接关系手术成败与患者安全。手术切除是嗜铬细胞瘤的

根治手段，腹腔镜手术为首选术式术式选择腹腔镜肾上腺切除术创伤小、恢复快开放手术指征肿瘤巨大、侵犯邻近组织或高度怀疑恶性术中管理持续监测血压，备好血管活性药物应对血压波动手术原则完整切除病灶，尽量减少肿瘤挤压术后随访防范复发术后长期随访是防范复发与转移的重要环节。生化随访定期复查

甲氧基肾上腺素类

指标影像随访根据风险安排影像复查，评估有无

复发